睾丸淋巴瘤

睾丸淋巴瘤（primary testicular lymphoma，PTL）指原发于睾丸组织，临床上发病率较低、比较少见的免疫系统的恶性肿瘤。其发病病因尚不明确，是60岁以上男性睾丸恶性肿瘤中较常见的类型。其症状表现主要为无痛性睾丸肿大，可由一侧发病，大多发展缓慢，常有阴囊沉重或下坠感。常用阴囊超声、病理学检查作为临床诊断的方法，本病预后较差。

根据患者超声表现及病理结果分类：

1、弥漫性均质型

超声表现为均质筛网状低回声，血流信号丰富呈放射状分布，镜下无明显间质纤维增生。

2、弥漫性不均质型

超声表现为分叶状或地图状不均质低回声，血流信号丰富呈线状分布，镜下间质纤维不同程度增生形成纤维分隔。

3、局灶性结节型

超声表现为均匀低回声结节，血流信号不丰富，镜下间质纤维增生包绕瘤体。

本病无传染性。

睾丸淋巴瘤是发病率较低、比较少见的免疫系统的恶性肿瘤，发病率约为0.06/10万-0.09/10万，大约占所有睾丸恶性肿瘤的1％-7％，占淋巴瘤的1％-2％。

本病预后差，死亡率高。

睾丸淋巴瘤为60岁以上男性睾丸恶性肿瘤中较常见的类型。

睾丸肿瘤的发病率存在地区差异，这可能与人种间差异有关。在欧洲，斯堪的纳维亚国家和德国人睾丸肿瘤发病率最高，亚洲人和非洲人发病率最低。

发病率近些年来呈现出一种缓慢上升的趋势。

睾丸淋巴瘤的病因尚不清楚，多种因素可能与睾丸肿瘤的发生相关。有研究表明可能与外伤、慢性睾丸炎、精索丝虫病、隐睾病史、抗原刺激、人类免疫缺陷病毒感染等因素有关。

1、既往有睾丸淋巴瘤病史的患者，再次发生睾丸肿瘤的风险是正常人群的12倍。

2、隐睾患者、先天性睾丸障碍患者、男性不育患者发生睾丸淋巴肿瘤的几率比正常人群高。

3、长期暴露于有机氯、多氯联苯、聚氯乙烯、邻苯二甲酸盐、大麻、烟草的环境等均是睾丸肿瘤发生的危险因素。

睾丸淋巴瘤的症状主要表现为无痛性睾丸肿大，可由一侧发病，也有大约10%-40%的患者为双侧睾丸同时发病或相继发病。本病大多进展缓慢，常有阴囊沉重或下坠感。约2%-5%的患者可出现鞘膜积液。少数患者可有发热、消瘦等全身症状。

1、Ⅰ期

属于睾丸淋巴瘤早期，为单侧或双侧睾丸受侵，病情较轻，无明显不适。

2、Ⅱ期

为单侧或双侧睾丸伴区域淋巴结侵犯。

3、Ⅲ期

单侧或双侧睾丸伴横膈两侧淋巴结受侵，或脾受侵。

4、Ⅳ期

单侧或双侧睾丸伴远处结外器官受侵，伴或不伴淋巴结侵犯。

1、侵犯中枢神经系统

病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见，弥漫性组织细胞型及弥漫性分化差的淋巴瘤次之。

2、侵犯肺

Sussman报道37例病人，9例发生肺侵犯。Read报道了51例睾淋巴瘤，8例肺受侵。而不同作者报道的尸检结果，肺侵犯的发生率高达50%-86%。

少数患者可出现鞘膜积液，常伴有局部沉重或下坠感，部分患者可出现发热、消瘦等症状。

1、出现睾丸无痛性肿大、下坠。

2、睾丸质地坚硬，表面光滑或有结节。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需尽早就医咨询。

1、发现睾丸不适时需前往泌尿外科就诊。

2、确诊为睾丸淋巴瘤后需转到肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行全身的体格检查，请穿方便穿脱的衣服。

3、记忆力、智力下降及出现精神问题的患者，就医时需要家属陪护。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您怎么不舒服？出现了什么症状？

