颌面部淋巴管瘤

颌面部淋巴管瘤（maxillofacial lymphangioma）又称颌面部淋巴管畸形，是一种良性的，由扩张的淋巴管构成的海绵状或囊性病变。本病常见于儿童及青年，好发部位为舌、唇、颊，主要表现为舌体肥大、唇或颊部肥大畸形等。若未及时进行治疗，可造成面部功能障碍与容貌缺陷，给患者带来一定的精神负担和心理创伤。

颌面部淋巴管瘤按其临床特征及组织结构可分为微囊型、大囊型。

无传染性。

好发于儿童及青年。据统计，小儿出生时发病占50%~65%，2岁以前发病的占80%~90%，男女发病相当。

颌面部淋巴管瘤的发生原因目前不明确。多数学者认为其与颌面部淋巴管先天发育畸形相关，也可能是某些原因引起颌面部淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成。

1、淋巴管发育畸形

多见于婴幼儿，与染色体异常（数目或其亚型异常）或基因缺陷有关。

2、淋巴液排出障碍

多见于成年人。常因外伤、炎症、寄生虫等后天性因素导致长期淋巴液流出受阻，淋巴管闭塞扩张、增生而继发形成淋巴管瘤。

不同类型的颌面部淋巴管瘤发生部位及临床表现各不同，微囊型多发生于舌、唇、颊部，皮肤少见，多表现为巨舌、唇或颊部肥大畸形、囊性结节状或点状病损。大囊型可发生于下颌下区，表现为大小不一的无痛性隆起，柔软且有波动感。

1、微囊型

旧分类中称为毛细血管型及海绵型淋巴管瘤。

（1）在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般没有压缩性，病损边界不清楚。

（2）口腔黏膜的淋巴管瘤有时与血管畸形同时存在，出现黄、红色小疱状的突起，称为淋巴管-微静脉畸形。

（3）发生于唇、下颌下区及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。

（4）发生于舌部的淋巴管瘤，常形成”巨舌症”，引起颌骨畸形、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

2、大囊型

旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤，可发生于下颌下区，但是主要发生于颈部锁骨上区。一般为多房性囊腔，内部含有透明、淡黄色水样的液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，摸起来感觉柔软，有波动感。

1、颌面部淋巴管瘤囊内出血

外伤或其他伤害下，淋巴管瘤可因囊壁血管突然破裂而发生囊内出血。当发生囊内出血时，肿瘤骤然增大，皮肤光亮，张力明显增高，皮肤下隐约透出紫色。穿刺可抽出血性液体，陈旧者可呈暗紫红色。

2、颌面部淋巴管瘤继发感染

淋巴管瘤继发感染时肿瘤突然增大、红肿，皮肤变得透亮，患者可出现发热，触摸时肿瘤部位有明显疼痛。

3、其他

口底的巨大淋巴管瘤可引起呼吸道压迫、进食及言语困难等。

1、偶然发现下颌或颈部有无痛性隆起，并逐渐增大。

2、口腔黏膜有黄、红色小疱状的突起。

3、皮肤或黏膜上出现结节状或点状病损。

4、颊部肥大畸形，影响美观。

5、舌体肿大，伴有牙齿移位等。

6、不明原因的进食、吞咽困难。

7、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时到医院就诊。

患者通常需到口腔科或五官科就诊，小儿患者还可到小儿科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就诊卡等。

2、医生会进行口腔专科检查，就诊前请清洁口腔。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备好想要咨询的问题清单。

1、都有哪些症状？出现多久了？

2、近期症状有加重吗？

3、之前是否有外伤、感染史？

4、是否接受过治疗？用的什么治疗方法？治疗效果如何？

1、是什么原因引起的这种疾病呢？跟遗传有关吗？

2、需要进行哪些检查项目？检查的时间和费用是怎样的呢？

3、这种病怎样治疗呢？是否需要住院？

4、能治愈吗？后期可能会出现哪些情况？是否会复发？

5、是否有癌变的风险？

6、日常需要注意什么？

7、多久需要复查？复查的项目有哪些？

当皮肤或黏膜上出现结节状或点状病损、唇或颊部肥大畸形、舌体肿大等，需及时就医咨询。医生通常首先会进行口腔专科检查，初步了解病情。之后根据实际情况，可能建议患者做计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、超声、病理检查、体位移动试验、透光实验等检查，进一步明确诊断。

1、口腔视诊

主要观察肿瘤的形态、生长部位、大小等。

2、口腔触诊

医生通过手指扪诊检查肿瘤的质地、边界以及与邻近组织的关系。

活体组织检查（活检）可以确定病损区域的性质，是诊断的金标准。医生一般从病变部位取一小块组织制成切片，然后在显微镜下进行观察。镜下可见淋巴管瘤以薄壁、大小不等扩张的淋巴管为特点，囊腔内是空的或者含有蛋白样液体、淋巴细胞，有时有一些红细胞。

1、体位移动试验

医生会让患者的头改变位置来观察病损区的变化。头低位时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。大囊型颌面部淋巴管瘤的体位移动试验阴性。

2、透光试验

医生会用电筒的光线直射患者的肿瘤病变区域，如肿物里面所含的是液体则透光，否则不透光。大囊型颌面部淋巴管瘤的透光试验为阳性。

3、穿刺试验

医生会采用细针在囊腔内进行穿刺，可抽出无色透明或淡黄色的水样液体，如合并血管瘤则抽出血样淋巴液，抽出的液体一般不凝固。

1、计算机断层扫描（CT）

CT常用于颌面部淋巴管瘤的检查，更易清晰的显示肿瘤与周围脏器之间的关系。典型的表现为囊内密度均匀一致等或稍高于水样的密度，少数为高密度或混合密度。

2、超声

超声检查不但可以发现病变，了解病变范围，有利于制定手术方案，而且能对大多数淋巴管瘤做出定性、定位诊断。主要包括常规超声和彩色多普勒超声。常规超声用于观察病灶部位、大小、形态、边界、内部回声及与周围组织关系。彩色多普勒超声可观察病灶内部及周边血流信号。

