晶体异位和脱位

晶体异位和脱位，又称晶状体异位和脱位，是指因先天、外伤或其他病变的因素引起晶状体离开正常的生理位置。出生时已存在的晶状体位置异常多称为异位，出生后因先天因素出现的晶状体位置异常多称为脱位，后天继发性因素引起的多称为脱位。患者的症状取决于晶状体移位、脱位的程度，患者可出现视力下降、单眼复视等表现，还常出现葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱落、角膜混浊等并发症。可选择配戴眼镜、佩戴接触镜、手术等方式进行治疗。

1、根据发病的原因可以分为：

（1）先天性晶状体异位或脱位

由于晶状体悬韧带的发育异常引起，包括缺损、松弛、不对称发育等。

①单纯性晶状体异位。

②伴有其他眼部发育异常的晶状体异位。

③伴有全身系统发育异常的晶状体异位。

（2）外伤性晶状体脱位

眼外伤尤其眼球钝挫伤是引起晶状体脱位最主要的原因。

（3）自发性晶状体脱位

与炎症、变性等眼内病变有关。

2、根据悬韧带脱离的程度可分为：

（1）晶状体悬韧带部分脱离称为晶状体不全脱位。

（2）晶状体悬韧带全部脱离称为晶状体全脱位。

本病不会传染。

1、患有眼内疾病的人群，比如慢性睫状体炎、高度近视白内障、眼内肿瘤等。

2、有单纯性晶状体异位家族史的人群。

3、马方氏综合征、马切山尼综合征、同型胱氨酸尿症的患者。

4、从事危险职业或运动，容易发生眼外伤的人群。

晶体异位和脱位可因先天性发育异常和后天继发性因素引起。先天性晶状体异位或脱位通常与晶状体悬韧带发育异常有关。后天继发性因素分为外伤性和自发性两类，与外伤、眼部炎症等因素有关。

1、先天性晶状体异位或脱位

由于晶状体悬韧带的发育异常，包括缺损、松弛、不对称发育等，使其对晶状体的牵拉力出现不平衡，导致晶状体向着悬韧带作用力弱的相反方向移位。

（1）单纯性晶状体异位：有较明显的遗传倾向，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，多为双眼对称性发病。其发生原因尚不明确。子宫内炎症、来自神经外胚层的睫状体上皮发育异常可能是相关因素，确切机制尚不明确。

（2）伴有其他眼部发育异常的晶状体异位：常见的有小球形晶状体、晶状体缺损、虹膜缺损、无虹膜症、瞳孔异位等。

（3）伴有全身系统发育异常的晶状体异位：包括马方氏综合征、马切山尼综合征、同型胱氨酸尿症等疾病。

2、外伤性晶状体脱位

眼外伤尤其眼球钝挫伤是引起晶状体脱位最主要的原因。

3、自发性晶状体脱位

自发性晶状体脱位的原因是炎症和变性引起的悬韧带变薄弱，眼内病变引起的悬韧带机械性伸长。炎症破坏晶状体悬韧带使其发生溶解，可见于眼内炎或全眼球炎、长期慢性睫状体炎等。悬韧带变性或营养不良如陈旧性脉络膜或睫状体炎、视网膜脱离、高度近视、过熟期白内障、假性剥脱综合征等是自发性脱位的最常见原因；铁或铜锈沉着症也可使悬韧带逐渐变性分解。悬韧带机械性伸长可见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张等；也可见于其他眼内病变的牵拉或推拉，如睫状体炎症粘连、玻璃体条索、眼内肿瘤等。

1、患有眼内疾病，比如慢性睫状体炎、高度近视白内障、眼内肿瘤等。

2、有单纯性晶状体异位家族史。

3、从事危险职业或运动。

晶体异位和脱位患者常表现为视力下降，根据晶状体脱位的程度（不全脱位或是全脱位），可有不同的临床表现，部分患者可出现散光、单眼复视等症状。患者常出现葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱落、角膜混浊等并发症。

1、晶状体不全脱位

若晶状体前后轴仍在视轴上，则晶状体弯曲度因悬韧带松弛或断裂而增加，引起晶状体源性近视；若晶状体发生偏移或倾斜，可引起明显的散光，甚至是用框架眼镜或接触镜均无法矫正的重度散光。随着脱位范围的扩大，患者可出现视力下降、单眼复视等症状，也可出现继发性青光眼。