2、您首次出现这些症状是什么时候？

3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗？

4、您最近有贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤等症状吗？

5、您的这些症状有没有加重或减轻的情况？

6、您是否已经就诊过，做了哪些检查，检查结果是怎样的？

7、您正在服用药物治疗吗？是什么药物？

8、您的直系亲属是否有类似的疾病？

1、我为什么会出现这些症状？

2、需要做哪些检查？

3、这个病对我以后的影响大不大？

4、有哪些治疗方法？您推荐哪种治疗方法？治疗会不会有副作用？

5、治疗这个疾病需要花费多少钱？要治疗多长时间？

6、我平时的日常生活需要注意些什么？

7、这个病的生存周期大概有多长？

8、我这属于恶性还是良性肿瘤，有根治的可能吗？

患者出现无痛性睾丸肿大时需及时就医。就医时，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、病理组织学检查、免疫组化检查、阴囊B超、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等检查以明确诊断及评估病情轻重。

1、一般检查

医生对患者的一般情况（性别、年龄、发育、面容表情）、生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、体位、姿态与步态等情况进行检查，少数患者可能出现发热、消瘦等。

2、淋巴结检查

患者有可能出现浅表淋巴结肿大。

3、睾丸检查

多数睾丸淋巴瘤患者可能出现睾丸肿大、质硬，需对睾丸进行重点检查。

1、血常规检查

检查红细胞数量及血红蛋白是否低于正常值，若低于正常值患者可能贫血。白细胞以及中性粒细胞的数值若高于正常值则说明可能有合并感染现象。

2、肿瘤标志物检查

甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、绒毛膜促性腺激素（β-HCG）、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白检查若有异常，需结合其他检查，由临床医师进行判断。

术后做病理切片，依靠病理切片进行确诊。睾丸淋巴瘤一般镜下见睾丸结构基本被破坏，异形淋巴细胞弥漫浸润于睾丸实质内，其间仅残存数量不一的曲细精管。肿瘤细胞体积大，胞质中等量，浅染或嗜碱性。胞核为圆形或卵圆形，核膜厚，染色质粗，可见1-3个嗜碱性核仁，形似中心母细胞样细胞。部分细胞体积大，有丰富的嗜碱性胞质，细胞核多为圆形，并可见一明显的、嗜碱性中位核仁，相似免疫母细胞样细胞，部分肿瘤细胞呈浆细胞样分化，部分可见瘤巨细胞，核分裂多见。瘤细胞围绕曲细精管浸润生长，可引起生精功能障碍、间质纤维化、小管透明变性和消失。

免疫酶标检查：睾丸淋巴瘤可表达多种B细胞抗原，如CD19、CD20、CD22、CD79a，其中一项或几项也可不表达。绝大多数间变性大B细胞淋巴瘤表达CD30，非间性变大B细胞淋巴瘤偶尔也表达CD30。30%-50%病例表达BCL-2，60%病例表达BCL-6，50%～70%病例表达胞质免疫球蛋白，少数病例表达浆细胞相关抗原CD38或CD138，二者与CIg表达无相关性。约5%病例表达CD5，这类病例可通过CyclinD1的表达与母细胞性套细胞淋巴瘤相鉴别。大多数病例表达FOXP1且Ki-67增殖指数较高（＞40%）。

1、阴囊B超

对于怀疑PTL的患者，睾丸彩色多普勒超声仍然是首选检查，病变组织内可见条纹状低回声，提示睾丸内条纹状低回声是淋巴瘤特有的表现。

2、腹盆计算机断层扫描（CT）检查

利用CT进行全腹部扫描或中下腹、盆腔扫描，CT平扫显示阴囊内等或稍低密度的软组织肿块, 边界清楚。增强后轻度强化，肿瘤中心可见散在坏死灶。常伴鞘膜积液，出现分隔状强化。同时可以检查看是否阴囊肿大，附睾血管有无迂曲扩张，阴囊有无积液，检查肝脏形态是否正常。

3、阴囊磁共振成像（MRI）检查

MRI对细胞瘤内部薄分隔的显示较CT有明显优势，MRI主要表现为肿瘤呈卵圆状或浅分叶状实性肿块，边界多清晰，较大者可伴出血、囊变或坏死等。肿瘤实质T₁WI常呈等或稍低信号，低于健侧正常睾丸组织，伴出血时可呈小点状短T₁高信号；T₂WI呈均匀低信号，与正常睾丸组织高信号形成明显对比；DWI上明显扩散受限，呈高信号。增强扫描肿瘤轻度强化，内薄的纤维血管分隔强化程度高于其他实质部分。

