迪厄拉富瓦病

迪厄拉富瓦病（Dieulafoy's disease）又称Dieulafoy病变，是引起消化道（尤其是上消化道）大出血的原因之一，至今尚无确切的定义。该病确切的病因尚不明确，其病变可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。患者以反复发作性呕血和柏油样大便为主要临床表现，临床上一般以内镜、胃动脉栓塞、外科手术治疗为主。

迪厄拉富瓦病根据内镜下表现，可以分为活动性喷血、活动性渗血、血管显露、附着血凝块、黑色基底、基底洁净。

迪厄拉富瓦病不具有传染性。

该病较为少见，发病率低。我国尚无明确的发病率流行病学数据参考。

该病是引起上消化道大出血的原因之一，可导致患者死亡，迪厄拉富瓦病具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。目前病死率在逐年下降，原因与内镜的普及和治疗的进步有关。

以40~60岁的中年人多见。男女比例约为3∶2。

迪厄拉富瓦病确切的发病原因尚不明确。一般认为其病灶是由黏膜下“恒径动脉”和浅表性黏膜糜烂构成。由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂。胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。

1、胃黏膜血管先天发育异常

正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统。但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为“恒径动脉”。恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者由于纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区。黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂。

2、浅表性黏膜糜烂

随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害而出现浅表性糜烂。

多种因素可增加胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂的风险：

1、大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂。

2、随着年龄的增长，血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂。

迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克。出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

1、呕血

患者会有反复发作的呕血症状。

2、黑便

患者大便呈现柏油样，排便次数可增多。

病灶破裂出血、呕血等症状反复发作，严重时可导致失血性休克、多器官功能衰竭，危及生命安全。

若患者出现大量呕血、呛咳、面色苍白，甚至导致失血性休克时，应及时去急诊科就诊或拨打急救电话。

若患者反复出现呕血、柏油便的症状，应及时就医咨询。

1、病情平稳的患者可到胃肠外科、消化内科就诊。

2、病情严重的患者需及时前往急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他部位出血吗？

4、出血量大概有多少？什么颜色？血中有夹带什么东西吗？

5、除了出血，您还有其他不适吗？

6、您饮食习惯怎么样？平时吸烟、饮酒吗？

7、您有消化道疾病吗？

8、最近工作、生活压力大不大？

9、您的亲属有患消化系统肿瘤的吗？

10、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我得了什么病？

2、我为什么会出血？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？手术有风险吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会复发吗？

9、我日常要注意什么？回家后怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

对于出现不适的患者，医生首先会对其进行生命体征的检查，初步判断患者的一般情况。还会进行血液、粪便等实验室检查，血管造影等影像学检查可帮助医生观察出血部位的具体情况。

医生常规会监测患者的血压、呼吸、脉搏等生命体征。还会对腹部等相关部位进行仔细的检查，以初步评估患者的一般情况。

1、大便潜血实验

医生采集患者的粪便进行实验室检查，可判断消化道是否出血。

2、血常规检查

患者血红蛋白总量下降。该检查可帮助医生明确病情的进展程度，对指导治疗有积极意义。

迪厄拉富瓦病的组织病理具有两个典型特征：

1、病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层。在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着，病灶周围黏膜无炎症改变。由于病灶小，内镜检查时易于忽视。

2、位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃贲门部小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠，以及结、直肠。 

内镜检查，一般作为首选检查。迪厄拉富瓦病在内镜下主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血；胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着；偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。

1、选择性血管造影

一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可获得诊断。

2、核素检查

采用 ⁹⁹Tc（锝）-红细胞示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，⁹⁹Tc-红细胞检查有助于发现出血点。

由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据。部分患者在剖腹探查时方能获得诊断。   

1、食管贲门黏膜撕裂综合征

是指因频繁的剧烈呕吐，或因腹内压骤然增加的其他情况（如剧烈咳嗽、举重、用力排便等），导致食管下部和（或）食管胃贲门连接处的胃黏膜撕裂而引起以上消化道出血为主的综合征。该病具有起病急、症状重，但一般预后良好的特点。一般通过影像学检查可鉴别。

