唇裂

唇裂（cleft lip），俗称兔唇，是胚胎发育早期口腔唇部发育障碍所致的一类先天性畸形，常与腭裂伴发。本病病因尚不明确，可能跟遗传、环境等因素有关。临床表现为出生时可见不同程度的单侧或双侧唇裂隙，有的可伴有牙槽突裂。通过手术修复，本病一般预后良好。

1、国际上常用的分类法

（1）单侧唇裂：包括单侧不完全性唇裂和单侧完全性唇裂。

（2）双侧唇裂：包括双侧不完全性唇裂、双侧完全性唇裂和双侧混合性唇裂。

2、国内常用的分类法

（1）单侧唇裂：分Ⅰ度唇裂、Ⅱ度唇裂和Ⅲ度唇裂。

（2）双侧唇裂：按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧II度唇裂，左侧I度右侧II度混合唇裂等。

无传染性。

唇裂合并或不合并腭裂在美国本土发病率为3.6‰，日本为2.1‰，中国为1.7‰。

男性与女性比例为2∶1。

唇裂是胚胎早期胎儿口腔的唇部中胚叶组织发育受阻所致的先天性畸形，有多种因素可干扰颌面部的正常发育而导致唇裂畸形，这些致畸因素可概括为遗传因素和环境因素两大类。

1、遗传因素

有些唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。一般认为不伴有其他畸形的唇裂为多因子遗传特征。

2、环境因素

（1）病毒感染：可能致畸的病毒包括如风疹病毒、鼠病毒和巨细胞病毒等。

（2）有毒物质：有毒物质尚未特别明确，但氮芥类、反应停以及和烷基化物等可能性较大。烷基化物类可包括：苯丁酸氮芥（痛可宁）、噻替派、秋水仙碱、硒、三乙烯亚胺三嗪、硼酸、水杨酸和氯环嗪。

（3）营养缺乏：比较明确有影响的代谢产物为叶酸，其他还有如维生素A、核黄素、镁和泛酸等。

（4）内分泌：内分泌因素中的主要激素包括类固醇激素（可的松、糖皮质激素、氢化可的松、促肾上腺皮质激素）；性激素（睾酮、黄体酮）；甲状腺激素和胰腺激素等。

（5）物理因素：在妊娠3个月内，长期接触放射性物质，会大大增加唇裂发生的几率。

（6）损伤：临床发现，母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是引起于宫及邻近部位的损伤，如不全人工流产或不科学的药物堕胎等均能影响胚胎的发育而导致畸形。

（7）药物：多数药物进人母体后都能通过胎盘进人胚胎。有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺等均可能致胎儿的畸形。

（8）其他：妊娠期妇女吸烟（包括吸入二手烟）、喝酒及妊娠期糖尿病都可能会增加唇裂发生的几率。

本病发病单侧多见，左侧多于右侧。患者可有上唇裂开、鼻翼塌陷、鼻小柱偏斜、鼻尖或全鼻歪斜等症状，严重的唇裂可使左右面部发育严重不对称。

1、单侧唇裂

（1）Ⅰ度唇裂：仅限于红唇部分的裂开。

（2）Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

（3）Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。

2、双侧唇裂

（1）双侧不完全性唇裂：双侧裂隙均未裂至鼻底。

（2）双侧完全性唇裂：双侧上唇至鼻底完全裂。

（3）和双侧混合性唇裂：一侧完全裂，另一侧不完全裂。

3、其他

部分患者还可有牙齿萌出异位、上颌骨发育异常等症状；本病还可引起患儿发音功能障碍。

患者常合并有先天性心脏病、四肢发育畸形，眼、耳、全身骨骼发育异常等。

1、唇裂处破溃出血不止；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、新生儿吸吮无力症状；

2、确诊唇裂患者评估是否能手术；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往小儿外科、口腔颌面外科、整形外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，家属尽量安抚患儿保持平静的状态。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患儿父母家族里有人得过唇裂么？

2、患儿出生时一般情况怎么样？

3、您在给患儿喂食的时候有遇到什么问题么？

4、患儿还有其他不适么？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？

1、孩子情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我的孩子需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、手术后会有疤痕吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、如果我生二胎，也会有唇裂吗？

患者出现唇部畸形时，应及时就医。医生进行口唇的视诊、胸部听诊，必要时做心脏彩超了解患儿的疾病情况及对手术的耐受情况，做血常规、生化等检查，并结合患儿体重等评估营养发育状况，确定手术时机。

1、医生会观察患儿的口唇，评价唇裂程度。

2、用听诊器在胸部听肺呼吸音及心脏心音，了解患儿的呼吸道及心脏情况。

血常规、生化检查可了解患儿的一般情况，评估患儿对手术的耐受性。胎儿血红蛋白低、白细胞增高、白蛋白低等，都不宜进行手术。

1、胸部X线、心脏彩超

主要是为了解患儿身体机能，评估患儿手术耐受性，正常患儿无异常结果。

2、其他

CT、磁共振成像(MRI)、激光、红光及超声扫描等检查可为术后面部形态提供客观数据。

根据患者典型的上唇单侧或双侧不同程度的唇裂隙的临床特点即可诊断，诊断时应确定无其他病征，如长头、长脸、牙釉质发育不良等。

外科手术是唇裂治疗的主要方法，早期行唇粘连术可促进唇肌发育，使裂隙变窄。早手术可使唇部尽早恢复正常功能和外形，瘢痕不明显，且可对前颌部起到压迫作用，使牙槽突靠拢，有利于合并有腭裂的修复。

