纵隔畸胎瘤

纵隔畸胎瘤（Mediastinal Teratoma，MT）为遗留于纵隔内的残存胚芽和迷走的多种组织所发生的肿瘤，在纵膈肿瘤中最为常见。肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织，有的甚至含有发育不完整的部分器官。目前病因不明，常见症状包括胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、发热等。肿瘤大多为良性，恶性只占10%左右，经及时治疗一般预后尚可。

1、根据组织分化程度分类

纵隔畸胎瘤根据组织分化程度可分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。

2、根据病灶性质分类

纵隔畸胎瘤可分为囊性、实性以及囊实性。

无传染性。

好发于30岁以下的青壮年。

纵隔畸胎瘤病因不明，可能与胚胎发育异常、纵隔内组织细胞突变及纵隔外组织异位等有关。来源于胚胎时期第3、4鳃囊和鳃裂组织的多潜质力组织部分，脱落后留在胸腔而形成，呈实质性或囊性，囊内含有表皮、毛发、牙齿、肌肉、软骨、支气管上皮和神经等组织。

纵隔畸胎瘤多位于前纵隔，仅少数位于后纵隔。肿瘤较小时多无明显症状。肿瘤增大时，则产生压迫及侵犯邻近组织的症状。

纵隔畸胎瘤常见症状有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难及发热等。

1、肿瘤压迫肺组织时，导致肺不张、肺炎，出现胸痛、咳嗽、咳脓痰或血痰、呼吸困难等症状。

2、肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑。

3、肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现面、颈及上胸部肿胀、颈静脉怒张、上胸壁静脉曲张等上腔静脉综合征的表现。

4、当肿瘤向颈肩部突出生长或侵及肋间时，会形成相应部位的局限性肿块。

5、少见情况下当肿瘤侵犯或穿破支气管并破裂时，可咳出毛发或脂肪。

6、恶性纵隔畸胎瘤有体重下降及发热。

1、若肿瘤穿破胸膜腔，造成胸腔积液和胸腔感染。

2、若肿瘤穿破心包，导致心包积液。

1、出现呼吸困难；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、出现胸闷、胸痛、咳嗽；

2、出现声音嘶哑；

3、伴有体重下降及发热；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪里不舒服？什么时候开始的？多久了？

2、您的不舒服什么时候会加重？什么时候会缓解？

3、除了您之前说的不舒服，还有什么其他地方不舒服吗？

4、您之前出现过这些症状吗？

5、您之前有得过什么其他的病吗？

6、您的家人有患有肿瘤的吗？

7、您是否去过其他医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

1、我这是什么病？导致我得这个病的原因有哪些？

2、我的情况严重吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？要怎么治疗？大概需要治疗多长时间？

5、这个病可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时需要注意什么？

7、我以后还要来复查吗？

患者出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、发热等症状时，应及时就医。就医后，医生会对患者进行体格检查，初步了解病情。之后可能建议患者做甲胎蛋白、X线检查、CT检查等，进一步明确诊断，并评估疾病的严重程度。

医生首选会询问患者的症状、既往病史、进行全面体检，了解大致病情。若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出豆渣样皮脂甚至毛发、牙齿等。

恶性纵膈畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP）升高。

1、X线检查

能提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。主要表现为前纵隔内圆形或椭圆形块影，多向一侧突出，肿瘤较大或巨大者，可占据中纵隔及后纵隔，甚至突向胸腔。若肿瘤内发现牙齿和（或）成熟的骨组织影，即可确诊。

2、CT检查

可判断肿瘤是实质性或囊性，尚可发现肿瘤有无外侵及淋巴结肿大，有助于进一步诊断。

3、磁共振（MRI）检查

前纵隔见圆形或卵圆形肿块，典型的MRI表现为混杂的高、中、低MRI信号的肿块。

根据有关临床表现，结合影像学资料可初步作出诊断。主要靠影像学检查，咯出皮脂腺分泌物、毛发，X线检查见骨质或牙齿有诊断意义。少数需靠病理诊断。

1、实体性畸胎瘤应与纵隔其他肿瘤及纵隔型肺癌鉴别。

2、囊性畸胎瘤应与支气管囊肿、包虫囊肿、主动脉瘤和包裹性积液、寒性囊肿等相鉴别。

3、畸胎瘤发病部位和胸腺瘤类似。但胸腺瘤多为纵向生长的长形，畸胎瘤多呈类圆形或椭圆形肿瘤的边界多数较胸腺瘤清楚锐利，且肿块内的牙、骨影像是其确诊的特异性征象。

纵隔畸胎瘤主要是手术治疗。早期手术易于切除。若肿瘤继发感染或恶变，手术难度明显增大，甚至难以切除。对肿瘤穿破肺和支气管者，应同时作病肺切除或支气管修复；若为畸胎皮样囊肿，对粘连致密的囊壁，不必强求切除，以免损伤重要结构，可用苯酚等破坏黏膜。肿瘤侵犯大血管，可行姑息切除；若系恶性纵隔畸胎瘤，术后应行放射治疗、化疗等综合治疗。

