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疾病名称: 胶质瘤疾病英文名称: Glioma疾病别名: 脑胶质瘤、神经胶质细胞瘤疾病概述: 胶质瘤...
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疾病名称: 胶质瘤
疾病英文名称: Glioma
疾病别名: 脑胶质瘤、神经胶质细胞瘤
疾病概述:
胶质瘤(Glioma)是指起源于神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤。目前胶质瘤的病因并不十分明确,但可能与遗传因素、环境因素、电离辐射、病毒感染等因素有关。根据恶性程度不同,WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为I-IV级,I、II级为低级别胶质瘤,III、IV级为高级别胶质瘤。根据细胞种类不同,胶质瘤可分为星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜细胞肿瘤和髓母细胞瘤等。不同类型胶质瘤的治疗及预后不同,但由于绝大多数为恶性肿瘤,总体预后较差。
是否医保: 部分药材、耗材、诊治项目在医保范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 本病可能与遗传有关
就诊科室: 神经内科、神经外科
发病部位: 头部、颅脑
常见症状: 头痛、呕吐、癫痫、意识障碍、言语困难、感觉障碍、视力下降、视野改变、肢体无力
主要病因: 遗传因素、电离辐射、病毒感染、年龄因素
检查项目: 神经系统体格检查、X线平片、脑电图检查、头颅CT和MRI、正电子发射计算机断层显像(PET)、组织活检
重要提醒: 日常生活中远离电离辐射,养成良好的生活习惯等有利于预防胶质瘤。
相关中医疾病: 头痛
临床分类:
1、基于危险程度及预后的分类
WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为I—IV级,对I、II级星形细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤统称为低级别胶质瘤,对III、IV级星形细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤统称为高级别胶质瘤,由于很多胶质瘤中都含有并不单一的肿瘤细胞,对混合少突星形细胞肿瘤的胶质瘤成为混合性胶质瘤。
2、基于肿瘤的生物学特性分类
(1)肿瘤边界清楚,较少向周围脑组织浸润:毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤。
(2)肿瘤无明显边界,向周围组织广泛浸润,肿瘤细胞呈间变特性:星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
在所有的脑肿瘤中,胶质瘤是最为常见的恶性肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的40%年发病率为(5~8)/10万。
流行病学-死亡率:
目前,胶质瘤治疗效果欠佳,成人高级别胶质瘤的1年和5年生存率分别为30%和13%。间变性胶质瘤及胶质母细胞瘤的中位生存时间分别约为2~3年和1年。
流行病学-好发人群:
不同类型胶质瘤好发人群不同,如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤常见于成人,毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,而胶质母细胞瘤高发年龄为75~84岁。
病因-总述:
胶质瘤的发病机制目前尚不明了,其发生可能与基因和环境相关。目前已经确定的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射,和罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
病因-基本病因:
1、遗传因素
结节性硬化症、神经纤维瘤病(Ⅰ型)等遗传性疾病的患者更容易患胶质瘤。
2、电离辐射
长期暴露于高剂量的电离辐射是目前已知确定的胶质瘤发生的独立危险因素。
3、病毒感染
胶质瘤的发生可能与巨噬细胞病毒等感染有关。
4、年龄因素
某些特定类型的胶质瘤在特定的年龄段更容易出现,如老年人更容易患胶质母细胞瘤。
症状-总述:
胶质瘤所导致的症状通常与肿瘤的位置、大小和生长速度相关,临床表现主要包括颅内压升高、神经功能缺失、癫痫发作等,患者通常可表现为头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状。不同类型、不同位置的胶质瘤可引起不同的症状。
症状-典型症状:
1、颅内压升高症状
(1)头痛,多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重,呕吐后可暂时缓解。
(2)恶心及呕吐,多在清晨发作,成喷射性。
(3)视乳盘头水肿,可导致视力减退,视野缺损。
2、神经功能缺失症状
由肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经所致,如肢体无力、言语困难、视野改变、听力下降等,位于小脑部的肿瘤还可引起走路不稳等共济失调的表现。
3、癫痫
患者在疾病早期还可出现癫痫发作。
症状-病情发展:
1、头痛可在基础上有间断性加重。
2、部分胶质瘤患者可出现偏瘫、失语、偏盲等症状。
3、出现意识改变症状,如烦躁、嗜睡等。
症状-并发症:
当肿瘤持续生长,导致颅内压持续升高至超过200mmH2O时可导致脑疝发生,另外本病还可引起颅内压增高、脑水肿、癫痫等并发症。
症状-伴随症状:
患者还可伴有记忆力丧失、人格改变、易怒、肢体无力、言语困难、视力障碍等。
就医-门诊指征:
1、长期出现不明原因偶发或持续性的头晕、头疼,伴有恶心呕吐;
2、癫痫发作;
3、不明原因的视力下降、视野缺损;
4、不明原因的肢体无力,言语不利,一侧身体感觉异常;
5、伴有记忆力丧失、人格改变、易怒、肢体无力、言语困难等;
6、出现其他进展性的症状或体征。
以上情况需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者一般可到神经内科或神经外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对神经功能进行相应体格检查,着宽松易于暴露躯干和四肢的衣物,避免佩戴金属类饰品,方便行相关影像学检查。
3、若既往已有影像学资料,请携带全部相关影像学资料,便于医生查阅。
4、若已有就诊经历,或为复诊患者,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、建议家属陪同就诊。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些不舒服?什么时候开始的?多久了?
