肺血管炎

肺血管炎（pulmonary vasculitis）是指肺血管壁及其周围的炎性病变导致血管壁破坏，引起相应器官的功能异常或衰竭的一组疾病，又称为坏死性血管炎。本病病因不明，其临床主要表现为全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等。肺血管炎预后与病情发展情况相关，本病可以先后累及多种组织与器官。

1、大血管的血管炎病

（1）巨细胞动脉炎：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。多发于50岁以上患者，多伴有风湿性多肌痛。

（2）Takayasu动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。

2、中等大小血管的血管炎病

（1）结节性多动脉炎：经典的结节性多动脉炎中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎，无微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。

（2）川崎病：累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。可累及主动脉及静脉，多见于儿童。

3、小血管的血管炎

（1）韦格纳肉芽肿：累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、小及中等动脉），坏死性肾小球肾炎多见。

（2）Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）：累及呼吸道的高嗜酸性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

（3）显微镜下多血管炎：累及小血管（如毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉，肺的毛细血管炎常发生。

（4）过敏性紫癜：累及小血管（如毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，伴有关节痛或关节炎。

（5）原发性冷球蛋白血症血管炎：累及小血管（如毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎，皮肤及肾小球常被累及。

（6）皮肤白细胞碎裂性血管炎：局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。

无传染性。

肺血管炎在临床不常见，我国尚缺乏原发性系统性血管炎的发病率和患病率的资料。

血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄和性别倾向。

1、川崎病和过敏性紫癜以青少年儿童多见；Takayasu动脉炎以青中年女性多见。

2、巨细胞动脉炎多见于老年人。

3、结缔组织病的继发性血管炎则以育龄期女性多见。

4、坏死性肉芽肿性血管炎和Churg-Strauss综合征中青年男性患者占多数。

5、显微镜下多血管炎老年患者多见。

原发性系统性血管炎的发病率有明显的地域和种族差异。地域差异产生主要与种族因素有关，不同种族人群肺血管炎发病率不同。

1、巨细胞动脉炎主要见于欧美的白种人。

2、Takayasu动脉炎在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。

3、ANCA相关性血管炎中欧美国家以坏死性肉芽肿性血管炎为主，日本和中国则以显微镜下多血管炎较多见。

4、白塞病的高发区为土耳其等地中海周围的国家，其次为中国、韩国和日本，欧美人则明显少见。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎，包括坏死性肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎，临床上发病率呈增高趋势。

肺血管炎的病因仍不十分清楚。目前认为在遗传易感性基础上，在环境因素作用下，免疫异常介导的炎症反应（包括免疫复合物、抗体、T细胞）或感染源（病原体及代谢产物）对血管的直接损坏所致。

肺血管炎的病因仍不十分清楚。目前认为是免疫异常介导的炎症反应或感染源（病原体及代谢产物）对血管的直接损坏所致。

1、感染性血管炎

不同病原体感染均可引起血管炎样表现，包括细菌（如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森菌、分枝杆菌，及假单胞菌等）、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体，以及病毒感染（甲、乙、丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，带状疱疹病毒，及HIV病毒等），感染性疾病引起的过敏性血管炎多以皮肤病变为主。

2、肿瘤或结缔组织病继发血管炎

（1）恶性淋巴瘤和白血病容易出现继发性血管炎，如果血管炎同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。