尚无特效专门药物。

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1、传统开胸手术

当肿物较大或胸腔内黏连较重时，需行开胸手术。手术术野暴露良好，开阔清晰，可准确直观地辨认肿瘤与周围邻近神经、血管及组织的关系，完整进行肿瘤切除。但术中出血量多，术后疼痛明显，术后引流量较多，带管时间长，术后恢复时间长。

2、微创手术

（1）胸腔镜手术：胸腔镜手术视野清晰，手术范围涉及广，除了巨大肿物及严重肺部粘连外，绝大多数良性纵隔畸胎瘤的切除均可经胸腔镜完成。

（2）达芬奇机器人手术：对于界限不清、形状不规则的肿物更具有优势。但达芬奇机器人手术价格昂贵以及达芬奇机器人设备在国内少数几家医院拥有，国内医院普及率较低等原因，达芬奇机器人手术研究受到一定程度的限制。

恶性纵隔畸胎瘤，术后应行放射治疗、化疗综合治疗。

纵隔畸胎瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

以中药补益气血、调理脏腑，配合化疗、放射治疗或手术后治疗，可减轻毒副作用。

良性纵隔畸胎瘤预后较好，恶性纵隔畸胎瘤大多瘤体巨大且与周围组织分界不清或与邻近脏器广泛粘连，手术完整切除率低，即使完全切除后也易复发和转移，预后较差。

1、随着纵隔畸胎瘤体积增大或侵犯周边组织，可能造成肺不张、胸腔积液、心包积液等，严重影响患者正常的工作和生活。

2、恶性纵隔畸胎瘤易复发和转移，难以根治。

本病不能自愈，需要积极治疗。

纵隔畸胎瘤经积极治疗后，可以延缓病程，提高患者的生存率。

恶性纵隔畸胎瘤很难根治。

恶性纵膈畸胎瘤易复发。

患者存活时间与肿瘤的良恶性以及就诊时间、手术彻底程度、术后治疗等因素相关。

纵隔畸胎瘤患者日常应保持良好的心态，积极配合治疗，注意休息，遵医嘱定期复查。

本病为肿瘤疾病，患者可能会出现焦虑、恐惧等心理。家属要多陪伴、关心、安慰和鼓励患者、帮助其了解疾病相关治疗，使其树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、手术出院后建议休息1个月，但应有适度的体育锻炼。

2、注意卫生，保持皮肤、口腔清洁。

3、注意保暖，避免感冒。

遵医嘱定期复查甲胎蛋白（AFP）、CT。

1、术后24小时内密切观察患者的血压、心率。

2、注意胸液的量、颜色和性质变化，发现异常及时告知医生处理。

3、术后并发症观察及处理

术后患者有出现并发症的可能，家属应对患者进行密切观察，出现异常症状者，应立即告知医生，以便医生及时采取相应的治疗。

（1）肺部感染与肺不张：主要因为术后患者惧怕疼痛，咳嗽咳痰力度不够，痰液积聚于肺内引发感染。家属应鼓励并扣背协助患者咳痰，配合祛痰药。

（2）肺水肿：主要由于肿瘤体积巨大，术前患者肺组织受肿瘤压迫较严重，术后解除压迫后引起的复张性肺水肿。可遵医嘱应用糖皮质激素、利尿、提高胶体渗透压及吸氧。

（3）心包嵌顿：肿瘤侵犯心包而行心包部分切除术后易出现心包嵌顿并发症。

（4）脓胸及支气管胸膜瘘：一般发生在肿瘤侵及肺组织并发支气管扩张，术中又未积极处理病肺时。

纵隔畸胎瘤患者应均衡饮食，补充身体所需的营养素，保证热量及蛋白质的摄入。科学合理的饮食有利于术后切口的恢复，有利于身心健康。

1、应多食纤维素、新鲜蔬菜水果。

2、多吃高蛋白、高维生素等营养食品。

1、忌食高盐、霉变食物。

2、避免辛辣刺激性食物。

由于纵隔畸胎瘤的病因不明，暂时无有效的预防措施。应定期体检，早诊断、早治疗。有利于提高生存质量及减轻痛苦，延长生命。