详细而完整的病史、细致的体格检查是必不可少的诊断手段。由于睾丸淋巴瘤常侵犯神经系统、对侧睾丸、皮肤等组织，体格检查要特别注意神经系统、皮肤、韦氏环及对侧睾丸的情况。睾丸淋巴瘤临床诊断首选超声检查，确诊有赖于病理诊断。本病需要与精原细胞瘤、胚胎癌、睾丸炎相鉴别。

1、精原细胞瘤

临床症状均可表现为睾丸无痛性肿大，超声表现为睾丸内低回声肿块，肿块内血流信号丰富，可伴有腹股沟区及腹膜后淋巴结长大。PTL好发于老年人，尤其是60岁以上者；精原细胞瘤好发于中青年，年龄多30-40岁之间。PTL可累及双侧睾丸，精原细胞瘤很少累及双侧睾丸。超声图像上PTL较精原细胞瘤回声更低，部分病灶内可见线状强回声呈网格状分布或呈放射状排列，精原细胞瘤无此现象。睾丸淋巴瘤常累及附睾和精索，而精原细胞瘤病变常局限于睾丸白膜内，一般不累及附睾及精索。PTL血流信号更加丰富。由此可进行二者的鉴别。

2、胚胎癌

好发于青少年，肿瘤内部易出血、液化及钙化，胚胎癌的超声表现为实性低回声肿块，内部回声不均匀、可有边缘不规则的无回声区或团块样强回声伴声影，其内部血流丰富程度与肿瘤大小相关。而PTL好发于老年人，肿瘤内部无液化，血流丰富程度与肿瘤大小无关。由此可进行二者的鉴别。

3、睾丸炎

PTL为无痛性睾丸长大；而睾丸炎常有发热和睾丸疼痛的症状，常与腮腺炎并发。PTL的病变区其血管增粗，走行不规则；而睾丸炎的整个睾丸内血管明显增粗增多，走行及分布规则有序。PTL常伴发腹膜后淋巴结肿大；睾丸炎一般不伴发。由此可进行二者的鉴别。

睾丸淋巴瘤的治疗目的为缓解改善症状，提高患者生活质量。由于睾丸淋巴瘤的发病率低，临床很少见，目前尚没有统一规范的治疗模式。医生会根据病人的具体情况制定治疗方案。原发睾丸淋巴瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗、分子靶向治疗等方式。

睾丸淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，临床常用以下药物治疗。

1、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松联合用药化疗治疗非霍奇金淋巴瘤。

2、环磷酰胺、阿霉素、足叶乙甙、泼尼松联合用药化疗治疗复发性非霍奇金淋巴瘤。

3、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、争光霉素和强的松联合用药和环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松联合用药化疗是治疗恶性淋巴瘤（ML）常用方法。

环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、足叶乙甙、泼尼松、争光霉素、强的松、甲基苄肼、胃复安、异丙嗪、呕必停。

由于睾丸肿瘤极少有良性者，故任何原发于睾丸的肿瘤均应先进行睾丸切除手术，同时进行精索静脉高位结扎术。以获得病理诊断，原发睾丸的淋巴瘤亦不例外。

1、化疗

是使用化学治疗药物杀灭癌细胞达到治疗目的。化疗是目前治疗癌症最有效的手段之一。对于睾丸淋巴瘤常采用CHOP、CHEP、BACOP和COPP等方案。CHOP方案是治疗非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案，与环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松联合化疗。CHEP方案是治疗复发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的有效化疗方案，有环磷酰胺、阿霉素、足叶乙甙、泼尼松联合化疗。BACOP是环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、争光霉素和强的松联合用药治疗。COPP为环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松联合化疗是治疗恶性淋巴瘤（ML）常用方法。

2、放疗

肿瘤放射治疗是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。对于睾丸淋巴瘤，放疗照射野主要包括腹主动脉旁、盆腔或同侧髂血管区及腹股沟区，剂量范围为30Gy-60Gy，多数为40Gy-50Gy。

