绿色瘤

绿色瘤（chloroma）又名粒细胞肉瘤、髓系肉瘤，是指白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨等处浸润形成的局部块状隆起，因切面为绿色，故称绿色瘤。通常为急性原粒细胞白血病或慢性粒细胞白血病的原始细胞危象。本病病因不明，可能由于理化因素或遗传因素引起的白血病发作相关。临床表现为眼球突出、眼眶部淡绿色肿物伴视力受损，还可见发热消瘦等全身症状及白血病细胞全身浸润表现。本病可以采用化疗、放疗、靶向药物治疗等方式，干细胞移植效果较好。本病的预后取决于患者的白血病分型及病情严重程度，早期及时治疗预后较好。

无传染性。

本病是一种少见病，约2%-14%的急性髓系白血病患者会发生绿色瘤，具体发病率暂无相关大样本数据。

暂无相关大样本数据。

好发于髓系白血病患者的患者中，以儿童多见，成人罕见，男性多于女性。

本病主要是以白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨、肋骨、肝、肾、肌肉等处迅速浸润形成的。而白血病的病因不明，可能与理化因素及遗传因素有关。

1、理化因素

曾接受放射治疗的儿童或妊娠期妇女接受过腹部照射时，白血病的发病率会升高。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、细胞毒性药物等均可以诱发急性白血病。

2、遗传因素

在某些遗传性疾病如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全症、严重联合免疫缺陷病等的患儿，发生白血病的概率比其他患儿高，同卵双生同患白血病的几率比异卵双生高12倍。

本病起病突然，典型表现双眼眼球先后突出，眼眶附近可触及质地坚硬的淡绿色肿块，结膜下或眼眶可自发性出血，可导致眼球运动受限，视力损害，眼底可见白血病眼病典型改变。本病多伴随急慢性白血病的症状。

白血病和绿色瘤引起的眼眶肿瘤可以发生在全身白血病之前、发展过程中或之后。

1、眼球突出

绿色瘤在眼眶处发病最常见。起病突然，典型表现双眼眼球先后突出，发展较快，可为白血病的首发症状。

2、淡绿色肿块

眼眶附近可触及质地坚硬的结节状肿块，常与眶骨缘和皮肤黏连，且位置固定，伴有眼睑肿胀，呈淡绿色。约90%病例单侧发病，如双侧发病，则双眼突出，且形成绿色瘤特殊的面部改变，呈青蛙样面容，多伴眼睑肿胀。

3、视力受损

球结膜水肿，结膜下或眼眶可自发性出血，可导致眼球迅速突出，眼球运动受限，视力损害。

4、白血病眼病眼底改变

眼底可见白血病眼病典型改变，即视网膜病变及眶内浸润，视网膜病变可见视网膜静脉迂曲、血管白鞘、视网膜硬性渗出和棉绒斑，视网膜后有火焰状出血和圆形出血；慢性白血病可见周边结节状视网膜浸润、周边视网膜微血管瘤、玻璃体白血病细胞浸润。

本病常可引起多系统、多器官病变，并导致相应症状，详见典型症状和伴随症状相关内容。

本病多伴随急慢性白血病的症状。

1、全身症状

多数患者起病时有不同程度发热，可见贫血，表现为面色苍白、无力、活动后气促，还可见鼻出血、齿龈出血、发热、紫癜、瘀斑、消化道出血、血尿、偶有颅内出血，颅内出血时表现为头痛、呕吐抽搐和昏迷等。

2、白细胞浸润表现

患者可见肝、脾、淋巴结肿大，骨或关节痛，睾丸肿大、触痛、阴囊皮肤红黑色，侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血病（CNSL），可见颅内压增高、头痛、呕吐、视盘水肿等神经系统表现。少数患者有皮肤丘疹、结节、心脏扩大、传导阻滞、心包积液、心力衰竭，两侧腮腺无痛性增大，肾脏明显肿大等。

患者突然出现呼吸困难、意识不清等表现，伴有头痛、呕吐抽搐和昏迷等，家属应当立即拨打120急诊电话，并按照医护人员的指示对患者进行初步处理。

1、患者眼眶部出现淡绿色肿物，或表现为双眼突出，视力下降。

2、患者出现不同程度发热，或者面色苍白、无力、活动后气促。

3、患者出现鼻出血、齿龈出血、发热、紫癜、瘀斑、血尿时。

4、患者可触及肝、脾、淋巴结肿大。

5、患者出现骨或关节痛、胸骨疼痛。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上情况应当及时前往门诊就诊。

1、患者突然呼吸困难、意识不清等表现，或头痛、呕吐抽搐和昏迷等严重症状时，可前往急诊就诊。

2、患者眼眶部出现淡绿色肿物，或表现为双眼突出，视力下降，可前往眼科就诊。

3、患者出现紫癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结肿大，睾丸肿大时，应当前往血液内科就诊。

