丛状血管瘤

丛状血管瘤（tufted hemangioma）是一种罕见的良性血管增生性疾病，病因不明，多为散发病例，家族性发病较为罕见，好发于儿童和青年人的颈部、肩部和躯干部。主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，部分皮损表面毛发增多，可伴疼痛与触痛，增长缓慢，通常大小为2cm～5cm。由于本病在年龄较大的儿童和成人中的表现与卡波西（Kaposi）肉瘤相似，目前认为丛状血管瘤是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。

本病无传染性。

丛状血管瘤在临床较为罕见，具体发病率缺乏大样本研究数据。

暂无大样本研究数据。

好发于儿童和青年人，其中50%以上的患者在5岁前发病。

随着诊疗水平的不断进步，丛状血管瘤的报道病例数逐渐增多。

丛状血管瘤的病因尚未明确，若是家族性发病可能与遗传有关，其他可能与肝移植、妊娠等导致血管畸形或创伤、感染有关。

1、家族中有丛状血管瘤的患者。

2、肝移植、妊娠等导致血管畸形的患者。

主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，部分皮损表面毛发增多，可伴疼痛与触痛，增长缓慢，通常大小为2cm～5cm，好发于患者的颈部、肩部和躯干部。

1、Kaposi样血管内皮瘤

由于本病在年龄较大的儿童和成人中的表现与卡波西（Kaposi）肉瘤相似。目前认为丛状血管瘤是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。因此，本病可发展为Kaposi样血管内皮瘤。临床主要表现为皮肤及软组织局灶性浸润损害，常于皮下触及结节。

2、Kasabach-Merritt现象（KMP）

KMP比较罕见，一般发生于先天性丛状血管瘤患者中，是在丛状血管瘤的基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍而表现为血管瘤迅速增大并向周围扩散、质硬有触痛、皮损处温度升高、皮损颜色变暗、局部有瘀斑等症状的一种血小板减少综合征。患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳，死亡率高达20%～30%。

可伴多毛、疼痛等症状。

1、皮肤出现单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬。

2、皮损迅速增大并向周围扩散、质硬有触痛、皮损处温度升高、皮损颜色变暗、局部有瘀斑。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、皮肤出现斑疹、丘疹、结节、疼痛等症状时可以前往皮肤科就诊。

2、在诊治过程中，可能需要转至血管科或肿瘤科进行进一步治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者皮损部位进行相关检查，着宽松易于暴露颈部、肩部和躯干部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状是什么时候出现的？

2、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

3、您的症状与刚开始相比有没有加重或者缓解？

4、您身上其他部位是否还有有类似的症状？

5、您是否还有其他不适？

6、您的家人里面有没有出现过类似的症状或患有丛状细胞瘤的？

7、您平时的生活习惯怎么样？

8、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

9、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者皮肤出现单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，皮损处触及丘疹及结节时应该及时就医。就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查，观察患者的健康状态，检查患者的皮损部位。然后会建议患者行血常规、凝血六项检查、皮肤彩超、组织病理学检查和免疫组化检查来进一步明确诊断。

医生会检查皮损的大小、颜色、形状，并进行相关的触诊，观察皮损的质地以及有无触痛、结节和丘疹。

1、血常规

血常规检查可以判断患者是否贫血或是否合并感染，本病的血常规检查通常无异常，若并发Kasabach-Merritt现象时可以见到血小板降低，通常低至20×10⁹/L。

2、凝血六项检查

凝血六项检查可以判断患者是否有凝血功能障碍，本病的凝血功能检查一般无异常，若并发Kasabach-Merritt现象时可以见到纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物或D-二聚体增高。

1、检查过程

医生会用手术刀沿皮损边缘或与皮损垂直的方向切除部分皮损进行检查，若皮损较小，医生可能会完整切除皮损进行检查。

2、检查结果

（1）组织病理学检查：可见肿瘤边界不清，真皮和皮下组织内有多个散在分布的由血管内皮细胞和外皮细胞组成的毛细血管小叶，小叶内增生的细胞呈同心旋涡状排列，低倍镜下呈“炮弹样”分布，小叶之间为真皮胶原和皮下组织构成，可见纤维化。增大的内皮细胞排列较为紧密，使毛细血管辨认较困难，可突入血管腔而使管腔呈裂隙状、半月形或阻塞血管腔。

（2）免疫组化检查：可见CD31（+）、CD34（+）、FⅧRAg（+）、VEGF（+）、vimentin（+）、SMA（+）、CD61（+）、D2-40（+）、GLUT-1（-）。

