单心室

单心室（single ventricle，SV）即心室双入口（double inlet ventricle），是一种罕见的紫绀型先天性心脏病，以心室、房室瓣和大动脉发育异常为综合表现。患者的症状与单心室解剖类型及合并畸形密切相关，肺血减少型主要表现为紫绀，肺血增多型主要表现为气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状。单心室病因尚不明确，患者预后差，最常见的死因有充血性心力衰竭、心律失常和猝死。

1、根据Anderson心腔顺序定位系统分类

（1）左心室型：心室主腔为左心室结构，经心球心室孔（室间隔缺损）与流出腔（残留右心室）相通。

（2）右心室型：此型罕见，两心房通过右侧（三尖瓣）和左侧（二尖瓣）房室瓣至右心室主腔，残留左心室呈一肉块或囊袋，经室间隔缺损与右心室主腔连接。

（3）不定型：此型十分罕见，心脏必须具有双出口或单出口，起源于单一心室，并有不定形态的心尖小梁部。往往合并右心房异构、左侧房室瓣骑跨、共同房室瓣、主动脉狭窄及肺动脉下和瓣膜狭窄或闭锁。大动脉关系正常，可有右侧或左侧大动脉异位。

2、根据Van Praagh节段解剖法分类

（1）A型-左心室型单心室：心室主腔为左心室结构，经心球心室孔（室间隔缺损）与流出腔（残留右心室）相通。

（2）B型­-右心室型单心室：此型罕见，两心房通过右侧（三尖瓣）和左侧（二尖瓣）房室瓣至右心室主腔，残留左心室呈一肉块或囊袋，经室间隔缺损与右心室主腔连接。

（3）C型-混合型单心室（共同心室）：心尖部仅遗留室间隔残迹，由此分为左、右两心室，大动脉关系正常，也可有左侧或右侧大动脉异位。此型合并畸形有房室瓣骑跨及肺动脉下和瓣膜狭窄。

（4）D型-不定型或未分型单心室：此型十分罕见，心脏必须具有双出口或单出口，起源于单一心室，并有不定形态的心尖小梁部。往往合并右心房异构、左侧房室瓣骑跨、共同房室瓣、主动脉狭窄及肺动脉下和瓣膜狭窄或闭锁。大动脉关系正常，可有右侧或左侧大动脉异位。

本病无传染性。

单心室临床罕见，发病人群仅占先心病患者的1.3%~3%。

多项研究表明，本病死亡率较高，但目前尚无大样本数据研究。

1、患者以婴幼儿为主。

2、男性患者较多，男女比约为2∶1~4∶1。

在胚胎发育过程中，一个心室窦部或原始室间隔缺如，可导致心室双入口，即单心室；但这种心脏畸形发生的原因尚不明确。

大多数患者因心脏结构畸形而导致体、肺循环血流不均衡，使得两循环的静脉血在心室主腔内大量混合，进而出现紫绀、心力衰竭等表现。

患者的临床表现取决于体-肺两循环之间血流的均衡性。少部分均衡者生长发育正常；多数患者表现为明显紫绀、心力衰竭等，还可见杵状指等。随着病情进展可出现阻塞性肺血管病等。

1、肺血减少型

患者合并有肺动脉狭窄时，肺血减少，紫绀明显，出生后即可发现，哭闹或活动加剧时明显，心力衰竭少见。

2、肺血增多型

患者肺动脉无狭窄时，肺血明显增多，可有气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状；紫绀不明显，生长发育低下，心率快。

无肺动脉狭窄的患者最初可无症状，生后数天和数周内肺血管阻力下降，逐步产生充血性心力衰竭症状，并可出现中度紫绀；随着年龄的增长，患者在2岁后可出现阻塞性肺血管病，并有重度紫绀。

阻塞性肺血管病：主要表现为肺动脉高压，患者可出现呼吸困难、胸痛、头晕或头痛、咯血等症状，还可有疲乏、无力的表现；剧烈活动或哭闹、情绪激动可引发或加重症状。

合并肺动脉狭窄的患者可见杵状指。

1、患者出现紫绀。

2、患者出现气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、患儿出现心动过速、发绀。

2、伴有体重增长缓慢。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、患者出现紫绀或气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状时，需尽快前往急诊科就诊。

2、患者病情稳定后，可由心脏外科、心血管内科、儿科进行多学科联合会诊，制定诊疗方案。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、由父母等直系亲属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的孩子都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、患儿症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的孩子以前有没有出现过类似的症状？