2、出血性胃血管扩张

患者主要表现为呕血、黑便，伴随贫血。通过内镜检查可鉴别。

该病可导致患者上消化道大出血，早期诊断并给予有效治疗至关重要。医生根据患者的实际情况可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。  

1、对于该病尚无特殊的药物治疗，但是对于长期呕血导致贫血的患者，医生会根据实际情况给予葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁等药物治疗，以争取改善贫血症状。

2、有时医生会给予患者治疗高血压的药物，以达到降低胃左动脉压力的作用，降低病灶破裂风险。对于有胆固醇异常的患者，遵医嘱使用调脂药，可降低动脉硬化的风险。

葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁

1、手术时机

过去认为手术是治疗迪厄拉富瓦病的首选方法。随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗，内镜治疗无效者则应果断外科手术。

2、手术方法

手术方法包括出血点电凝、缝扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。电凝和缝扎方法简单，但术后出血易复发，近来更主张行广泛性胃楔形切除术，因为恒径动脉在胃黏膜行程较长，切除后即可去除病因，避免出血复发，又可将切除标本进行病理检查获得最终诊断。

3、术中注意事项

手术时医生会仔细检查胃黏膜，明确迪厄拉富瓦病病灶的位置。当出血点或病灶不能明确时，禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若进行这样的手术，术后一定会再出血，预后很差。

1、内镜治疗

多数迪厄拉富瓦病患者经内镜治疗可获得成功。医生在内镜引导下可选择注射疗法、热探头凝固、微波凝固、高频电凝、激光，以及止血夹、圈套器等器械治疗。

（1）注射治疗：是最简单的治疗方法。局部注射后黏膜组织水肿，增高出血灶周围压力，压迫血管，促使血管内血栓形成。注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。医生对患者常规内镜检查，发现出血灶并充分暴露出血部位，经内镜活检孔道送入内镜注射针。同时将选用药物先灌注内镜注射针管内，距出血血管1～2 mm处，分3～5点注射，深度2～3mm，有效为新鲜血液变黑。然后用冰水冲洗血凝块，必要时补充注射。常用药物有：无水乙醇、5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、高张钠-肾上腺素液。

（2）热探头凝固治疗：热探头凝固止血是将特制的热探头，经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶，使蛋白质凝固而止血。在内镜直视下，热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。热探头凝固止血方法简单，疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉。

（3）微波凝固治疗：内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固，致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后，组织修复多在2～4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便，设备造价低廉。

（4）高频电凝：利用高频电流在局部组织产生热效应，使蛋白质凝固、血管栓塞，达到止血目的。电凝治疗对组织损伤少，只有在明确出血点时方能应用，大量出血会影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后，即连接高频电源，并在病人小腿部放电极板，试验确定通电正常。在内镜直视下将电凝头按压在出血部位，接通凝固电流，可反复数次，直至组织发白出血停止。止血后，观察数分钟，确无再出血，可退出电凝头及内镜。电凝后电极与灼焦组织黏附在一起，若用力牵拉探头易带下焦痂组织，引起再出血。因而在去除电凝头时，必须先停止通电，以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单，适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。

（5）激光治疗：利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理，被照射局部组织吸收光能后即产生高温，使蛋白凝固，水分汽化，达到光凝止血目的。内镜下激光照射止血效果可靠，凡是内镜能到达的胃肠道部位均可使用。但激光光凝治疗仪器价格昂贵，移动不便是其缺点。此外，激光止血治疗可引起一些严重的并发症，如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。

