寒冷性荨麻疹

寒冷性荨麻疹（cold urticaria）是由寒冷刺激等物理因素引起的疾病。主要临床表现为局部皮肤出现红斑、风团或肿胀，伴有不同程度的瘙痒，也可泛发并累及口腔黏膜，严重者可出现疲乏、寒战、头痛、心动过速、腹泻、虛脱甚至过敏性休克等症状。本病冬季较为常见，通常可以自行缓解。主要通过药物进行治疗。

寒冷性荨麻疹按病因分类，可以分为家族性和获得性两大类。

1、家族性寒冷性荨麻疹

常染色体显性遗传。

2、获得性寒冷性荨麻疹

较为常见，可分为原发性和继发性两类。

（1）原发性获得性寒冷性荨麻疹发病机制目前尚不清楚。

（2）继发性获得性寒冷性荨麻疹与多种疾病关系密切。

不会传染。

在正常人群中发病率约为0.05％。

1、女性多于男性。

2、发病高峰年龄为20~30岁。

寒冷环境导致发病率增高。

患者的病因与疾病的类型有关。家族性寒冷性荨麻疹是常染色体显性遗传。获得性寒冷性荨麻疹的病因复杂，原发性患者发病机制尚不清楚，继发性患者发病与其他疾病有关。

1、家族性寒冷性荨麻疹

常染色体显性遗传，是MuckleWells综合征（MWS）的特征性临床表现之一，较罕见，出生后不久或早年发病，皮损终身反复出现。在不同家族之间，本病的严重程度和临床特征都存在差异。

2、获得性寒冷性荨麻疹较为常见，可分为原发性和继发性两类。

（1）原发性获得性寒冷性荨麻疹发病机制目前尚不清楚，组胺是最重要的炎症因子，但前列腺索、激肽等均与本病的发生有关。

（2）继发性获得性寒冷性荨麻疹与冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症，风疹、HIV、梅毒、蕈样肉芽肿，结缔组织病、骨髓恶性肿瘤等疾病关系密切。水母刺伤及黄蜂蜇伤也可以诱发继发性获得性寒冷性荨麻疹。

寒冷性荨麻疹患者主要表现为皮肤在寒冷刺激一段时间后出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块等。可能伴有腹痛、头痛、关节痛等不同症状。不同类型的寒冷性荨麻疹患者表现略有差别。

1、家族性寒冷性荨麻疹

家族性寒冷性荨麻疹女性多于男性，可从婴幼儿开始发病，随着年龄增长症状逐渐减轻，但可持续一生。表现为遇到寒冷刺激数小时后，在暴露部位出现风团或红斑性丘疹，直径<2cm，偶有瘙痒，病变不累及黏膜，可有烧灼感或伴有畏寒、发热、关节痛、肌肉痛、腹痛、头痛等表现。

2、获得性寒冷性荨麻疹

（1）原发性获得性寒冷性荨麻疹：多见于女性，多数从儿童开始发病。皮肤受寒冷刺激后10~15min，暴露或接触部位产生风团或水肿性斑块，持续0.5~4h，病情严重者可出现手麻、唇麻、气急、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等。食用冷饮或冷食可致黏膜肿胀，引起口腔及喉头水肿。有的患者游泳接触冰凉的江河水可出现多量风团，少数可发生意识丧失而溺水死亡。常见发病部位依次为臂、手、面部、小腿和臀部，症状多为短暂性，常在数月内自行消失，有的症状常在受寒处皮肤复温后发生。

（2）继发性获得性寒冷性荨麻疹：症状与原发性相似，可见于有特发性寒冷性过敏症患者，也可见于细菌感染、寄生虫感染、甲状腺功能低下或预防接种、精神紧张等患者，部分患者可伴有冷球蛋白血症、溶血素血症、冷沉淀纤维蛋白原血症。有冷球蛋白血症的继发性寒冷性荨麻疹患者除发生风团外，还可伴有紫癜、雷诺现象及局限性坏死等。

患者可出现休克等严重并发症。

病情严重，伴休克、喉头水肿及呼吸困难的患者，应立即送往急诊科或拨打急救电话。

1、皮肤暴露于寒冷环境后，出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块；

2、在突然暴露于寒冷环境中后，出现全身反应或呼吸困难时。

出现以上情况应及时就医。

1、寒冷性荨麻疹患者应首先考虑到皮肤科就诊；

2、如出现喉头水肿、晕厥甚至休克时，应及时送往急诊科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪里不舒服吗？

2、您的皮损是什么特征？

3、您的皮损有哪些诱因吗？

4、每次症状出现的严重程度相同吗？

5、每次出现后是否需要治疗？

6、每次消退的时间大概是多久。

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的疾病严重吗？能否治愈？

3、我的疾病都有哪些治疗方法？

4、我的疾病会复发吗？

5、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

6、我需要复查吗？大概多久一次？

当皮肤暴露于寒冷环境后，出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块等症状时，应及时就医。医生可能会进行冰块激发试验、暴露试验等检查患者病情，必要时还可能选择冷球蛋白、冷沉淀纤维蛋白原、冷溶血素以及冷凝集素等检查。

医生可能进行冷球蛋白、冷沉淀纤维蛋白原、冷溶血素以及冷凝集素等检查，原发性患者常为阴性。继发性患者常有冷激发试验阳性、冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症及冷凝集素反应。

