卵巢恶性中胚叶混合瘤

卵巢恶性中胚叶混合瘤又名卵巢癌肉瘤（ovarian carcinosarcoma，OCS）、卵巢恶性混合性苗勒管瘤（malignant mixed mesodermmal tumors，MMMTs），是一种罕见的卵巢恶性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的1%～4%。目前本病的病因尚不明确，本病在术前很难诊断，早期常无症状，晚期多以腹痛、腹胀、腹部肿块等消化道症状起病，并且预后很差，多数患者在初次治疗结束后一年内复发。

无传染性。

本病为临床上一种罕见的卵巢恶性肿瘤，流行病学数据较少，难以获得确切的发病率。

本病通常发生于绝经后60岁～80岁的女性之间。

就目前而言，卵巢恶性中胚叶混合瘤尚未发现明确的病因，部分学者经过研究认为本病发病情况可能与遗传因素有关。

目前主要有四种理论尝试解释本病的形成。

1、 碰撞理论

本病又名卵巢癌肉瘤，其中“癌”是来源于上皮组织，“肉瘤”是来源于间质组织，碰撞理论认为卵巢癌肉瘤是上皮细胞和间质独立生长并相互碰撞形成的。

2、 组合理论

组合理论认为本病的肿瘤细胞起源于一个具有多项分化潜能的干细胞，可以同时向上皮组织和间质等不同方向分化，从而形成本病。

3、 转换理论

转换理论认为本病中的恶性上皮成分和恶性间质成分是由肿瘤细胞在演化的过程中转换而来。

4、第四种观点

认为组成肿瘤的为无活性、非典型间质的子宫内膜癌。

1、本病好发于绝经后60岁～80岁的女性之间。

2、肥胖可能增加本病的发病风险。

3、未生育可能增加本病的发病风险。

4、长期服用雌激素以及他莫昔芬等药品可能增加本病的发病风险。

5、家族中有类似疾病患者也可增加本病的患病风险。

本病为一种罕见的卵巢恶性肿瘤，早期症状多不明显，晚期多以腹痛、腹胀、腹部肿块等消化道症状起病。卵巢恶性中胚叶混合瘤的恶性程度比发生在子宫、输卵管更高，更易发生血道转移。本病还具有很强的侵袭性，大多侵入子宫肌层和淋巴血管间隙。

1、消化道症状

本病临床多以消化道症状起病，可见食欲不振、腹胀、下腹痛、腹部包块、腹水、贫血、膀胱及直肠压迫症状。

2、其他

部分患者可见阴道异常出血和排液。

本病的侵袭性较强且早期无明显症状，故该病确诊是高达90%的患者病灶已超出卵巢，1/3的患者伴有腹腔积液，1/2的患者可见淋巴结转移。

1、蒂扭转

卵巢肿瘤的瘤蒂由骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带、输卵管及卵巢输卵管系膜组成，其中包括供应卵巢、输卵管血液的卵巢血管、子宫血管卵巢支等。大约10%的卵巢肿瘤患者因某种诱因导致其根蒂扭转而发生急性下腹疼痛。蒂扭转是卵巢肿瘤最常见的并发症，是常见的妇产科急腹症。

2、卵巢肿瘤破裂

卵巢肿瘤在某些因素的作用下导致肿瘤囊壁破裂，囊液溢入腹腔，常引起急腹症、感染、肠粘连和肿瘤播散等。

3、 感染

卵巢恶性肿瘤单纯并发感染者并不常见，多继发于蒂扭转、肿瘤破裂，也可来源于周围脏器的感染。肿瘤并发感染时主要表现为在原有临床表现基础上，出现发热、腹痛、白细胞升高及不同程度腹膜炎，甚至感染性休克。

4、 肠梗阻

（1）癌性病因：恶性肿瘤导致的机械性肠梗阻可能合并炎性水肿、便秘、肿瘤及治疗所致的纤维化、恶病质或电解质紊乱（如低钾）、肠道动力异常、肠道分泌降低、肠道菌群失调及药物不良反应等因素，从而使病情进一步复杂及恶化。

（2）非癌性病因：如术后出现肠粘连、肠道狭窄及腹内疝，年老体弱者粪便嵌顿。并发的肠梗阻大多缓慢发病，常为不全性肠梗阻。常见症状包括恶心呕吐、腹痛、腹胀、排便排气消失等。初始症状通常为间歇出现可自发缓解的腹痛、恶心、呕吐和腹胀，症状发作时通常有排便或排气。症状随病情进展而逐渐恶化为持续性。症状与肠梗阻部位及程度相关。