4、患者出现鼻出血、齿龈出血，应当前往耳鼻喉科就诊。

5、患者出现骨或关节痛、胸骨疼痛，可前往骨科或儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、银行卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，尽量着宽松易于去除的衣物，方便体格检查。

3、家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的孩子都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的孩子的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的孩子经常不明原因的发热吗？

4、您的孩子有出现肝、脾或浅表淋巴结肿大吗？

5、您的孩子有出现骨关节疼痛或胸骨疼痛？

6、您的孩子之前有服用过什么药物或做过什么手术吗？

7、您家里人有类似的症状吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我的孩子得这个病的原因有哪些？

3、我的孩子的情况严重吗？

4、我的孩子需要手术吗？

5、我的孩子需要吃药吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、化疗期间平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现眼球突出、眼眶处出现浅绿色肿物、甚至视力受损时，应当及时就医。就医时，医生首先会建议患者进行体格检查，之后化验血常规、骨髓细胞学检查、组织化学染色检查，同时可能建议患者做X线、CT、MRI检查，无全身白血病症状者可以进行病理活检确诊，还可进行免疫学检查和细胞遗传学及分子生物学检查。

1、一般情况检查

（1）大多数患者体温升高，可见低热或高热。

（2）部分患者可有肝、脾、淋巴结肿大，可触及浅表淋巴结。

2、眼科体格检查

（1）部分患者眼眶附近可触及质地坚硬的结节状肿块，常与眶骨缘和皮肤黏连，且位置固定，伴有眼睑肿胀，呈淡绿色。

（2）眼底可见视网膜静脉迂曲、血管白鞘，视网膜硬性渗出和棉绒斑，视网膜后有火焰状出血和圆形出血。

1、血常规

可以判断贫血、感染及病情的严重程度，检查前需要空腹。白细胞总数增高者约占患者的50%，以原始粒细胞和幼稚细胞为主，红细胞、血红蛋白降低。

2、骨髓细胞学检查

是确诊白血病和评定疗效的主要依据。骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃，原始细胞、早幼细胞大于30%，多数患者大于50%。

3、组织化学染色检查

有助于确定细胞的生物化学性质，并与其他类型的白血病鉴别。过氧化物酶阴性或阳性，糖原染色阴性或阳性，弥漫淡红色或细颗粒状，非特异性磷酸酯酶阳性，NaF抑制≥50%。

1、组织活检

患者如果没有全身白血病表现，可以通过手术切除活体组织并进行活检确诊，如继发于白血病的绿色瘤，则不应当进行活检或手术切除，避免出现不可控制的大出血。

2、病理结果

组织病理学检查可见圆形细胞，核圆，核质透明，可见胞质颗粒和奥尔小体。

1、免疫学检查

根据白血病细胞表达的系列抗原确定其来源。髓系白血病常表达CyMPO、CD13、CD33、CD117等抗原。

2、细胞遗传学及分子生物学检查

基因检测及PCR技术能够发现白血病基因突变的位点，急性髓系白血病可见染色体异位，如t（15；17）（q22；q12），还可见复杂核型、单体核型等。

1、X线

能够发现白血病细胞对骨和关节的浸润情况，还可见眼眶肿块和骨质破坏。

2、CT

（1）能清楚显示眼眶绿色瘤的占位、眶壁骨质的破坏情况。检查时不可携带金属制品、手机、智能手表等物品。

（2）眼眶CT检查表现为眼眶不规则肿块，局限于软组织或侵蚀眶骨。头颅CT可见脑部有额外的软组织肿块。

3、MRI

（1）头颅MRI可以作为绿色瘤颅内侵袭及本病的辅助诊断依据。对口服造影剂过敏或肾功能不全的患者尽量不要接受本检查。

（2）该肿瘤在T₁WI上呈等或稍低信号T₂WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，增强后肿瘤明显均匀强化，病灶边界较清楚，信号相对较均匀，肿瘤较大时内部可见坏死囊变，周围水肿较明显，周围脑组织及邻近脑室系统受压推移。

医生可根据患者具有典型的临床表现及体征、实验室检查、影像学检查等方式确诊，其中骨髓象检查、病理活检在本病的确诊及鉴别过程中较为重要。眼眶肿瘤需要与神经母细胞瘤等疾病鉴别。

1、家族史

患者的家族中存在白血病的患者。

2、症状

儿童患者出现眼眶外上或下方快速进展性增长的边界不清的肿块，或已确诊髓系白血病患者出现眼眶的肿块伴发热、乏力、消瘦、肝脾肿大等全身症状。

3、体征

（1）一般情况检查：大多数患者体温升高，可见低热或高热。部分患儿可有肝、脾、淋巴结肿大，可触及浅表淋巴结。

（2）眼科体格检查：部分患者眼眶附近可触及质地坚硬的结节状肿块，常与眶骨缘和皮肤黏连，且位置固定，伴有眼睑肿胀，呈淡绿色。眼底可见视网膜静脉迂曲、血管白鞘，视网膜硬性渗出和棉绒斑，视网膜后极火焰状出血和圆形出血。

