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疾病名称: 鸡胸疾病英文名称: pectus carinatum疾病别名: 鸽胸、胸骨前突畸形疾病概...
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疾病名称: 鸡胸
疾病英文名称: pectus carinatum
疾病别名: 鸽胸、胸骨前突畸形
疾病概述:
鸡胸(pectus carinatum)又称鸽胸或胸骨前突畸形,是儿童时期常见的胸壁畸形,常表现为胸骨向前凸出,相邻的肋软骨和肋骨凹陷。畸形较轻者一般无症状,重者可影响心肺功能,导致气促、乏力、易疲劳、运动耐受力差等,还会出现反复发作的呼吸道感染及哮喘。经矫正治疗和手术后,多数患者预后较好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与一定遗传因素有关
就诊科室: 小儿科、胸外科
发病部位: 胸部
常见症状: 气促、易疲劳、运动耐受力差、哮喘、呼吸道感染
主要病因: 具体病因尚不明确
检查项目: 体格检查、血常规、血生化、胸部X线、胸部CT、心电图、心肺功能检查
重要提醒: 畸形的胸骨会对患儿心肺功能产生影响,还会增加其心理负担,为避免不良后果,需要积极就医治疗。
临床分类:
临床将鸡胸分为三种类型
1、对称型(Ⅰ型)
是鸡胸最常见的类型,胸骨向前突出,两侧肋软骨呈对称性凹陷,胸骨纵断面呈弓形。
2、复合型(Ⅱ型)
少见类型,胸骨柄,胸骨体上部及肋软骨向上向前突出,胸骨体中部向后屈曲,胸骨下部又突向前方,胸骨纵断面呈“Z”形。
3、不对称型(Ⅲ型)
胸骨位置正常,一侧肋软骨前突而对侧肋软骨正常或凹陷。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
鸡胸是儿童时期常见的胸壁畸形,在所有胸壁畸形中约占22%。
流行病学-好发人群:
1、鸡胸常见于儿童,往往在五六岁时被发现。
2、有鸡胸家族史的人群。
病因-总述:
鸡胸一般认为是因肋骨和肋软骨过度生长造成的,部分病因尚不明确,可能与遗传因素有关,也可能是由某些疾病引起。
病因-基本病因:
1、鸡胸患儿约20%~25%的病人有家族遗传史。
2、可能与维生素D缺乏性佝偻病、马方病、高胱氨酸尿、Morquio综合征、Noonan综合征及二尖瓣脱垂有关。
症状-总述:
症状轻的鸡胸患儿胸廓畸形多不严重,不影响心肺功能,一般无明显症状;重症患儿因胸廓前后径加长,可影响肺通气功能,从而出现气促、乏力、易疲劳、运动耐受力差,还会出现反复发作的呼吸道感染及哮喘。
症状-并发症:
1、感染
手术剥离面大,患者免疫功能低下,不注意护理可能出现伤口感染。
2、气胸
手术剥离肋软骨骨膜时容易造成气胸。有时胸膜破口小,手术时使用呼吸机正压通气,患者可无症状,但术后撤离呼吸机后会形成张力性气胸,严重时可危及生命。
3、皮下渗血
若手术的创面较大,易导致皮下渗血,时间较长可增加血块凝聚或感染的风险。
就医-门诊指征:
1、出现胸廓前后径增大、驼背。
2、莫名的气促、乏力。
3、反复出现上呼吸道感染。
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
鸡胸首选科室是儿科,当需要手术时可就诊胸外科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、家属需要陪同患儿就医。
5、家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子有什么症状?发现多久了?
2、孩子有出现气促、乏力等症状吗?
3、孩子有反复发作的哮喘和呼吸道感染吗?
4、孩子是否不爱运动,不爱晒太阳呢?
5、孩子平时的饮食情况如何,有补钙吗?
6、家族是否存在胸廓畸形的患者呢?
7、孩子此前有接受过治疗吗?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的孩子得了什么病?严重吗?会影响发育吗?
2、什么原因导致的疾病呢?
3、这种疾病会遗传吗?
4、孩子需要做什么检查?检查过程会对孩子产生不良影响吗?
5、该如何去治疗呢?需要手术吗?
6、需要使用什么药物?用药期间有什么注意事项?
7、日常生活中需要注意什么?
