疾病大全
疾病大全
疾病名称: 风湿病性贫血疾病英文名称: rheumatic anemia疾病概述: 风湿病性贫血(r...
养生
疾病名称: 风湿病性贫血
疾病英文名称: rheumatic anemia
疾病概述:
风湿病性贫血(rheumatic anemia)是指继发于风湿免疫性疾病的一类贫血。在风湿免疫疾病中,贫血最常见于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,大多属于慢性病性贫血,一般为轻、中度贫血,进展较慢。临床上患者多出现乏力、气短、心悸、面色苍白等症状。经过正规治疗后,大部分患者的症状可以得到改善。
是否医保: 部分药材、耗材、诊治项目在医保范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 本病无遗传性
就诊科室: 风湿免疫科、血液内科
发病部位: 全身、血液
常见症状: 面色苍白、口唇苍白、头晕、头痛、耳鸣、眼花、多梦、记忆力下降、乏力、疲惫、心悸
主要病因: 免疫因素、非免疫因素
检查项目: 血常规、粪便常规、叶酸及维生素B12检测、血清铁及总铁结合力检测、血清红细胞生成素(EPO)检测、骨髓穿刺活检
重要提醒: 风湿疾病患者中贫血的发生率较高,若不接受正规治疗,贫血会进行性加重,使心脏、肾脏等多个器官受累,严重影响日常生活质量,严重者可危及患者生命安全。
临床分类:
基于不同贫血类型的发病机制进行分类:
1、免疫因素相关性贫血
(1)自身免疫性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血在风湿疾病中最多继发于系统性红斑狼疮(约为10%),其次为类风湿关节炎。自身免疫性溶血性贫血直接由体内抗红细胞抗体所介导,伴或不伴补体的激活。
(2)再生障碍性贫血:风湿性疾病出现再生障碍性贫血很少,偶见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征患者,可能与免疫因素、药物的毒性作用有关。
2、非免疫因素相关性贫血
(1)慢性病贫血:风湿疾病中贫血大多属于慢性病贫血,主要由于铁代谢紊乱引起,多种细胞因子参与了其发病。主要表现为血清铁低、总铁结合力低、贮藏铁增加或正常。
(2)缺铁性贫血:此类贫血常与铁代谢异常,膳食中铁摄入不足及药物造成消化道溃疡慢性失血引起的铁丢失有关。
(3)与治疗相关的贫血:许多风湿性疾病患者长期不适当地应用糖皮质激素及非甾体抗炎药导致消化道溃疡出血,引起贫血;另外多种慢作用药及免疫抑制剂可抑制患者骨髓造血功能引起贫血。
(4)其他类型的贫血:如类风湿关节炎的患者可能有叶酸缺乏、维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血等。
流行病学-传染性:
本病不会传染。
流行病学-发病率:
据资料统计,类风湿关节炎伴发贫血的发病率达50%-65%,系统性红斑狼疮患者中57%-78%患者伴有不同程度的贫血。此外,超过30%原发性干燥综合征患者出现贫血。具体发病率暂无大样本数据研究。
流行病学-死亡率:
贫血的程度与疾病活动正相关,而且在系统性红斑狼疮患者中,贫血是死亡的一个高危因素。具体死亡率暂无大样本数据研究。
流行病学-好发人群:
类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者出现贫血最为多见。
病因-总述:
风湿免疫性疾病是一类多系统、多脏器受累的疾病,血液系统异常是最常见的临床表现之一。风湿病性贫血可按照发病机制分为免疫因素相关性贫血和非免疫因素相关性贫血。
病因-基本病因:
1、免疫因素相关性贫血
(1)自身免疫性溶血性贫血
此类贫血直接由体内抗红细胞抗体所介导,伴或不伴补体的激活。经抗体包被的红细胞被脾脏巨噬细胞吞噬,没有抗体包被的红细胞在补体的激活下被肝细胞吞噬破坏,导致自身免疫性溶血性贫血。
(2)再生障碍性贫血
再生障碍贫血是由于患者的T细胞亚群比例失调,Th1显著增高,产生大量白细胞介素-2(IL-2)、干扰素-γ(IFN-γ)使得细胞穿孔,诱导造血细胞凋亡。另外自身抗体IgG可激活巨噬细胞吞噬造血细胞,IgM激活补体途径导致造血细胞裂解,其他一些自身抗体与促红细胞生成素(EPO)受体结合共同导致了骨髓造血无能。
2、非免疫因素相关性贫血
(1)慢性病贫血
主要由于铁代谢紊乱引起,多种细胞因子参与了其发病。
