淋巴细胞减少症

淋巴细胞减少症（Lymphocytopenia）是由多种原因引起的淋巴细胞平均绝对值的减少。成人淋巴细胞总数＜1.0×10⁹/L（也有人认为＜1.5×10⁹/L），儿童（2岁以下）＜3.0×10⁹/L时称为淋巴细胞减少症，当淋巴细胞总数＜0.5×10⁹/L（或＜0.7×10^9/L）时为严重淋巴细胞减少症。淋巴细胞减少症主要继发于其他疾病或治疗。单纯淋巴细胞减少症的患者多无症状，但由于机体免疫力低下，常并发感染，并发感染的患者常出现发热、淋巴结及脾脏肿大等症状。目前，诊断本病主要依据病史、全血细胞计数与微分、流式细胞仪检测，必要时进行基础疾病的检测。本病的治疗以治疗原发病，防治感染为主。

淋巴细胞减少症本身不具有传染性。但引起该病的原发病可为某些传染病。

与原发的传染病有关。

与原发的传染病有关。

发病率暂无权威文献报道。

1、存在基础疾病的患者，如先天性免疫缺陷病、传染性疾病（例如艾滋病，病毒性肝炎，结核病和伤寒等）、自身免疫性疾病（例如狼疮）、血液疾病（例如霍奇金氏病和再生障碍性贫血）等。

2、长期营养不良的人群。

3、长期接触可引起淋巴细胞减少因素的人群，如接受放化疗、类固醇治疗后的患者、长期接触射线、经常染发、入住新装修的房子的人群。

淋巴细胞减少症可由多种病因引起，主要分为遗传性病因，获得性病因和特发性CD4⁺T细胞减少症。

1、遗传性因素

先天性免疫缺陷病：常由免疫系统基因异常或先天性免疫系统发育障碍引起。如严重联合免疫缺陷病由于T、B细胞分化发育和成熟障碍导致淋巴细胞减少。共济失调毛细血管扩张症的患者淋巴系统发育异常，淋巴细胞数量减少。 Wiskott-Aldrich综合征（伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病）患者由于WAS蛋白基因缺陷，T细胞数目减少。嘌呤核苷磷酸化酶的缺乏可导致T细胞损害。

2、获得性因素

（1）血液系统疾病

如再生障碍性贫血、霍奇金淋巴瘤等。再生障碍性贫血患者骨髓造血功能异常，淋巴细胞产生不足。霍奇金淋巴瘤浸润骨髓导致淋巴细胞产生减少，脾亢进使淋巴细胞破坏增加。

（2）各种病原体引起的感染

在某些急性病毒血症的情况下，淋巴细胞可能由于病毒的活化作用而加速破坏，也可能陷于脾或淋巴结内或移行至呼吸道，导致血液中淋巴细胞数量减少。

①病毒感染：AIDS是最常见的伴淋巴细胞减少的传染性疾病，由CD4⁺ T细胞感染HIV病毒而被破坏引起。其他病毒如肝炎、流感、SARS、麻疹病毒等。

②细菌感染：如结核、伤寒、肺炎等。

③原虫感染：如疟疾等。

（3）医源性因素

①免疫抑制剂的应用，如阿仑单抗、类固醇等药物的应用。

②恶性肿瘤患者临床放疗，或应用细胞毒性药物化疗导致淋巴细胞的破坏。

③牛皮癣患者长期使用去斑素及超声辐射均可导致T细胞的破坏。

④透析治疗。

（4）自体免疫性疾病

如SLE、类风湿性关节炎、重症肌无力等。

（5）肠淋巴细胞的丧失

如肠道淋巴细胞扩张症、胸导管阻塞、肠淋巴管阻塞等。

（6）营养不良

如锌缺乏、酗酒、胃肠功能障碍。

（7）其他疾病

如肾衰、类肉瘤、热损伤、原发性骨髓纤维化、严重的急性胰腺炎、硅沉着病、丢失蛋白的肠病等。

3、特发性因素

特发性CD4⁺T细胞减少症，临床罕见，患者出现CD4⁺T细胞减少，但不存在HIV感染，且除外其他已知病因或治疗相关因素引起的免疫功能抑制。

单纯的淋巴细胞减少症无明显症状，通常是在诊断其他疾病的过程中被发现的，特别是在那些反复发生、迁延不愈的感染病例中。淋巴细胞减少症的症状主要是感染引起的。发热是感染最常见的症状。

