蛋白质营养不良

蛋白质营养不良又名红孩病、夸希奥科病、蛋白质缺乏病、恶性营养不良，是一种由多种原因引起的消化系统的慢性疾病。机体长时间处于负氮平衡，最终导致低蛋白血症及血浆胶体渗透压减低，临床表现多样，可出现发育不良、消瘦、肌肉松弛、苍白无力、水肿及皮肤和毛发的变化。此病多见于婴幼儿，是蛋白质-能量营养不良相关疾病谱中的一型，若未及时治疗，可因严重营养不良而死亡。

无传染性。

蛋白质营养不良是蛋白质-能量营养不良的一种，临床上常见，由于诊断标准不一，且多合并能量营养不良，流行病学数据较少，无法获得确切患病率。

1、 本病好发于婴幼儿。

2、 住院患者，尤其是外科患者、胃肠道疾病的患者、患消耗性疾病的患者容易发病。

好发于发展中国家。

蛋白质营养不良是由多种原因引起的疾病，主要包括食物短缺、胃肠道疾病、胰腺和肝病、消耗性疾病等，也可以由于感染、创伤等引起。

1、 蛋白质供应不足

（1）食物不足：由于社会、战争、自然灾害、贫穷等原因使食物供应紧张，食物摄入过少，从而导致蛋白质缺乏。

（2）低蛋白饮食：母乳不足或人们对婴幼儿喂养不当，摄入过少、过稀的高蛋白食物；或由于饮食中蛋白质供给不足，如亚、非、拉某些国家以木薯和芭蕉为主食，其蛋白质含量仅有1%左右。

2、蛋白质消化吸收合成障碍

因胃肠道疾病、胰腺和肝病，蛋白质消化、吸收及合成障碍，以致蛋白质缺乏而引起蛋白质营养不良。

3、 蛋白质消耗过多

脓胸、腹水、大量失血、结核病、烧伤等疾病导致蛋白质消耗过多，蛋白质相应不足而表现为蛋白质营养不良。

蛋白质营养不良临床表现多样，可出现发育不良、消瘦、肌肉松弛、苍白无力、怕冷、精神不振或易激动、厌食、水肿、皮肤皲裂伴色素沉着等。

1、 一般表现

全身消瘦、水肿、肌肉变薄、萎缩、肌张力低下、皮下脂肪尚存；体温低于正常，四肢冰冷而发绀；反应淡漠、不喜活动、哭声低弱，呈呻吟状、有时烦躁；胸部平坦而腹部膨胀，腹胀无力，松弛或有腹水；肝脏常增大。

2、凹陷性水肿

轻者仅见于双下肢踝部，病程进展可延至躯干、腹壁、面部、眼睑。严重者可发生腹水、胸水。

3、皮肤改变

重症患儿四肢和面部皮肤出现干燥、过度角化变硬、失去光泽，出现色素沉着，有时有小块分散的皮肤红斑，继而融合成片或开始即呈现大片红斑，逐渐颜色加深，伴鳞状脱皮，称为漆皮状皮肤病。

4、毛发指甲改变

毛发干枯、脆细、失去光泽、易折断脱落。深色头发逐渐变浅，色素脱落后可出现红条或灰色的头发。指趾甲生长缓慢，指甲脆弱有横沟、易断。

5、消化功能障碍

食欲逐渐减退，甚至完全拒食，常伴腹泻、呕吐，对糖类和脂肪耐受性差，对蛋白质耐受尚可。血糖低，易发生低血糖而引起休克。

1、水电解质及酸碱平衡紊乱

当患者发生呕吐、腹泻时，可引起电解质及酸碱平衡紊乱，最常见的表现为低血钠、低血钾、低血钙和低血镁，也有报告发生低血磷。

2、 继发感染

全身免疫功能低下极容易并发各种急、慢性感染和传染病，特别好发于呼吸道和肠道感染。儿童易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化系统或全身性真菌感染也不少见，一旦发生感染常迁延不愈。革兰阴性杆菌肠炎、败血症或泌尿道感染常不易治愈。

