卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤（ovarian sertoli-leydig cell tumor）是一种罕见的肿瘤，属于卵巢混合性性索间质肿瘤的一种，又称睾丸母细胞瘤，其中高分化者属良性肿瘤，中低分化属恶性肿瘤。本病常有内分泌紊乱的表现，如原发性或继发性闭经、多毛、声音变粗、乳房萎缩、阴蒂增大等，或仅有月经减少或不孕，以及不同程度的腹部症状，如腹痛、腹胀等。少数患者还可能会发生肿瘤破裂的情况。卵巢支持-间质细胞瘤一般需通过病理组织学检查进行确诊，治疗以手术为主，恶性患者术后还需辅以放、化疗。总体预后较好，恶性者预后一般。

根据镜下组织学改变和生物学行为分类：

1、高分化型

高分化型一般为良性肿瘤。镜下可见肿瘤被纤维组织束分隔成分叶状，小叶内管状结构排列紧密，管间的纤维组织内有不等量的睾丸型间质细胞。中空小管一般小而圆，腔内无明显分泌物，小管内衬有立方或低柱状上皮细胞，细胞核呈圆或瓜子形，一般无异型性或仅轻度异型，核分裂象罕见。

2、中分化型

中分化型一般为交界性肿瘤，介于良性与恶性肿瘤之间。镜下可见细胞丰富的结节和小叶，其中富于细胞区多由不成熟的支持细胞组成，其核较小，为圆形或卵圆形，胞浆常不明显，细胞间界限不清，常排列成块状、不规则状或条索状，偶可见空心或实心腺管。此型绝大多数的瘤细胞核具有轻到中度异型性。

3、低分化型

低分化型一般为恶性肿瘤。镜下可见肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形，一般呈块状排列，并缺乏中分化型肿瘤的小叶状结构，极少数肿瘤中可有少量实性或中空小管，瘤细胞呈中到重度核异型性核多形性。

4、网状型

网状型一般为交界性肿瘤。镜下可见到像睾丸网的结构，睾丸网结构指的是长而有分支的细管，其腔狭窄，可为长形且不规则的小管、空间或裂隙。小管一般内衬单层立方上皮细胞，核呈圆形或卵圆形，胞浆较少。

无传染性。

卵巢支持-间质细胞瘤是一种罕见的肿瘤，大约占所有卵巢肿瘤的0.5%。

暂无大样本数据研究支持。

1、本病多发生在40岁以下的年轻妇女。

2、已报道病例中1-84岁患者都有，其中平均年龄为25岁。

3、高分化型平均年龄为35岁，中低分化型平均年龄为25岁，网状型平均发病年龄为15-17岁。

卵巢支持-间质细胞瘤的病因尚不明确。但有报道表示大约有4%的卵巢支持-间质细胞瘤中发现了12号染色体三体的现象，因此认为染色体的异常改变可能与本病的病因有关。

本病常有内分泌紊乱的表现，如原发性或继发性闭经、多毛、声音变粗、乳房萎缩、阴蒂增大等，或仅有月经减少或不孕，以及不同程度的腹部症状，如腹痛、腹胀等，少数患者还可能会发生肿瘤破裂的情况。

少数患者可能会发生肿瘤破裂的情况，可以是自发性破裂或由于腹部遭受重击、分娩、性交、盆腔检查或穿刺后引起。小囊肿的破裂可仅有轻度腹痛，大囊肿破裂则常有剧烈的腹痛，伴恶心呕吐的发生。

部分患者肿瘤体积较大时，会伴有腹痛、腹胀，甚至压迫症状，如压迫膀胱引起尿频等。

若突然出现一侧下腹部剧烈疼痛，需要尽快拨打急救电话，立即前往医院就诊。

1、月经周期延迟，或闭经。

2、月经经量减少。

3、出现多毛、声音变粗等症状。

4、出现下腹部疼痛、腹胀。

5、触摸到下腹有异常包块。

6、体检发现有卵巢占位。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、出现一侧下腹部突发的、剧烈的疼痛，请及时前往急诊科就诊。

2、出现闭经、月经延迟、月经经量减少，多毛、声音变粗等症状，伴或不伴下腹疼痛、腹胀，或体检发现有不明卵巢占位，触及下腹异常包块者，应于妇科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要进行腹部检查和妇科检查，着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有些什么症状？症状出现多久了？