①细胞因子的作用:肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-6(IL-6)被认为和慢性病贫血发病有明显关系。这些细胞因子增多,不仅可抑制促红细胞生成素的生成,而且使得骨髓对促红细胞生成素的反应迟钝。
②铁的分布、释放及利用障碍:细胞因子参与慢性病贫血的发病还和改变铁代谢有关。单核巨噬细胞过度摄取铁,且TNF-α抑制该系统释放铁,造成血清铁降低而铁蛋白和骨髓外铁增加,幼红细胞缺乏,铁利用障碍。IFN-γ能下调转铁蛋白受体的表达,还能抑制细胞内铁的利用。
(2)缺铁性贫血
此类贫血常与铁代谢异常,膳食中铁摄入不足及药物造成消化道溃疡慢性失血引起铁丢失有关。
(3)与治疗相关的贫血
许多风湿性疾病患者长期不适当地应用糖皮质激素及非甾体抗炎药导致消化道溃疡出血,引起贫血;另外多种慢作用药及免疫抑制剂可抑制患者骨髓造血功能引起贫血。以肿瘤坏死因子为靶点的药物引起贫血的报道多见
(4)其他类型的贫血
如类风湿关节炎的患者可能有叶酸缺乏(服用抗叶酸剂如甲氨蝶呤)、维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血等。另外风湿性疾病患者伴发恶性血液病的几率也高于正常人。此外患者长期用药物可导致用营养代谢紊乱,发生甲状腺功能低下,导致贫血。
病因-危险因素:
在风湿免疫疾病中,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者伴发贫血最为多见。
症状-总述:
风湿病性患者的临床表现除了原发病的症状外,还会出现乏力、气短、心悸、面色苍白等贫血的症状。
症状-典型症状:
1、原发病的症状
类风湿性关节炎患者会出现关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等症状;系统性红斑狼疮患者会出现面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、关节肿痛、晨僵等症状。
2、贫血的症状
(1)全身表现:患者常出现疲乏、困倦、易疲劳等症状。
(2)皮肤黏膜表现:口唇、指甲及面色苍白是贫血最典型的体征。
(3)神经系统表现:患者可有头晕、头痛、耳鸣、眼花、多梦、记忆力下降等症状。
(4)呼吸、循环系统表现:患者可有心悸、气促、活动后加剧,甚至胸痛。
(5)其他系统表现:患者可有食欲降低、恶心、鼓胀、腹泻或者便秘等;性欲减退;女性患者出现月经失调,如闭经、月经过少等。
症状-并发症:
1、心脏病变
风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,可能引起心脏病变。病变可累及心包、心肌、瓣膜等,患者可出现心包积液、心肌炎、心律失常、冠状动脉粥样硬化心脏病、高血压、充血性心力衰竭等并发症。
2、肾脏改变
风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,可导致肾淀粉样变、肾实质病变(膜性、系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化)等并发症。系统性红斑狼疮患者可能伴有狼疮肾炎。临床上患者多出现不同程度的蛋白尿、镜下血尿、肉眼血尿、白细胞尿,甚至尿毒症的表现。
就医-门诊指征:
1、出现口唇、面部和指甲苍白。
2、伴有头晕、心悸、乏力、胸闷、气短。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者有风湿免疫病的病史,并出现面色苍白、心悸、乏力等症状,可至风湿免疫科、血液科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、记录自己的病史以及携带之前体检记录。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您之前确诊过风湿免疫疾病吗?如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮?
2、您最近的关节有无红肿热痛?皮肤有无红斑出现?有无晨僵现象?
3、您最近有无头晕、乏力、疲惫的症状?
4、这种症状出现多久了?运动后会加重吗?
5、您最近在服用什么药物?
6、之前有就诊过吗?怎么治疗的呢?效果怎么样呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这个症状是贫血吗?严重吗?
2、这个病能治好吗?会有什么后遗症吗?
3、我需要做什么检查吗?
4、我这个病该怎么治疗呢?
5、这个病需要治疗多久呢?
6、我在平时需要注意什么呢?
7、这个病会复发吗?
