肝功能衰竭

肝功能衰竭（liver failure）是指多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。其预后较差，病死率极高。

1、根据病史、起病特点及病情进展速度分类

（1）急性肝功能衰竭：急性起病，无基础肝病史，2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭。

（2）亚急性肝功能衰竭：起病较急，无基础肝病史，2~26周出现肝功能衰竭的临床表现。

（3）慢加急性肝功能衰竭：在慢性肝病基础上，短期内出现急性肝功能失代偿和肝功能衰竭的临床表现。

（4）慢性肝功能衰竭：在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退导致的以反复腹水和（或）肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。

2、根据临床表现严重程度，可将亚急性肝衰竭和慢加急性肝衰竭分为早期、中期和晚期。

个别患者具有传染性，如果肝功能衰竭的病因是病毒性肝炎，则它的传染源是乙肝患者和HBV携带者，可以通过母婴传播、血液传播、性传播途径进行传播。

肝功能衰竭是临床常见的严重肝病症候群，在我国以慢加急性和慢性为主。

好发于青壮年人群，男性多于女性。肝功能衰竭的患病职业以农民、工人所占比例为最多。

导致肝功能衰竭的原因有很多，包括病毒性肝炎、其他病原体感染、药物因素、急性中毒、肝肿瘤、缺血和缺氧、代谢失常等。

1、病毒性肝炎

以乙型或丙型最常见，甲型、丁型、戊型也可发生。也可见两种或两种以上肝炎病毒合并感染。

2、其他病原体感染

疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、恶性疟、立克次体等。

3、药物

醋氨酚、氟烷、异烟肼、甲基多巴、四环素、镇静及抗癫痫药等。

4、急性中毒

毒蕈、黄曲霉素、磷及细菌毒素等。

5、代谢失常

妊娠急性脂肪肝、Reye综合征等。

6、缺血和缺氧

肝血管闭塞、budd-Chiari综合征等。

7、某些自身免疫性肝病。

8、肝肿瘤

肝癌、非何杰金氏淋巴瘤等。

肝功能衰竭患者在疾病的不同时期可有不同的临床表现，典型症状主要是乏力、厌食、呕吐、腹胀、黄疸等。随着病情进展，患者可能发生肝性脑病、肝肾综合征、脑水肿等严重并发症。

1、早期

（1）极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状。

（2）黄疸进行性加深，皮肤及巩膜黄染加重呈茶色。

（3）有出血倾向。

（4）无并发症及其它肝外器官衰竭。

2、中期

在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出血表现明显，，皮肤、黏膜有瘀点、瘀斑、出血点及鼻出血等。伴有1项并发症和（或）1个肝外器官功能衰竭。

3、晚期

在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，有严重出血倾向（注射部位瘀斑等），并出现2个以上并发症和（或）2个以上肝外器官功能衰竭。