（2）结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，以及皮肌炎等。

1、年龄与性别因素

血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄和性别倾向。

（1）川崎病和过敏性紫癜以青少年儿童多见，Takayasu动脉炎以青中年女性多见。

（2）巨细胞动脉炎多见于老年人。

（3）结缔组织病的继发性血管炎则以育龄期女性多见。

（4）坏死性肉芽肿性血管炎和Churg-Strauss综合征中青年男性患者占多数。

（5）显微镜下多血管炎老年患者多见。

2、地域与种族因素

原发性肺血管炎的发病率有明显的地域和种族差异。

（1）巨细胞动脉炎主要见于欧美的白种人。

（2）Takayasu动脉炎在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。

（3）ANCA相关性血管炎中欧美国家以坏死性肉芽肿性血管炎为主，日本和中国则以显微镜下多血管炎较多见。

（4）白塞病的高发区为土耳其等地中海周围的国家，其次为中国、韩国和日本，欧美人则明显少见。

3、遗传因素

部分类型肺血管炎发生率有种族差异，或有家族聚集现象，提示遗传因素是其发病原因之一。肺血管炎的多个易感基因在不同人群之间分布不一致。

4、不同类型病原微生物可能诱发肺血管炎

病毒（乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV病毒等）和细菌（金黄色葡萄球菌及结核分枝杆菌等）感染与不同类型血管炎可能相关。如乙型肝炎病毒与结节性多动脉炎；丙型肝炎病毒与原发性冷球蛋白血症血管炎；金黄色葡萄球菌与坏死性肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）；结核分枝杆菌与Takayasu动脉炎及白塞病均可能有一定关系。

肺血管炎全身症状包括发热、乏力、关节痛、皮损、消瘦和盗汗等，不同类型疾病可以先后累及多种组织与器官，因此其临床表现呈多样性。

肺血管炎全身症状包括发热、乏力、关节痛、皮损、消瘦和盗汗等，尤其是系统性血管炎和弥漫性结缔组织病患者。

1、有肺动脉受累的Takayasu动脉炎可出现呼吸困难。

2、坏死性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛及咯血，弥漫性肺毛细血管炎所致的弥漫性肺泡出血患者可出现大咯血。

3、白塞病患者也可出现咯血，尤其是肺动脉瘤破裂而出现致命性大咯血。

4、Churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。

1、感染

由于治疗中使用皮质激素和细胞毒性药物，机体免疫功能受到抑制易并发感染，可进行病原学检查并做抗感染治疗。

2、肺出血

肺血管炎可累及小动脉、小静脉及肺毛细血管，表现为弥漫性肺泡出血，血小板减少和凝血机制障碍也可能与之有关。白塞综合征肺动脉瘤破裂可以引起致命的大咯血。

3、肺气肿和肺不张

肺血管炎可导致支气管黏膜异常、支气管狭窄。肉芽肿可侵入支气管，细支气管使气道出现不可逆的阻塞或闭塞，从而出现肺气肿和肺不张的临床表现。

4、肺间质纤维化

表现为进行性呼吸困难、咳嗽等，X线表现为肺部浸润影或结节影，或呈弥漫性间质改变。

5、血栓和肺梗死

累及大中动、静脉时，可引起血管内膜增厚，管壁狭窄，易导致血栓形成。肉芽肿侵入血管引起血管闭塞，导致肺梗死的发生。

6、支气管扩张

细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，可使支气管变形扩张。支气管阻塞致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔内负压自发的牵拉支气管管壁，导致支气管扩张，可现为反复的感染。肺CT可见局灶性囊状扩张。晚期可引起肺动脉高压，导致肺心病。

1、Churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘。

2、白细胞碎裂性血管炎可伴随类风湿关节炎症状，如皮疹及溃疡多较明显，关节畸形。

3、肺血管炎伴随坏死性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、巩膜炎，及球后肉芽肿主要表现为鼻及上呼吸道溃疡。

4、白塞病多伴有口腔、外阴痛性溃疡及眼色素膜炎。

5、结节性多动脉炎及Chur-Strauss综合征常出现周围神经受累。

6、巨细胞动脉炎早可出现中枢神经系统受累体征。

1、冷敷

肺血管炎患者可能伴有高烧，此时，可以用一个冰袋放在患者的头上，以降低体温、缓解不适，也可以用洒精擦浴或用温水擦浴，同时要多饮水。

2、缓解胸痛

有胸痛的患者最好采取患侧卧位或者用宽胶布固定患侧胸廓，目的是减少胸廓的活动以减轻疼痛，在咳嗽、深呼吸时用手或枕头压紧胸壁，也可减轻疼痛。

3、指导有效地咳嗽、咳痰

咳嗽、咳痰可以对机体起到自净和防护作用，不能盲目止咳，应鼓励患者每隔1小时进行一次深呼吸和有效咳嗽，卧床患者应注意翻身，患者家属每隔4小时应为患者拍背排痰一次。

1、患者神志模糊、烦躁、四肢末梢发绀、湿冷、心跳特别快且弱、尿量明显减少或无尿、血压降低等征象，可能为感染性休克。

2、患者突发呼吸困难和胸痛、咯血、晕厥，可能为急性肺梗死症状。

出现以上情况时应及时前往急诊处理或拨打120。

1、体检中出现血沉升高，嗜酸性粒细胞增多等炎症反应。

2、出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳痰、咯血及哮喘。

3、伴有发热、乏力、关节痛、皮损、消瘦和盗汗。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者出现神志模糊、呼吸困难等情况前往急诊科就诊。