2、您末次月经是什么时候？经期和经量的情况怎么样？

3、您近期有多毛、声音变粗的情况吗？

4、您有下腹痛、腹胀的情况吗？

5、关于现在出现的这些症状，您之前做过检查吗？

1、我得的是什么病？能明确诊断吗？

2、我还需要做哪些检查？要多久出检查结果？检查要注意什么？

3、肿瘤是良性还是恶性的？

4、我的病情严重吗？需要住院吗？

5、手术有哪些方法？哪种适合我？

6、我需要放化疗吗？

7、我的卵巢能保留吗？以后会影响我怀孕吗？

8、我需要复查吗？多久后复查？复查什么项目？

当患者出现闭经、月经减少、不孕，或伴有腹痛等症状时，应当及时就诊。就医时医生可能会行体格检查和妇科检查来初步了解包块大小、质地、边界、活动度、有无疼痛等情况，之后可能会建议行血清雄激素和雌激素水平测定、妇科超声检查、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、病理组织学检查等检查项目。

医生会对患者进行仔细的腹部触诊。卵巢支持-间质细胞瘤的患者可无明显体征，部分患者因肿瘤体积大可能在腹部触及单侧实性包块。

1、血清雄激素测定

患者可出现血清雄激素水平的明显升高，如睾酮及雄烯二酮浓度等。

2、血清雌激素测定

少数病例还有雌激素分泌现象，血清学检查会出现雌二醇水平明显升高。

卵巢支持-间质细胞瘤确诊需要依靠组织病理学检查。医生可能根据患者的情况选择腹腔镜下钳取或手术切除的方法取出肿瘤组织，通过大体检查、显微镜下检查来判断组织来源。高分化型、中分化型、低分化型和网状型的病理学表现不一样。

1、高分化型

（1）大体检查：肿瘤直径0.5-20cm，边界清楚，表面通常有包膜，切面多为实性，色黄或黄白、黄灰，略呈分叶状，少数肿瘤有小的囊性变区。

（2）显微镜下检查：镜下可见肿瘤被纤维组织束分隔成分叶状，小叶内管状结构排列紧密，管间的纤维组织内有不等量的睾丸型间质细胞。中空小管一般小而圆，腔内无明显分泌物，小管内衬有立方或低柱状上皮细胞，细胞核呈圆或瓜子形，一般无异型性或仅轻度异型，核分裂象罕见。

2、中分化型

（1）大体检查：肿瘤绝大多数为单侧，呈实性或囊实性。肿瘤大小差异大，平均为12.5cm。肿瘤实性部分常呈分叶状，质中，呈黄色或黄棕色，偶可见质软的海绵状或水肿区，少数有出血和坏死灶。囊性部分常含清亮黄色液体，有时可见囊壁有息肉状肿块突向囊腔，质软，呈水肿或胶冻状。

（2）显微镜下检查：镜下可见细胞丰富的结节和小叶，其中富于细胞区多由不成熟的支持细胞组成，其核较小，为圆形或卵圆形，胞浆常不明显，细胞间界限不清，排列成块状、不规则状或条索状，偶可见空心或实心腺管。此型绝大多数的瘤细胞核具有轻到中度异型性。

3、低分化型

（1）大体检查：肿瘤直径7-51cm，平均7.5cm，均为单侧。肿瘤包膜多完整，少数破裂，肿瘤为实性或囊实性，实性部分呈黄色，囊性部分内含血性、黏液性或胶冻样液体，大部分肿瘤有出血和坏死。

（2）显微镜下检查：镜下可见肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形，一般呈块状排列，并缺乏中分化型肿瘤的小叶状结构，极少数肿瘤中可有少量实性或中空小管，瘤细胞呈中到重度核异型性核多形性。

4、网状型

（1）大体检查：该型肿瘤一般体积较大，直径4.5-30cm，平均16cm，多为囊实性。实性区呈黄色或棕色，质较硬，部分肿瘤伴出血坏死灶，约1/3囊壁可见乳头状突起。

