胆固醇肺病

胆固醇肺病又称胆固醇肺炎、内源性类脂性肺炎等，是一种非常少见的慢性特发性间质性肺部疾病。胆固醇肺病以肺泡腔内出现大量含胆固醇酯质的泡沫细胞及纤维化为特征，病因和发病机制尚不明确。本病主要症状为发热、咳嗽、咳痰、胸痛，偶有咯血等症状，因临床表现无特征性，因此漏诊和误诊率高，诊断一般依靠肺部CT。大标本病理检查可作为本病确诊的金标准。本病预后一般良好，病变弥漫的患者预后较差。

根据病因分类：

1、原发性胆固醇肺病

即病因尚不清楚的胆固醇肺病。

2、继发性胆固醇肺病

继发性胆固醇肺病的病因可能和肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激、吸烟等有关。

无传染性。

胆固醇肺病非常少见，具体发病率暂无大样本调查研究。

暂无大样本调查研究。

1、本病好发40岁～60岁者。

2、本病发病男女之比为4∶1。

暂无大样本调查研究。

胆固醇肺病的病因至今尚未完全清楚，可能与肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激、吸烟等有关。

胆固醇肺病的发病机制尚不十分清楚。本病可能与肺部各种病因的刺激，使肺泡上皮细胞大量破坏，类脂质变性，胆固醇析出并被组织细胞吞噬，形成泡沫细胞并沉积在肺泡内或肺泡壁所致。而胆固醇沉积有学者认为是由于肺组织内代谢性、变态反应性、炎症性、肿瘤学或中毒性反应过程，导致组织崩解后释出胆固醇的结果。动物实验观察认为，可能与Ⅰ型肺泡上皮的分泌功能活跃有关。

胆固醇肺病的临床表现无特异性，多数病人无症状。临床上多为慢性经过，常见症状包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛，偶有咯血等症状。

1、胆固醇肺病多数患者可无症状。

2、少数患者表现以肺部症状为主，无特异性，以咳嗽、活动后呼吸困难为主，可发生胸痛、咯血、发热（常为低热）、寒战、盗汗和体重减轻。

肺纤维化：胆固醇肺病迁延日久，导致慢性、持续性、弥漫性的肺内炎症损伤，引起复杂的修复和纤维化。最终，正常的肺泡毁损，形成大片瘢痕组织，最终形成蜂窝肺。患者常表现为进行性呼吸困难，特别是活动后呼吸困难。部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳和少许白色黏液痰。可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。

1、反复出现发热、咳嗽、咳痰。

2、伴有胸痛、咯血、盗汗、活动后呼吸困难。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

胆固醇肺病患者请前往呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸腹部进行体格检查，着宽松易于暴露胸腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您哪里不舒服？这些症状出现时间多久了？

2、您平时是不是有抽烟的习惯？

3、您之前有没有去过别的医院就诊？在别的医院有没有拍摄胸片或者胸部的CT？

4、您之前有没有得过结核、肿瘤？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

1、胆固醇肺病是什么？

2、为什么我会得这个病？这个病容易治好吗？

3、我需要做哪些检查？要吃哪些药？需要长期吃吗？医保能报销吗？

4、目前都有哪些治疗方法？哪些方法最适合我？治疗期间需要注意什么？

5、我平时生活中需要注意什么？

6、这个病需要复诊吗？多久复诊一次？

7、这个病能治好吗？要住院吗？会手术吗？

8、我这个病会遗传吗？

患者出现咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态。如果怀疑为胆固醇肺病，会建议患者进行血气分析、肺功能检查、痰液检查、胸部X线片、肺部CT、胸腔积液化验。为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行肺组织病理活检等。

胆固醇肺病的患者进行体格检查，可表现为体温升高、呼吸困难、胸部叩痛、支气管呼吸音或支气管肺泡呼吸音、啰音、捻发音等。部分患者无体征。杵状指罕见。

1、血气分析

部分患者动脉血气分析可正常，运动后可出现低氧血症。重症病人可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。

2、痰液检查

痰液中巨噬细胞内可见直径5～10μm的空泡，集合成团，苏丹Ⅲ染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴。

3、胸腔积液化验

存在胸腔积液的患者，胸腔积液外观多呈咖啡色或酱油色，偶可见到结晶闪亮呈鱼鳞状小片。或呈咖啡样、干酪样、血豆腐样块状物。胸腔积液化验，胆固醇结晶均为阳性，胆固醇含量显著升高，为146～2000mg/L。

肺组织病理活检：

1、检查方法

本病确诊需要足够大标本进行病理检查，经支气管肺活检取的标本小，往往无法确诊本病，可以经创伤性技术如开胸或目前已逐渐普及的胸腔镜取标本。

2、病理表现

病变肺组织肺泡腔内及肺泡壁充满大量泡沫细胞，泡沫细胞内含有吞噬的胆固醇结晶，肺泡间隔的纤维组织增生，淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润。

肺功能检查：部分患者表现为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降，表现为肺活量、肺总量、残气量、第一秒用力呼气量减少。

1、胸片

据报道，胆固醇肺病多见右肺中下叶，常伴发中、下叶阻塞性肺不张。胸片多表现为肺不张、肺实变、条索状或片状模糊影等。且多伴有胸膜增厚、粘连及肺门或纵隔淋巴结肿大。

2、肺部CT

由于CT对脂质结构有较强的分辨力，因此CT的诊断意义不在形态上，而是在CT值上。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度。但是，由于多数病灶并不全部由脂质组成，而是伴有大量的炎症细胞浸润，肺泡间隔纤维结缔组织增生，因此，CT值降低在多数病变并不明显，如果CT值小于20HU，则强烈提示本病可能。

