左心室恶性施万瘤

左心室恶性施万瘤（left ventricular malignant schwannoma），又称为左心室恶性许旺氏瘤、左心室恶性神经膜瘤、左心室神经源性肉瘤，是一种非常罕见的心脏恶性肿瘤。本病的病因不明，可能由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变所致。患者的临床表现与其他左心室肿瘤基本相同，与肿瘤的生长部位、大小及形态等密切相关。左心室恶性施万瘤一经确诊，应及早采取手术治疗。本病总体预后不良。

无传染性。

左心室恶性施万瘤非常罕见，目前国内外仅有个例报道，暂无确切发病率统计。

本病由于病因不明，暂无特定好发人群。

左心室恶性施万瘤的病因尚未明确，由于心脏原发肿瘤绝大多数为良性肿瘤，故学者们目前认为本病可能是因神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变所致，但仍需进一步研究证实。

患者的临床表现与其他左心室肿瘤基本相同，与肿瘤的生长部位、大小及形态等密切相关。通常来讲，当肿瘤体积较小时，患者一般无明显症状；当肿瘤发展到一定程度时，可出现一系列临床表现。

1、心悸、气急

当肿瘤造成患者心脏血流动力学或心肌收缩力改变时，患者可出现心悸、气急症状，可伴有咳嗽、咳痰。

2、心前区疼痛

为肿瘤影响左心室流出、流入道时，造成的明显梗阻表现，病情严重者甚至发生晕厥、休克。

3、充血性心力衰竭表现

病情严重者可发生充血性心力衰竭，主要表现为胸闷、气短、不能平卧、肝大、腹水、下肢水肿等。

左心室恶性施万瘤可并发心包积液、心包压塞、上腔静脉综合征、肺动脉栓塞、心肌缺血、心律失常、心力衰竭等。

1、突发明显的心慌、呼吸困难。

2、突然出现晕厥、休克。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现心悸、气急、心前区疼痛。

2、伴咳嗽、咳痰、四肢水肿等。

3、伴消瘦、虚弱、精神萎靡。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、心血管内科、心脏外科

病情平稳者可前往心血管内科或心脏外科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现心悸、气急、心前区疼痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及超声心动图、X线、MRI、心血管造影、病理活检等检查。

1、全身体格检查

医生会观察患者有无水肿、发绀、消瘦、皮疹等，了解患者的一般情况。

2、心脏体格检查

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。

病理活检：由于左心室恶性施万瘤极为罕见，最终确诊仍依赖于术后大体病理检查，是诊断本病的“金标准”。

1、超声心动图

包括经胸壁超声心动图和经食管超声心动图，具有准确、安全、简便等优势，能够直接显示心脏内肿瘤的部位、大小、形态，同时可观察肿瘤的活动情况，以及与流入、流出道各瓣膜口的关系，为诊断提供可靠依据。

2、X线

通常作为本病的筛查手段，但缺乏一定特异性。

3、MRI

可准确显示肿瘤的部位及周围组织受累情况，目前认为，在心脏肿瘤的诊断中是仅次于超声的重要检测方法。

4、心血管造影

在超声心动图得到广泛应用前，是诊断本病最重要的检查手段。但由于本检查具有创伤性及引起肿瘤栓子脱落的潜在危险，目前已不作为首选，仅应用于超声、MRI等无创性检查难以确诊者。

医生根据患者出现心悸、气急、心前区疼痛等症状，结合体格检查，以及超声心动图、X线、MRI、心血管造影、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在左心室黏液瘤、左心室其他肿瘤等疾病。

1、左心室黏液瘤

是最常见的左心室原发性肿瘤，也可因肿瘤体积较大造成与本病相似的临床表现，需进一步进行鉴别。医生一般借助B超、MRI，即可对黏液瘤的形态特征及组织学特性作出初步判断，必要时可通过病理活检明确诊断。

2、左心室其他肿瘤

包括左心室脂肪瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等，大多在术前很难与左心室恶性施万瘤相鉴别，须依赖于术中或术后的病理检查明确诊断。

由于身体各部位的恶性施万瘤对化学治疗及放射治疗均不敏感，因此本病一经确诊，应及早采取手术治疗，力争完整切除肿瘤，尽可能提高患者的生活质量及生存时间。

本病目前尚无特效的治疗药物。

暂无特效药

1、通常采用升主动脉根部切口或左心室切口，或两者联合切口，便于观察肿瘤的全貌及心腔结构，应在避免损伤左心室心肌、传导束或二尖瓣为前提下，尽可能完整切除肿瘤。

2、对于肿瘤组织侵犯广泛，无法完全切除时，可采取姑息性手术，缓解症状。

3、对于肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重二尖瓣关闭不全时，应在肿瘤切除的同时行二尖瓣置换术。

4、对于本病在发生远处转移之前，尽早施行心脏移植有望获得较好疗效。

左心室恶性施万瘤的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

左心室恶性施万瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病由于术后复发率高，对放化疗不敏感，因此多数患者预后不良，生存率低。

1、本病可导致患者出现心悸、气急、心前区疼痛、晕厥、休克等，严重影响日常生活。

2、本病术后复发率高，治疗难度大。

3、本病可并发心包压塞、肺动脉栓塞、心律失常、急性心力衰竭等，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者经积极诊治，病情可得到一定改善，生存时间获得延长。

本病术后复发率较高。

患者日常生活应注意充分休息，加强生活管理，注意防寒保暖，防止呼吸道感染。

1、合理安排每日活动计划，以活动后不出现心慌、呼吸困难等为控制活动量的标准。

2、保持大便通畅，养成定时排便的习惯，防止便秘时排便用力。

3、戒烟。

4、避免到人员拥挤的地方去，防止上呼吸道感染而引起疾病加重。

由于本病术后容易出现复发，因此患者应遵医嘱定期到院复诊，复查心电图、超声心动图、MRI等，及早发现病情变化。

1、术后注意卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属注意观察患者呼吸、心率、血压等变化，发现异常及时通知医生。

3、妥善固定引流管、气管插管等管道，保持管路通畅，避免弯折、挤压或堵塞管道。

4、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

5、家属定时协助患者翻身，并按摩四肢，防止发生压疮或静脉血栓形成。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者应加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌不洁饮食。

3、忌暴饮暴食。

4、忌生冷、过硬食物。

由于本病病因不明，因此暂无有效的预防措施。