（2）显微镜下检查：网状型一般为交界性肿瘤。镜下可见到像睾丸网的结构，睾丸网结构指的是长而有分支的细管，其腔狭窄，可为长形且不规则的小管、空间或裂隙。小管一般呈单层立方上皮细胞，核呈圆形或卵圆形，胞浆较少。

医生可能会对患者进行妇科专科检查。妇科检查包括外阴、阴道、宫颈、宫体及双侧附件检查，通过妇科检查可以了解关于肿瘤的体积、形态、质地、活动度、边界等信息。

1、检查场景

（1）进行检查前，医生会向患者说明注意事项，指导病人排空，并取得患者的同意和配合。

（2）检查时，病人需除去下身衣物并躺上检查台，两脚分别放上脚踏，并调至舒适的位置。医生在检查完外阴后，会使用窥器检查阴道和宫颈，同时可采集宫颈分泌物标本。下一步会取出窥器戴无菌手套行双合诊检查，一手的一指或两指放入阴道，另一手在腹部配合，其主要目的是为了了解附件区有无肿块。若有则查其位置、大小、形状、软硬度、活动度、与子宫的关系以及有无压痛等。

（3）若无性生活、阴道闭锁或有其他原因不宜行双合诊的患者，则使用直肠-腹部诊代替双合诊检查。

2、检查注意事项

（1）妇科检查前24小时禁止性生活、阴道检查、灌洗和阴道用药。

（2）做妇科检查时，尽量排尽小便。若可能做直肠-腹部检查或三合诊，也应尽量排空大便。

3、检查结果

肿瘤体积小时可无明显体征，较大时可在单侧触及实性、边界清楚的包块。

1、妇科超声检查

（1）检查结果：超声能根据肿块的囊性或实性等信息提示肿块性质，彩色多普勒超声能测定肿块血流变化，有助于诊断。卵巢支持-间质细胞瘤包括实性和囊性成分，因此超声表现很多变。肿瘤可能会表现为单侧实性或多房性肿块伴单纯密密麻麻的小囊区域构成的实性区。彩色多普勒超声评分显示内含中度或丰富的血管，血管阻力指数低。

（2）注意事项：行经腹壁超声前需充盈膀胱，有尿意感即可。行经阴道超声前需排空膀胱以方便检查。

2、CT检查

（1）检查结果：CT检查显示位于盆腔的单个实性、或多个囊实性肿块，肿瘤为圆形或卵圆形、囊壁厚薄不均，可见壁结节。增强扫描囊壁和壁结节明显强化，肿块边界清楚、边缘光滑。

（2）注意事项：CT检查时可能需要注射对比剂，若有对比剂过敏的情况需告诉医生。检查完应当多喝水加强排泄，促进体内残留对比剂排出体外。

3、MRI检查

（1）检查结果：肿瘤在MRI多显示为长T_１、长T_２软组织信号，即在T₁加权像上表现为低信号，在T₂加权像上表现为高信号。但实性成分在T₂加权像上可呈低信号，这被认为是代表了肿瘤内丰富的基质。

（2）注意事项：安装有心脏起搏器，或体内有金属性内植物，如手术夹、支架、假体、假关节等，或怀孕三个月以内，或幽闭恐惧症者不能做MRI检查。进入MRI检查室时，严禁携带任何铁磁性物体。

卵巢支持-间质细胞瘤的患者临床主要表现为雄激素水平升高引起的症状，部分患者可合并腹痛、腹胀等腹部症状，血清睾酮水平可升高，但总的来说缺乏特异性，很难与其他疾病进行鉴别，确诊需依靠组织病理学检查。诊断时需注意与支持细胞瘤、间质细胞瘤进行鉴别。

1、支持细胞瘤

纯支持细胞瘤十分罕见，发病在2-79岁的人群都可见到，平均年龄为27岁。临床大多数患者会表现出内分泌紊乱的症状，多为雌激素刺激症状，出现月经过多、不规则阴道流血等，肿瘤体积大时会出现腹痛、腹胀等症状。支持细胞瘤基本属于良性肿瘤，绝大多数预后良好。通过组织病理学检查可以进行鉴别和确诊。