淋巴细胞减少症患者免疫力低下，常发生反复的感染。症状主要由感染引起，如发热、咽痛、咳嗽、咳痰、咽喉肿痛、腹泻、呕吐、胸闷、气促、头痛、意识障碍等。

淋巴细胞减少症患者的免疫力低下，易发生感染，若感染不及时治疗，常可引起严重的后果。如呼吸系统感染可导致急性呼吸窘迫综合征，消化系统感染可引起肝脓肿，严重的感染可导致菌血症和败血症。

1、本身存在某些慢性感染性疾病，如艾滋病等，需按照医生诊疗计划前往门诊复查。

2、出现反复、迁延不愈的感染，常规治疗无效。

3、发生感染的患者病情严重，迅速进展。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、患者既往存在某些传染病，常规复查或病情加重时，建议前往传染科就诊。

2、存在反复的感染难以痊愈的患者，前往感染科就诊。

3、患者存在某些血液系统疾病，建议前往血液科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会询问病史，患者需诚实像医生交待既往病史，如有无艾滋病等传染病史；有无免疫缺陷病史；有无肿瘤等其他疾病；家族相关人员有无血液系统或免疫系统相关疾病等。可携带既往就诊资料，方便医生判断。

3、可能会对患者进行全身体格检查，穿容易暴露的宽松衣物。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么症状？持续多久了？

2、您自行用过药吗？用完后症状有没有好转？

3、您这次是否去了其他医院就诊？都做了哪些检查？用了哪些药物？

4、您是否曾经被诊断出患有血液疾病或免疫疾病，或者您是否有此类疾病的家族史？

5、您是否曾经或正在接受放疗或化疗？

6、您有无其他疾病？正在接受什么治疗？

7、您的饮食习惯如何？有没有挑食、酗酒？

8、您有无献血或输血的情况？有没有接触过传染性血液或体液？

9、您是否进行过无安全保护的性行为？

10、您之前是否经常得感染性疾病并且不容易痊愈呢？

1、我为什么会出现这些症状？

2、我的这些症状会消失吗？我的疾病能否痊愈呢？

3、我存在的其他疾病是否会加重病情？

4、我的这种情况应该如何治疗呢？

5、我在日常生活中应该注意些什么？

6、我需要复查吗？多久复查一次呢？

患者出现反复、迁延不愈的感染或感染症状较为严重时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。其次会建议做全血细胞计数与微分、血涂片、流式细胞仪检测、骨髓涂片和骨髓活检切片的检查、免疫球蛋白定量测定，并根据上述检测结果行可疑或证实基础疾病的相关试验，以明确诊断及评估病情的严重性。

1、感染患者会出现发热，全身淋巴结肿大和脾肿大。

2、细胞免疫缺陷的患者，可能会出现扁桃体、淋巴结消失或缩小。

3、继发于基础疾病的患者可能会出现基础疾病的相关症状。

1、全血细胞计数与微分

可显示淋巴细胞计数，帮助诊断淋巴细胞减少。

2、血涂片的检查

主要观察有无核/浆比例失常的异型淋巴细胞。

3、流式细胞仪及血或骨髓涂片上细胞标记的检测

可以测量不同类型的淋巴细胞（T细胞，B细胞和自然杀伤细胞）的水平，亚群及不同成熟阶段。

4、免疫球蛋白定量测定

对机体免疫功能的检查，有利于帮助判断是否为免疫缺陷病。

骨髓涂片和骨髓切片活检的检查：观察细胞的形状及数量，有利于明确病因。

可疑或证实基础疾病的相关试验：对怀疑有相关疾病的患者可能进行HIV 或 AIDS、肺结核、血液疾病和免疫疾病的检查，这些检查可能包括骨髓穿刺活检、淋巴结的病理检查、痰培养、病原学检查、HIV抗体检测等。