2、您的症状什么时候发作?什么时候会加重?
3、您从事什么工作?平时容易接触到放射性物质吗?
4、您做过什么检查?有明确诊断吗?
5、您家里中有结节性硬化症或神经纤维瘤病(I型)的患者吗?
6、您接受过什么治疗吗?效果如何?
7、您有过癫痫发作吗?有规律服用相关药物治疗吗?
8、您目前在服用药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是胶质瘤吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我需要做什么检查?
4、我可以接受手术治疗吗?
5、什么样的治疗方案更适合我?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?饮食生活有何禁忌吗?
8、我需要多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。后可能建议行X线检查,头颅CT及MRI等影像学检查,还可通过PET、SPECT等检查进一步了解病情和鉴别诊断,但确诊需行组织活检。若以癫痫发作前来就诊可能需行脑电图检查以明确诊断。
检查-实验室检查:
因胶质瘤主要治疗手段为手术切除治疗,术前可能需行相关血尿便常规、生化、血凝等检查以评估患者基本情况和对手术耐受程度,放、化疗期间同样需要定期监测以确定进一步治疗方案。
检查-病理检查:
虽然影像学技术发展迅速,但最终诊断还需通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确,一些分子生物学标志物对确定分子亚型和进行个体化诊疗具有重要意义。
检查-其他检查:
1、脑电图检查
对以癫痫发作为首发症状的病人可行脑电图检查以明确诊断。
2、腰椎穿刺术
一般只用于鉴别诊断目的,对颅内压增高的病人和肿瘤位于后颅窝处的病人应当慎重使用。
检查-影像学检查:
1、颅脑X线平片
可反映累计颅骨的颅脑组织病理改变,但在诊断作用中价值有限。
2、头颅CT
CT密度分辨率高,利于了解肿瘤与毗邻的解剖关系,平扫与增强CT进行对比可了解肿瘤的血供和对血脑屏障的破坏情况。
3、头颅MRI
具有优良的分辨软组织的能力,普通及增强MRI的对比即可鉴别肿瘤和非肿瘤组织,显示肿瘤内部与周围结构的关系,但在准确评价肿瘤的实际大小和范围中存在一定局限性。功能MRI能在一定程度上弥补上述缺陷。
4、正电子发射计算机断层显像(PET)
PET和SPECT可用于诊断早期脑肿瘤,PET与CT相结合可精确的将肿瘤的病灶位置、大小及与周围组织的关系表现出来。对鉴别肿瘤复发和放射性坏死具有一定帮助。
诊断-诊断原则:
目前,胶质瘤的诊断主要依靠CT和MRI等影像学检查,但最终诊断还需要通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确,仅依靠临床表现无法确诊。在诊断过程中,医生需要排除其他能够引起颅内压升高或癫痫的脑部疾病,如脑部炎症、脑组织变形和脑血管病等。
诊断-诊断依据:
1、基于影像学对低级别星形细胞瘤(WHO II级)的诊断标准
(1)在CT上常表现为低密度脑内病灶,较均匀一致,占位效应不明显,瘤周围无明显水肿。
(2)在MRI上,多呈常T1、长T2信号,增强扫描后肿瘤一般不强化,与脑实质分界不清,少数可表现为囊性。
2、基于影像学对高级别星形细胞瘤(WHO III/IV级)的诊断标准
(1)在CT上呈低密度或不均一密度的混杂病灶,占位效应明显,伴有瘤周水肿。
(2)在MRI上90%~95%呈明显不均匀强化,可伴囊变、出血,肿瘤形态不规则。
