IgA肾病

lgA肾病（IgA nephropathy）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是终末期肾病（ESRD）的重要病因。大多数IgA肾病患者表现为肉眼血尿(单次或复发性)，通常伴有上呼吸道感染；或在常规检查时偶然检测到的镜下血尿伴或不伴轻度蛋白尿。其预后个体差异很大，有些患者长期预后良好，但有些患者快速进展至肾衰竭。

根据WHO组织学分类、

1、Ⅰ级（微小病变）

光镜下肾小球正常，极少部分区域有轻度系膜区增宽，伴或不伴系膜细胞增多。

2、Ⅱ级（轻度病变）

50%以上肾小球正常，少部分肾小球可见系膜细胞增多、肾小球硬化、粘连等改变，新月体罕见。

3、Ⅲ级（局灶节段性硬化性肾小球肾炎）

系膜细胞弥漫增生，系膜区增宽，病变呈局灶节段性改变，偶尔可见粘连及新月体。间质病变较轻，仅表现为间质水肿，灶性炎症细胞浸润。

4、Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎）

几乎所有的肾小球都可以见到系膜细胞呈弥漫性增生性改变，系膜区明显增宽，肾小球硬化，常见到废弃的肾小球。50%以上的肾小球合并细胞粘连及新月体。间质肾小管病变较重，肾小管萎缩明显，间质可见大量炎性细胞浸洞。

5、V级（弥漫硬化性肾小球肾炎）

病变与Ⅳ级相类似，但更重。可见肾小球呈节段性和（或）全球性硬化，透明样变及球囊粘连等改变较为突出。新月体较Ⅳ级更多，肾小管间质病变也较Ⅳ级更重。

无传染性。

lgA肾病是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，其发病有明显的地域差别，在欧洲和亚洲占原发性肾小球疾病的15%~40%，是我国最常见的肾小球疾病。

可发生于任何年龄，但以20~30岁男性为多见。

lgA肾病的病因尚不完全清楚，目前认为可能与感染、饮食习惯及居住环境、黏膜免疫功能异常及遗传背景等多种因素有关。

1、感染

IgA肾病无论是初始发病或复发均与感染有密切关系，尤其是合并上呼吸道感染。近年来许多研究证实扁桃体感染与IgA肾病发病相关。

2、饮食习惯及居住环境

亚洲国家IgA肾病患病率显著高于欧美，存在明显的地域差异性，有学者认为与饮食习惯及居住环境有关。

3、黏膜免疫功能异常

已有许多研究证实，IgA肾病与非扁桃体炎性肾炎患者比较，IgA肾病患者腭扁桃体黏膜免疫功能存在异常。新近研究发现，患有乳糜泻的患者IgA肾病发病风险增高3倍，可能与肠黏膜细胞酶活性不足导致麦粉食物中的麦胶蛋白不能被外解，食物抗原反复刺激肠黏膜引起黏膜免疫异常有关。

4、遗传背景

IgA肾病大多数为散发，家族性发病可能占IgA肾病的5%。IgA肾病具有家族聚集性。且已有家族成员先后患IgA肾病的报道，提示遗传因素在IgA肾病发病中起重要作用。

5、疾病

继发性lgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等。

IgA肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿，往往体检时发现。有些患者起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱症状。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉疼痛等。部分患者可有高血压、肾病综合征及不同程度的肾功能损害。

1、发作性肉眼血尿

见于40%~50%的患者，表现为一过性或反复发作性，常发生在上呼吸道感染（少数伴有肠道或泌尿道感染等）后几小时或1~2日后出现，有人称之为感染同步性血尿。

2、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿

有30%~40%的患者表现为无症状性尿检异常，多为体检时发现，其检出与所在地区尿检筛查和肾活检的指征密切相关。由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定，其临床预后并非一定良性过程，有条件的地区应及早做肾活检，以早期诊断。

3、蛋白尿

IgA肾病患者不伴血尿的单纯蛋白尿者非常少见。多数患者表现为轻度蛋白尿，10%~24%的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综合征，尤其在东方人中多见。

