创伤性心源性溶血性贫血

创伤性心源性溶血性贫血（traumatic cardiogenic hemolytic anemia）是由于某些心脏或大血管疾病及其手术治疗造成红细胞机械性损伤，从而导致的溶血性贫血。本病临床较少见，多见于患有心脏、大血管疾病或经外科手术治疗的人群。临床常表现为贫血的症状和体征，如疲倦、乏力、精神萎靡、皮肤黏膜苍白等。本病罕有自发缓解者，临床多是对症治疗。如不及时治疗，可能会出现急性溶血等并发症，严重者可危及生命，应及时就医。

尚未发现该病具有传染性。

创伤性心源性溶血性贫血临床较少见，其发病率各家报道不一，差别较大，确切发病率难以估计。

暂无大样本数据研究。

好发于患有心脏或大血管疾病且经外科手术治疗的人群，其中涉及主动脉瓣手术的人群最多见。

开展心脏或大血管疾病外科手术治疗后，创伤性心源性溶血性贫血的发病率明显上升。

目前认为创伤性溶血性贫血绝大多数患者是由于心脏或大血管疾病及其手术治疗后所造成的创面、血流动力学改变，或安置的异物摩擦、冲击红细胞，引起红细胞受到机械性损伤，从而导致溶血性贫血。自身免疫因素可能与本病的发生也有一定关系。

1、心脏或大血管疾病及其手术治疗

未经手术的多种的心脏或大血管疾病如主动脉狭窄、创伤性动静脉瘘、梅毒性心脏病、细菌性心内膜炎及肥厚性心肌病等，均可发生本病。各种瓣膜置换术和心腔内修补术也有可能引发本病。

（1）血流速度过快产生的剪切力直接损伤红细胞

①心室与血管之间产生的压力梯度越大者，血流速度越快，其产生的剪切力越大，越容易引起红细胞机械性损伤。如左心室与主动脉在左心室收缩时产生的压力梯度最大，最容易产生湍流；二尖瓣关闭不全的患者，在左心室收缩时，与左心房之间产生的压力梯度也较大，也容易产生湍流。

②瓣膜关闭不全、人工瓣膜撕裂或与周围组织间有缝隙等原因所引起血液反流，也容易导致血流速度过快，产生剪切力，进而导致红细胞损伤。

（2）人工瓣膜损伤红细胞

①人工瓣膜表面光滑程度：人工瓣膜表面粗糙者容易摩擦损伤红细胞，使发生溶血的机会增大；表面粗糙的人工瓣膜上，容易有纤维蛋白沉积而发生类似于微血管病性溶血的现象。

②人工瓣膜的制作材料：不同的制作材料，除表面粗糙程度不同外，还有其他因素影响溶血的发生，如机械人工瓣比异种移植组织瓣，双叶瓣比单叶瓣置换更容易发生临床上明显的溶血。

2、自身免疫因素

少数创伤性心源性溶血性贫血患者抗人球蛋白试验阳性，说明红细胞表面有不完全抗体，其原因可能是机械损伤后暴露出来的细胞抗原，诱导产生了自身抗体。有病变的或修补后的瓣膜及更换的人工瓣在关闭时可直接损伤红细胞，提示免疫机制可能参与了本病的发生。

患有心脏或大血管疾病且经外科手术治疗的人群，发生创伤性心源性溶血性贫血的风险比正常人大。

创伤性心源性溶血性贫血最常见的临床表现为溶血性贫血。溶血多呈慢性、持续性，溶血量小者，无或仅有轻度贫血；溶血量大者，易出现贫血，贫血程度不一，常见有疲倦、乏力、精神萎靡及各系统贫血症状。此外，可并发急性溶血，严重者可危及生命。

未经手术治疗的患者，往往溶血量小，骨髓造血功能可以代偿，无或仅有轻度贫血。术后的患者因造成溶血的因素较多，易出现贫血，且程度较重，常见有疲倦、乏力、精神萎靡及各系统贫血症状。

1、疲倦、乏力、精神萎靡

身体软弱无力、疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。此为贫血最常见和最早出现的症状。

2、循环和呼吸系统

轻、中度的贫血患者在情绪激动或体力活动后可出现心悸、气短、头昏、乏力等症状。

3、中枢神经系统

常见症状有头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等。

4、消化系统

最多见的症状包括食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等。

1、急性溶血

急性溶血是创伤性心源性溶血性贫血最常见的并发症之一，多因瓣膜撕裂、脱漏或心排出量多、时间内急剧增加所致。可有急性溶血的表现，突然寒战、高热、骨痛与腰部疼痛、少尿、无尿或酱油色的血红蛋白尿等。可出现血压降低、黄疸、肝脾肿大，甚至急性肾衰竭。在患者已存在心力衰竭时，急性血管内溶血可危及生命。

