脑动静脉畸形

脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation，BAVM）又称脑血管瘤、血管性错构瘤及脑动静脉瘘，是一种先天性局部脑血管发生的变异，形成了脑动静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上的紊乱。常见症状为颅内出血、部分或全身性抽搐发作、头痛、短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍、智力减退、颅内杂音等。以手术全切除为理想的根治方法。但病变广泛或位于要害部位者，切除困难。一般来说，经过及时治疗预后较好。

脑血管畸形是一种脑血管结构发育异常的疾病，不是传染病，不具有传染性。

脑动静脉畸形并不常见，脑动静脉畸形年发生率约为1.12~1.42人/10万人。

此病发病年龄多见于10~40岁青年，平均发病年龄25岁左右，男性多于女性，男女约1.6：1。

随着MRI的普及使用，偶然发现的无症状的脑动静脉畸形逐渐增加。

脑动静脉畸形的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。外界环境、基因突变、后天特殊的损伤等因素均有可能导致该病的发生。超过95%的脑动静脉畸形为散发，少数有一定的遗传倾向。

小型的BAVM或血流动力学改变不明显的BAVM可不表现出症状。BAVM最常见的表现有颅内出血、癫痫、头痛、神经功能障碍，还可能会伴随智力障碍及颅内杂音。

1、颅内出血

出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现。一般多发生于青年人。单支动脉供血、体积小、部位深，或颅后窝动静脉畸形时容易急性破裂出血。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。

2、癫痫

部分患者会有癫痫的表现，发作形式依病灶部位可有运动性、感觉性和精神运动性。大多数病人表现为癫病大发作，小部分为小发作或精神运动性发作。癫痫发作的原因有，病灶周围脑组织缺氧导致神经元功能障碍；病灶对周围脑组织神经元的直接刺激；出血。发作间歇期不规律，从数周、数月到数年不等。每次发作前患者可有不同的先兆症状。

3、头痛

半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，可自行缓解。出血是头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

4、神经功能障碍

除去颅内出血造成的运动和感觉障碍外，约7%的病人有进行性运动或感觉障碍，依病灶部位可有不同的表现。多为一侧肢体的进行性肌力弱，伴有不同程度的感觉障碍；也可仅表现为单侧肢体麻木和浅感觉减退。

脑动静脉畸形出血可反复发作，最多可达十余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。

1、智力障碍

巨大型脑动静脉畸形，尤其是涉及双侧额叶可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展。

2、颅内杂音

较大的脑动静脉畸形涉及颅外或硬脑膜，或伴有硬脑膜动静脉瘘时患者自觉颅内有杂音。

1、突然出现剧烈头痛，伴呕吐。

2、伴有不同程度的意识障碍，甚至昏迷。

3、伴有颈项强直等脑膜刺激征

4、伴有偏瘫、感觉障碍等。

5、出现其他危急情况。

此时应警惕脑动静脉管畸形颅内出血的情况，须急诊处理或拨打急救电话。

1、患者长期出现头痛。

2、患者出现运动或感觉障碍。

3、反复出现抽搐等癫痫发作的表现。

4、儿童存在智能发育障碍。

5、出现其他异常情况。

以上均须及时就医咨询。

1、怀疑为急性脑出血患者可及时到急诊科就诊。

2、有长期头痛病史、癫痫发作等患者可于神经内科就诊，若需手术治疗，可转至神经外科就诊；也可以直接到神经外科就诊。

3、儿童有智能发育障碍者可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、就诊当天身上避免佩戴金属饰品以便进行CT检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、之前体检是否发现过脑动静脉畸形?

2、您目前有出现过哪些症状?

3、出现症状之前是否有诱因(如剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等)?

4、发病的时间以及持续的时间,症状程度有无变化?

5、有没有高血压、糖尿病等病史?

6、是否吸烟、大量饮酒或使用、滥用某些药物?

7、发病以来是否去其他医院做过什么检查?

1、我这个是什么病啊？什么是脑动静脉畸形?

2、这个病严重吗？会导致突发死亡吗?

3、脑动静脉畸形出血的风险可以预测吗?

4、什么样的脑动静脉畸形需要治疗?

5、脑动静脉畸形的治疗方法有哪些?

6、治疗后效果怎么样?