本病影像学检查无特异性，常用来辅助鉴别其他疾病。

1、彩色多普勒超声检查

彩色多普勒超声检查可以检测病灶内的血流量，辅助鉴别其他低流量或高流量的脉管畸形。

2、核磁共振（MRI）检查

MRI检查可明确病灶范围，若并发Kasabach-Merritt现象时可以见到T₁WI呈等，低信号；T₂WI呈等，高信号。

根据病史、皮损表现、血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查、核磁共振检查、组织病理学检查和免疫组化检查可以诊断，一般会排除卡波西（Kaposi）肉瘤、婴儿血管瘤、化脓性肉芽肿等疾病。

1、病史

（1）曾诊断为丛状血管瘤并行手术治疗者需考虑丛状血管瘤复发。

（2）具有丛状血管瘤家族史。

（3）具有可能导致血管畸形的妊娠、肝移植史等。

（4）皮损部位有过创伤或感染等。

2、临床表现

主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，部分皮损表面毛发增多，可伴疼痛与触痛，增长缓慢，通常大小为2cm～5cm。可伴有Kasabach-Merritt现象即临床表现为血管瘤迅速增大并向周围扩散、质硬有触痛、皮损处温度升高、皮损颜色变暗、局部有瘀斑等症状。

3、辅助检查

（1）实验室检查和影像学检查通常无特异性，常用来作为鉴别诊断的辅助检查，若本病伴有Kasabach-Merritt现象，可见血常规血小板降低，通常低至20×10⁹/L；凝血六项检查纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物或D-二聚体增高；核磁共振检查T₁WI呈等，低信号；T₂WI呈等，高信号。

（2）病理学检查：组织病理学检查可见肿瘤边界不清，真皮和皮下组织内有多个散在分布的由血管内皮细胞和外皮细胞组成的毛细血管小叶，小叶内增生的细胞呈同心旋涡状排列，低倍镜下呈“炮弹样”分布，小叶之间为真皮胶原和皮下组织构成，可见纤维化。增大的内皮细胞排列较为紧密，使毛细血管辨认较困难，可突入血管腔而使管腔呈裂隙状、半月形或阻塞血管腔；免疫组化检查：可见CD31（+）、CD34（+）、FⅧRAg（+）、VEGF（+）、vimentin（+）、SMA（+）、CD61（+）、D2-40（+）、GLUT-1（-）。

1、卡波西（Kaposi）肉瘤

又名多发性特发性出血性肉瘤，临床分为4型，分别是经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型。主要表现为具有特征性的斑块、结节等。丛状血管瘤需要与其在组织病理上的血管瘤性损害进行鉴别，卡波西肉瘤的血管瘤性损害主要表现为大小不一的由成纤维细胞围绕的血管腔，间质常见红细胞溢出、含铁血黄素沉积和梭形细胞呈条索状交织排列。而丛状血管瘤主要表现为真皮和皮下组织内有多个散在分布的由血管内皮细胞和外皮细胞组成的毛细血管小叶，小叶内增生的细胞呈同心旋涡状排列，低倍镜下呈“炮弹样”分布，小叶之间为真皮胶原和皮下组织构成，可见纤维化。增大的内皮细胞排列较为紧密，使毛细血管辨认较困难，可突入血管腔而使管腔呈裂隙状、半月形或阻塞血管腔。

2、婴儿血管瘤

多发生于出生1个月内的婴儿，早期表现为淡红色斑点，后迅速增大成大的红斑或肿块，突出皮面。丛状血管瘤可以通过组织病理学和免疫组化检查与之鉴别，在组织病理学中，婴儿血管瘤前期生长更为迅速，不断向周围扩展；在免疫组化检查中，婴儿血管瘤可见D2-40（-）、GLUT-1（+），而丛状血管瘤D2-40（+）、GLUT-1（-）。

3、化脓性肉芽肿

又称为毛细血管扩张性肉芽肿，可发生于任何年龄，一般于外伤后发生，早期表现为鲜红或棕红色丘疹，后增大形成结节，一般直径为5mm～10mm，质软，易出血。丛状血管瘤好发于儿童和青年人，主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，一般直径为2cm～5cm。两者还可以通过组织病理学进行鉴别。

小的皮损可以进行完全性手术切除，对于不宜手术切除的皮损可以使用激素进行治疗，还可以使用阿司匹林来控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。