胆固醇肺病的临床症状和体征无明显特异性，无法作为诊断该病的依据。目前主要通过痰液检查、胸片、肺部CT对本病患者进行初步诊断、鉴别。本病确诊依靠肺组织病理活检。此外，还需和肺癌、其他原因引起的肺纤维化进行鉴别。

1、临床症状

以肺部疾病症状为主，表现为咳嗽、活动后呼吸困难，可发生胸痛、咯血、发热（常为低热）、寒战、盗汗和体重减轻。

2、痰液检查

痰液中巨噬细胞内可见直径5～10μm的空泡，集合成团，苏丹Ⅲ染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴。

3、胸片

据报道，胆固醇肺病多见右肺中下叶，常伴发中、下叶阻塞性肺不张。胸片多表现为肺不张、肺实变、条索状或片状模糊影等。且多伴有胸膜增厚、粘连及肺门或纵隔淋巴结肿大。

4、肺部CT

由于CT对脂质结构有较强的分辨力，因此CT的诊断意义不在形态上，而是在CT值上。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度。但是，由于多数病灶并不全部由脂质组成，而是伴有大量的炎症细胞浸润，肺泡间隔纤维结缔组织增生，因此，CT值降低在多数病变并不明显，如果CT值小于20HU，则强烈提示本病可能。

5、肺组织病理活检

为本病确诊金标准。病变肺组织肺泡腔内及肺泡壁充满大量泡沫细胞，泡沫细胞内含有吞噬的胆固醇结晶，肺泡间隔的纤维组织增生，淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润。

1、其他原因引起的肺纤维化

其他原因引起的纤维化，一般由相关的病史或职业史，如“农民肺”、“饲鸽子肺”、“石棉肺”等。本病依靠痰液检查，在痰中找到含脂滴的吞噬细胞可鉴别诊断。

2、肺癌

两病肺部影像学检查都显示为结节状影或块状阴影。可以通过肺部CT，看局部组织CT值进行鉴别。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度，而肺癌的CT值在57～147HU之间。明确诊断需病理组织活检，如经纤维支气管镜肺活检或胸腔镜活检等。

胆固醇肺病的病因尚不清楚，因此本病主要通过对症处理以及手术切除进行治疗，目的在于控制原发因素、补充营养、阻止疾病进展等。

1、戒烟

胆固醇肺病患者需戒烟。

2、支持疗法

对于一般情况较差，尤其进食较差的慢性消耗的病人，应通过静脉或鼻饲补充足够的热量、蛋白质、水、电解质和各种微量元素。静脉高营养可通过给予高热量脂肪乳剂白蛋白、水解蛋白、氨基酸溶液、高渗葡萄糖溶液来达到。

1、对症治疗

（1）支气管舒张剂：可松弛支气管平滑肌，扩张支气管、缓解气流受限，是控制COPD的主要治疗措施，包括β2肾上腺素受体激动剂，如沙丁胺醇、沙美特罗；抗胆碱药，如异丙托溴铵、噻托溴铵等；茶碱类药，如茶碱或氨茶碱等。

（2）祛痰药：咳痰不易咳出的患者应用，如盐酸氨溴索等。

2、抗纤维化药物治疗

常见药物包括吡非尼酮、尼达尼布，能够减慢纤维化患者肺功能下降。N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化，进而抗纤维化的作用，可能有用。

沙丁胺醇、沙美特罗、异丙托溴铵、噻托溴铵、茶碱、氨茶碱、盐酸氨溴索、吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸

肺切除：对于合并肺肿瘤、慢性肺脓肿、机化性肺炎等肺实质性病变的患者，应行肺段、叶切除术或肿块切除术，切除病灶。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

胆固醇肺病患者多数可无症状，无需治疗。症状较轻的患者一般预后较好。部分继发性胆固醇肺病患者可以通过积极控制原发病达到临床治愈。弥漫性病变患者无法进行手术切除病灶，预后较差。

1、胆固醇肺病可能会并发肺纤维化，影响日常生活质量，甚至危及生命。

2、胆固醇肺病病程迁延、反复，影响心理。

胆固醇肺病一般不会自愈。

1、部分继发性胆固醇肺病患者可通过积极控制原发病达到临床治愈。

2、原发性胆固醇肺病一般很难治愈。

暂无大样本调查研究。

1、部分继发性胆固醇肺病患者，可通过治疗原发因素，去除病因。

2、原发性胆固醇肺病一般很难治愈。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展。

1、科学作息

患者应注意休息，避免过度劳累。

2、情绪状态

患者应保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

3、戒烟

所有患者均须戒烟。

4、运动管理

患者症状平稳的，可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息。

肺切除术后护理：

1、家属应随时关注本病肺切除患者的血压、呼吸、心率、体温、氧饱和度等，出现异常及时呼叫医护人员。

2、家属应注意保持患者胸腔闭式引流管引流通畅、防止扭曲受压；同时注意观察引流液的量、颜色、性状，一旦有异常，及时呼叫医护人员。

3、家属应注意患者伤口附近有无红、肿、热、痛及分泌物，若出现异常及时呼叫医护人员。

虽然胆固醇肺病的发生和饮食无关，但是患者在积极配合治疗的同时，仍应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情。

1、宜食用易消化无刺激性的食物。

2、食物应多样化，避免偏食，注意补充多种营养物质。

3、规律饮食，勿过饥或过饱。

1、本病患者应戒烟限酒，以减少对肺脏的损伤。

2、避免辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等，忌用炸、烤、烟熏、腌制等肉类。

3、避免暴饮暴食，过饱和过饥都不利于疾病的恢复。

胆固醇肺病的病因以及发病机制尚不清楚，除戒烟以外，目前尚无其他有效的预防手段。