1、循环系统

心率慢，心音低钝，血压偏低，心电图各导联呈低电压，T波低平或倒置。

2、 神经系统

恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害很大。患儿头围小于正常，智力发育迟滞，其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。

蛋白质营养不良临床症状一般并不危及，但当出现严重感染、剧烈呕吐、腹泻、全身水肿等危及生命的严重症状时，应急诊就诊或拨打急救电话。

1、发育不良、消瘦、肌肉松弛、惨白无力、怕冷、精神不振。

2、易激动、厌食、水肿、皮肤及毛发相应改变等可疑蛋白质营养不良的症状。

以上需及时就医咨询。

1、当出现严重感染、剧烈呕吐、腹泻等情况时，请及时急诊科就诊。

2、当病情平稳时，可选择消化内科、营养科、儿科、皮肤科就诊。

1、若为门诊就诊，请提前预约挂号，携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊前尽量保持空腹，避免饮用过多水及过饱状态。

3、若既往确诊为蛋白质营养不良或近期有其他就诊经历，请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物，请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

1、您/您孩子哪里不舒服？

2、您/您孩子这种症状出现多久了？以前有过这种情况吗？

3、您/您孩子有患胃肠道疾病或肝病、胰腺疾病吗？您有患脓胸、肿瘤、结核等消耗性疾病吗？

4、您/您孩子日常饮食均衡吗？

5、您/您孩子平时蛋白质摄入怎么样？

6、您/您孩子以前看过吗？进行过什么治疗吗？有缓解吗？

1、我/我孩子现在可以明确蛋白质营养不良吗？蛋白质营养不良是什么病？

2、我/我孩子为什么会得这个病？

3、我/我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、我/我孩子需要做哪些检查？会对我的身体造成损伤吗？

5、我/我孩子需要住院治疗吗？

6、我/我孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期吃吗？医保能报销吗？

7、这个病对我/我孩子以后生活会有什么影响吗？

8、这个病能治好吗？会复发吗？

9、我/我孩子需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

10、平时在生活中我需要注意什么？

患者出现发育不良、消瘦、肌肉松弛、苍白无力、怕冷、精神不振或易激动、厌食、水肿、皮肤及毛发相应改变等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑蛋白质营养不良，会建议患者进行血常规、血生化、尿常规、X线、心电图等检查，必要时进行皮肤病理学检查。

医生对患者会进行仔细的体格检查，观察患者有无发育不良、消瘦、肌肉松弛、皮肤及毛发的典型改变等表现。蛋白质营养不良患者典型体征为凹陷性水肿，用手指按压局部皮肤出现凹陷。

1、血常规

伴贫血时，血红蛋白和红细胞计数减少。

2、 血生化

（1）蛋白质缺乏：患者的血清白蛋白和总蛋白值明显下降。血清前白蛋白、血清转铁蛋白和结合蛋白、甲状腺结合球蛋白、血浆铜蓝蛋白、维生素A视黄醇结合蛋白等也减低。血浆牛磺酸和必需氨基酸浓度降低。通过临床试验后认为，在轻至中度营养不良范围内时，应选择前白蛋白等快速转换蛋白作为判断指标。

（2）酶活力下降：血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶、黄嘌呤氧化酶等活力下降。

（3）血糖、血脂、尿素氮：血糖下降、血胆固醇水平下降、血尿素氮水平下降。

（4）ICF-1：ICF-1是生长速度的标志，也是营养状况的敏感指标，被认为是反映小儿生长发育的敏感指标之一。营养不良儿童其血清IGF-1水平明显低于营养正常儿童。

3、尿常规

尿蛋白阴性，尿比重下降。

可取部分病变部位皮肤进行病理学检查。组织病理学检查显示早期皮肤改变有角化不全，苍白的角质形成细胞位于表皮上部，呈带状分布；棘细胞层变薄，基底细胞呈不规则和空泡变性；超微结构显示桥粒体比正常者为短，故表皮脆性增加。

1、X线检查

X线胸片可见心脏缩小。

2、心电图检查

心电图常无特异性改变，可有心率减慢，低电压的体现。

蛋白质营养不良目前没有明确的诊断标准，轻型病例诊断较困难，根据患者营养不良病史、水肿、皮肤皲裂伴色素沉着，应怀疑本病。血常规、血生化、尿常规等有助于蛋白质营养不良的诊断和鉴别诊断。蛋白质营养不良须与肠病性指端皮炎、烟酸缺乏症相鉴别。