1、肝性脑病

肝性脑病是肝衰竭的一种常见的并发症。患者早期表现为性格改变、智力减退、睡眠习惯改变以及不适当的行为等。随着病情进展，患者可出现扑翼样震颤、昏睡、昏迷等症状。

2、脑水肿

脑水肿患者会出现昏迷加重、呕吐、血压升高、视盘水肿等颅内压增高的表现，甚至出现癫痫和瘫痪。

3、肝肾综合征

当肝衰竭引起的腹水、水肿及肾血管收缩，超过了肾功能的代偿，会产生肾功能的不全，可表现为少尿、无尿等。

1、急性剧烈腹痛。

2、扑翼样震颤等。

3、大量呕血、便血。

4、持续高热、寒战、恶心、呕吐、黄疸。

5、精神错乱、意识障碍。

6、出现其他危及生命的情况。

有慢性肝病史、急性中毒史或其他肝损害因素存在，出现以上情况需要及时拨打急救电话，必要时急诊处理。

1、体检生化检验发现肝功能异常。

2、伴反复右上腹不适、疼痛。

3、伴厌油、食欲下降、消化不良。

4、伴皮肤巩膜黄染、蜘蛛痣、肝掌。

5、伴反复少量呕血、黑便。

6、伴发热、乏力、消瘦、面色晦暗、贫血等。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

急诊科、肝病科

1、携带好个人身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家属需陪同就医。

5、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候诊断出肝功能衰竭的？

2、您既往都做了哪些检查，检查结果是什么？

3、是否用过药物？药物是否有效？

4、您主要都有哪些症状？

5、这些症状出现多久了？

6、您是否得过肝炎、肝硬化、脂肪肝、酒精肝等疾病？

7、您有肝脏肿瘤相关病史吗？

8、您还有哪些慢性病病史？

9、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

10、您的家人有肿瘤、遗传相关疾病吗？

11、您的职业是什么？工作环境怎么样？是否会接触有害物质？

12、发病以来精神如何？睡眠如何？饮食如何？大小便如何？

13、您近期体重变化大吗？

14、您吸烟吗？吸烟多久了？每天吸多少？

15、您嗜酒吗？从什么时候开始的？每日饮多少？

1、我肝功能衰竭最可能的原因是什么？

2、我的病情会怎么样发展？

3、我需要做哪些检查？

4、推荐采用什么方案进行治疗？

5、我需要肝移植嘛？

6、肝移植存在什么风险？

7、会有后遗症吗？

8、现在有新药可用吗？

9、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？有没有严重副作用？

10、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

11、回家后应该怎么护理？

12、我需要复查吗？多久一次？

医生会先给患者做体格检查，初步了解患者情况，然后会选择性的让患者做总血液检查、血氨水平、血内毒素水平、CT、MRI、X线、组织病理学等检查。

注意患者营养状态，皮肤、黏膜是否苍白；腹部是否膨隆，有无腹水征、巨大肿物，肝、脾是否明显肿大；有无胃、肠型及胃肠蠕动波；有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。

血液检查结果示总胆红素升高；白蛋白或前白蛋白明显下降；AST/ALT比值>1；血清胆碱酯酶活力显著降低；PTA<40%；支链氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降；血氨水平明显升高；血内毒素水平升高；血胆固醇水平明显降低。

1、凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一，有助于早期诊断。本试验要求严格，需由有经验者负责，力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2、胆碱酯酶测定

此酶由肝细胞合成，故严重肝损害时，血清胆碱酯酶明显降低。

3、胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而谷草转氨酶（ALT）却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内，当肝细胞损害时，细胞膜通透性改变，ALT逸入血液内，早期ALT可升高，随病情加重，到一定时期该酶已耗竭，加之其半衰期短，血清中ALT下降，提示预后不良。

4、AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定，对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内，谷草转氨酶（AST）大多存在于线粒体内，正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时，AST从线粒体排出，其比值即>1。

5、氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨基酸分析。几乎所有氨基酸均在肝内代谢，由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时，AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降至1.0以下。

CT、MRI、X线检查可提示肝脏体积进行性缩小。

根据患者的病史、临床表现，结合实验室检查、影像学检查等结果进行分析，一般不难诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在病毒性肝炎、疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染、EB病毒感染等疾病。

肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。

1、急性肝衰竭

急性起病，在两周内出现以下表现者：极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和或腹水；短期内黄疸进行性加深；出血倾向明显；有不同程度的肝性脑病（A型）；肝脏进行性缩小。

2、亚急性肝衰竭

急性起病，在15日至24周出现以上急性肝衰竭的主要临床表现。

3、慢性肝衰竭

是指在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退。其主要诊断要点：有腹水或其他门脉高压表现；肝性脑病（C型）；血清总胆红素>51.3μmol/L，白蛋白<30 g/L；有凝血功能障碍。

1、急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断

（1）急性肝功能衰竭的诊断主要根据：无慢性肝病史及临床表现；发病快，发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短；存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。