4、高血压

成年IgA肾病患者中高血压的发生率为20%，起病时即有高血压者不常见，随着病程的进展高血压的发生率增高。IgA肾病患者可发生恶性高血压，多见于青壮年男性，表现为头晕、头痛、视物模糊、恶心、呕吐，舒张压≥130mmHg，眼底血管病变>Ⅲ级，可伴有急性肾功能衰竭和（或）心功能衰竭，急性肺水肿，处理不及时可危及生命。

1、急性肾功能衰竭

IgA肾病患者发生急性肾功能衰竭常见于：

（1）急进性肾炎综合征：患者多有持续性血尿/肉眼血尿，大量蛋白尿，肾功能进行性恶化，可有水肿、高血压及少尿或无尿，肾活检病理示广泛新月体形成（属于Ⅱ型新月体型肾炎）；

（2）急性肾炎综合征：表现为血尿，蛋白尿，可有水肿和高血压，出现一过性的肾功能衰竭，但血肌酐很少≥400μmol/L，肾脏病理光镜下表现与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，以毛细血管内皮细胞增生为主要病变；

（3）大量肉眼血尿，可因血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管引起急性小管坏死，多为一过性，有时临床不易察觉。

2、慢性肾功能哀竭

大多数IgA肾病患者在确诊10~20年后逐渐进入慢性肾功能衰竭期，患者可能有夜尿、多尿、贫血、乏力、恶心、食欲减退、烦躁不安、呼吸困难等表现。起病的患者成年人较儿童多见。

1、反复出现血尿；

2、伴全身不适、乏力和肌肉疼痛；

3、伴头晕、头痛、视物模糊；

4、伴恶心、呕吐；

5、伴水肿、少尿；

6、伴夜尿、贫血；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现血尿、全身不适、肌肉疼痛等症状，应及时去往肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他不适吗？

4、以前有类似的症状吗？

5、您有肾脏疾病吗？

6、您之前有呼吸道、肠道或泌尿道感染吗？

7、近期是否有接触过肾毒性物质？

8、您还有其他疾病吗？

9、您的亲属有没有类似的症状或疾病？

10、您的饮食习惯怎么样？

11、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会遗传吗？会复发吗？

9、我日常要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

患者出现血尿、蛋白尿、全身不适等症状，应及时就医。就医后，医生可能首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行尿常规、血常规、血生化、血清免疫学检查、基因检测、肾组织活检等，进一步明确诊断。

医生会观察患者有无水肿、浅表淋巴结有无肿大，是否有肾区叩痛、肋脊点压痛，并进行血压测量，以便了解患者的整体状态及疾病影响。

1、尿常规

蛋白尿一般不重，约15%的患者可呈现大量蛋白尿，尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，有时可见到混合性血尿。

2、血常规

通过观察血细胞计数，判断患者是否存在感染、贫血等情况。

3、血生化

有助于明确有无肝肾功能损伤。

4、血清免疫学检查

血清中IgA水平可升高。

5、基因检测

基因检测可以了解相关基因有无异常表达。

肾组织活检是诊断lgA肾病的金标准。肾活组织标本免疫组化检查可见系膜区有IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈团块状沉积。

超声在肾脏病学的检查及监测、治疗中优点突出。急性肾衰竭时超声显示肾脏大小可正常或增大，皮质回声通常正常，但也可因水肿或出血而呈低回声；间质性肾炎有时因间质细胞浸润而同声增强，肾脏皮质与髓质外界明显；慢性肾衰竭患者随着病程的延长，皮质同声逐渐增强，直至终末期肾衰竭。双肾缩小，皮髓质分界不清，且与肾窦回声差异逐渐消失。彩色多普勒肾脏血流减少，功能代偿期为高速低阻血流，肾衰竭时为低速高阻血流。

年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能。结合超声等辅助检查，即可明确诊断。其中，肾活检免疫病理检查是诊断本病的“金标准”。在诊断过程中，医生需与急性链球菌感染后肾炎、薄基底膜肾病等疾病相鉴别。

1、急性链球菌感染后肾炎

此病潜伏期较长（7~21天），有自愈倾向。1gA肾病潜伏期短，呈反复发作，结合实验室检查（如IgA肾病可有血IgA水平增高，而急性链球菌感染后肾炎常有血C3水平的动态变化、ASO阳性等），尤其是肾活检可资鉴别。

2、薄基底膜肾病

临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查1gA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。