4、都做过什么检查？检查结果如何？

5、您的孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您的孩子有在服用什么药物吗？

7、孩子的血缘亲属中有患有心脏缺陷病的人吗？

1、现在有明确的诊断吗？我的孩子这是单心室吗？

2、情况严重吗？会不会有生命危险？

3、孩子需要做什么检查？会有损伤吗？

4、需要住院治疗吗？费用是多少？

5、必须做手术吗？手术风险大吗？

6、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现全身紫绀或心力衰竭症状时，应及时就医。就医时，医生首先会进行体格检查，并根据胸部X线检查、超声心动图、心电图等判断疾病、评估病情程度；还可能建议进行心导管术、电影心血管造影、磁共振检查（MRI）等进一步明确疾病分型。

1、视诊

有肺动脉狭窄的患者可出现紫绀、杵状指等。

2、触诊

胸骨左缘可触及震颤。

3、叩诊

无肺动脉狭窄者，心脏扩大，还可能有肝脏增大。

4、听诊

（1）无肺动脉狭窄者，可在胸骨左缘听到收缩期反流性或射血性杂音；如有阻塞性肺血管病，则杂音消失。

（2）有肺动脉狭窄者，可在胸骨左上缘听到收缩期射血性杂音，肺动脉第二心音单音亢进。

1、胸部X线检查

不同分型的单心室患者X线影像有所不同，检查结果还受是否合并肺动脉狭窄影响。

（1）无肺动脉狭窄者，心脏阴影增大，肺血管纹理增粗。

（2）合并重度肺动脉狭窄者，心影较小，两侧肺血管纹理明显减少。

2、超声心动图

可检查心房和内脏位置，查看两侧或共同房室瓣是否有畸形或骑跨、心室主腔的结构和大小、室间隔缺损口径、残留心室的位置、两大动脉的起源和互相关系、有无肺动脉或主动脉下狭窄或主动脉弓病变以及心室功能等，可以确定心室双入口（单心室）的类型及合并的畸形。

3、磁共振检查（MRI）

MRI对体、肺静脉连接的心外畸形以及主动脉弓和肺动脉弓分支异常的诊断有重要价值；还可证实心房内脏位置、房室瓣类型、心室与大动脉连接。有研究表明，目前MRI是进行术前评估的最佳无创方法。

1、心电图

（1）左心室双入口型

①伴有左侧大动脉转位时，心电图一般呈电轴右偏和右心室肥厚，未出现电轴偏移和心室肥厚不一致的现象。

②伴有右侧大动脉转位时，可有电轴偏移和心室肥厚不一致的表现。

（2）有共同房室瓣者

合并左侧大动脉转位时电轴左偏，合并右侧大动脉时电轴右偏。

2、心导管术

检查测定心脏各腔和大动脉的压力，从而明确有无肺动脉狭窄、主动脉下狭窄或主动脉缩窄等合并畸形及其严重程度。若检测所得心房平均压和心室舒张末期压＞14mmHg，则心室容量超负荷、心室顺应性减退。

3、心血管造影

可确定和核实心室双入口（单心室）的类型，心室主腔的结构和大小，肺动脉发育情况，有无残留心室、肺动脉狭窄或闭锁、主动脉下狭窄或主动脉弓畸形、双上腔静脉、并列心耳，有无两侧或共同房室瓣关闭不全、腔静脉或肺静脉异位连接等。还可测得心室主腔的大小和功能。

根据临床不同程度的紫绀和气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状和体征，结合心电图、超声心动图、胸部X线、心导管术及心血管造影等检查，通常可以明确诊断。诊断时需要与室间隔缺损及二、三尖瓣闭锁等疾病相鉴别。

1、临床表现

（1）症状：紫绀，气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状。

（2）体征：胸骨左缘触及震颤，胸骨左缘或左上缘可以听到收缩期反流性或射血性杂音，肺动脉第二心音单音亢进。

2、辅助检查

（1）心电图：心室肥厚和电轴偏移。

（2）胸部X线检查：心脏阴影增大或变小，肺血管纹理增粗或减少。

（3）超声心动图：心脏结构畸形和心功能异常。

1、巨大室间隔缺损

新生儿和小婴儿的巨大室间隔缺损与本病相似，出生后数天或数周肺动脉阻力下降时可出现充血性心力衰竭；随着年龄增长，也可产生阻塞性肺血管病和晚期紫绀。超声心动图检查可见室间隔缺损患者有两个发育良好的心室，而本病为一个主要心室和一个残留心室。

