大汗腺癌

大汗腺癌（apocrine carcinoma）又称顶泌腺癌或顶浆分泌腺癌，是一种十分罕见的来源于大汗腺的恶性肿瘤。病因尚不明确，可在长期存在的良性大汗腺肿瘤的基础上转变形成，常见于大汗腺分布区，如头皮、眼睑、腋下、乳晕和会阴部，可单发或多发。大汗腺癌临床表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块，质硬，表面红色或紫色，偶有破溃，可突然增大，常有区域性淋巴结转移，易复发。本病可通过组织病理学检查进行确诊，手术治疗为首选治疗方法。

本病按其组织病理学分型，大致可分为五型

1、未分化型

癌细胞有两种。一种胞质透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形。另一种胞质染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列呈条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS（过碘酸希夫反应）染色阳性物质。

2、分化型

癌细胞也有两种，同未分化型，但胞质淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织，呈结节状排列，强相遇形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

3、腺型

由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

4、黏液表皮样型

由不典型鳞状上皮细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

5、湿疹样癌型

癌细胞侵袭局部表皮。

无传染性。

目前尚无大样本临床流行病学统计研究结果，既往调查显示本病多发生于40岁～60岁的中老年人，约占皮肤恶性肿瘤的8.3%～8.4%。

本病好发于40岁～60岁的中老年人。

本病病因尚不明确，部分可发生在长期存在的良性大汗腺肿瘤的基础上。

具有长期存在的良性大汗腺肿瘤的人群，发生本病的风险增加。

本病临床表现为单发或多发的缓慢增长的结节状或囊样斑块，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，表面呈红色或紫色，常与表面皮肤黏连，可突然增大。偶有破损，皮损部分可有出血、溃疡，有时伴有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。因本病易发生转移，有时可触及淋巴结肿大。

本病病程长，起病隐匿，多为缓慢增长，偶可突然增大，切除后常发生复发和淋巴结转移，需长期密切随访观察。

本病皮损部位可造成局部出血、溃疡，有时伴有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。由于本病易发生局部淋巴结转移，故常可触及淋巴结肿大，如发生于会阴区、脐下、头面部的大汗腺癌，常引起腹股沟及耳后淋巴结的肿大。

1、皮下出现不明原因的单发或多发的红色或紫色的肿物。

2、肿物有出血、溃疡和感染等症状。

3、术后患者在病灶处再次发现肿块，触及淋巴结肿大或出现水肿等症状时，提示可能出现复发，应及时就医。

以上均需及时就医咨询。

皮肤科、肿瘤科

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要尽量穿宽松适合的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您症状是什么时候开始的？多久啦？近期有没有变化？

2、您身上其他地方还有吗？

3、您这个肿块有没有破溃出血的情况？

4、本次就诊之前是否进行过治疗？做了那些检查？用了何种药物、何种方法？是否有效？

5、您有没有其他基础疾病？

6、您有没有食物或者药物过敏？

1、我现在的病可以确诊吗？是否会遗传？

2、我需要进行那些检查？

3、我需要进行手术治疗吗？有哪些手术方式？疗效如何？会不会留疤？

4、我的病能根治吗？会复发吗？

5、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

6、我平时应该注意什么？

患者皮肤出现不明原因的肿物时，应及时就医，就医时，医生首先会先询问病史，然后进行体格检查，初步判断肿物的性质，如果怀疑本病，会建议患者行组织病理学检查和免疫学检查，以明确诊断。

1、视诊

本病视诊表现为单发或多发的红色或紫色的结节状或囊样斑块，直径多在2cm以上，部分可达20cm或更大，偶有破损，皮损部分可有出血、溃疡，有时伴有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。

2、触诊

本病触诊表现为一质地较硬的肿物，常与皮肤黏连。因本病易发生转移，有时可触及淋巴结肿大。

1、本病可通过组织病理学进行确诊。

2、医生会通过手术的方法取出一小块活体肿瘤组织，并进行病理切片组织学观察。本病组织病理可类似于大汗腺腺瘤或低分化腺癌，多数病例中可见程度不同的分化区。高分化区倾向形成腺体结构，可衬一层至多层腔细胞，类似于大汗腺的囊腔，胞质嗜伊红，有顶浆分泌；中等分化区可见乳头状突起或不规则的腺样导管结构；低分化区有实性上皮成分，核异型，深染，有病理分裂象，间质纤维化或透明化。肿瘤有时有亲表皮性，周围常有正常的大汗腺。

1、免疫组织学检查可以提示细胞来源和肿瘤性质，对本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

2、本病细胞可表达CAM5.2（极低分子量角蛋白，对应角蛋白7、8）、AE1/AE3（广泛角蛋白抗原）、EMA（上皮细胞膜抗原）、CEA（癌胚抗原）、CK15（角蛋白15）和GCDFP-15（巨大囊性病液体蛋白），溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α-1抗糜蛋白酶，部分肿瘤细胞S-100蛋白染色阳性。