2、间质细胞瘤

间质细胞瘤在4-84岁的人群可见到，多为60-70岁的绝经后妇女，平均发病年龄为61岁，但20-30岁也是好发年龄。大多数患者会出现内分泌紊乱，大约80%表现为男性化，出现闭经、多毛、声音变粗、痤疮等，10%为雌激素刺激症状，出现月经过多、不规则阴道流血等症状，肿瘤体积大时也会出现腹痛、腹胀等症状。个别患者还可出现高血压、糖尿病、皮质醇增多。绝大多数为良性，预后良好。需通过组织病理学检查进行鉴别和确诊。

卵巢支持-间质细胞瘤治疗的首要目标是确定肿瘤的良恶性，根据肿瘤的病理类型、临床分期，结合患者的年龄，以及是否有生育要求等来决定治疗方案，治疗方法以手术治疗为主。

1、高分化型卵巢支持-间质细胞瘤是良性肿瘤，一般不需要使用药物治疗。

2、对于其它类型的肿瘤，可结合病情来确定是否需要使用化学治疗方法来进行治疗。NCCN指南推荐以铂类为基础的化疗，常用药物包括博来霉素、依托泊苷、紫杉醇、顺铂、卡铂等。

博来霉素、依托泊苷、紫杉醇、顺铂、卡铂。

1、手术方式

应当根据肿瘤的良恶性、病理类型、临床分期，结合患者的年龄，以及是否有生育要求等来决定手术方式。

（1）良性肿瘤患者，若为单侧，应行卵巢肿瘤剥除术或患侧附件切除术。

（2）良性肿瘤患者，若为双侧，应行双侧卵巢肿瘤剥除术，绝经后或无生育要求妇女可考虑行双侧附件切除术。

（3）恶性肿瘤患者，若处于ⅠA、ⅠC期且有生育要求，可实施保留生育功能的全面分期手术。肉眼观察肿瘤局限于卵巢者，可考虑不进行淋巴结切除术。

2、手术场景

腹腔镜手术是指在密闭的盆腔或腹腔内进行的手术，手术开始时会在穿刺点刺破皮肤以及皮下筋膜，注入CO₂气体使盆腔或腹腔形成操作空间，将腹腔镜置入腹腔内，并使腹腔内脏器显示出来，以进行操作。不论是腹腔镜手术还是开腹手术，之后医生会根据制定的手术方案来进行操作，切除患侧的卵巢及输卵管，或者仅剥除肿瘤组织，或将子宫、卵巢和输卵管全部切除，或根据病情切除部分大网膜、切除盆腹腔的淋巴结。若肿瘤为恶性，播散到盆腔或腹腔，医生会把能看到的肿瘤全部进行切除。

Ⅰ期高危患者可选择观察或以铂类为基础的化疗，Ⅱ～Ⅳ期患者可选择以铂类为基础的化疗或对局限性病灶进行放疗。具体放、化疗方案需结合患者病情来确定。

治疗周期与病情、治疗方案、治疗时机、个人体质等有关，可存在个体差异。

治疗费用可能存在个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与肿瘤的病理类型、组织学亚型、临床分期、年龄、治疗方案和时机等因素密切相关，总体预后良好。中分化者大约10%有恶性表现，网状成分的出现对预后也有轻微的影像，低分化者可能有恶性表现，常在2年内出现复发。肿瘤破裂、出现间叶成分、Ⅱ期或更高级别预示较差的预后。

1、卵巢支持-间质细胞瘤可能会发生肿瘤破裂的情况，导致急腹症，甚至危及生命。

2、中分化型和网状型支持-间质细胞瘤是交界性肿瘤，具有向恶性转变的潜能，若不及时治疗，可能导致癌变。

3、低分化型支持-间质细胞瘤有恶性表现，病情发展较快，若不及时得到有效控制和治疗，最终会导致患者死亡。

本病不会自愈，需尽早就医治疗。

良性肿瘤经手术治疗后可成功治愈，恶性程度高的肿瘤很难治愈。

暂无大样本数据研究。

良性肿瘤经手术治疗后可根治，恶性程度高的肿瘤较难根治。

低分化的肿瘤常在2年内出现复发，通常在腹腔发现。

1、生存周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机等因素的影响。

2、本病生存率高。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心，同时应养成良好的生活和饮食习惯，定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）患者在未明确诊断前，常表现出紧张、害怕、担忧等不良情绪。例如担心影响夫妻性生活、肿块恶变危及生命等。