1、 症状

发育不良、消瘦、肌肉松弛、惨白无力、怕冷、精神不振或易激动、厌食、水肿、皮肤皲裂伴色素沉着等。

2、 体征

典型体征为指凹性水肿，即用手指按压局部皮肤出现凹陷。

3、 辅助检查

（1）血常规：伴贫血时血红蛋白和红细胞计数减少。

（2）血生化：血清白蛋白和总蛋白值明显下降，血清前白蛋白、血清转铁蛋白、结合蛋白、甲状腺结合球蛋白、血浆铜蓝蛋白、维生素A视黄醇结合蛋白减低。血浆牛磺酸、必需氨基酸浓度降低。血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶、黄嘌呤氧化酶等活力下降。血糖、血脂、尿素氮：血糖下降、血胆固醇水平下降、血尿素氮水平下降。儿童发病时，血清IGF-1水平明显低于营养正常儿童。

（3）尿常规：尿蛋白阴性，尿比重下降。

（4）X线检查：X线胸片可见心脏缩小。

（5）心电图检查：心电图常无特异性改变，可有心率减慢，低电压的体现。

1、肠病性肢端皮炎

为肠道吸收锌有缺陷所致的以肢端皮炎、脱发和腹泻为特征的疾病。其皮肤损害为腔口周围和四肢末端群集性小水疱或小脓疱，可融合成大疱并很快干燥结痂，并出现鳞屑，酷似银屑病，皮疹常成批出现，对称分布，90%的患者有消化道症状。实验室检查见血清锌水平降低，及时补锌治疗有效。通过上述症状及检查可以鉴别。

2、烟酸缺乏症

皮损先自日光照射的部位出现边界清楚的日晒红斑样皮疹，后扩大并呈暗红、暗褐或黑色，很快皮损变干燥、粗糙、角化过度脱屑，并可伴舌炎、口腔炎、消化道症状，实验室检查盐酸水平降低。通过上述症状及检查可以鉴别。

蛋白质营养不良的患者临床表现多样，会出现消化系统、皮肤毛发及全身改变，严重者可并发酸碱、电解质失衡、感染等，危及患者生命。治疗目标是及时诊断蛋白质营养不良，供给充足的营养及相应的对症处理。

1、积极纠正和治疗原发病，如胃肠道疾病、大量失血、烧伤等。

2、供给足量蛋白质标准的食物，补充能量、矿物质、维生素和微量元素。

3、多休息以减少消耗，水肿及并发症治愈后鼓励活动。

4、皮损予相应的处理。

1、维生素类

蛋白质营养不良的患者容易并发维生素缺乏，所以需口服维生素。维生素类药物如维生素A主要用于维生素A缺乏症，常用量无毒性，1次服用特大量可引起中毒。服用维生素A时应避免与钙剂、异维A等合用。

2、消化酶类

用于食欲减退的患者。

（1）胃蛋白酶：用于因进食蛋白质食物过多所致的消化不良，病后恢复期的消化功能减退等。此药目前未见不良反应报道，不宜与抗酸药、硫酸铝同时服用，应与稀盐酸同时在饭前服用。

（2）胰酶：主要用于消化不良，食欲缺乏及肝、胰腺疾病引起的消化障碍。不良反应偶见过敏、打喷嚏、流泪、皮疹、鼻炎等。本药仅限于胰腺外分泌不足时的补充，而不用于非胰酶缺乏性消化道疾病或消化不良。本药饭前服用。