2、晶状体全脱位

当晶状体透明时部分患者尚可保持良好视力，有些过熟期白内障患者在晶状体脱位后则表现为视力提高，但是大部分患者出现视力下降，并且因晶状体反复接触角膜和虹膜睫状体而出现角膜营养不良、虹膜睫状体炎和青光眼等症状。晶状体完全离开瞳孔区时，视力为无晶状体眼视力。如果晶状体囊膜已破裂，晶状体皮质可诱发晶状体过敏性葡萄膜炎及溶解性青光眼。由于晶状体对视网膜及玻璃体的扰动，可引起视网膜脱离。

1、葡萄膜炎

是晶状体脱位常见的并发症之一，晶状体脱位引起的葡萄膜炎有两种。一种是葡萄膜组织受到脱位晶状体的机械性刺激。另一种是脱位晶状体伴发囊膜破裂或通透性变化（呈过熟白内障状态），皮质溢出引起晶状体过敏性葡萄膜炎。

2、继发性青光眼

也是晶状体脱位常见的并发症。向前脱位的晶状体以及玻璃体疝均可引起瞳孔阻滞，产生继发性青光眼。长期脱位的晶状体可发生溶解、破裂而致晶状体溶解性青光眼。另外，由于眼球挫伤引起的晶状体脱位可发生与眼内积血、虹膜根部后退、房角劈裂等相关的继发性青光眼。

3、视网膜脱离

是晶状体脱位常见而严重的并发症，多见于先天性异常眼，如马方氏综合征视网膜脱离的发生率为8%~25.6%；也可见于部分外伤眼。其发生原因一般是由于半脱位或全脱位的晶状体不稳定导致对玻璃体基底部的牵拉，引起周边视网膜的马蹄孔或小圆孔。

4、角膜混浊

脱入前房的晶状体接触角膜内皮，或者继发性青光眼均可引起角膜水肿混浊，甚至引起角膜失代偿。

当您出现视力下降、单眼复视等症状时，请及时就医。

通常选择眼科就诊即可。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼睛，最好使用公共交通，而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您视力下降的症状是什么时候出现的？出现前有没有诱发的因素？出现后有加重或缓解吗？

2、您原来有过近视眼的经历吗？

3、您的家族成员中出现类似症状的人吗？

4、您是否患有遗传性疾病？

5、您是否发生过眼部、头部的外伤？

6、您有没有其他的眼部疾病？

7、您的症状出现后进行过治疗吗？效果如何？

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的视力还会继续下降吗？

3、我可以选择哪些方法进行治疗？

4、治疗后我的视力能恢复到什么程度？

5、生活中需要一直配戴眼镜吗？

6、我的疾病会遗传吗？

7、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

当您出现不明原因的视力下降时，请及时就医。医生会选择视力检查、裂隙灯检查、眼底检查、超声等检查，了解患者的视功能以及晶状体的位置等信息，判断患者的病情。如果医生怀疑患者有遗传性疾病，还会选择遗传学检查，以明确诊断。

如果医生怀疑患者的疾病与遗传性疾病有关，可能会选择遗传学检查帮助诊断。

1、视力检查

医生可通过视力检查了解患者的视功能，可以为治疗提供帮助。被检查者站在距离视力表的一定距离外，根据选用的视力表规定来设定检查距离，一般先查右眼后查左眼，测量时遮盖另一侧眼，让被检查者先看清最大一行视标，如能辨认，则自上而下，由大至小，逐级辨认较小视标，直至查出能清楚辨认的最小一行视标。至少能辨认出1行中的3个视标记录为准确结果。

2、裂隙灯检查

固定患者的头部，医生通过专业的设备观察患者的眼部，可以了解患者晶状体的位置、脱位程度、混浊程度以及与周围组织的关系。

1、超声

医生可通过超声检查了解晶状体的位置以及眼部其他组织的情况，可详细了解患者的病情。

2、眼底检查

眼底检查包括彩色眼底照相、直接检眼镜检查、间接检眼镜检查等。可以检查眼底出现的病变，了解晶状体的情况。眼底照相还可以将影像记录，方便医生查看和分析。本检查需要用药物进行散瞳。

医生会询问患者病史，了解患者视力下降出现的时间以及视力下降的程度、变化情况，还会询问患者是否有先天性晶状体异位的家族史，结合患者的临床表现以及眼底检查、裂隙灯检查、超声、遗传学检查等辅助检查结果综合进行诊断。

对于晶状体尚透明、未出现并发症的晶状体不全脱位或脱入玻璃体腔相对固定的晶状体全脱位可采用非手术治疗，并密切随访。非手术的治疗方法包括配戴眼镜或接触镜，矫正有晶状体区或无晶状体区的屈光不正，以提高一定的视力。对于脱位于前房或虹膜嵌顿的晶状体以及出现严重并发症的其他脱位晶状体，医生会选择手术进行治疗。