2、病情平稳者，前往呼吸外科就诊。

1、提前预约挂号并携带身份证、医保卡、就诊卡。

2、最好穿着宽松易于暴露身体部位的衣物，方便医生进行查体。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，携带好相关病历、化验单、影像学资料及检查报告，方便医生进行疾病诊断和判断疾病病程。

1、出现了什么症状？症状是什么时候开始的？

2、是否出现哮喘、皮损、咯血等症状？多久发作一次？

3、有什么其他症状么？

4、在何种情况下症状可以缓解？

5、之前去医院看过么？做过什么检查？检查结果是什么？

6、是否正在服用药物？具体是什么？

7、家中有人出现过类似的情况吗？

1．肺血管炎是可以治愈的么？需要治疗多久？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、这个病对我有哪些影响？

4、如果我得了这个病，我的孩子是不是也有发病可能？

5、我需要做手术吗？做了手术就能痊愈吗？

6、我需要吃哪些药？

7、以后还会复发吗？

医生进行问诊了解患者既往呼吸病史，通过体格检查初步判断后，进行红细胞沉降率检测及血常规检测。而后对患者有症状且方便易取的部位进行活检，可进行开胸活检或胸腔镜肺活检。对于怀疑血管炎却无合适的活检部位的患者，行血管造影检查。

医生触诊患者外鼻检测是否存在鼻窦压痛情况，通过气管触诊及肺部听诊初步判断患者疾病状况。

1、红细胞沉降率检测

活动期血管炎有非特异性反应，如血沉升高。

2、血常规检测

嗜酸性粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。

活检：经支气管镜肺活检诊断肺血管炎的阳性率并不高，应行开胸活检或胸腔镜肺活检。结果显示动脉、微动脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

1、血管造影

对于怀疑血管炎却无合适的活检部位的患者，应行血管造影检查。血管炎血管造影典型的表现为节段性动脉狭窄，有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞，但特异性不高，很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常。如结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮血管炎、类风湿关节炎以及白塞综合征等。另外，其他一些疾病，如细菌性心内膜炎、血栓性血小板减少性紫癜、动脉夹层、肿瘤等均可引起血管造影的异常表现。巨细胞动脉炎、大动脉炎、Buerger病其血管造影中所见受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。

2、X线

通过射线显像原理显示肺部病变情况。肺血管炎患者X线片出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。

本病为罕见疾病，病程长，临床症状、体征及胸部影像学检查均无特异性，应配合活检结果进行诊断。

1、有哮喘病史。

2、嗜酸性粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。

3、单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

4、非固定性肺内浸润。X线片出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。

5、鼻窦病变。有急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史；X线片上鼻窦模糊。

6、血管外嗜酸性粒细胞浸润，病理示动脉、微动脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

本病需与肺部特殊感染、肺结核、肺泡癌、肺间质纤维化、慢性心功能衰竭、肺动脉高压、过敏性肺泡炎等鉴别。

1、恶性肿瘤

原发肺内肿瘤和肺内转移癌可以表现为发热、体重下降和两肺多发结节，要注意鉴别诊断。但肿瘤常有原发部位和转移部位的症状，其诊断必须有病理依据。

（1）韦格肉芽肿和淋巴瘤样肉芽肿应与恶性中线性肉芽肿鉴别。恶性中线性肉芽肿主要是面部近中线的慢性进行性破坏性肉芽肿，累及鼻、咽、上腭及喉头，通常不累及肺脏，常死于全身衰竭、出血或败血症。