患者出现反复、迁延难愈的感染，或对一般情况下良性传染源产生严重的感染反应或伴发少见的病原体感染时，医生会怀疑淋巴细胞减少症。医生根据病史并结合体格检查，通过全血细胞计数与微分、血涂片、骨髓切片活检、流式细胞仪、免疫球蛋白水平测定、淋巴结病理活检及相关原发病的检测等检查结果作出诊断。

1、病史

存在先天性免疫缺陷病、传染性疾病（例如艾滋病，病毒性肝炎，结核病和伤寒等）、自身免疫性疾病（例如狼疮）、血液疾病（例如霍奇金氏病和再生障碍性贫血），癌症患者放化疗治疗后、类固醇治疗后的患者。

2、体格检查

存在感染的相关体征，例如发热，淋巴结及脾脏肿大。继发与某些疾病的患者可能存在原发病的相关体征。

3、辅助检查

（1）全血细胞计数与微分：淋巴细胞计数减少。

（2）流式细胞仪检测：相关淋巴细胞亚群的减少。

（3）基础疾病的测试：可能存在艾滋病、先天性免疫缺陷综合征等原发疾病。

轻度淋巴细胞减少症且不伴有其他疾病，可以不需治疗，疾病可能会自行改善。淋巴细胞减少症的治疗重点在于原发病的治疗和感染的防治，停用致病药物和医疗操作，积极治疗原发病，预防感染。若出现感染，则应积极治疗感染，避免疾病进一步恶化。

抗感染治疗：

1、低淋巴细胞计数导致机体免疫力降低，难以抵抗感染，常发生由病毒，真菌，寄生虫或细菌引起的感染。针对不同类型的病原体引起的感染，采取不同的治疗方案，及早应用抗生素（如肺结核使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、等抗结核药）、抗病毒（如更昔洛韦等）或抗寄生虫（如弓形虫脑病首选乙胺嘧啶等）的药物，尽早控制感染，以防感染恶化。

2、患有严重且持续感染的重症感染者，可注射免疫球蛋白，增强机体免疫力，抵抗感染。

异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、更昔洛韦、乙胺嘧啶、免疫球蛋白。

本病一般无需手术治疗。

一些研究发现骨髓干细胞移植可能有助于治疗或治愈一些可能导致淋巴细胞计数低的疾病。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

由基础疾病引起的该病，预后主要与基础疾病的治疗有关。由药物或治疗引起的淋巴细胞减少，在去除药物或病因后常可改善，预后较好。

1、由基础疾病引起的该病，其传染性和遗传性主要与原发病有关。

2、患者抵抗力较低，常合并感染，若不及时治疗，可产生严重后果。

1、轻度淋巴细胞减少症且不伴有其他疾病，疾病可自行缓解。

2、由基础疾病导致的该病一般不会自愈。

1、由药物或治疗引起的淋巴细胞减少，在去除药物或病因后常可改善，达到临床治愈。

2、由基础疾病引起的该病，早期可通过对基础疾病的治疗缓解症状，晚期难以治愈。

暂无大样本数据研究。

1、应激、服用类固醇、化疗或放疗相关的淋巴细胞减少，可以根治。

2、由基础疾病引起的该病，若基础疾病痊愈则可以根治，若不能痊愈，则难以根治。

1、患者再次接触类固醇、化疗或放疗等药物或治疗时可复发。

2、由基础疾病引起的该病，基础疾病病情加重时可复发。

淋巴细胞减少症的患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，预防感染，减少与病原菌的接触，尽量避免可能引起淋巴细胞减少的因素，遵医嘱服药。定期复查，以便医生及时掌握病情，制定治疗方案。

1、心理特点

（1）淋巴细胞减少症多继发于其他疾病，如先天性免疫缺陷症、自身免疫性疾病，恶性肿瘤的放化疗等，这些疾病病程较长，持续用药时间长，医疗费用高，以及患者对自身疾病认识不够，易滋生焦虑、抑郁等负面情绪，意志消沉。

（2）艾滋病患者常并发淋巴细胞减少症，因本病无法治愈，亲友及朋友的躲避、歧视，此疾病的患者承受着巨大的心理压力，可能会存在震惊、恐惧、否认、惭愧等心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，充分理解、尊重、疏导患者，与患者及时沟通，减轻患者心理负担，增强其治愈信心，消除患者紧张、恐惧、悲观的情绪，正确对待疾病。