3、国内外多项研究提示，GCDFP-15是大汗腺癌较为特异的免疫组化标记物，在大汗腺癌及良性病变伴大汗腺化生时常呈阳性表达，对大汗腺癌的诊断和鉴别诊断起重要作用。

1、超声

浅表淋巴结在超声下表现为低回声结节，可通过超声明确淋巴结是否肿大，即初步判断本病是否存在淋巴结转移。

2、CT、MRI

通过CT或MRI可提示皮下软组织改变，评估肿瘤转移、化疗效果等。位于特殊部位的大汗腺癌需通过CT或MRI显示其范围及其与邻近组织的结构关系。

3、PET-CT

PET是采用正电子核素作为示踪剂，通过病灶部位对示踪剂的摄取了解病灶功能代谢状态，结合CT影像，可以宏观显示全身各脏器功能、代谢等病理生理特征。本病可表现为高代谢以及摄取增多，有助于评估患者全身转移情况。

由于本病缺乏特异性的临床表现和病理特征，需要充分结合患者病史、影像学检查结果、组织病理和免疫组织学检查结果才能确诊。

1、症状与体征

患者皮肤出现单发或多发的红色或紫色的肿物，直径多在2cm以上，可达20cm或更大。偶有破损，皮损部分可有出血、溃疡，有时可触及淋巴结肿大。

2、辅助检查

（1）组织病理学活检：本病可类似于大汗腺腺瘤或低分化腺癌，多数病例中可见程度不同的分化区。高分化区倾向形成腺体结构，可衬一层至多层腔细胞，类似于大汗腺的囊腔，胞质嗜伊红，有顶浆分泌；中等分化区可见乳头状突起或不规则的腺样导管结构；低分化区有实性上皮成分，核异型，深染，有病理分裂象，间质纤维化或透明化。肿瘤有时有亲表皮性，周围常有正常的大汗腺。

（2）免疫组织学检查：CAM5.2、AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP-15表达阳性，溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α-1抗糜蛋白酶染色阳性，部分肿瘤细胞S-100蛋白染色阳性。其中，GCDFP-15是大汗腺癌较为特异的免疫组化标记物，对提示组织细胞来源有重要价值，可用于大汗腺癌的诊断和鉴别诊断。

1、乳腺癌

多数转移性乳腺癌患者雌激素受体（ER）或孕激素受体（PR）呈阳性表达，这对于原发于腋窝的大汗腺癌与乳腺癌腋窝皮肤转移具有重要的鉴别诊断价值。需要注意的是，对于原发于乳腺的大汗腺癌，往往阳性表达雄激素受体（AR），而ER、PR多为阴性。

2、纤维肉瘤、恶性神经纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤和滑膜肉瘤

上述疾病的临床症状与本病相似，可通过组织病理检查鉴别。

3、乳房外Paget病（EMPD）

EMPD与大汗腺癌相似，也好发于肛周、外阴、脐窝等汗腺分布丰富的部位，并且临床上多数会阴部大汗腺癌都伴有EMPD，二者需通过组织病理学和免疫组织学检查鉴别。EMPD镜下可观察到表皮均为角化过度或角化不全，常有棘层肥厚，表皮内散在或成巢分布的Paget细胞，Paget细胞较正常棘细胞大1倍～3倍，无细胞间桥，圆形、核大，胞质丰富淡染，可见核分裂象。Paget细胞免疫表型通常为CerB-2、CK7、CAM5.2、EMA、GCDFP-15阳性。

本病以提高患者生存时间和生存质量为治疗目的。目前大汗腺癌的治疗仍无标准治疗模式，也无临床试验数据的支持。但是因其术后易复发和出现淋巴结转移，在疑为大汗腺癌或病理证实为大汗腺癌的情况下，肿瘤扩大切除术为首选治疗方法，放疗和化疗的疗效尚不确切。

除常见化疗药物以外，目前并没有确切有效的药物推荐应用于大汗腺癌。

环磷酰胺、表柔比星、氮烯咪胺、氟尿嘧啶、顺铂、紫杉醇

1、本病暂无标准治疗方案，但目前认为手术治疗是本病的首选治疗方法。医生将根据患者的病情、肿瘤的位置、肿瘤的分化程度和淋巴结转移情况，综合患者既往患有的其他疾病情况，决定手术切口和手术方式。

2、因本病易复发，故更应强调首次手术切除的彻底性，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结清除术。多数学者认为切缘距原发灶应在2cm以上，切除的边缘组织需要进行病理诊断或者术中需对切缘送冰冻检查以提高切除的彻底性。

3、原发灶切除后不能直接缝合，可给予植皮及局部皮瓣转移修复。

1、放疗

放疗是利用高能量的放射线，破坏肿瘤细胞的DNA，使其失去再生能力从而杀伤肿瘤细胞的一种局部治疗手段。治疗时会将发射放射线的机器旋转到特定的角度，让放射线进入肿瘤组织而尽量不破坏周围正常组织。放疗对于大汗腺癌的疗效并不明确，仍需扩大病例数研究证实。目前，临床上对于具有高复发风险或淋巴结转移的患者，多主张给予辅助性放疗，以减少复发和转移的风险。