1、冰块激发试验

医生让患者皮肤接触装有冰块的薄塑料袋一段时间，然后观察患者接触部位皮肤是否出现相应的皮损，帮助患者进行诊断。

2、暴露试验

将患者置于曾引发症状出现的环境，观察患者症状是否再次出现。

医生询问患者病史，了解皮损症状出现的时间以及消退的情况，询问皮损出现前有无寒冷环境的暴露史、家中是否有类似的病人，然后通过患者的临床表现以及辅助检查结果综合做出诊断。

1、典型寒冷性荨麻疹

寒冷刺激试验呈阳性，最常见的表现是寒冷暴露后出现皮肤风团和(或)血管性水肿。部分患者会出现全身反应，从泛发性荨麻疹到全身性过敏反应不等，症状累及呼吸系统、肠道系统、心血管系统。

2、非典型寒冷性荨麻疹

寒冷刺激试验呈阴性，年轻成人好发，其包括好几种类型。

（1）寒冷依赖性皮肤划痕症：是指在受冷刺激时，皮肤处搔抓出现的症状。

（2）迟发性寒冷性荨麻疹：又分为获得性和遗传性两种形式，都很罕见。迟发性寒冷性荨麻疹的风团和红量反应发生在寒冷暴露24小时以后。

（3）寒冷诱导的胆碱能性荨麻疹：只有在寒冷环境中运动时才会出现荨麻疹。

（4）全身性寒冷性荨麻疹：在全身寒冷暴露后出现全身性荨麻疹。

（5）局限性寒冷性荨麻疹：在寒冷暴露后出现荨麻疹，但在发生在特定的皮肤部位。

（6）局限性寒冷反射性荨麻疹：荨麻疹不直接出现在冰块激发部位，而在其附近数厘米内。

寒冷性荨麻疹的治疗关键在于避免受冷，在此基础上，可采用对症治疗的方法，以止痒及减轻发作。家族性寒冷性荨麻疹尚无有效治疗手段。继发性寒冷性荨麻疹需注意治疗患者的原发病。

1、避免皮肤暴露于寒冷环境中，防止疾病再次出现。

2、如果患者出现全身过敏反应、休克等表现，可使用肾上腺素、腾皮质激素等药物治疗。

3、对于出现支气管痉挛、喉头水肿、呼吸心跳停止的患者进行相应的抢救治疗。

1、H₁抗组胺药

可选择抗组胺药赛庚啶，是治疗原发性获得性寒冷性荨麻疹较理想的药物。

2、三环类抗抑郁药

可选择多塞平，其不良反应较少，且疗效满意。

3、其他组胺拮抗药

西替利嗪、氨雷他定、安替根、安太乐等对本病均有一定疗效。

4、白三烯受体拮抗药

如孟鲁司特，可用于家族性寒冷性荨麻疹的治疗。

5、其他

也可选择酮替芬、维生素E、组胺球蛋白等。

赛庚啶、多塞平、西替利嗪、氨雷他定、安替根、安太乐、孟鲁司特、酮替芬、维生素E、组胺球蛋白

本病通常无需进行药物治疗。

可根据患者病情决定是否进行脱敏治疗。方法是于每天早晨和晚上，用一盆经温度计测定过温度的水，洗手、洗身，最后将脚泡入盆中 10~15 分钟，开始时所用水温为 20℃，如能够耐受，则每隔两周降温 3℃，依次由 17℃、14℃、11℃至 8℃为止。一般如能耐受 8℃的水温，则原来对寒冷敏感的状态即可明显好转。如发生严重过敏反应，则应立即按照上述急性期治疗进行抢救。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病症状可自行缓解。经过及时有效的治疗，患者的症状可得到控制。部分患者可能出现休克等症状，甚至死亡。

本病不影响健康，家族性寒冷性荨麻疹常持续终生，而获得性寒冷性荨麻疹在数月或数年后有消退现象，有些病例通过反复增加寒冷而脱敏，平均病程 6~9 年。

1、可导致腹痛、腹泻、晕厥甚至休克。

2、如患者正在游泳可能会溺水死亡。

部分患者的症状可自行缓解。

经过及时有效的治疗，患者的症状通常可得到控制。部分患者可能会有不良预后。

患者在日常生活中应注意保暖，尽量避免暴露于寒冷的环境中。保证生活规律、积极锻炼身体，以便于适应外界环境的变化。

遵医嘱规律服用药物、随身携带肾上腺素自动注射器。

1、避免皮肤暴露于寒冷环境。

2、不在寒冷天气去游泳。

3、尽量避免刺激皮损区域，不要用力抓挠、牵拉病变区域。

4、适当运动，但不要过于剧烈。

以清淡饮食为主，保证身体所需营养物质的摄入，避免辛辣刺激的食物，有利于身体恢复。

1、均衡饮食，按时吃饭，尽量选择清淡的食物。

2、保证每日蛋白质的摄入，可选择鸡肉、鱼肉等作为蛋白质来源。

3、多吃新鲜蔬菜水果，补充所需维生素。

4、保证充足饮水。

1、避免辛辣刺激的食物，不吃过冷、过热的食物。

2、不饮酒，少喝浓茶等刺激性饮料。

3、少吃腌制、熏烤、油炸的食物。

4、不饮酒。

5、不吃冰镇食品。

通过以下方式降低疾病出现的可能。

1、家族性寒冷性荨麻疹与遗传有关，注意进行详细的产前检查，尤其是有家族史的人群。

2、冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症等疾病可能与本病有关，患者要积极治疗相应原发病。

3、尽量避免皮肤暴露于寒冷环境，可以避免皮损症状的出现。