5、 出血

恶性肿瘤常因癌细胞浸润生长，破坏血管而致出血。出血量多时可引起严重贫血伴剧烈腹痛，甚至可以引起休克。

6、 腹水

出现大量腹水可提示肿瘤病程已属于终末期。

本病患者可因各类肿瘤并发症导致妇科急腹症的出现。

1、 急性下腹疼痛。

2、 突发发热、腹痛，甚至感染性休克。

3、 伴有恶心、呕吐、腹胀、腹痛、排便排气消失。

4、 严重贫血伴剧烈腹痛。

5、 大量恶性腹水。

以上均须急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、家族中有类似疾病患者。

2、体检或肿瘤筛查时血清肿瘤标志物CA125出现明显升高者。

3、60岁～80岁女性出现长期腹痛、腹部肿块，或伴有阴道异常出血或排液者。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上患者均需及时到医院诊察。

1、出现诸如急性腹痛、发热、严重贫血等急症症状时，应及时前往急诊科就诊。

2、出现高度怀疑为本病症状时，首诊科室为妇科。

3、后期需要进行放化疗等治疗时可转科至肿瘤科。

1、 提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行相关体格检查，并可能进行腹部彩超、血清肿瘤标志物检查等，建议患者就诊时着宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

5、本病一经确诊或者被高度怀疑时，医生可能会要求患者住院进一步确诊或治疗，请患者合理安排时间，做好住院观察的准备。

1、您可以详细描述一下自己的症状吗？腹部疼痛吗？疼痛部位在哪里？疼痛的性质是怎样的？是否与服用药物或者进食有关？

2、您的腹部包块存在多长时间了？最近包块大小有变化吗？

3、您的月经是否正常？阴道内是否有异常出血或排液？

4、您最近饮食是否正常？体重有没有明显变化？

5、您之前有患过类似的妇科疾病吗？

6、您之前是否做过妇科疾病的手术？

7、您之前有没有用过什么药物？还记得药品的名称吗？

8、您的亲属中有没有患过类似的疾病？

1、 医生我这得的是什么病？

2、是什么原因引起的这个疾病？

3、医生我这个病严重吗？会危及生命吗？

4、这个病需要治疗多长时间？能治愈吗？容易复发吗？

5、这个病需要做哪些检查项目？需要花多少钱？

6、这个病需要手术吗？需要住院吗？

7、我平时需要注意些什么吗？

8、医生这个病会遗传吗？会不会影响到我的子女？

9、我的病可以治愈吗？治疗过程会影响我的生活质量吗？

年老女性患者或肥胖、未育、长期服用雌激素或他莫昔芬者，出现腹胀、腹痛、腹部肿块等消化道症状时应及时就医。医生详细询问病史，对患者进行体格检查，怀疑为本病者，会进行彩超、CT、肿瘤标志物检查、病理检查来辅助确定诊断。

1、 触诊

妇科查体可触及盆腔正中或一侧附件区包块，不规则，多与子宫、肠管关系密切，活动度差。

2、 听诊

伴有盆腹腔积液患者可闻及移动性浊音。

血清肿瘤标志物检查：CA125可见明显升高。

显微镜下可见肿瘤有上皮（癌性）成分和间质（肉瘤）成分组成，呈特征性双向表现。

1、彩超检查

多数可见盆腔或一侧附件区肿物，呈实性或囊实混合性，形态不规则，内呈中低混合回声。

2、 腹部CT

可见腹部或盆腔内有软组织肿物不规则、不均匀信号影。

本病早期症状不明显且影像学检查未有特异性表现，故本病很难在术前确诊，往往行开腹探查术结合术后病理检查以确诊本病。对于早期患者而言，病理检查应避免通过细针穿刺诊断，避免造成囊腔破裂从而使肿瘤细胞在腹腔内播散，对于大块型肿瘤无法进行初次减瘤手术的患者则可使用细针穿刺明确诊断。