由于IgA肾病病因不清，发病机制未明，其临床、病理表现的多样化，目前尚缺乏统一的治疗方案。需根据不同的临床表现、病理类型等综合制订合理的治疗方案。

1、注意休息，避免劳累。

2、预防感染。

3、避免使用肾毒性药物。

4、严格控制血压。

1、抗生素

适用于感染后反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，选用无肾毒性的抗生素，如青霉素、红霉素、头孢菌素等。

2、ACEI或ARB

能够控制尿蛋白。延缓肾功能进展。

3、糖皮质激素

经过3~6个月优化支持治疗（包括服ACEI/ARB和控制血压）后，尿蛋白仍未得到很好地控制，可给予糖皮质激素治疗，如泼尼松等。

4、免疫抑制剂

常用药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。

青霉素、红霉素、头孢菌素、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯

慢性扁桃体炎反复发作的患者可酌情选择行扁桃体切除。

少数患者可采用血浆置换疗法来消除循环IgA免疫复合物。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

IgA肾病10年肾脏存活率为80%~85%，20年约为65%，但是个体差异很大，有些患者长期预后良好，但有些患者快速进展至肾衰竭。疾病预后不良的指标包括持续难以控制的高血压和蛋白尿（尤其是蛋白尿持续>1g/d）；肾功能损害；肾活检病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩，或伴大量新月体形成。

1、本病可反复出现。

2、治疗不及时，可能会出现急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭等多种并发症，严重降低患者的生活质量。

本病经积极治疗能够缓解症状，改善预后。

本病治疗后存在复发可能。

IgA肾病患者应重视日常护理，平时应注意休息，适当增加体育锻炼，注意预防感染，遵医嘱正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中，可能会产生胃溃疡、向心性肥胖、骨质疏松等并发症，应注意观察，如有异常，及时就医。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、适当增加运动，可采取散步、游泳、慢跑、打太极等方式，以提高抵抗力。

3、气候变化时，注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，避免感染。

4、保持口腔清洁，皮肤清洁，长期卧床者定时翻身，以防褥疮发生。

5、保持轻松、愉快的心情，避免紧张、焦虑等情绪刺激。

6、避免肾毒性药物的使用。

7、注意控制血压。

注意观察尿量、尿色，准确记录24小时出入量等变化，如出现尿量持续减少、头痛、恶心、呕吐，要警惕急性肾功能不全的发生。

遵医嘱定期复查，一般在最初6个月内每月复诊1次，此后根据病情每1~3个月随访1次，在门诊随访期需定期监测血压、尿常规、尿蛋白定量、血常规、肾功能等。

IgA肾病患者应以低盐、低脂、清淡饮食为主，适当地饮水，不可食用一些辛辣刺激性的食物，患者要戒烟戒酒，避免呼吸道损伤。

1、蛋白质的摄入要适量，以优质蛋白质为主，如鸡蛋、牛奶、鱼等。

2、摄取充足的维生素，可选择西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、萝卜、黄瓜、西瓜、柑橘、猕猴桃和天然果汁等食品。

1、不可食用一些辛辣刺激性的食物，如羊肉、狗肉、辣椒酱、剁椒等。

2、IgA肾病与进食牛奶、奶酪、大豆蛋白有关，关，尤其是蚕豆，新鲜蚕豆可引起过敏和溶血。所以IgA肾病患者应避免这一类食物的摄入。

3、IgA肾病患者出现严重的肾功能损害时，会有血尿酸升高、尿酸血症，所以要禁止食用高嘌呤类的食物，如海鲜、豆腐、小鱼干等。

4、限制盐的摄入量。

IgA肾病的病因尚不完全清楚，暂无特殊预防办法。但以下措施能够在一定程度上减少本病的发生：

1、气候变化时，注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，预防上呼吸道感染。

2、积极治疗可能引起lgA肾病的原发疾病，如过敏性紫癜、病毒性肝炎等。

3、纠正不良的饮食习惯，提倡低脂、优质蛋白饮食，少吃辛辣油腻的食物。

4、适当增加体育锻炼，以提高机体的抵抗力。

5、作息规律，保证充足睡眠，避免过度劳累。

6、养成良好的卫生习惯，保持会阴部清洁，避免感染。