检查-预计检查:
当家属发现孩子出现胸廓形状异常,并出现气促、乏力、运动耐受力差等症状时,需要及时就医,医生会先询问一些基本情况,再对患儿进行体格检查,之后可能会建议行血常规、血生化、胸部X线、胸部CT、心电图、心肺功能检查等,以便进一步明确病情。
检查-体格检查:
医生首先会先视诊患儿胸部,鸡胸患儿会出现胸壁前突畸形、胸廓前后径增大和驼背等体征。
检查-实验室检查:
血常规和血生化有助于判断患者的身体状况及排除其他疾病。部分鸡胸的患者可出现轻度贫血和血清碱性磷酸酶增高的表现。
检查-其他检查:
1、心电图
有助于判断有无心脏的畸形。部分鸡胸的患者可出现心律不齐。
2、心肺功能检查
有助于判断患者的胸廓畸形对心肺功能的影响程度,症状严重的患者可能会出现心肺功能不全。
检查-影像学检查:
1、胸部X线
侧位胸片能清楚显示胸骨的畸形状况。
2、胸部CT
CT比X线的分辨率更高,有助于诊断胸部及心血管等系统有无合并畸形。
诊断-诊断原则:
医生会根据患儿的一些基本情况,如家族病史、既往病史等,再结合其临床症状及体征,并参考一系列检查结果如血常规、血生化、胸部X线、胸部CT、心电图、心肺功能检查等,即可明确诊断。还会注意与漏斗胸、马方综合征、黏多糖病、神经纤维瘤病等相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、漏斗胸
漏斗胸是胸骨及其相邻的肋软骨下陷形成漏斗状畸形,X线显示胸骨体凹陷,可与鸡胸鉴别。
2、马方综合征
是一种遗传性的全身结缔组织疾病,具有潜在的致命性,部分患者可出现胸骨的畸形,从而出现鸡胸表现。典型的家族史、脊柱后凸、脊柱滑脱等典型症状有助于鉴别。
3、黏多糖病
是一组黏多糖降解酶先天缺乏的疾病,部分患者可表现为鸡胸。患者具有丑陋、头大、鼻孔大、鼻梁低平、唇厚等特殊面容和体征,X线表现以及尿黏多糖阳性有助于鉴别。
4、神经纤维瘤病
是一种常染色体显性遗传病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,部分患者可出现鸡胸的表现。牛奶咖啡斑、神经纤维丛状瘤体、长骨假关节等骨骼病变表现有助于鉴别。
治疗-治疗原则:
鸡胸首选保守治疗,包括加强营养、锻炼身体塑型矫正、胸廓动力按压装置矫形等。对于保守治疗效果不佳或严重畸形患儿,则会考虑手术治疗。
治疗-一般治疗:
1、畸形程度较轻的患者可以通过游泳等健身活动来进行矫正。
2、中、重度畸形患者可使用胸廓动力按压装置,同时结合健身锻炼矫正。
3、加强营养,适当补充鱼甘油、钙物质,防止维生素D的缺乏,促进骨骼的发育,维持正常的新代谢。
治疗-药物治疗:
暂无相关药物治疗。
治疗-相关药品:
维生素D
治疗-手术治疗:
对于保守治疗效果不佳或严重畸形患儿可进行手术治疗。
1、传统手术
(1)胸骨翻转法:胸骨翻转后根据胸骨柄、胸骨体、肋软骨的具体畸形情况作适当削平,切开修剪,再作胸骨后板横行楔状截骨,剪除过长的肋软骨,再原位缝合固定。
(2)胸骨沉降法:利用肋床紧缩及肋软骨拼拢的牵引力,将胸骨下降到正常位置
2、微创手术
微创手术具有手术时间短、出血少、不损伤肋骨、创伤小、美容效果好等优点,可缩短住院时间并且患儿恢复较快。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
鸡胸患者的一般预后良好,多数经保守治疗或手术治疗后可恢复正常。
预后-危害性:
畸形的胸骨会对患儿心肺功能产生影响,还会增加其心理负担。
预后-自愈性:
一般不可自愈。
预后-治愈性:
多数患者可通过矫正锻炼和外科手术治愈。
预后-治愈率:
暂无大数据样本研究。
预后-复发性:
本病存在一定的复发可能,鸡胸患儿早期治疗(3岁之内)后,由于继续生长发育其肋骨和肋软骨可导致严重畸形,使鸡胸复发率升高。待到青春期生长发育后治疗效果好,复发率低。
日常-总述:
患者应调节心态,加强户外锻炼,坚持使用矫正装备,合理补充营养,以促进疾病的康复。
日常-心理护理:
1、心理特点
因为胸廓畸形,患儿往往有心理负担,会出现自卑、内向、等不良情绪。
2、护理措施
家长应该关注患儿心理情况,为其营造一个愉快、轻松的生活氛围,可选择和患儿一起进行游泳等康复训练,帮助其消除负面情绪。
日常-生活管理:
1、积极参加游泳等体育运动。
2、坚持佩戴矫正仪器。
3、适当多晒太阳,促进维生素D的吸收。
日常-术后护理:
1、术后为避免钢板移动患儿要尽量保持平卧,不要随便跑动,尽量不要做弯腰和扭腰等动作。
2、术后观察伤口有无渗液、渗血、感染等情况。
饮食调理:
鸡胸患者要注重饮食营养均衡,注重补钙,适当多添加一些富含维生素D的食物,不要偏食。
饮食建议:
1、可以多食鱼类、动物肝脏、蛋黄来补充维生素D。
2、多喝牛奶、豆浆,饮食中可添加虾、虾皮、排骨等含钙量高的食物。
饮食禁忌:
1、菠菜中含有草酸,不要和含钙量高的食物一起食用,以免影响钙的吸收。
2、禁酒,酒精也会影响钙的吸收。
预防措施:
积极参加体育锻炼、适当补充钙和维生素D、多晒太阳,可以在一定程度上预防鸡胸。
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