1、60岁～80岁女性出现腹痛、腹部包块等消化道症状，且血清肿瘤标志物CA125明显升高。

2、行开腹探查术可见卵巢有不规则肿物，或可与子宫、盆壁或乙状结肠等组织粘连。

3、术后病理检查确诊为本病者。

1、 不成熟性畸胎瘤

多发于儿童及年轻妇女，老年人少见，而恶性中胚叶混合瘤多发生于老年人。并且两者的组织学成分也不同，进行病理检查即可鉴别。

2、 成熟型囊性畸胎瘤恶性变

多见于中老年，突出组织学特点是成熟型囊性畸胎瘤内某种成分恶变，常见鳞状细胞癌，其次为腺癌，罕见肉瘤变。进行病理检查即可鉴别。

3、 有异源性成分的支持-睾丸型间质瘤

常发生于较年轻者，常含有上皮、软骨及横纹肌成分，异源性肉瘤成分的异型性较恶性中胚叶混合瘤低，可伴有男性化的临床表现。

由于本病的罕见性，目前临床上还是以手术切除治疗为主要治疗手段。由于其恶性程度较高且有很高的复发风险，所以还需考虑全身辅助治疗。

1、 手术治疗原则

肿瘤早期应行全面分期手术，晚期肿瘤细胞减灭术仍是主要的治疗方法。

2、 系统治疗原则

（1）鼓励患者诊断和治疗都参与临床试验。

（2）开始化疗前，确保患者的一般状态和器官功能可耐受化疗。

（3）密切观察和随访化疗患者，及时处理化疗过程中的各种并发症。

目前暂无行之有效的药物可以治疗本病。

紫杉醇、卡铂、贝伐单抗

手术切除治疗是目前治疗本病的主要方法之一，早期患者可行全面分期手术，对于晚期患者而言肿瘤细胞减灭术仍是主要的治疗方法。其余还包括复发患者二次减瘤术和辅助性姑息手术。

1、 肿瘤细胞减灭术

满意的肿瘤细胞减灭术为手术残留病灶直径＜1cm，并进行附近相应的淋巴结清扫。

2、 二次减瘤术

初次化疗结束后＞6个月～12个月，病灶孤立可以完整切除，无腹水者可考虑二次减瘤术。

3、 辅助性姑息手术

对接受姑息治疗的晚期患者，如有可能，需要行以下辅助性手术。

（1）腹腔穿刺术、留置腹膜透析导管。

（2）胸腔穿刺术、胸膜融合术、胸腔镜检查、留置胸导管。

（3）放置输尿管支架、肾造瘘术。

（4）胃造瘘术、放置肠道支架、手术缓解肠梗阻。

1、化疗

即通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。由于本病的恶性程度较高，全面分期手术后所有患者必须接受化疗。化疗首选紫杉醇或卡铂方案。

2、放疗

放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。辅助放疗对局部控制可能有良好的效果，术后联合放化疗患者的生存率也可能高于单纯放疗或化疗的患者。

由于治疗效果欠佳，近年来有许多针对提高疗效的生物靶向治疗的研究正在进行。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病引起的蒂扭转、肿瘤破裂等并发症可导致不同的妇科急腹症，需要不同的处理。

1、 蒂扭转

是一种常见的妇科急腹症，一般治疗措施为剖腹探查，也可行腹腔镜手术，将卵巢肿瘤及其瘤蒂、输卵管一并切除。

2、 卵巢肿瘤破裂

对于卵巢肿瘤破裂所致妇科急腹症，应行剖腹手术，术中尽量吸净溢入腹腔的瘤体内容物，并考虑用铂类抗癌药生理盐水稀释液冲洗。

3、 感染

对于并发感染的患者要及时以抗生素控制感染，控制后也应及早手术探查。

4、 出血

当出血量较大时，应及时给予患者输血治疗。

5、 恶性腹水

肿瘤并发的恶性腹水治疗比较困难，多为缓解症状，可给予利尿、限盐、重复腹腔穿刺外引流等措施治疗。

本病的侵袭性强，进展迅速，且一般预后较差，多数患者可在治疗后一年内复发，肿瘤的预后与肿瘤的分级与分期、病理类型、术后辅助治疗等因素息息相关。

1、本病为一种罕见的卵巢恶性肿瘤，其侵袭性强，发展迅速且易于复发，严重危害患者的身体健康，甚至可以危及患者生命。

2、难治性疾病，治疗周期长，过程痛苦，治疗成本高，可带来巨大的经济压力和心理负担。

本病不可自愈。

本病往往在中后期得以诊断，很难完全治愈，早期患者可通过积极手术加放化疗治疗延长生命周期。

本病治愈率暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

多数患者可在初次治疗后1年内复发，复发率高达70%。

残余肿瘤≤1cm、同源性、早期及术前CA125≤751U/L者预后较好，采取积极治疗的情况下，患者5年总生存期约为20%～30%。

卵巢恶性中胚叶混合瘤为一种罕见的恶性肿瘤，患者应在日常生活中应保持乐观的心态，正确认识疾病及治疗过程。做好长期与疾病斗争的准备，并树立对生活的信心，保持规律的生活作息，定期复查。