（6）注射联合热治疗：注射治疗合并使用上述热治疗的一种，可以提高止血效果，药物注入后暂时性止血，提高出血点的可见性，使得热治疗止血更为精确和有效。

（7）止血夹治疗：医生用止血夹子夹住小血管数天后，有血凝块形成，从而达到止血目的。止血夹子主要适用于血管显露性病变出血，1次不成功，可重复数次，直至止血满意。

（8）套扎治疗：该方法与其他内镜治疗方法比较，操作相对容易，特别是对于食管胃结合部和上部胃体后壁的病变。直径1cm以内的病变可以套扎，病变可以吸进内镜顶端的透明帽，视野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安装花费时间，对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择。术后结扎部位黏膜表面形成溃疡，不形成复发出血。

2、栓塞治疗

选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。选用栓塞治疗必须具备3个条件：

（1）插管超选择性进入胃左动脉。

（2）血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管。

（3）生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗，患者出血的症状可得到缓解乃至治愈。如果治疗不积极，随着病情地进展，可能出现消化道大出血，进而引发失血性休克，危及患者的生命。

出血严重的患者会出现休克，严重时危及生命。

该病是无法自愈的，且危险性高，需要积极治理治疗。

早期发现、早期诊断、早期治疗可提高治疗效果。能否治愈要根据患者的实际病情而定。

尚无确切数据可供参考。

该病若不积极治疗，会危及生命，对寿命有影响。

科学有效的日常护理有利于帮助患者控制病情，患者要注意休息，避免熬夜和长期的精神紧张，纠正不良生活习惯，注意保暖。

反复发作的呕血、柏油便，容易导致患者出现紧张、焦虑甚至恐惧的情绪，甚至于还可能导致现悲观、消极治疗的情况。患者可通过多和医生沟通交流，了解本病的相关知识，或是多认识一些相同疾病的病友，相互交流病情，均有利于帮助患者提高治疗信心，克服不良情绪。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生头痛、眩晕、恶心、呕吐、面部潮红等不良反应，应注意观察，如有异常，应及时就医。

1、注意休息，大量出血（>500ml）者应绝对卧床休息。

2、出血停止后48小时可适当床上活动，活动时以不引起心慌、头晕、气喘、疲惫等不适为宜。

3、外出时注意保暖，避免感冒。

4、保持心情舒畅，避免精神紧张。

5、需要长期卧床的患者，应注意保持衣物清洁，勤翻身，避免褥疮的形成。

术后患者要注意自己是否乏力、头晕，注意心率、脉搏、大小便及排气情况，若出现乏力、头晕并伴有心率、脉搏加快等症状，应及时告知医生。

患者需要定期到医院就诊检查，以监测病情恢复情况，及时调整治疗方案。

1、术后医生可能会为患者留置引流管，患者要注意保持引流管通畅，注意观察引流液的颜色，如有异常，及时报告医生。

3、保持手术切口附近清洁、干燥，并注意手术创口是否有红肿、破溃等，遵医嘱服用抗感染药物以预防感染。

患者要特别重视饮食调理：活动性出血期应遵医嘱禁食禁饮，出血停止后应从流食、半流食逐步过渡到普通饮食。科学合理的饮食能够维持治疗效果，促进疾病康复。

1、养成良好的进食规律，定时进餐。

2、宜选择易消化的饮食，食用蒸、煮、炖等烹调方式的食物。

3、可以适当多吃一些菠菜、紫甘蓝、圆白菜、生菜等含维生素k丰富的食物。

4、注意优质蛋白质的摄入，猪肝、红肉等含铁丰富的食物也要注意补充。

5、适当多吃富含维生素的新鲜水果和蔬菜，食用水果时要洗净。

6、少食多餐。

1、忌食油炸食物。

2、戒烟戒酒。

3、避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。

4、忌食葱、蒜、辣椒等刺激胃肠道黏膜的食物。

5、避免食用过热的食物。

6、避免进食粗糙、坚硬的食物。

7、忌暴饮暴食。

迪厄拉富瓦病的预防主要是针对其相关危险因素，具体措施如下：

1、养成良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒。

2、若患有胆汁反流病，应积极治疗。