2、缺铁性贫血

长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

1、突然出现寒战、高热、骨痛与腰部疼痛、少尿、无尿或酱油色的血红蛋白尿、皮肤巩膜黄染等症状。

2、伴有呼吸急促、心率加快。

上述情况需及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、持续出现疲倦、乏力、精神萎靡。

2、伴有皮肤黏膜苍白及各系统贫血症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需尽早就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者需于血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、医生可能要求进行血常规、血生化检查，尽量空腹去医院就诊。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、哪里不舒服？这些症状什么时候出现的？

2、哪些情况下，症状会缓解或加重？

3、之前患有心脏或大血管疾病吗？是否进行过外科手术治疗？

4、近期是否服用过某些药物？

5、最近是否做过检查？检查结果怎么样？是否有异常的地方？

6、出现症状后，有自行服用过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我是怎么得这个病的？能治好吗？

2、我的情况严重吗？会进一步发展吗？

3、我需要做哪些检查？要吃什么药？

4、我应该怎么治疗？需要注意些什么？

5、这个病会复发吗？复发时我该怎么做？

6、平时我应该怎么做才能预防复发？

7、这个病会不会留下后遗症？

患者出现疲倦、乏力、精神萎靡等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑创伤性心源性溶血性贫血，会建议患者进行血常规、外周血涂片检查、血液生化检查、尿常规等检查。为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行骨髓检查。

医生对患者会进行仔细的体格检查，观察患者面容有无贫血貌、皮肤巩膜是否出现黄染，检查患者是否存在肝脾肿大，并测定患者血压。患者可能存在皮肤黏膜苍白等体征，并发急性溶血时可能存在黄疸、肝脾肿大、血压降低等体征。

1、血常规

血常规主要用来判断患者是否有溶血和贫血。不伴缺铁者，贫血一般为正细胞正色素性，常有轻度的网织红细胞增多。白细胞数正常或轻度升高，血小板数可减少。

2、外周血涂片检查

患者外周血涂片可见许多破碎红细胞，形态像盔形、三角形等。破碎细胞的多少可反映溶血程度，溶血程度轻者可不出现这种细胞。外周血中还可见球形红细胞。

3、血液生化检查

患者可有血管内溶血的表现，如总胆红素和间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、血清结合珠蛋白下降等。

4、血清铁含量检查

患者并发缺铁性贫血时，血清铁含量可降低。

5、尿常规

患者并发急性溶血或缺铁性贫血时，尿中含铁血黄素和血红蛋白均可呈阳性。

骨髓检查可以帮助医生了解血细胞形态和数量异常，有助于创伤性心源性溶血性贫血的诊断。

1、检查过程

在该过程中，医生使用穿刺针刺入骨髓，提取样本。穿刺部位可选髂前上棘、髂后上棘、胸骨、腰椎棘突。

2、检查方法

骨髓检查有骨髓活检和骨髓穿刺两种。骨髓穿刺是从骨髓中抽取少量样本，观察有无异常血细胞；骨髓活检是取骨髓组织作病理学检查，观察骨髓组织情况。骨髓检查结束后，病人通常没有明显不适感。

3、检查结果

患者骨髓表现为骨髓红细胞系增生活跃。并发急性溶血时骨髓增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，粒红比例下降或倒置，有丝分裂红细胞多见。继发缺铁性贫血时，骨髓中细胞外铁和铁粒幼细胞显著减低甚或消失。

目前创伤性心源性溶血性贫血诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。在诊断过程中，医生首先会询问在起病前有无心脏或大血管疾病及其外科手术治疗史，之后会建议做血常规、外周血涂片检查、血液生化检查、尿常规、骨髓检查等，最终诊断时还需排除细菌性心内膜炎等疾病。

1、病史

起病前有心脏或大血管疾病及其外科手术治疗史。

2、症状

（1）贫血程度不一，常见有疲倦、乏力、精神萎靡及各系统贫血症状。

（2）并发急性溶血时，表现为突然寒战、高热、骨痛与腰部疼痛、少尿、无尿或酱油色的血红蛋白尿等症状。

3、体征

皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。并发急性溶血时可能存在黄疸、肝脾肿大、血压降低等体征。

4、辅助检查

（1）实验室检查

①血液检查：不伴缺铁者，贫血一般为正细胞正色素性，常有轻度的网织红细胞增多。白细胞数正常或轻度升高，血小板数可减少。外周血涂片可见许多破碎红细胞、球形红细胞。血清总胆红素和间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、血清结合珠蛋白下降等。并发缺铁性贫血时，血清铁含量可降低。

②尿液检查：并发急性溶血或缺铁性贫血时，尿中含铁血黄素和血红蛋白均可呈阳性。

（2）骨髓检查

骨髓红细胞系增生活跃。并发急性溶血时骨髓增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，粒红比例下降或倒置，有丝分裂红细胞多见。并发缺铁性贫血时，骨髓中细胞外铁和铁粒幼细胞显著减低甚或消失。