1、心理特点

（1）本病病程较长、容易复发，并且治疗花费比较昂贵，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）本病属于恶性肿瘤，一经确诊，往往需要手术和放化疗治疗，本病患者可能会因对肿瘤或放化疗的恐惧产生焦虑、抑郁等负面情绪。

2、护理措施

（1）患者需要正确认识本疾病并积极配合治疗，针对治疗过程中可能出现的各种负面情绪，可采取适当运动、播放音乐或者下棋、玩游戏等方式进行疏导。

（2）家人也应多加留意患者的情绪，给予一定的鼓励和安慰，与患者携手共渡难关。一旦发现患者情绪消极，可通过聊天等方式开导患者，助其重拾战胜疾病的信心，也可以向医护人员求助，多方位引导患者保持乐观心态。

1、使用紫杉醇或卡铂方案化疗时，患者可能会出现脱发、骨髓抑制、肝肾毒性、腹痛等症状，若不能很好的耐受，应及时联系医生更换化疗方案。

2、患者化疗结束后需在门诊静脉补液以防止或治疗脱水。

1、患者在日常生活中要注意避免劳累，但可适当锻炼，增强自身免疫力。

2、白细胞减少也是化疗患者常见的不良反应，患者因免疫力低下容易发生感染，所以患者在日常生活中应养成良好的卫生习惯，饭后漱口，以防口腔感染等，并根据天气变化及时添减衣物，防止感冒。

3、对于出现肾脏不良反应的患者，应多饮水，促进药物的排泄，同时密切观察肾功能的变化。

初始治疗后，前2年每2个月～4个月复诊一次，第3年～5年每3个月～6个月复诊一次，5年后每年复诊一次，复诊内容包括盆腔检查、肿瘤标志物及完善基因检测。

1、术后严密监测生命体征

遵医嘱给予止疼药物，注意观察体温的变化，警惕感染发生。

2、手术切口的观察及护理

（1）术后可沿切割路径的方向轻轻擦拭切口，注意不要使切口张力增加。

（2）加压包扎去除后每日仔细观察切口皮肤血运情况，切口敷料有无渗血渗液，皮瓣有无移位，缝线有无松动，有无切口处红肿、疼痛以及异常分泌物。

（3）根据医嘱予以止血抗炎药物。

3、体位及活动护理

患者术后要平卧24小时～48小时，注意每1小时～2小时翻身1次，使化疗药物在腹腔均匀分布，达到预防压疮及肠粘连的目的。术后1天取半卧位，并指导患者在床上适当活动，减少并发症，提升身体机能。

患者在日常饮食中要保证饮食平衡。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、化疗时患者会食欲不振，营养状况下降，从而影响治疗效果，所以日常饮食注意以少量多餐为主。既要注意适当补充营养、热量，补给高蛋白、高维生素食物，又要调理脾胃功能。食物选择方面除了牛奶、鸡蛋，可以进食一些优质蛋白质的食物，饮食要以植物性食物为主，多样化膳食，应该让植物性食物占据饭菜的2/3以上，饮食宜清淡。

2、化疗时多饮清水，冰凉饮料，可使患者缓解胃部不适。

3、不挑食，保证营养均衡。

4、及时补充维生素C和锌以补充抵抗力，保持体力。

1、术后患者应避免食用不易消化的食物，以免影响伤口愈合。

2、避免过甜、油炸、高脂饮食。

3、尽量不饮酒，不喝浓茶、浓咖啡。

4、不要暴饮暴食，不要嗜食辛辣食品，生活有规律性。

5、避免食用含有致癌物质的食物，如腌制品，注意营养均衡。

目前还没有确定的方法可以有效预防卵巢恶性中胚叶混合瘤，但家族有类似遗传性疾病或者有其他怀疑为本病的症状时，及早到医院诊察，或者定期进行肿瘤筛查可起到一定的预防作用。