3、磁共振成像（MRI）

MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围。通过电脑三维重建，能够显示肿瘤的立体图像。

医生通常依据病史（出生时即有或在出生后头几年发病）、临床症状和体征（皮肤或黏膜出现结节状或点状皮损、巨舌、颊部肥大畸形等），结合口腔专科检查、影像学检查、穿刺及病理检查结果多可明确诊断。诊断过程中，需排除海绵状血管瘤、脂肪瘤、浸润性脂肪增殖症、神经纤维瘤等疾病。

1、海绵状血管瘤

一般皮肤正常，浅表者外观呈紫色，边界不清楚、柔软，有时可扪及静脉石，体位移动试验阳性。

2、脂肪瘤

是一种来源于脂肪组织的良性肿瘤。肿块周界较清，质地柔软，多为球形或扁桃形，有时可为分叶状，与皮肤粘连，肿块大小不随体位改变而变化。穿刺抽吸为实质性，可抽出脂滴。

3、浸润性脂肪增殖症

又称脂肪过多症，为脂肪的浸润增生而成的瘤样病变，临床上可见在头颈部一个或多个区域脂肪组织大量增生，并向周围组织尤其肌肉浸润。可引起面部畸形，如波及咽部可引起呼吸困难。

4、神经纤维瘤

主要特征是表面皮肤呈大小不一、不隆起的棕色斑，也称咖啡牛奶斑。皮肤内有质地较硬的多发性瘤结节，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛壮，肿瘤质地柔软，但无压缩感。颌骨受侵时，可引起颌骨发育畸形。

医生会根据颌面部淋巴管瘤的类型、位置及患者年龄等因素给予个体化的治疗方案。常用的治疗方法有药物治疗、激光治疗、手术切除。对于复杂的患者，多采用综合治疗。

1、硬化剂注射

通过注射化学制剂破坏囊腔内皮衬里，减少淋巴液的生成，使囊腔缩小，并促进局部成纤维细胞和胶原纤维增殖，使淋巴管瘤发生硬化，形成瘢痕。常用的药物有博来霉素、纤维封闭剂等。可配合手术治疗，进行病变缩小术、颌骨畸形矫正等，以改善美观和功能，提高患者的生存质量。

2、平阳霉素瘤腔注射

近年来采用平阳霉素对囊型淋巴管瘤进行瘤腔内注射，尤其适用于不易手术切除的儿童巨大型颌面部淋巴管瘤，也可作为手术后残留瘤组织的补充治疗。但由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。

博来霉素、平阳霉素

颌面部淋巴管瘤可采用外科手术切除，对于范围较大的肿瘤可分期切除。大囊型颌面部淋巴管瘤宜争取早期手术。

颌面部淋巴管瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机和个人体质等因素影响，可能存在个体差异。

颌面部淋巴管瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般经过积极治疗，预后多较好。若未及时治疗，病情可不断发展，可引起牙颌紊乱、颌骨畸形、美容缺陷等。

1、颌面部淋巴管瘤可影响面部美观。

2、颌面部淋巴管瘤可因感染、创伤或出血而迅速增大，引起进食及言语困难等，导致身体或心理障碍，影响患者的生存质量。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过正规、合理、规范的治疗，多数患者的症状可以得到缓解。

暂无大样本统计数据。

颌面部淋巴管瘤手术切除不彻底会出现复发。

若肿瘤范围较大，术后可能出现颌面部缺损及面部功能障碍等后遗症。

颌面部淋巴血管瘤可对患者的容貌产生影响，应给予患者关心与支持，帮助树立战胜疾病的信心。平时注意口腔卫生，避免揉搓病损部位。

由于手术部位在面部，术后瘢痕会影响患者的视觉美观。一些年龄稍微大的小儿，常易产生悲观、失望的情绪。家属应给予小儿足够的关心、支持和鼓励，让其以良好的心态接受手术，使其尽量保持心境平和，积极地面对疾病，也可通过日常小游戏、绘画等方式转移小儿的注意力。

1、保证科学作息，避免劳累，年龄较大的小儿可适当进行运动。

2、保持口腔卫生，注意口腔清洁。

3、避免用力挤压、揉搓病损部位。

1、家属应观察切口敷料有无渗血，伤口周围有无红肿，若有异常需及时通知医护人员。

2、术后放置引流管者，家属应注意观察引流液的颜色及量，如量多且鲜红，应通知医生及时处理。

3、对于年长的小儿，术后可进食流质饮食，如鱼汤、骨头汤等，保证机体营养的均衡。随着恢复，逐渐过渡到半流质饮食、软食、正常饮食。

在积极接受治疗的同时，给予营养全面、均衡的饮食，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

1、宜食用清淡、易消化的食物。

2、需进食高蛋白、高营养价值的食物，提高免疫力。

3、进食速度宜慢。

1、禁食辛辣生冷食物，以免影响创面愈合。

2、不吃过热的食物。

3、避免吸烟、饮酒，以免对口腔造成刺激。

由于颌面部淋巴管瘤的病因暂未完全明确，目前缺乏明确的预防措施。