医生询问病史后，根据患者的症状做相应的神经系统体格检查、脑电图检查，为明确诊断需作脑血管造影、CT、MRI检查、经颅多普勒超声，以便排除其他脑血管畸形、颅内肿瘤等。

脑出血患者，在患者清醒的前提下可进行神经系统体格检查，如肌张力、脑膜刺激征、颈项强直、瞳孔反射、巴彬斯基征等，判断病情严重程度及评估预后。

临床上脑动静脉畸形一般依靠影像学检查进行诊断，无需进行特殊的实验室检查。但实际临床中，有时医生在对患者进行一些治疗时，会采取相应的实验室检查来评估全身的一般情况。

脑电图：脑动静脉畸形脑电图可见慢波或棘波。手术中根据脑电图检测提示切除癫痫病灶，可减少术后癫痫的发作。

1、脑血管造影

脑血管造影是脑动静脉畸形最重要的诊断手段，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度。BAVM的特征性表现,在动脉期摄片上可见一根或数根异常增粗的供血动脉，走向一团块形状不规则的畸形血管，同时有扩张、扭曲的引流静脉早期显现。

2、CT

脑动静脉畸形未出血时表现为形态不规则的混杂密度病灶，其中可有点状或小结节样钙化，无明显占位效应。出血后在CT上的密度与出血后的时间有关，可是高密度、高低混杂密度或低密度。

3、MRI

除能更清楚地显示畸形血管团外，更重要的在于明确病灶与周围脑重要结构的关系，以指导手术切除。畸形血管团在MRI上的特征性表现为血管流空，病灶呈低信号或无信号,也可见病灶内有血栓形成。

4、经颅多普勒超声（TCD）

为无创性的BAVM血流动力学检查方法。可得到脑底动脉环、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉等较大血管的血液流速和流向的信息，对判定BAVM治疗前后的血流动力学改变有一定帮助。

通过典型的症状、体征，再结合CT、MRI和脑血管造影等结果综合判断，一般不难诊断。同时医生会注意与其他颅血管病进行鉴别。

1、动脉瘤

多发生于中老年人，出血以蛛网膜下腔出血为主，病情重，意识障碍较深，运动感觉障碍少见，癫痫起病更少见。通过DSA可与本病鉴别。

2、高血压脑出血

发生于50岁以上的有高血压病史患者，出血多在基底核区域，常出现“三瘫”症状（偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲），可通过CTA、MRA筛查、DSA与本病鉴别。

3、海绵状血管瘤

常为年轻人，多为体检发现或以癫痫和少量出血起病，MRI有特征性表现，DSA常为阴性。

4、烟雾病

多以缺血为首发症状，可通过CTA、MRA筛查、DSA与本病鉴别。

5、脑肿瘤

如恶性胶质瘤、实体型血管网状细胞瘤、血管内皮瘤和脑转移瘤等。一般来说,脑肿瘤有相对应病程、症状和体征。再结合CT与MRI肿瘤表现加以鉴别。

BAVM的治疗目的是防止病灶破裂出血，恢复脑的正常血液供应，缓解神经功能障碍，减少癫痫发作，提高患者的生活质量。医生会根据患者的实际情况选择相应的手术治疗方案。

值得注意的是，对于脑动静脉畸形目前尚无特殊的药物治疗。临床上医生会根据患者所出现的一些不适症状，给予相应的药物以达到缓解不适的目的。

1、抗癫痫药（AEDs）

卡马西平、丙戊酸钠等药物可用于癫痫发作的患者。

2、止痛药

适当使用止痛药，对于缓解患者头痛不适有一定的效果，如布洛芬等。

3、安定剂或镇静剂

对焦虑烦躁者可酌情加用安定剂或镇静剂（地西泮、巴比妥类等）

4、利尿剂

高颅压者给予脱水利尿剂（甘露醇等）。

卡马西平、丙戊酸、布洛芬、地西泮、甘露醇

1、手术切除是根治脑动静脉畸形最佳方法。开颅前医生会首先对患者进行脑血管造影，以明确畸形血管，未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