化疗总周期一般大于6次。但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，受所选医院、治疗方案和医保政策影响。

睾丸淋巴瘤临床表现缺乏特异性，侵袭能力强、恶性程度高，预后极差。

1、睾丸淋巴瘤会影响患者生活水平及质量。

2、严重者可能会导致死亡。

一般不能自愈，需积极就医诊治。

本病较难治愈。

暂无大样本研究数据。

睾丸淋巴瘤患者不可根治。

淋巴瘤转移的可能性大，因此该病具有明显复发的倾向。

本病恶性度高，预后较差，中位生存期为9.5-12个月，多数于术后1-2年内死亡。

患者应保持良好的心态，积极配合治疗，并遵医嘱用药，定期复查。患者家属需引导患者保持积极乐观的心态，做好饮食健康护理。

1、心理特点

睾丸淋巴瘤患者容易出现情绪不稳定、烦躁、悲观、绝望等心理障碍，影响生活质量。

2、护理措施

患者最需要亲属、朋友、同事的关心、体贴和劝慰，要做好思想工作，让其树立和疾病作斗争的信心，劝其配合治疗，尽快调整心态，做到平静、豁达，尽量配合治疗，以期达到病情的最大缓解，减轻病痛，争取较好的生活质量。

1、对血管的保护

由于联合化疗药物种类较多，刺激性强，疗程长，故应选几条静脉轮换注射。穿刺成功后, 快速滴入生理盐水5-10 分钟，观察液体通畅后再注入化疗药物，药物注入完毕用生理盐水冲洗管腔，以减少药物对血管的刺激。

2、对呕吐的处理

化疗药物会引起患者呕吐，常用的止呕剂为胃复安和异丙嗪联合用药、呕必停等。胃复安和异丙嗪联合用药可能会出现瞌睡、乏力、精神不振等现象，而呕必停的副作用会有头痛、便秘、眩晕等现象。止呕药可能会出现便秘症状，需要按摩腹部或者遵医嘱用泻下药。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，容易加重心理负担，因此日常应保持精神愉快。

3、运动

可遵医嘱参加适量的健身运动。

睾丸淋巴瘤患者预后较差，需检测是否睾丸变大、肿胀，若出现异常需到医院复诊，以免耽误病情。

1、术后病人取平卧位，病情稳定后可自如翻身或健侧卧位，避免过早下床活动，防止咳嗽，保持大便通畅，避免腹压增高。

2、术后保持创面清洁、干燥，观察有无出血、渗血，要观察阴囊皮肤颜色、肿胀、疼痛及局部体征情况。

3、术后可能会出现不良反应，如发生心律失常，需注意患者有无胸闷、心悸症状；同时要注意有无呕血、黑便，谨防消化道出血。如有异常，及时告知医护人员。

化疗期间患者抵抗力下降，加上恶心、呕吐会引起营养不良，因此要加强营养。患者在积极配合药物对症治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止病情加重。

1、鼓励病人进食高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐、易消化食物，如瘦肉、鸡蛋、鱼类、蔬菜、水果等。

2、提倡食物种类的多样化，营养丰富均衡。

3、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气。保持乐观的心态对稳定病情、促进康复也有重要意义。

1、忌油腻、不易消化的食物，如油炸品、肥肉、土豆、莲米及各类豆制品等。

2、因术后及化疗抵抗力下降，所以应注意慎食如胡椒、辣椒、烧酒等高炎症指数食物。

3、应避免进食乳酪、饮料，因其中含有较高的酪氨成分，能抑制单胺氧化酶，故而影响化疗药物疗效的发挥。

1、隐睾患者、先天性睾丸障碍、男性不育患者应定期自我检查，若发生睾丸不适需得尽早就医诊治。

2、洗澡的时候要注意清洗睾丸部位，防止病毒、细菌等滋生造成感染。

3、要减少对睾丸的伤害，减少对睾丸的压迫，如少骑自行车等。

4、避免长期暴露于有机氯、多氯联苯、聚氯乙烯、邻苯二甲酸盐、大麻、烟草、电离辐射严重的地方。

5、不吃过夜的饭菜，不熬夜，坚持锻炼。