4、实验室检查

（1）血常规：表现为白细胞总数增高者约占患者的50%，以原始粒细胞和幼稚细胞为主，红细胞、血红蛋白降低。

（2）骨髓细胞学检查：骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃，原始细胞、早幼细胞大于30%，多数病人大于50%。

（3）组织化学染色检查：急性髓系白血病可见过氧化物酶阴性或阳性，糖原染色阴性或阳性，弥漫淡红色或细颗粒状，非特异性磷酸酯酶阳性，NaF抑制≥50%。

5、影像学检查

可见眼眶肿块和骨质破坏。

6、其他检查

（1）病理检查：组织病理学检查可见圆形细胞，核圆，核质透明，可见胞质颗粒和奥尔小体。

（2）免疫学检查：髓系白血病常表达CyMPO、CD13、CD33、CD117等抗原。

（3）细胞遗传学及分子生物学检查：急性髓系白血病可见染色体异位，如t（15；17）（q22；q12），还可见复杂核型、单体核型等。

神经母细胞瘤：神经母细胞瘤同样会发生骨转移，但更常见于腹部及脊柱部位的骨转移。可出现下肢轻瘫，神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性蓝色皮下结节，无触痛，可以移动。通过组织病理活检或细胞遗传学检测可与本病进行鉴别。

因为白血病分型及预后分层的复杂变化，本病需要结合白血病的具体分型及病情严重程度进行治疗。治疗目的为控制症状、长期稳定甚至达到临床治愈。主要通过化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等方式。对症支持性治疗对于本病也有一定的意义。

1、防治感染

化疗期间加强保护隔离，预防和避免院内交叉感染。并发细菌感染时选择强力抗生素，并根据药敏试验调整抗生素的使用。并发真菌感染时可以选择两性霉素B或伏立康唑，并发病毒感染时可以选择阿昔洛韦、更昔洛韦。怀疑并发卡式肺孢子菌肺炎时，可选用复方磺胺甲恶唑。

2、成分输血

明显贫血可以输注红细胞，血小板减少或出血时可以输注血小板，有条件的可以静脉输注丙种球蛋白。

3、预防高尿酸血症

化疗期间注意补充水分，同时遵医嘱服用别嘌呤醇。

4、其他

加强营养，加强口腔护理，发热、感染时注意卧床休息，发生弥漫性血管内凝血时使用肝素治疗。

1、集落刺激因子

可用于治疗急性淋巴细胞化疗期间的骨髓移植，常用G-CSF等集落刺激因子。

2、化疗药物

化疗是本病首选的治疗方法，具体药物的选用需要视治疗方案而定。常用药物有柔红霉素（DNR）、阿糖胞苷（Ara-C）、长春新碱（VCR）、泼尼松（Pred）、全反式维A酸、三氧化二砷等。

3、分子靶向药物

主要用于治疗慢性髓细胞白血病。

（1）甲磺酸伊马替尼：属于第一代酪氨酸激酶抑制剂，为2-苯胺嘧啶衍生物，能特异性阻止BAR-ABL阳性细胞的增殖，治疗后病人完全遗传学缓解率为92%，10年总体生存率可达84%。

（2）伊洛替尼：属于第二代酪氨酸激酶抑制剂，具有比一代药物更快、更深入的分子学反应。

两性霉素B、伏立康唑、阿昔洛韦、更昔洛韦、复方磺胺甲恶唑、别嘌呤醇、丙种球蛋白、肝素、柔红霉素、阿糖胞苷、长春新碱、泼尼松、全反式维A酸、三氧化二砷、G-CSF、甲磺酸伊马替尼、伊洛替尼、门冬酰胺、地塞米松、羟基脲、白消安、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗、奥法木单抗、奥英妥珠单抗、博纳吐单抗。

本病一般不需要常规手术治疗。

1、急性非淋巴细胞白血病

（1）诱导化疗：非M₃常用DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）、DEA方案（柔红霉素+长春新碱+泼尼松）。M₃常用则常用全反式维A酸+柔红霉素+阿糖胞苷方案或全反式维A酸+三氧化二砷方案。