维生素A、胃蛋白酶、胰酶、多酶片

本病一般不需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

急性期需要紧急抢救，纠正酸碱失衡及电解质紊乱，积极抗感染。不能进食或伴剧烈呕吐者，应采用鼻饲或口饲管喂法或肠内、肠外营养，同时静脉补充能量，可少量多次输入血浆。

营养不良属于中医疳证范畴，根据患病程度的不同，将疳证分为“疳气”、“疳积”、“干疳”三类。此外，中医药在治疗蛋白质营养不良方面还有单方验方和针灸推拿治疗等方法。

1、辨证论治

（1）疳气：治法为和胃运脾。主方是资生健脾丸加减。

（2）疳积：治法为消积理脾。主方是疳积散加减。

（3）干疳：治法为补益气血。主方是钱乙调中丸加减。

2、单方验方

（1）蟾砂散：内服，用于疳积患儿腹肚膨胀，或夹有虫积、食积者。

（2）肥儿丸：内服，用于脾虚肝旺，食滞虫积的患儿。

3、推拿疗法

推三关，退六腑，分阴阳，推脾土，消补兼施。运土入水，揉阴陵泉，足三里，揉胃俞、脾俞，揉腹摩脐，或采用捏脊疗法，用于一般疳气证。

4、针灸疗法

（1）针刺中脘、足三里、气海等穴，用于疳气、疳积证。

（2）针剌四缝，隔日1次，至四缝穴无黄色液体流出或烦躁等症状消失。有运脾消积平肝作用。用于疳证脾虚，或夹积滞，或兼肝旺者。

蛋白质营养不良一般不会自愈，患者经早期发现并积极治疗后可治愈，病情严重者可并发感染、水电解质紊乱及酸碱失衡，机体生长发育、免疫反应、修复以及某些酶和激素都会受到影响。

严重的蛋白质缺乏症可并发感染、水电解质紊乱及酸碱失衡，同时不利于生长发育、免疫反应、某些酶和激素的产生等。

一般不会自愈。

本病经积极治疗后一般可以治愈，重症患者很难治愈。

暂无大样本数据研究。

部分蛋白质营养不良的患者经积极治疗后可以根治。

重症患者的生长发育、免疫反应、修复以及某些酶和激素会受到影响。

蛋白质营养不良的患者，应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、养成良好的饮食习惯，定期复查。

1、心理特点

（1）蛋白质营养不良患者出现皮肤损害、毛发改变等影响容貌的症状，会出现害怕、惊恐等心理。

（2）蛋白质营养不良患者出现呕吐、腹泻、水肿、腹胀等症状，可影响日常生活，出现紧张、焦虑的情绪。

（3）重症蛋白质营养不良患者需要紧急治疗，包括鼻饲、肠内外营养等，心理压力大，情绪不稳定。

2、护理措施

（1）患者应积极对待疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

（2）家属应鼓励、安慰患者，多理解、关怀、疏导患者。

1、服用维生素A的患者应避免大量服用此药，应避免与钙剂、异维A等合用。

2、服用胃蛋白酶的患者需要注意本药应与稀盐酸同时服用，不能同时服用抗酸药、硫酸铝。

3、服用胰酶的患者要注意有无不良反应发生。

1、食用具有足量蛋白质的食物。

2、作息规律，睡眠充足，注意休息，避免劳累。

3、轻症患者可进行活动，重症者应卧床休息，减少蛋白质消耗。

蛋白质营养不良患者一般经治疗后可治愈，严重者遗留相关症状，可定期门诊随诊。

蛋白质营养不良的发生与饮食密切相关，患者在积极配合治疗的同时，必须应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于治疗疾病，防止复发。

1、食用富含蛋白质的食物，如牛奶、豆制品、蛋类。

2、应进食新鲜蔬菜，比如胡萝卜等，补充维生素。

3、维持营养均衡，不挑食，尤其是儿童。

4、婴儿坚持母乳喂养，断奶后适当增加辅食。

1、戒烟戒酒，忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。刺激性食物会影响肠道对于蛋白质等营养物质的吸收，影响患者恢复。

2、忌烧烤、快餐等食物，这些食物营养供应不均衡，不利于疾病的治疗。

蛋白质营养不良因蛋白质缺乏引起，是可以预防的。

1、 平时食用注意足够蛋白质的摄入。

2、 积极治疗影响蛋白质消化、吸收、合成的疾病，如胃肠道疾病、肝和胰腺疾病。

3、 对于急性失血、创伤导致蛋白质消耗过多的疾病，应尽早补充蛋白质。