3、基于影像学对少突胶质细胞瘤(WHO II/III级)的诊断标准
少突胶质细胞瘤最显著的影像学特征是钙化,见于约90%的病例,肿瘤具有浸润生长倾向,呈灰红色,质地柔韧,与正常脑组织界限较清楚。
诊断-鉴别诊断:
1、颅内炎症如脑膜炎、蛛网膜炎、脑脓肿
此类疾病同样能够导致颅内压升高,进而出现相应颅内压升高症状,且脑脓肿的影像学表现在急性脑炎期和脓肿形成期分别与低级别星形细胞瘤和高级别星形细胞瘤极为类似。但此类疾病通常有急性或亚急性发病过程,在脑脊液检查中可能出现病原菌,蛛网膜炎及脑膜炎在影像学检查并无占位性病变,脑脓肿患者可有血沉加快和C反应蛋白升高。
2、原发性癫痫
一般起病在20岁以前,无局限性神经体征。成年后发生的癫痫需怀疑颅内肿瘤。
3、脑血管病
脑血管病患者一般年龄较大,且既往有高血压、动脉硬化病史。脑出血和脑梗死患者均可出现意识障碍、偏瘫、一侧身体感觉障碍或合并言语不利症状,甚至引起颅内压升高,出现头痛、呕吐等症状,但视乳头水肿较为少见,影像学检查可鉴别。
治疗-治疗原则:
胶质瘤治疗以手术切除肿瘤为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够标本用以明确病理学诊断和进行分子生物学研究。
治疗-一般治疗:
1、对需要住院治疗的患者
在入院后需要密切监测呼吸、血压、心率等生命体征和相关神经系统体征。对需要行手术治疗的患者医生会稳定其呼吸及循环系统功能,使患者减轻心理压力的同时保障患者术前休息质量。对有颅内压升高情况的患者可考虑对液体入量进行适当限制。
2、对在家中治疗或术后患者
在生活中应清淡饮食,规律睡眠,定期锻炼,同时注意对病情进行监测,按时服药,遵医嘱定期复查。
治疗-药物治疗:
药物治疗对胶质瘤最终治疗结果十分重要,对胶质瘤伴发的脑水肿颅内压增高、癫痫、深静脉血栓及精神症状、疼痛等伴随症状进行有效的治疗,可以改善患者的临床状态,提高患者接受手术、放疗和化疗的依从性,有助于延长生存时间,保持或提高生活质量。
1、治疗颅内压增高的药物
(1)高渗透性脱水剂:如甘露醇、甘油果糖、高渗盐水和白蛋白等。
(2)利尿剂:如呋塞米、托拉塞米等。
(3)皮质类固醇激素:如地塞米松和甲基泼尼松龙。使用时需注意肌病、骨质疏松、高血糖、消化道出血等激素使用的不良反应。
2、抗癫痫药物治疗
采用正规的抗癫痫药物治疗可有效控制癫痫发作、减轻继发性脑损害和提高生存质量。首选静脉注射抗癫痫药物,最常用的药物为丙戊酸钠。口服可选用丙戊酸钠、奥卡西平和左乙拉西坦等。
3、治疗深静脉血栓的药物
胶质瘤患者由于伴有神经功能障碍、血流缓慢、或脱水过度而进食补液不足,导致血液瘀滞,易发生深静脉血栓。不建议预防性使用,但对肢体偏瘫、血液高凝状态和有深静脉血栓形成者,可皮下注射使用低剂量低分子肝素或华法林预防复发。
4、治疗神经精神症状的药物
(1)抗抑郁药物:抑郁和胶质瘤本身或治疗药物有关,若抑郁症诊断确立,可使用抗抑郁治疗以提高生活质量。
(2)治疗其他精神症状的药物:胶质瘤的相关治疗会加重患者的认知功能障碍,可能出现的症状包括记忆力下降、注意力分散、性格改变和执行力下降等。放疗或合并大剂量化疗可能加重类似症状,应用精神兴奋类药,如美金刚等,对改善症状有益。
5、治疗疼痛的药物
对于病情终末期但仍有意识和情感的胶质瘤患者,缓解疼痛是WHO癌症控制的优先项目。可采用WHO癌症三阶梯药物止痛法。轻度疼痛选择第一阶梯非阿片类药物,如阿司匹林;中度疼痛第二阶梯,选择弱阿片类,如可待因;重度疼痛选择第三阶梯药物,强阿片类,如吗啡等。
治疗-相关药品:
甘露醇、甘油果糖、高渗盐水、白蛋白、呋塞米、托拉塞米、地塞米松、甲基泼尼松龙、丙戊酸钠、奥卡西平、左乙拉西坦、低分子肝素、法华林、美金刚、阿司匹林、可待因、吗啡
治疗-手术治疗:
1、手术目的
(1)明确组织学和分子病理诊断。
(2)缓解占位效应,改善症状。
(3)降低瘤负荷,延缓生长。
(4)预防肿瘤恶变。
2、手术方式
常用术式为开颅胶质瘤切除手术:术前采取常规准备,基于胶质瘤浸润膨胀的生长方式及血供特点,术中可能采用的技术包括显微神经外科技术及术中导航技术,对颅内狭小的空间进行显像,提升手术精确度。肿瘤的切除以脑沟、脑回为边界,沿其可识别边界作解剖性切除,如果可行则力争以皮质及皮质下重要功能结构为临界做超范围切除,最大限度切除肿瘤。
治疗-放化疗:
1、放疗
(1)放疗目的
是对恶性胶质瘤的有效辅助治疗措施。在手术切除恶性胶质瘤后,放疗是其最有效的治疗措施。放疗技术的提高能在正常脑组织免受射线照射的同时对肿瘤进行高剂量的治疗。
(2)放疗类型
包括常规放射治疗、立体定向的放射治疗、放射性核素内放射治疗等。医生会根据患者肿瘤的类型、分期及病变范围为患者选择合适的治疗方案。
(3)放疗的不良反应
①急性反应常发生于治疗期间,表现为疲劳、恶心、头痛、食欲缺乏、脱发等。
②早期迟发性反应常发生于放疗后的数月内,表现为嗜睡、恶心、烦躁等。
③后期反应则可能发生在数月到数年后,表现包括认知功能障碍、神经行为改变、垂体—下丘脑功能不全和脑坏死。
2、化疗
(1)放疗药物
近年来,由于新的化疗药物出现和新的化疗方法应用,使化疗对胶质瘤的治疗效率有一定提高。
目前替莫唑胺是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物;卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。
(2)禁忌症
白细胞总数低于4×109/L或血小板计数低于80×109/L;心、肝、肾功能异常;一般情况衰竭;严重感染;对化疗药物过敏。
(3)常见不良反应
①骨髓抑制,即血液中红细胞、白细胞、血小板下降,可表现为贫血、易感染、易出血,是化疗最常见的毒副反应;
②消化道不良反应常在化疗早期出现,主要表现为恶心、呕吐、腹泻、便秘以及黏膜炎;
③皮肤损害如脱发、皮炎、色素沉着等;
④其它不良反应还包括心律失常、心肌炎、心力衰竭、肾衰竭、酸中毒、肝脏损害等。
治疗-其他治疗:
1、光动力治疗
利用光敏剂可被肿瘤细胞选择性摄入并潴留的特点,于手术前注射光敏剂,开颅后用激光照射瘤腔,可以有针对性地杀伤肿瘤细胞。对于较小的颅内恶性肿瘤可以尝试实施组织间光动力治疗。
2、基因治疗
基因治疗是通过导人外源性功能基因来转染靶细胞,使之能抑制有恶性倾向的细胞,或修改其变异的基因来达到治疗目的。
3、热能治疗
肿瘤细胞常处于缺氧情况,加之细胞生长周期的S期具有较强的抗射线能力,但在热能的影响下这一特性可被消除,而变得对X线特别敏感,因此,热疗或热毁损具有治疗脑瘤的作用。热能可增强化疗药物对胶质瘤的杀伤作用。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
胶质瘤患者的预后主要与胶质瘤性质、发生部位、治疗是否及时等有关,不过总体来说胶质瘤的预后较差,即使通过手术切除依旧有复发的可能。
预后-危害性:
胶质瘤恶性程度高,手术效果不佳,预后较差。
预后-自愈性:
不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
难以治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据
预后-根治性:
很难根治,容易复发。