（2）淋巴瘤样肉芽肿应与淋巴瘤鉴别。淋巴瘤常伴有浅表、肺门、纵隔淋巴结及肝脾肿大，浸润细胞常为单一种类细胞，免疫过氧化酶检在为单克隆免疫球蛋白。

2、感染性疾病

肺内感染性疾病，如结核病、组织胞浆菌病、球孢子菌病、隐球菌病、奴卡菌病以及三尖瓣心内膜细菌性栓子栓塞的临床表现与肺血管炎相似，病理表现也可为血管炎和肉芽肿。

（1）感染性疾病的血管炎一般临近感染性肉芽肿处，而韦格肉芽肿血管炎可以远离肉芽肿。另外，特殊细菌学检查有助于鉴别诊断。

（2）支气管扩张合并感染和败血症多发脓肿的胸部X线改变也可为两肺多发结节，结合临床表现和细菌学检查可以诊断。

3、其他肺血管疾病

多发肺栓塞和肺动、静脉畸形可表现为两肺多发斑片影或结节影，根据病史、体检和实验室检查鉴别，特别是V/Q显像和血管造影，可明确诊断。二尖瓣狭窄时产生肺静脉压增高，可以出现类似显微镜下多动脉炎的肺部表现，但缺乏肺外表现，心脏超声有助于鉴别。

4、其他疾病

（1）变应性肉芽肿性血管炎主要与高嗜酸粒细胞血症及寄生虫药物等诱发的嗜酸粒细胞增多症相鉴别，后者均无哮喘及血管炎表现。

（2）坏死性结节病样肉芽肿与结节病鉴别，结节病无广泛性血管炎及坏死，肺外表现多见，肺门淋巴结肿大常见，可有血管紧张素转化酶升高。

（3）显微镜下多动脉炎应与化学物吸人引起的肺毛细血管出血鉴别。

5、各种肺血管炎之间鉴别诊断

（1）韦格肉芽肿常有上呼吸道病变，主要炎症浸洞细胞为多核巨细胞。

（2）变应性肉芽肿性血管炎具有哮喘和周围血EOS增高，病理上有嗜酸粒细胞浸润，坏死不明显，有纤维化的倾向。

（3）淋巴瘤样肉芽肿病理上有浸润细胞多形性，以淋巴细胞为主，可见恶性大淋巴细胞，坏死少见。

（4）BG合并哮喘和曲菌过敏，病理为支气管中心性肉芽肿。

（5）显微镜下多动脉炎主要为毛细血管炎，肾脏功能进行性下降。

肺血管炎应当早期诊断早期治疗，以防止不可逆的损害。患者一旦确诊为肺血管炎，就应积极治疗，即使尚未明确分型，以免因分型而延误病情，耽误最佳治疗时机。血管炎的常用治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂，免疫抑制剂主要使用环磷酰胺。

1、对于感染引起者则应行呼吸道隔离及特异性抗感染治疗如抗细菌感染、抗真菌和抗结核治疗等。

2、系统性血管性累及肺血管出现弥漫性肺泡出血、咯血时常提示病情危重，需要积极治疗、联合治疗，如肾上腺皮质激素类药物。

3、必要时应考虑血浆置换及血液透析。

1、肾上腺皮质激素

是肺血管炎常用的治疗药物，对多数中、重度患者来说，疗效确切。

2、细胞毒性药物

对于肾上腺皮质激素治疗失败或重度患者常需要加用此药，尤其与肾上腺皮质激素联合应用，可使疗效明显增加。

3、其他

尚有一些新的药物正在临床试用过程中，如静脉注射大剂量免疫球蛋白、应用干扰素等。

糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨嘌呤

反复感染和大咯血，其病变范围局限不超过两叶，经充分内科治疗仍反复发作，且心肺功能无严重障碍者，可考虑外科手术治疗。通过切除病变肺组织去除血管壁严重受损部位，防止肺部血管炎复发与感染，手术风险暂不明确。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、辨证论治