细菌性心内膜炎：是指因细菌循血行途径引起的心内膜、心瓣膜或邻近大动脉内膜的感染并伴有赘生物的形成。常在原有心血管病变基础上发生细菌感染，临床可出现发热、进行性贫血、全身乏力、食欲不振及体重减轻、寒战盗汗、关节酸痛等症状，与创伤性心源性溶血性贫血的临床表现相类似，但细菌性心内膜炎无红细胞破裂及血管内溶血的证据，且血培养为阳性，易与本病鉴别。

心脏或大血管疾病手术治疗前的患者，贫血程度往往较轻，若贫血对心脏功能没有明显不利影响，可不予处理。心脏或大血管疾病经外科手术治疗后的患者会出现不同程度的贫血症状，严重影响生活质量，重度患者后期会出现急性溶血等并发症，临床罕有自发缓解者，多是对症治疗，治疗目标是延缓或阻滞病变的进展、改善患者的临床症状。

1、保持良好的心理状态及充足睡眠，注意卧床休息。

2、饮食多样化，保证优质蛋白，避免营养不良。

3、运动可加重溶血，应适当限制。

1、补充造血原料

对于继发缺铁性贫血的患者，可适当补充铁和叶酸，部分患者在缺铁被纠正后，贫血可有所改善。

2、促进造血

对于无法再次进行手术的患者，应用红细胞生成素治疗有一定促进造血的作用。

3、减轻溶血

可使用普萘洛尔口服以降低人工心脏瓣膜等异物与红细胞之间的剪切力，以减轻红细胞破裂所致溶血。

叶酸、红细胞生成素、普萘洛尔。

对于因心脏大血管疾病的外科手术治疗而引起的创伤性心源性溶血性贫血者。手术后若有明显贫血、人工瓣膜撕裂、周围有渗漏或放置不妥等情况，应尽快重新手术治疗。对于出故障的假体瓣膜进行手术修补或者替换。

严重急性溶血时，可适量输血。再次手术治疗前也应进行必要的输血，降低心率，减少血液流速，从而降低溶血率。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

由于创伤性心源性溶血性贫血临床较少见，此病预后经验有限。创伤性心源性溶血性贫血的预后主要决定于原发性心脏疾患的严重程度，如系心脏手术引起，则在再次手术矫正前，溶血不会自行缓解，预后差。尚有少数患者会出现急性溶血。

1、少数创伤性心源性溶血性贫血患者会出现急性溶血，严重者可危及生命。

2、本病会出现疲倦、乏力、精神萎靡等表现，给患者造成一定的心理压力。

溶血量大、贫血程度较重者，一般不能自愈，需及时就医接受治疗。

本病通过积极有效的治疗，一般可达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

绝大多数可根治。

若在再次进行心脏、大血管疾病的外科手术后又出现疲倦、乏力、精神萎靡等表现即为复发，应及时就医。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）创伤性心源性溶血性贫血的病程较长，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）创伤性心源性溶血性贫血易出现疲倦、乏力、精神萎靡等症状，影响生活质量，可出现焦虑情绪。

（3）患者对疾病过于忧虑，如担心急性溶血等，出现恐惧、绝望心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医生咨询。

（3）患者平时可适当运动，或参加文艺活动如唱歌、书法等，转移对疾病的注意力。

严格按照医嘱坚持服药，不能私自停药、换药或增减药量。

1、建立规律合理的生活制度，保证睡眠充足。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、运动可加重溶血，应适当限制。

3、保持精神愉快，避免精神抑郁或过度紧张。

4、轻症患者可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息。

有心脏、大血管疾病且经手术治疗的患者若出现疲倦、乏力、精神萎靡等症状时应及时到医院检查。

1、病情观察

家属需观察患者生命体征有无异常（呼吸、脉搏、血压、体温）；观察切口部位有无出血；关注皮温、皮肤颜色、动脉搏动有无异常等。出现异常情况及时告知医生，以便医生判断术后血管通畅程度等。

2、预防感染

经手术治疗的患者，注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。

创伤性心源性溶血性贫血患者在积极配合药物治疗和手术治疗的同时，还要特别注重饮食护理，养成良好的饮食习惯。按照医护要求，合理调整饮食，有利于控制病情。

1、饮食多样化，食谱要广。宜进食富有营养且易于消化的食物，饮食有规律，有节制。

2、缺铁性贫血患者应多食用富含铁的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。

3、多摄入富含维生素C的柠檬汁、橘子汁，可促进蔬菜中铁的吸收。

1、忌食辛辣、生冷不易消化的食物，不能偏食，禁暴饮暴食。

2、缺铁性贫血者不宜饮茶。

有心脏、大血管疾病且经手术治疗的患者若出现疲倦、乏力、精神萎靡等症状时应及时到医院检查。