（2）缓解后治疗：使用原有的诱导方案治疗1-2个疗程巩固治疗，然后大剂量的阿糖胞苷强化治疗。

2、急性淋巴细胞白血病

（1）诱导治疗：基本的治疗方案是长春新碱（VCR）+柔红霉素（DNR）+门冬酰胺（L-ASP）+泼尼松（Pred）或地塞米松（Dex）。

（2）巩固治疗：全国方案推荐CAM方案是环磷酰胺（CTX）+阿糖胞苷（Ara-C）+6-硫基嘌呤（6-MP）。

3、慢性髓系白血病

可以选择羟基脲、白消安、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂等化疗药物。

1、造血干细胞移植

干细胞移植联合化疗是目前根治本病的首选方案，同时需要严格掌握移植时机。

2、靶向治疗

在标准化疗方案中配合靶向治疗药物能明显提高化疗疗效，可以使用利妥昔单抗、奥法木单抗、奥英妥珠单抗、博纳吐单抗。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后视所患白血病的不同种类及病情严重程度而定，及早接受化疗或干细胞移植一般预后较好。

本病严重时会危害患者的生命。

本病不可自愈。

本病化疗或干细胞移植后一般能够达到临床治愈，但可能需要持续巩固治疗。

无病生存率达60-65%，确切治愈率暂无大样本数据。

本病有可能根治。

本病容易复发。

患者及家属在日常生活中应该注意患者的心理护理，及时疏导，保持良好的生活习惯，注意用药须知，定期复诊。

1、目标对象

本病属于恶性肿瘤性疾病，患者及家属承受着较大的压力，因此患者及家属均需要加强心理护理。

2、内容方向

（1）心理场景：患者及家属可能因为对疾病的不了解，容易胡思乱想，一方面对治疗抱有较大的希望，一方面又表现出现担忧，患者常表现紧张、焦虑等心理状态，以及因为对化疗副作用的恐惧，产生消极的治疗情绪。

（2）护理要点：患者家属积极了解本病的相关知识和治疗进展，了解本病早期治疗后预后较好，患者能够无病生存，从而鼓励患者积极面对治疗，增强患者的信心。通过各种方式改善患者不良心理状态，淡化患者焦虑、抑郁紧张等不良情绪，根据患者爱好个性等，让其积极参与体育运动，或通过看书、看电影、听音乐等方式，让其将注意力转移到其他事物中，树立对疾病的正确认知，避免因缺乏了解，而产生紧张、恐惧心理。

1、静脉注射化疗药物时可能出现药物外渗，引起局部疼痛、肿胀，应当停止注射，并用15%普鲁卡因封闭或硫酸镁湿敷。

2、长春新碱可引起腹胀，甚至肠麻痹，可在睡前服用普瑞博思。

3、服用化疗药物可能引起消化道刺激，出现呕吐，可服用吗丁啉等止呕药物。同时需要观察患者的全身反应，监测血药浓度。

4、使用化疗药物前可进行皮试，防止过敏反应。

1、目标对象

本病患者及家属都应当注意对患者的日常生活管理。

2、内容

（1）科学作息：避免劳累，起居有常，保持良好的作息习惯。

（2）卫生保健：注意清洁，保持衣物的整洁，患者可以进行保护性隔离，预防感冒，加强防护，注意口腔、肛周卫生，预防呼吸道等感染。

（3）环境设备：保持日常环境的安静、整洁，预防感染。

（4）日常锻炼：适度锻炼身体，增强体质。

（5）饮食管理：化疗期间加强营养，防止食用过于油腻的食物。鼓励患者多食用新鲜果蔬和低纤维食物，多饮水，禁止食用辛辣刺激的食物，可适量增加高钾食物。

（6）症状护理：化疗期间可多饮水。

本病在完全缓解前需要持续化疗，故患者需要定期遵医嘱复诊，复诊时需要携带既往病历及检查报告供医生参考。医生可能会建议患者1-3个月复查血常规、肝肾功，同时监督患者是否按时足量服药。

患者日常生活中需要加强营养，可以应用高蛋白、维生素含量较高和低脂的饮食，同时三餐规律，避免刺激油腻的食物。

1、化疗期间需要加强营养，可以应用高蛋白、维生素含量较高和低脂的饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、海鲜、苹果、青菜等营养丰富的食物。

2、化疗期间的患者应当尽可能多补充水份，以预防高尿酸血症的发生。

3、三餐规律，定时定量，就餐时保持心情愉快。

1、患者在化疗期间严禁食用肥肉、油炸食品。

2、患者应当少吃或不吃辛辣油腻的食物，同时少吃火锅等油腻的食物，防止对胃肠道进一步产生刺激。

3、血小板较低的患者避免食用坚果、花生、骨头等坚硬的食物。

4、避免暴饮暴食，就餐时不要生气。

1、避免接触过多的X线或射线，孕妇及婴幼儿需要做好防护。

2、防止各种病毒感染，及时治疗。

3、谨慎使用保泰松、氯霉素等某些药物。

4、避免接触苯等容易致癌的物质。

5、对白血病高危人群需要定期普查。