2、化疗

化疗是指通过化学治疗药物杀死癌细胞或抑制其生长的一种治疗手段。一般通过静脉或口服给药。化疗对大汗腺癌的疗效尚不明确，对于肿瘤已广泛转移不能手术切除或局部放疗的患者，目前推荐行姑息性化疗以期改善患者的生活质量或延长生存期。常用的化疗药物有环磷酰胺、表柔比星、氮烯咪胺、氟尿嘧啶、顺铂、紫杉醇等，但这些药物的疗效均未经高级别临床研究证实。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后主要与就诊时原发病灶的分化程度和淋巴结转移的状况有关，即分化程度高的大汗腺癌预后较好，不伴有淋巴结转移的预后较好。

1、本病病程较长，切除后常发生复发和淋巴结转移，对患者造成心理负担。

2、本病可因全身广泛转移而危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病可通过积极的治疗达到临床缓解，但难以治愈。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

本病易复发，由未清除彻底的肿瘤组织再度增殖引起。

根据小样本临床调查研究显示，原发于皮肤的大汗腺癌患者无淋巴结转移，术后生存期超过五年的患者占95.5%；伴淋巴结广泛转移患者，术后生存期超过五年的患者占85.5% 。

本病为恶性肿瘤，病程较长，易复发，患者容易背负较重的心理负担，亲属应予以疏导，使患者保持良好的心态，积极配合治疗，同时需密切关注病情变化，定期复查。

1、心理特点

（1）本病为恶性肿瘤，患者可能会对治疗丧失信心，出现恐惧、抑郁、悲观的心理。

（2）本病容易发生转移和复发，会严重冲击患者的心理健康，使其心理负担加重，容易对病情过分忧虑甚至出现精神崩溃。

2、护理措施

（1）护理人员：应全面了解患者的家庭背景、性格特点，通过热情接待、病区介绍等方式建立紧密的医护关系，获得患者信任，引导其配合治疗。

（2）患者家属：家属要先建立信心，主动与患者进行沟通，给予患者亲切的关怀，帮助患者建立积极的情绪，树立战胜疾病的信心。当患者因焦虑、痛苦而发脾气时，家属应理解患者被疾病折磨的痛苦心情，耐心地适应患者，投其所好，通过听音乐、看电视等方式分散患者注意力。

（3）患者自身：患者应正确认识本病的治疗方法、病程、治愈率及预后等情况，以消除恐惧心理，还可多与病友沟通，相互鼓励，共同树立战胜疾病的信心。

对于服用化疗药物的患者，应严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或自行使用其他药物。患者用药应前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症。此外，由于化疗药物通常刺激性较大，用药过程中应注意监测药物不良反应。

1、患者应养成良好的生活习惯，避免劳累，避免熬夜，保持充足睡眠。

2、患者应遵医嘱进行适当的锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

本病病程较长，容易复发，当患者再次发现肿块，出现淋巴结肿大或水肿等症状时，提示可能出现复发，应及时就医。

本病易复发，患者应严格遵医嘱定期复诊，以便及时发现肿瘤复发并及时干预处理，从而提高患者的生存率，改善生活质量。

1、术后应注意手术切口的恢复情况，观察有无渗血、渗液及渗出的情况。

2、术后应注意辅料绷带有没有松脱、移位。切口敷料渗血明显者，应在敷料上做范围标志及时记录时间，并观察有无活动性出血，平时应保持局部的干燥、清洁，预防术后感染。

3、经医生许可后，鼓励患者早期下床活动，视病情可先在床上坐起进行轻微活动，而后可协助患者下地在床边活动，逐渐增加活动量。

应养成良好的饮食习惯，营养均衡，规律饮食。

1、本病多发于中老年人，日常饮食应以清淡软烂易消化、富有营养为主。术后宜进食一些营养丰富，易消化的食物，如瘦肉、鸡蛋、虾、鱼肉、鸡肉、大豆等。

2、接受化疗的患者机体免疫力低下，应注意饮食卫生。部分患者可能会有出血症状，应在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物，如黑木耳、芝麻酱、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血、肝、腰等内脏，并注意维生素C和维生素B族的补充，包括维生素B₁₂和叶酸，适量增加新鲜蔬菜和水果，如番茄、茄子、红枣、绿叶蔬菜，帮助铁的吸收。

1、本病应忌食辛辣、刺激的食物，如生葱、大蒜、辣椒、胡椒、芥末等。

2、本病应戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

3、本病应忌食生冷、海鲜等发物。特别是术后，否则可能会使创口不易愈合，不利于康复。

本病暂无有效预防措施。

本病暂无疫苗。