本病通常不选择药物进行治疗。

目前尚无特效药物。

对于脱位于前房或虹膜嵌顿的晶状体以及出现严重并发症的其他脱位晶状体，医生会选择手术进行治疗。手术方式分为大切口和小切口手术，医生会根据患者的病情选择合适的手术方式，摘除晶状体。

对于晶状体尚透明、未出现并发症的晶状体不全脱位或脱入玻璃体腔相对固定的晶状体全脱位的患者，可以通过佩戴眼镜或接触镜提高视力，提高患者的生活质量。如果患者的无晶体区较小，医生可使用弱散瞳剂将患者瞳孔持续散大，有利于矫正。

治疗周期不定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机，以及年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病患者经过及时有效的治疗，视力可以基本恢复到满意的程度，具体恢复情况与患者的病情相关，通常不会对寿命产生影响。如果不进行治疗，患者的视力下降症状无法缓解，且可能出现眼压急性升高、视功能严重受损。

1、本病会引起患者视力下降，影响患者正常生活和工作。

2、本病可能引起葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱落、角膜混浊等并发症。

3、如不进行治疗，患者视功能可有严重损害并影响其正常生活。

经过及时有效的治疗，患者的视力下降症状可以得到缓解，基本恢复到患者满意的程度，基本不影响正常生活。

目前尚无大样本数据统计结果。

患者要注意视力下降引起的不良情绪，及时调节，以积极的心态进行治疗。在生活中要注意眼部卫生，避免长时间用眼，保证充足的睡眠时间，还可以适当选择一些柔和的运动，注意不要长时间照射阳光。

患者由于视力下降，可能会出现消极、抑郁等情绪，对学习、社交等活动产生抵触心理。患者自身要注意调节情绪，可以咨询医务人员，了解疾病相关知识，了解本病通常无严重预后，树立治疗的信心。多培养兴趣爱好，转移注意力。家属也要多陪伴患者，使患者恢复生活的信心。

1、注意眼部卫生，避免眼部接触化妆品、洗澡水等。平时不要用力揉眼，避免或减少眼部碰撞，避免强光刺激。

2、避免长时间用眼，注意休息，养成正确的阅读习惯，不在黑暗中、行走时或交通工具上阅读。

3、适当增加户外活动，在身体允许的情况下进行柔和的运动，时间不宜太久，注意避免阳光长时间照射。

4、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜。

1、术后患者应当避免剧烈运动，例如足球或篮球等，避免对眼球造成损伤，术后不要游泳或跳水。

2、术后不要揉眼睛，必要时可以戴上眼罩防止夜间不自觉的揉眼睛。

3、术后洗澡、洗脸时注意不要将脏水溅入眼睛。

4、术后尽量不要长时间使用手机、看电视等。

5、术后尽量少抽烟、少喝酒，不要进行眼部化妆及按摩。

本病患者通常不需要选择特殊的饮食，注意保证人体所需的维生素和蛋白质即可，注意少吃辛辣刺激、油腻的食物，可以适当吃一些粗粮，可以丰富饮食结构。

1、多吃富含维生素的食物，尤其是维生素A。可以多吃胡萝卜、动物的肝脏、鸡蛋、豆类、奶制品等，每天摄入足够的蔬菜、水果。维生素A是脂溶性维生素，烹饪胡萝卜等食物时适当的加入食用油等，有利于维生素A的摄入。

2、每天摄入足够的蛋白质，可以多吃些鸡胸肉、鱼肉等食物。

3、可以适当吃一些粗粮，可以丰富饮食结构，预防便秘。

1、避免过多摄入辛辣刺激的食物。

2、少喝酒，少吃腌制、烧烤等不健康的食物。

本病目前无有效疫苗，也没有能明确防止疾病发生的措施，可通过以下方法降低发病风险，先天性晶状体异位目前尚无预防措施。

1、有先天性晶状体异位家族史的人群，注意进行视力的检查，及时进行治疗。

2、患有马方氏综合征、马切山尼综合征、同型胱氨酸尿症等疾病的患者，注意控制病情，关注视力变化。

3、患有慢性睫状体炎、高度近视、白内障、眼内肿瘤等等疾病的人群，及时进行治疗，控制病情。

4、从事危险职业或是运动的人群，注意做好个人防护，防止眼部外伤的发生。