（2）慢性肝功能衰竭的诊断主要根据：有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现；存在复发性肝性脑病、进行性代谢紊乱（低蛋白血症、血钠减低、酸中毒、高胆红素血症、低血糖症等）、门脉高压加剧及其危及生命的合并症（静脉曲张出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎）、血液学异常（凝血障碍、白细胞减少、血小板减少、贫血）、内源性激素和药物代谢改变的发生等； Child-Pugh分类是为评估慢性肝功能衰竭程度的重要指标。

2、病因的鉴别诊断

（1）病毒性肝炎：目前，仍是我国引起肝功能衰竭的主因，确诊依赖血清肝炎病毒学检测（主要有甲、乙、丁、庚、戊四类）。

（2）中毒性肝炎：是欧美引起肝功能衰竭的主因，常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史，必要时需毒理学检测。

（3）其他病因：Budd-Chiari综合征、Wilson氏病、妊娠急性脂肪肝、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能等。

3、其他

（1）败血症

败血症与急性肝衰竭（AHF）有很多相似之处，如：也可出现脑病、黄疸、凝血功能异常，易误诊为AHF。第Ⅷ因子检测有重要鉴别诊断意义，AHF时正常，败血症时则降低。

（2）急性妊娠脂肪肝

与急性妊娠脂肪肝引起的AHF很难鉴别，二者重叠出现时更难以鉴别。但两者的处理是相同的：终止妊娠。

（3）淤胆型肝炎

淤胆型肝炎与AHF亦有许多相似之处，特别是由于其他原因引起严重消化道症状时。但是，二者的治疗却很不相同，因此应注意二者的鉴别。淤胆型肝炎的特点是：

①常有梗阻性黄疸的临床和生化检查特征，而B超检查无肝内外胆管扩张。

②凝血酶原时间（PT）和凝血酶原活动度（PTA）检查一般正常或轻度异常。

③肝脏不缩小，甚至肿大。

④一般不会发生肝性脑病。

肝功能衰竭的治疗应以早期诊断、早期治疗，采取相应的病因治疗和综合治疗措施，并积极防治并发症为原则。目前肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。诊断明确后，需动态评估病情、积极治疗。

1、卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担，病情稳定后加强适当运动。

2、肠内营养，包括高碳水化合物、低脂、适量蛋白饮食。进食不足者，每日静脉补给热量、液体、维生素及微量元素，夜间加餐补充能量。

3、积极纠正低蛋白血症，补充白蛋白或新鲜血浆。

4、纠正水电解质及酸碱平衡紊乱。

5、注意消毒隔离，加强口腔护理、肺部及肠道管理，预防感染发生。

1、护肝药物

抗炎护肝药物、肝细胞膜保护剂、解毒保肝药物以及利胆药物等可以通过抑制炎症反应、解毒、免疫调节、清除活性氧、调节能量代谢、改善肝细胞膜稳定性、完整性及流动性等途径，达到减轻肝脏组织损害，促进肝细胞修复和再生，减轻肝内胆汁淤积，改善肝功能。常用药物如甘草酸二铵、还原性谷胱甘肽等。