（2）患者确定诊断后，若不了解本病知识，可能会出现恐惧甚至绝望的情绪。

（3）良性肿瘤的患者获知此病为良性肿瘤后，有急于手术解决或不予理会的心理。

（4）恶性肿瘤的患者在明确诊断后，因对癌症的恐惧，患者常依次出现否认、怀疑、愤怒、忧郁、悲哀，甚至绝望或轻生等心理。

2、护理措施

（1）家属应鼓励患者倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）患者可适当了解本病相关知识，本病的发生、发展过程和预后，以积极的心态应对，树立战胜疾病的信心。

（3）家属也应当告知患者要重视自身健康，即使是良性肿瘤也应积极治疗，以免出现严重并发症而危及生命。

1、使用化疗药物的患者需要严格遵守医嘱进行用药，不得擅自减药、停药、换药，避免出现不良后果。

2、患者应密切关注自己服药后有无不适症状，及时告知医生。

1、科学作息

注意休息，规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累。

2、卫生保健

应保持休息环境清洁、安静、舒适。手术后患者应当注意创口的清洁干燥，谨遵医嘱进行避孕和性生活的管理。

3、饮食管理

规律饮食，保持充足的营养，这有利于术后的恢复。

4、保持良好的情绪

情绪抑郁或过度紧张不利于病情恢复，对患者机体健康造成影响，因此应保持良好的情绪，维持轻松、愉悦的心情。

随访复诊的主要目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理，以提高患者的生存率，改善生活质量。患者应遵医嘱定期复诊，由专业医师评估病情的转归。患者在完成一线标准治疗后应定期随访。

1、复诊时间

（1）术后第1-2年，每2-4个月随访一次。

（2）术后第3-5年，每3-6个月随访一次。

（3）术后第5年后，每年随访一次。

2、复诊内容

医生首先会询问临床症状，通过体格检查、妇科检查来了解是否有异常体征，并行超声检查，测定雄激素水平或其他跟病情相关的指标。如有异常，则行血常规、CT检查、MRI检查和其他影像学检查。

1、预防感染

经手术治疗后应注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。

2、活动管理

要保持良好的休息和足够的睡眠。按循序渐进的原则进行活动，每2小时可由护理人员协助翻身一次，生命体征平稳后鼓励尽早下床活动，下床活动时间因人而异，一般于手术后24小时可开始，病重者可适当推迟。

3、饮食管理

一般手术病人可于术后6小时进食流质饮食如米汤、鸡蛋汤等，但应避免进食产气食物如牛奶、豆浆等。肛门排气后，改流质为半流质如瘦肉粥等，逐步过渡到普通饮食。

4、手术治疗后患者可有如下并发症，应注意观察，如有不适，及时报告医生。

（1）腹胀：多因手术、麻醉造成肠蠕动减慢，或由炎症、低钾引起，应告知医生，并遵医嘱进行处理。

（2）便秘：鼓励进行活动，能进食者多饮水，吃蔬菜、水果，必要时遵医嘱服用缓泻药。

（3）尿潴留：护理人员可协助患者坐位或诱导排尿，若以上措施无效，则行导尿术。

合理的饮食对卵巢支持-间质细胞瘤患者的恢复有着重要意义。足够的营养有利于患者手术后创口的恢复，以及补充患者的消耗。患者要养成良好的饮食习惯，保持足够的营养，有利于患者疾病的恢复。

1、摄取以植物性食物为主的营养成分和多种食物膳食，如蔬菜、水果、豆类和谷类等。

2、最好选择鱼、鸡、鸭等来代替猪肉类。

3、患者应当养成定时、定量进食的习惯，不偏食、不挑食、不暴饮暴食。

4、可选择整洁、舒适、优美的进食环境，保持轻松愉悦的心情，有利于食物的消化吸收。

1、戒烟限酒，鼓励不饮酒。

2、限制摄入含脂肪较多的动物性食物。

3、减少食盐的总摄取量，减少腌制食品。

4、不要吃烧焦的食物。

卵巢支持-间质细胞瘤目前无法有效预防，平时可通过定期行妇科检查、超声检查等体检项目来早发现，从而早诊断、早治疗，防止病情恶化和并发症的发生。