患者病灶稳定无增大、无临床症状以及不伴有KMP时可以不进行治疗，需要关注皮损状况及定期复查血常规、凝血六项等以判断皮损的严重情况以及有无并发KMP。

当病灶增大或出现临床症状时应该采取药物治疗。

1、不伴有KMP

可口服泼尼松龙进行治疗，同时口服阿司匹林辅助治疗，在服用3周～4周后评估临床疗效并确定是否停药。

2、伴有KMP

（1）一线治疗：口服泼尼松龙或静脉注射甲强龙，同时每周一次静脉滴注长春新碱进行治疗，效果不佳时，可联合静脉注射环磷酰胺。注意定期复查血常规，监测血小板变化情况，在手术前或有急性出血时可以静脉输注血小板进行治疗。

（2）二线治疗：口服雷帕霉素进行治疗。

泼尼松龙、阿司匹林、甲强龙、长春新碱、环磷酰胺、雷帕霉素

少数局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。

化疗：丛状血管瘤伴有KMP时需要在激素治疗的基础上联合化疗来促进肿瘤细胞的凋亡，化疗一般采用静脉滴注长春新碱，当效果不佳时，需要联合静脉注射环磷酰胺。这两个药物一般会有骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等不良反应。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性血管增生性疾病，若没有并发KMP，一般预后较好；若并发KMP，患者往往会因为凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。

1、可能会遗传给下一代。

2、本病发展缓慢，生长期可达5个月至10年，可能会影响患者心理。

3、本病手术后易复发。

4、本病可能会并发KMP，严重时会导致凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害。

1、个别病例可自行消退，一般发生于先天性丛状血管瘤患者中。

2、获得性丛状血管瘤患者的病灶可缓慢发展或持续存在，一般不具有自愈性。

本病经过及时有效的治疗，一般可获得临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

1、复发

由于本病的病因不明而且增长缓慢，可能在经过一段“静止期”后再度活跃。

2、再发

对于一些较小的浅表性病灶，手术切除后易再次发生。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查。

1、心理特点

由于本病发展缓慢，生长期可达5个月至10年；而且根治困难，容易复发；再加上疾病症状常表现于皮肤上。因此，患者可能会产生抑郁、焦虑、烦躁、悲观等心理。

2、护理措施

（1）家属应多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

（2）患者应该正确认识疾病，保持良好的心态，可以通过听音乐、看书等方式放松自己，积极配合治疗。

1、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应证、禁忌证和不良反应，用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果，若出现任何不适，及时向医生反馈。治疗过程中应积极随访，与医生沟通用药注意事项。

2、谨遵医嘱用药，勿自行使用其他药物。

3、常见不良反应

（1）泼尼松龙和甲强龙等激素类：长期大剂量使用会出现满月脸、水牛背、多毛、水肿、诱发或加重感染、引起高血压、消化道溃疡、糖尿病、青光眼等；停药后可能会出现恶心、呕吐、乏力，症状复发、恶化等。

（2）长春新碱：主要包括骨髓抑制、神经毒性、恶心、呕吐、脱发，以及注射局部刺激等。

（3）环磷酰胺：主要不良反应为骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等。

（4）阿司匹林：主要表现为上腹部不适、恶心、呕吐、头痛、眩晕、听力减退、加重出血倾向、出现荨麻疹等。

（5）雷帕霉素：主要不良反应为骨髓抑制、导致尿蛋白增加等。

1、科学作息、避免劳累。

2、注意清洁，保持衣物及环境的干净卫生。

3、保持良好的心态。

4、饮食规律，保证充足睡眠。

1、日常生活中注意观察皮损状态，若出现新的皮损或皮损较之前加重，应该及时就医。

2、与医生沟通好时间，定期检查血常规和凝血功能。

3、术后或在治疗过程中出现任何身体不适，应该积极与医生沟通。

由于本病进展缓慢，而且术后易复发，还可能并发KMP。因此患者应该注意观察皮损状态，并定期复查血常规和凝血功能，具体时间可与医生沟通。

术后要预防感染，应该保持创口的清洁，注意观察敷料有无渗血，若出现发热、疼痛等症状时，应该及时向医生反馈。

健康、规律的饮食在一定程度上可以提高机体的抵抗力，有助于患者在接受治疗后身体的恢复。由于许多患者为接受母乳喂养的婴幼儿，因此，患儿的母亲也需要注意日常饮食。

1、多食新鲜的蔬菜和水果。

2、多食维生素含量高的食物和富含蛋白质的食物。

3、饮食规律，粗细粮搭配。

1、忌烟酒。

2、忌食辛辣、刺激性食物。

3、忌食腌制品。

4、忌食过量的盐、油和脂肪。

5、忌食油炸、熏烤类食物。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。