2、二、三尖瓣闭锁

患者同样可在出生后出现严重紫绀，超声心动图证实分别为右、左单心室伴有二、三尖瓣闭锁，可予以鉴别。

单心室的治疗目的是挽救生命、解除或缓解症状，尽可能延长患者的生存期、提高生存质量。目前主要治疗方法为手术治疗，分为姑息性手术和确定性手术。

主要是急性期对症用药。

呋塞米、多巴胺、甘露醇

1、姑息性手术

（1）动脉分流术：新生儿心室双入口（单心室）合并重度动脉狭窄或发育不全者，应选用相应的动脉分流术。

（2）肺动脉环缩术：无肺动脉狭窄者，且无主动脉弓阻塞和主动脉下狭窄者，应用肺动脉环缩术保护肺血管床和心肌。

2、确定性手术

（1）全腔静脉与肺动脉连接手术：目前双心室入口（单心室）的首选手术。

（2）分隔手术：适用于左心室型或混合型心室双入口，两侧房室瓣正常无骑跨，无主动脉下狭窄、肺动脉狭窄者；心室主腔足够大；肺血管阻力＞4U/m²不适合Fontan手术者。

（3）心脏移植：适用于心脏畸形特别严重或心功能太差，不适合Fontan和分隔手术者。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者可能出现充血性心力衰竭，需要尽快纠正心衰状态，改善心功能和体-肺循环，维持水、电解质平衡。

1、袢利尿剂

如呋塞米等，可促进利尿。

2、多巴胺

与袢利尿剂联合应用有协同作用。

3、甘露醇

有渗透性利尿作用，可保护肾脏免受低血流量的损害。

单心室预后不佳，若不进行手术治疗，患者在婴儿期可死于心力衰竭，存活至青少年或成年早期者最终也死于慢性低氧血症或肺血管梗阻性病变。患儿合并有中度肺动脉狭窄者有较好预后。

1、患者在婴儿期可死于心力衰竭。

2、存活至青少年或成年早期的患者最终会死于慢性低氧血症或肺血管梗阻性病变。

本病不会自愈，务必积极治疗控制病情。

本病很难治愈。外科手术治疗的短期及中期效果非常好。

暂无大样本数据研究。

本病难以根治。

单心室患者病情严重，一旦确诊，需严格按照医护人员的指导进行护理。患儿在日常生活中需要尽量保持安静状态，避免因哭闹或活动加重病情。

1、早期预防

在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，保持健康的生活方式。

2、活动与休息

患者应尽量和正常儿童一起生活和学习。制定合理的生活制度，养成良好的生活习惯，根据疾病恢复情况逐渐增加活动量，适当休息，避免过度劳累，防止剧烈活动。定期锻炼，提高机体抵抗力。

3、预防感染

单心室患者体质弱，易感染疾病，应注意个人和家庭卫生，减少细菌和病毒入侵；天气变化注意防寒保暖，避免呼吸道感染；勿在人多、寒冷或湿热的地方活动，以免加重心脏负担。

患者若有烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰喝，需及时送医院就诊。

建议每年进行1次复查，并进行心电图、胸部X线和超声心动图检查评估病情。

1、体位

未清醒患者平卧，头偏向一侧；待清醒、病情相对稳定后，可选择较舒适的半卧位。

2、一般情况

关注患者的皮肤颜色及温度、体温、脉搏、呼吸、意识状态等，以及口唇、甲床颜色，若发现任何异常如体温下降、口唇紫绀、呼吸异常或呼吸困难等，及时通知医生处理。

科学、合理的喂养有助于疾病恢复；以母乳喂养为最佳，同时可根据患儿的具体情况添加不同的辅食，保证营养均衡。

1、新生儿及小婴儿以温水、渗糖水开始喂起，逐渐过渡到稀米汤、1/4～1/2稀释奶直至全奶，幼儿可直接喂奶。

2、其他配方制剂，如混合奶、匀浆饮食，整蛋白质类配方、短肽制剂、氨基酸制剂等均含有较全面的营养成分，在提供热量的同时可满足患者不同需求，可酌情选用。

3、在进食高浓度、高营养制剂或牛奶之间，应喂适量的无溶质水。

4、可自行进食的患者应合理摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物，保证营养均衡，以利生长发育。

5、少食多餐，避免食物摄入过多加重心脏负担。

1、禁止喂食婴幼儿无法消化吸收的食物。

2、禁止暴饮暴食、一食多餐，以免过量进食加重心脏负担。

本病为先天性的心脏畸形，无法预防。