（2）患者应正视自身疾病，面对现实，接纳自己，减轻孤独感，重拾生活信心，必要时与心理医生或临床医生进行心理咨询。

1、感染患者应遵医嘱服药，避免私自停药、换药，以免治疗不彻底，导致感染反复或加重。

2、使用青霉素类抗生素的患者，用药过程中应注意有无过敏反应。

3、抗生素使用过程中应留意是否产生副作用，如抗结核药异烟肼可导致周围神经炎，引起手脚麻木；吡嗪酰胺可引起高尿酸血症，应随时留意机体变化，一旦发现异常，立即告知医生。

1、早晚刷牙并用牙线清洁牙齿，三餐后用漱口水漱口，定期进行牙齿护理，以减少口腔和咽喉感染的风险。

2、出汗患者应及时更换衣物，保持皮肤清洁干燥，便后用高锰酸钾坐浴，保持肛周清洁。

3、注意科学作息，保证睡眠质量，可以在睡前温热水泡脚或饮用温牛奶，以促进睡眠。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手，家中常用消毒水消毒，开窗通风。

5、避免可能导致受伤或增加感染风险的活动，避免去公共场所，出门戴口罩。

6、参加适当的运动，以患者能耐受、不产生疲劳感为度，以免疲劳引起机体免疫力降低。

7、尽量减少接触可能引起淋巴细胞减少的因素，例如射线、药物、甲醛等。

1、密切关注患者身体的变化，了解感染迹象，如发热、口腔溃疡、咳嗽、咳痰、腹泻、尿频、尿急等，出现上述症状应及时就医。

2、HIV患者应熟悉AIDS的主要临床表现，如发热、咳嗽、咳痰、食欲下降、体重减轻、腹泻、头晕、头痛、排便及排尿功能失调、肢体感觉及运动异常，皮疹、皮肤及口腔溃疡，口腔黏膜白斑，外阴及眼部感染等，出现上述症状及时就诊。

3、由基础疾病引起的该病，应注意原发病的监测。

1、复诊时注意戴口罩，尽量减少接触其他患者。

2、由基础疾病引起的该病，应按照基础疾病的相关要求进行复诊。

患者应注意饮食调理，养成良好的饮食习惯，注意营养均衡，补充微量元素和维生素。具有其他基础性疾病的患者，饮食应听从医生的相关建议。

1、饭前洗手，餐具不与他人混用，餐具煮沸消毒。

2、加强营养，增强机体免疫力。给予高蛋白、高热量、高维生素，营养丰富容易消化的饮食，如鸭肉、牛奶、瘦肉、新鲜水果、新鲜蔬菜等。

3、食用经微波炉加热消毒的无菌饮食，尽量用蒸、煮、炖等烹饪方式。

4、淋巴细胞减少症患者免疫力降低，应选用质软、清淡、富含营养的食物，如面条、豆腐等。

1、避免使用可能会接触细菌的食物，如未煮熟的食物、生水果、蔬菜等。

2、禁食生冷、刺激性大的食物。

3、避免辛辣、油腻、刺激的食物，不吃爆炒的食物。

4、艾滋病长期使用抗病毒药物的患者应避免高胆固醇食物和饱和脂肪酸的摄入，如动物内脏、动物脂肪等。

5、不吃带刺食物，避免损伤口腔黏膜，引起感染。

1、由遗传性疾病引起的淋巴细胞减少难以预防，患者应定期复诊，随时监测病情。遵循治疗计划，并遵医嘱服用药物。

2、由传染病、自身免疫性疾病、艾滋病、再生障碍性贫血等疾病引起的淋巴细胞减少症的患者，应加强疾病管理，随时复诊。

3、由药物或治疗引起的淋巴细胞减少症，患者在治疗期间应密切关注自身变化及症状，一旦感觉不适，立即告知医生。

4、尽量减少可能引起淋巴细胞减少症因素的接触，如减少染发次数，刚装修过的新房半年后入住等。