检查-预计检查:
患有风湿免疫类疾病的患者出现乏力、气短、心悸、面色苍白等症状时,患者应当及时就医。就医时,医生首先会询问病史,之后会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。其次会建议做血常规、粪便常规、叶酸及维生素B12检测、血清铁及总铁结合力检测、血清红细胞生成素(EPO)检测、骨髓穿刺活检等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
医生会对患者的一般情况、生命体征(体温、呼吸、脉搏、血压)、体位、姿态与步态等情况做一个整体了解。患者多出现口唇、指甲及面色苍白的体征,缺铁性贫血的患者有反甲(表现为甲变薄,中央凹陷而四周隆起,呈匙状),再生障碍性贫血患者的皮肤黏膜可能有散在或密集的瘀点。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
血常规检查中血红蛋白浓度(Hb)可以帮助判断贫血的严重程度,红细胞参数(MCV、MCH、MCHC)提供形态学信息,有助于初步确定贫血病因。风湿病性贫血多是慢性病贫血,多表现为轻至中度(血红蛋白浓度70g/L-110g/L)的正色素、正细胞性贫血。当疾病加重或病情延长时可演变成小细胞低色素型贫血。网织红细胞绝对计数多正常或轻度升高。
2、粪便常规检查
通过检查判断患者有无粪便潜血,可用来排除消化道出血导致的失血性贫血。
3、叶酸及维生素B12检查
测定血清中叶酸及维生素B12的浓度,用于鉴别巨幼红细胞贫血。
4、血清铁及总铁结合力
慢性病贫血患者的血清铁及总铁结合力降低、铁蛋白升高。
5、血清红细胞生成素(EPO)检测
患者血清中红细胞生成素分泌及反应降低。
检查-其他检查:
骨髓穿刺活检:
骨髓穿刺术是采集骨髓液的一种常用诊断技术,虽有微小创伤,但操作简单、骨髓液抽取少、患者痛苦少,对机体危害不大。
1、检查目的
采集骨髓液观察细胞形态和分类,以协助诊断血液病。
2、检查方法
常规消毒后,用1%普鲁卡因或2%利多卡因做局部浸润麻醉直至骨膜。将骨髓穿刺针固定在适当长度上,左手固定穿刺部位皮肤,右手持针于骨面垂直刺入,进入骨髓腔后接上干燥的20ml注射器,用适当力度缓慢抽吸,可见少量红色骨髓进入注射器,抽吸量以0.1ml-0.2ml为宜。
3、检查结果
慢性病贫血患者的骨髓象多数正常;自身免疫性溶血性贫血患者的骨髓象可见红系造血明显活跃,偶见轻度巨幼样变。
4、检查后注意事项
(1)注意观察穿刺处有无出血,若渗血过多,应及时告知医生,立即换无菌纱布,直至无渗血为止。
(2)穿刺伤口48-72小时内不要弄湿,多卧床休息,避免剧烈活动。
检查-影像学检查:
本病一般不需要影像学检查,但怀疑有脏器出血时,可行B超检查、CT检查等明确出血部位。
诊断-诊断原则:
风湿病性贫血的诊断需要根据患者之前的病史,结合患者症状和体征,参考实验室检测指标综合分析,方可诊断。在诊断过程中,需要和其他疾病,如肿瘤、肾功能衰竭等导致的贫血进行鉴别。
诊断-诊断依据:
1、病史
患者有风湿免疫疾病的病史,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征等。
2、临床症状与体征
(1)患者常出现疲乏、困倦、易疲劳等症状。
(2)患者的口唇、指甲及面色苍白。
(3)患者可有头晕、头痛、耳鸣、眼花、多梦、记忆力下降等症状。
(4)患者可有心悸、气促、活动后加剧,甚至胸痛。
(5)患者可有食欲降低、恶心、鼓胀、腹泻或者便秘等;性欲减退;女性患者出现月经失调,如闭经、月经过少等。
3、实验室检查
通过血液常规、粪便常规、叶酸及维生素B12检测、血清铁及总铁结合力检测、血清红细胞生成素(EPO)检测等检查,明确贫血的严重程度及贫血的类型。
4、骨髓穿刺检查
通过骨髓细胞检查判断骨髓造血是否被抑制。
诊断-鉴别诊断:
其他疾病导致的贫血:
1、肿瘤
肿瘤会导致TNF-α、IFN-γ、IL-1、IL-6等细胞因子增多,不仅抑制红细胞生成素的产生,而且使骨髓对红细胞生成素反应迟钝,抑制红系祖细胞的形成,使骨髓红细胞生成受到影响。可以通过询问患者的病史结合临床表现进行鉴别诊断。
2、肾功能衰竭
肾功能下降引起红细胞生成素产生不足或尿毒症血浆中一些毒素物质干扰红细胞的生成或代谢,引起贫血。可以通过询问患者的病史结合临床表现进行鉴别诊断。
治疗-治疗原则:
风湿免疫病的慢性病贫血和缺铁性贫血一般无需特别处理,主要是针对原发病治疗。若贫血较严重可给予输血。自身免疫性溶血性贫血患者主要依靠大剂量激素治疗。
治疗-药物治疗:
1、铁剂
慢性病贫血患者可以口服铁剂治疗,铁剂可以抑制肿瘤坏死因子的形成,减少类风湿关节炎患者的疾病进展。但铁的利用率低,本治疗方式仍有争议。
2、红细胞生成素
红细胞生成素可以促进造血,有效改善贫血症状。联合红细胞生成素及铁治疗不仅可以纠正贫血还可使疾病活动程度减轻。
3、大剂量激素治疗
自身免疫性溶血性贫血患者主要依靠大剂量激素治疗,对于发生危象的患者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
治疗-相关药品:
阿司匹林、对乙酚氨基酚、吲哚美辛、布洛芬、尼美舒利、罗非昔布、塞来昔布、甲基泼尼松龙、羟氯喹、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、来氟米特、肿瘤坏死因子抑制剂、白细胞介素-1受体拮抗剂、铁剂、红细胞生成素。