预后-复发性:
胶质瘤即使通过手术切除,术后依旧有复发的可能。通过术后辅助放、化疗以及从饮食、生活习惯等方面进行自我调护,可以延长无进展生存期。
预后-后遗症:
1、视力下降
部分胶质瘤患者在肿瘤还未威胁生命之前.可因继发性视神经萎缩而双目失明。已有继发性视神经萎缩的患者,虽经手术摘除肿瘤,但术后视力仍继续恶化。
2、神经功能障碍
肿瘤引起的神经功能障碍如偏瘫、失语等在肿瘤彻底摘除后多数可有恢复,但恢复程度因人而异。
3、其他
癫痫发作、头痛。
预后-生存周期:
不同类型胶质瘤生存周期不同,目前,成人高级别胶质瘤的1年和5年生存率分别为30%和13%。间变性胶质瘤及胶质母细胞瘤的中位生存时间分别约为2~3年和1年。
日常-总述:
在日常生活中,胶质瘤患者需要保持良好的生活习惯,适宜饮食,调畅情志,条件允许的情况下适当功能锻炼,并遵医嘱按时服药,定期复查以监测病情变化。
日常-心理护理:
1、心理特点
胶质瘤恶性程度高,部分患者病程较长,疗效往往不理想,患者难免存在焦虑、恐惧、紧张、抑郁、悲观等不良情绪,导致生活质量大幅度下降。
2、护理措施
鉴于神经胶质瘤患者的身心特点,家属应该给予患者足够的心理干预,让其负性情绪得到缓解,精神得到放松。
日常-用药护理:
1、胶质瘤患者的药物治疗以对症治疗、口服药物化疗与抗癫痫药物治疗为主,出现不适需及时与主治医师沟通,调整用药方案或者对症处理。
2、患者一定要严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,以免影响治疗效果。
日常-生活管理:
1、减少熬夜,保障充足的休息时间,避免情绪过度激动和悲伤及饮酒、吸烟等癌症风险因素,由此避免诱发胶质瘤复发。
2、在家庭中尽量少用电磁炉和微波炉,并尽可能在远离信号发射塔的地方居住。
3、保持精神愉悦,可参加适量的健身运动。
日常-病情监测:
胶质瘤恶性程度高,即使手术切除,也存在复发风险,术后患者在日常生活中应注意自身症状变化,当出现不明原因出现头晕、头疼、恶心、呕吐等症状时,应警惕复发或加重,及时就医排查。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查,通常根治术后患者需要半年到一年复诊一次;未获得手术根治的患者则建议3~6个月复诊。如有上述不适,即使复查。
日常-术后护理:
患者术后要注意局部伤口的清洁和干燥,避免伤口出现感染或化脓的情况。
饮食调理:
胶质瘤患者长期处于高消耗、高代谢状态,需要注意和重视患者的营养需求。尤其是对于恶性胶质瘤处于化疗过程中的患者,良好的饮食调理能够帮助患者更好的配合完成化疗方案。
饮食建议:
1、饮食规律,食欲不佳的患者可以少食多餐,饮食过程中细嚼慢咽。
2、营养均衡,荤素搭配,避免偏食或挑食。
3、形体消瘦或营养不良者,饮食需要注意增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等,并注意各类维生素的补充。
饮食禁忌:
1、不过多地吃咸、辣的食物,不吃太烫、太凉、过期及变味的食物。
2、不要吃被污染的东西,如被污染的水、粮食、家禽鱼蛋、发霉的食品等。
预防措施:
胶质瘤可通过养成良好的生活习惯,避免接触电离辐射,积极锻炼等方式进行预防。
1、长期接触电离辐射已被证明是胶质瘤的一个危险因素,因此患者在日常生活中一定要注意远离辐射。
2、养成良好的生活习惯,早睡早起,不熬夜、不吸烟、不饮酒,有利于预防肿瘤的出现。
3、积极锻炼身体,有利于增强身体素质。
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