（1）肝火犯肺证

①主症：阵咳气逆，面红目赤，咳引胸痛，痰少质黏，难咳出。舌红，苔薄黄少津，脉弦数。

②治法：清肺泻肝，化痰止咳。

③方剂：黄芩泻白散合黛蛤散加减。

（2）肺阴亏耗证

①主症：干咳、痰少质黏或痰中带血，夜寐盗汗，口干咽燥。舌红少苔，脉细数。

②治法：养阴清热，润肺止咳。

③方剂：沙参麦门冬汤加减。

（3）痰热郁肺证

①主症：咳喘气粗，胸胀痛，痰黄稠，身热、面红，汗出，咽干。舌红，苔黄腻，脉滑数。

②治法：清泄痰热

③方剂：桑白皮汤加减。

2、中药制剂

生脉注射液能益气养阴，适用于气阴两虚者。

3、针灸疗法

主穴为肺俞、太渊、三阴交、合谷、列缺。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

肺血管炎的严重程度和预后与多个因素相关，其中最为重要的是根据器官受累的数目判定的疾病活动度、肾脏受累以及弥漫性肺泡出血的表现。

肺血管炎可以先后累及多种组织与器官，若不及时治疗，病情可能加重，肺血管炎恶化可能造成组织结构破坏，甚至引起不可逆脏器衰竭。

某些肺血管炎疾病过程中可以自愈。

部分肺血管炎可通过去除外来抗原后达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

可通过去除患者发病诱因（如抗细菌感染、抗真菌、抗结核治疗）等手段达到根治。

可能再次被病原体感染出现肺血管炎复发。

肺血管炎患者应当注意在治疗期间保持良好心态，积极配合治疗，在治疗及出院后应当注意生活护理。少去人口杂乱的公共场所，以避免细菌感染。居室环境应保持安静、阳光充足、空气清新。

1、心理特点

（1）部分肺血管炎患者的治疗需进行手术切除，术前患者易产生恐惧、紧张情绪。

（2）肺血管炎病程较长，且在治疗过程中部分患者会使用呼吸机进行治疗，容易造成患者产生焦虑情绪，甚至对医疗护理的处置产生误解、不信任。

2、心理护理

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，对疾病有一个正确认识。保持良好心态，客服悲观失望的不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

1、患者及家属应该了解患者病情，咨询医生具体用药建议，在医生指导下用药。了解药物的具体适用范围、用法用量及可能出现的不良反应和应对措施等，以满足患者日常生活用药需求。

2、使用肾上腺皮质激素易并发应激性溃疡，应注意口腔护理。

3、细胞毒性药物多用于肾上腺皮质激素治疗不佳的患者，但不良反应较为严重，可出现骨髓抑制、胃肠道反应等。

1、保持室内空气新鲜，防止肺部感染。

2、少去人口杂乱的公共场所，以避免细菌感染。居室环境应保持安静、阳光充足、空气清新。

3、供给易消化、营养丰富的食物及足够的液体。

4、保持口腔卫生及呼吸道通畅，经常给患者翻身、拍背、变换体位，促进分泌物排出、必要时可适当吸痰，清除黏稠分泌物。

5、适当运动，平时应注意锻炼身体增强抗病能力。

家属要特别注意观察患者病情变化，尤其在发病初期的24小时，要注意患者的一般状况，如呼吸、脉搏、体温、血压等。如发现患者神志模糊、烦躁、四肢末梢发绀、湿冷、心跳特别快且弱、尿量明显减少或无尿、血压降低等征象，可能为感染性休克，应及时送往医院抢救。

定期复诊及随访，复诊时应携带历次诊疗记录，积极反馈近期身体状况，配合医护人员检查。

鼓励患者加强营养，可采用流质或半流质饮食，饮食应注意清淡，做好相应饮食指导。

1、提供足够热量、蛋白质和维生素的流质或半流质营养物质，以补充高热引起的营养物质消耗。

2、饮食宜营养丰富，清淡，易消化，鼓励患者足量饮水（2升/日~3升/日）。

3、若服用抗生素，可适当服用乳酸菌以保持身体的有益菌平衡。

4、多吃新鲜蔬菜，应注意维生素及微量元素的补充。

1、不可进食刺激性过强的食物，不可饮酒。

2、尽量避免含咖啡因食物及饮品，如咖啡、茶。

3、减少食用乳制品（酸奶除外）、糖、白面粉产品。

1、保持室内空气新鲜，防止肺部感染。

2、积极治疗肺部原发疾病，避免病程迁延，继发感染。

3、避免着凉，防止过度疲劳。

4、进行适当的体育锻炼，增加抵抗力。