术后疼痛而哭闹剧烈的患儿可使用水合氯醛、鲁米那等镇静药物，并密切观察用药后反应。

水合氯醛、鲁米那

本病主要通过唇裂修复术进行治疗，目的是恢复唇部的正常解剖形态及功能，包括吸吮及将来的语音功能。

1、手术时机

除特殊情况可在患儿出生后4天以内手术外，一般应在患儿出生后3~6个月进行手术。唇裂最早可在新生儿时期（出生后第一个月）进行修复手术。

2、常用术式

目前常用的术式有改良Tennison法（下三角瓣法）、Millard法（旋转推进法或称上三角瓣法）。

3、注意事项

（1）在唇裂修复手术之前，特别是针对严重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的患者，术前应先行正畸治疗，利用矫治器的方法，恢复伴有腭裂患者的牙弓形态，改善或减轻裂侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷，为唇裂修复手术尽可能创造有利的硬组织条件。

（2）初次唇裂修复手术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据继发畸形的轻重，选择相宜的时机予以二期整复。

治疗周期一般较长，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质及术后恢复情况等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病一般预后可，经治疗后多可使畸形得到矫正。

本病可导致面部急性及发音功能障碍，还可引起患儿的心理问题。

一般不会自愈。

经手术治疗可矫正畸形。

暂无大样本数据研究。

唇裂手术患者大多为婴幼儿，配合度差，家属要配合保持患儿的伤口清洁，保持安静，防止碰撞伤口，防止上唇过度运动致伤口的牵扯影响伤口愈合。同时，也需调节患者的负面情绪。

唇裂儿童会产生语音功能受损以及唇部明显畸形等问题，不仅使儿童身体饱受折磨，同时还会引起心理障碍，出现焦虑、自卑、抑郁等负性情绪，家属应安抚患儿情绪，话语轻柔，保持亲切态度，并给予鼓励。医护人员应帮助家属了解疾病，增加患儿的适应能力，提升其生活希望与信心。

1、避免患儿去抓挠患处，在术前将小儿指甲剪短，将婴幼儿双手使用手帕包裹。

2、注意清洁，每日用75%酒精清洗并消毒伤口及周围皮肤。

3、坚持食后即予清洗红唇缘处的伤口。

1、患儿在术后全麻未醒前，应使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸。

2、全麻患儿清醒后4h，可给予少量流汁或母乳。

3、术后切口易发生感染，应避免接触切口，减少感染的可能性，在切口涂抹红霉素软膏来保护切口。

4、患儿恢复吞咽功能后，协助小儿漱口，可采用温开水或呋喃西林漱口液。

5、在术后24~48h内，小儿可因疼痛哭闹致使切口裂开，可对其进行粘贴，以减张胶布为宜；还要固定唇弓，防止唇弓移位、脱落。

6、定时观察切口，如果出现血痂，可用生理盐水及双氧水交替擦拭，在擦洗时动作要轻柔，擦拭的目的是促进切口快速愈合。

7、正常愈合的创口，可在术后5~7d拆线，口内的缝线可稍晚拆除或任其自行脱落，特别是不合作的幼儿，无需强行拆除。如在拆线前出现缝线周围炎，必要时提前拆除有感染的缝线，并行清洁换药和加强减张固定。

8、术后或拆线后，均应嘱咐家属防止患儿跌跤，以免遭致创口裂开。

术后1月可指导患儿进行唇部训练，促进唇部功能恢复。

1、展唇训练：让患儿闭合双唇，并向两侧将口唇裂开，喉部发“咿”音。

2、圆唇训练：让患儿向前伸上下口唇，并将口唇向中间聚拢，喉部发“呜”音。

3、双唇互压训练：让患儿的上下两唇用力夹紧一干净纱布，然后用力拉出。

4、咂唇训练：紧闭双唇，然后突然用力张开，并发出“啪”的声音。

5、舌部训练：包括伸舌、缩舌、舌尖在左右嘴角的转移运动及沿口唇的顺时针、逆时针运动。

唇裂预后与饮食习惯密切相关，家属要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于防止感染。

1、坚持汤匙喂食法。

2、进食流质饮食，包括牛奶、肉汤、冲稀的米糊、芙蓉蛋、果汁、蔬菜汁、芝麻糊等，这样既保证营养, 又能防止因进食其他食物过度咀嚼引起伤口裂开。

3、进食不宜过快、过多。

忌辛辣，刺激性食物。

唇裂的发生与遗传因素、环境因素有关，预防上要避免近亲结婚，孕妇在孕期还需要注意叶酸及各营养物质的补充，尽量避免使用药物等。