2、微生态调节治疗

肝衰竭患者存在肠道微生态失衡，益生菌减少，肠道有害菌增加，而应用肠道微生态制剂可改善肝衰竭患者预后。常用药物包括肠道微生态调节剂、乳果糖或拉克替醇等。

3、免疫调节剂

非病毒感染性肝衰竭，如自身免疫性肝炎及急性酒精中毒（重症酒精性肝炎）等，可考虑肾上腺皮质激素，如甲强龙治疗。

4、抗病毒治疗

（1）乙肝病毒感染引起的肝衰竭患者应优先使用核苷类似物，如恩替卡韦、替诺福韦酯等治疗。

（2）确诊或疑似带状疱疹病毒感染导致急性肝衰竭的患者，应使用阿昔洛韦治疗。

5、药物性肝损伤治疗

因药物肝毒性所致急性肝衰竭，应停用所有可疑的药物。可给予N-乙酰半胱氨酸治疗。

6、其他

（1）有颅内压增高者，给予甘露醇或者高渗盐水治疗。对于存在难以控制的颅内高压急性肝衰竭患者可考虑应用轻度低温疗法和吲哚美辛。

（2）肝性脑病患者必要时需补充支链氨基酸。

（3）可联合应用利尿剂如螺内酯、呋塞米治疗腹水。

（4）H₂受体拮抗剂或质子泵抑制剂常用于治疗消化道出血。

（5）生长抑素类似物或特利加压素常用于治疗门脉高压性出血。

（6）发生弥散性血管内凝血时，可输注新鲜血浆、凝血酶原复合物或纤维蛋白原等。

甘草酸二铵、还原性谷胱甘肽、乳果糖、拉克替醇、甲强龙、恩替卡韦、替诺福韦酯、阿昔洛韦、N-乙酰半胱氨酸、甘露醇、吲哚美辛、支链氨基酸、螺内酯、呋塞米

肝移植是治疗各种原因所致的中晚期肝功能衰竭的最有效方法之一，适用于经积极内科综合治疗和（或）人工肝治疗疗效欠佳，不能通过上述方法好转或恢复者。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肝功能衰竭总体预后较差，其取决于很多因素（如性别、年龄、衰竭的病因、人院时肝脏临床以及生化状态以及恶化高峰期肝性脑病的程度、凝血酶原时间、INR、肾功能、胆红素水平等）。虽然急性患者的病情危重、治疗难度大、病死率高，但仍是可以治愈的，部分患者不需肝移植即可存活。接受肝移植的患者中大多数因神经系统并发症或脓毒症死亡。

治疗不及时，患者可能出现肝肾综合征、肝性脑病等多种并发症，甚至危及生命。

一般不可自愈。

本病经积极药物、手术等治疗能够缓解症状，改善预后。

暂无大样本数据研究。

患者应重视日常护理，患者应注意休息，适当活动，纠正不良生活习惯。遵医嘱正确用药，定期复诊，以便医生能够及时了解病情进展情况，调整治疗方案。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生恶心、呕吐、瘙痒、口干、头痛等不良反应，应注意观察，如有异常，应及时就医。

1、急性期患者应卧床休养，恢复期可适当活动，以增强抵抗力。

2、肝炎病毒感染引起的肝衰竭患者应严格隔离和消毒，防止交叉感染。

3、长期卧床的患者，应保持衣服清洁，勤翻身，避免褥疮形成。

患者通常每1个月复查一次，达到治愈目标后可6个月复查一次。

手术创口应定期换药，保持手术切口附近清洁、干燥，并注意手术创口是否有红肿、破溃等，遵医嘱服用抗感染药物以预防感染。

患者应重视饮食调理，要合理、均衡的分配营养物质，保证有足够的能量摄入，控制蛋白质和食盐的摄入。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、供给营养应以糖类为主，以减少脂肪和蛋白质的分解，并使血糖维持在正常水平，以利于肝细胞的修复和再生，提高肝的解毒功能。

2、注意补充各种维生素，有出血倾向者应补足维生素K。

1、限制蛋白质的摄入，在发病开始数天内禁食蛋白质，患者神志清楚后，可逐步增加蛋白质饮食，以植物蛋白为宜。

2、严重限制食盐摄入。

3、忌暴饮暴食。

肝功能衰竭是一种可以预防的疾病，以下措施能够降低本病发生风险：

1、接种肝炎疫苗。

2、积极治疗可能引起肝衰竭的疾病，如妊娠急性脂肪肝、胆汁淤积性肝病、肝豆状核变性等。

3、遵医嘱正确用药，勿滥用药物，如对乙酰氨基酚、抗结核药物等。

4、避免接触肝毒性物质，如酒精、有毒的化学物质等。

5、避免共用生活用品、医用针头等，以防感染肝炎病毒。

6、生活规律，适当增加体育锻炼，提高抵抗力。

定期接种甲肝疫苗、乙肝疫苗、戊肝疫苗。目前对丙型、丁型肝炎病毒尚缺乏特异性免疫预防措施。