治疗-手术治疗:
本病一般不需要手术治疗。
治疗-其他治疗:
输血:输血是一种快速有效改善贫血且被广泛采用的方法,对严重贫血或危及生命的贫血,尤其是伴有出血的患者很有帮助。自身免疫性溶血性贫血患者如确需输血,应输入用生理盐水洗涤的红细胞,以免大量补体输入诱发急性溶血。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
据研究,贫血的程度与疾病活动呈正相关,随着对原发病的治疗,贫血也会相应好转。若不接受正规治疗,贫血会进行性加重,使心脏、肾脏等多个器官受累,严重影响日常生活质量,严重者可危及患者生命安全。
预后-危害性:
风湿疾病患者中贫血的发生率较高,若不接受正规治疗,贫血会进行性加重,使心脏、肾脏等多个器官受累,严重影响日常生活质量,严重者可危及患者生命安全。
预后-自愈性:
本病不可自愈,需要积极就医治疗。
预后-治愈性:
本病通过积极治疗,一般可达到临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
本病可以通过治疗原发病达到根治。
预后-复发性:
本病一般不会复发。
日常-总述:
风湿病性贫血患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、患者心理特点
风湿性贫血患者常因为病程较长、治疗效果不明显能够因素,易产生焦虑、恐惧、悲观失望等心理。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀疏导患者,使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
日常-用药护理:
1、非甾体抗炎药
这类药物包括阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛、布洛芬、罗非昔布、塞来昔布等。在服用药物期间可能会出现胃肠道不适,如恶心、呕吐、饱胀、嗳气等消化不良症状,易引起消化性溃疡。而且非甾体抗炎药可明显干扰血压,使平均动脉压上升,存在潜在的心血管风险。用药过程中如出现可疑不良反应时应立即停药,咨询医生后决定是否继续用药,必要时对不良反应给予合适的处理。
2、糖皮质激素
长期应用糖皮质激素可引起一系列不良反应,如可引起肥胖、高血糖、高血压、胃肠道疾患、骨质疏松、股骨头坏死等不良反应,儿童长期应用影响生长发育。严重程度与用药剂量及用药时间成正比。在用药期间注意检测以上不良反应,若出现不良反应时及时就医,更改药物剂量或者更换药物类型。
3、免疫抑制剂
主要包括羟氯喹、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、来氟米特等药物。本类药物主要副作用包括骨髓抑制、肝肾功能受损、胃肠道反应等。用药期间应定期复查肝肾功能,以便医生及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、规律生活
建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
2、补充营养
改变不良饮食习惯,选择高蛋白质、高热量、易消化的食物。
3、功能恢复训练
疾病急性期禁止过度活动以及负重,保证休息。病情平稳后可以实施功能恢复训练,患者需要确保站姿、坐姿良好,维持关节活动度,尽最大努力屈伸,运动强度以不出现关节疼痛为宜。
日常-病情监测:
1、患者需要监测自己有无出现乏力、心悸、面色苍白等贫血症状,程度有无加重。
2、患者用药期间需要检测药物的不良反应,如出现恶心、呕吐、黑便、全身隐痛、发热等药物不良反应,应及时就医。
日常-复诊须知:
患者应按医嘱定期复诊,主要复查血常规、肝肾功能、血清铁及铁蛋白、骨髓穿刺活检等检查项目,以评估患者病情,及时调整治疗方案。
饮食调理:
风湿病性贫血患者的患病时间较长,常出现慢性消耗的特点,在日常生活中应当注意饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于疾病的康复。
饮食建议:
1、饮食应以高蛋白、高热量、低脂易消化食物为主,如瘦肉、鱼肉、鸡肉等。
2、多食用富含铁、叶酸和维生素B12的食物,如动物肝脏、蛋黄、绿叶蔬菜、豆制品等。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。
2、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻的食物。
3、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。
预防措施:
风湿病性贫血是因为风湿免疫性疾病引起的血液系统异常,可以通过积极预防风湿病达到目的。
1、 加强锻炼,增强身体素质。如保健体操、打太极拳、做广播体操、散步、慢跑等。
2、 避免风寒湿邪侵袭。防止受寒、淋雨和受潮,关节处要注意保暖,不穿湿衣、湿鞋袜等。
3、 保持正常的心理状态,对维持机体的正常免疫功能是十分重要。
4、预防和控制感染。有些风湿免疫病是在患扁桃体炎、咽喉炎、鼻窦炎等感染性疾病后发病的,因此预防感染和控制体内感染病灶也是很重要的。
如有错误请联系修改,谢谢。
疾病大全
发表评论