2、切除巨大脑动静脉畸形手术中或手术后会发生急性脑膨出或脑出血，危险性极高，目前一般在栓塞血管后后切除患处。保持病人血压低水平是克服术中（后）并发症的措施之一。

3、位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的脑动静脉畸形，不适宜手术切除。

4、各种治疗后都应复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。手术后残存或尺寸<3cm的畸形可考虑血管内治疗或立体放射治疗（γ刀），但在治疗期间仍有出血可能。

放射外科是治疗BAVM较新的方法,主要包括伽玛刀、直线加速器和X刀。适用于病灶直径小于3cm、病灶位于手术不能达到的部位，手术或栓塞后残存的病灶以及病人不愿接受手术或栓塞的病例。放疗的效果与病灶大小有直接关系，病灶越小，照射后畸形血管团闭塞所需时间短，闭塞程度完全。

1、血管内栓塞治疗

一般来讲,所有BAVM均是血管内栓塞治疗的适应证,尤其对于脑深部、重要功能区、高血流量或大型BAVM，栓塞术是首先考虑的治疗方法。目前公认术前栓塞有利于手术切除，其优点是减少术中病灶出血，病灶分离容易且对周围正常脑组织损伤小，预防单纯手术中、术后发生脑正常灌注压突破危象。一般栓塞后进行手术治疗的最佳时机为最后一次栓塞后1~2周。

2、综合治疗

提倡手术切除、介入栓塞、放射外科治疗，两种或三种的联合使用，对复杂BAVM的处理更应如此。

具体的治疗周期要根据患者的实际病情、采取的治疗手段、日常的护理等综合而定，不可一概而论，存在明显的个体差异性。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案 、医保政策等有关。

急性出血者，医生会给予降颅压、止血、抗癫痫等处理。并叮嘱患者严格卧床休息，以确保安全度过出血危险期，然后接受其他治疗。

比较小的、位置表浅、局限的脑动静脉畸形经过早期发现、早期手术切除治疗，一般可取得良好的预后。部分巨大的脑动静脉畸形以及有出血等异常情况的患者，预后相对较差一点。

脑动静脉畸形有时会影响患者的智力发育，还会有颅内出血的风险。癫痫反骨发作，以及进行性神经功能障碍会严重影响患者的日常生活中。

一般无法自愈。

部分患者经过积极的手术治疗，可治愈。有的患者虽然无法完全治愈，但接受相应的治疗，可明显缓解不适症状。

尚无确切的治愈率数据可供参考，一般来讲，机型体积小、位置表浅的脑动静脉畸形治愈率较高。

能否根治要根据患者实际的畸形程度而定，部分患者经过手术切除治疗可根治。

未接受手术治疗、单独使用栓塞治疗的患者，是有可能复发的。

患者可能会遗留神经功能障碍症状，依病灶部位可有不同的表现，如偏瘫、失语、视力障碍、失明等。

患者平时注意避免情绪激动、避免重体力劳动。遵医嘱定期复查，不要过分焦虑紧张。良好的日常护理可在一定程度上缓解患者的不适，且对促进疾病恢复有积极意义。

1、心理特点

BAVM有脑出血症状，病程急，部分患者有癫痫发作、神经功能障碍症状，影响日常生活，患者会感到焦虑。

2、护理措施

患者保持心态平稳，避免过分紧张焦虑，正确认识疾病，定期医院复查，积极配合治疗。

抗痫药物及头痛药物的选择应遵医嘱进行服药，不可擅自选择药物，以免加重病情。

1、注意休息，保证良好的睡眠。

2、保持居室温湿度适宜，经常通风换气。

3、根据天气增减衣物，预防感冒。

4、遵医嘱进行适度锻炼，促进神经功能恢复。

5、控制自己的血压，保持心态平和。

1、术前患者有脑出血风险，需遵医嘱定期医院复查，若病灶明显变大或有出血倾向，及时积极治疗。

2、术后患者会出现栓塞或再出血等风险，也需进行病情监测，及时了解术后恢复情况。

3、患者新近出现头痛、头晕、癫痫发作等症状后应及时返院就诊。

遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

1、严密观察病情变化，监测患者生命体征、瞳孔及意识变化，必要时复查头颅CT，及时发现出血、脑疝等严重问题并对症处理。

2、加强呼吸功能监护，患者颅内出血，对缺氧缺血耐受性差，易出现脑水肿，严重时出现脑梗死，影响预后。

3、本病术后可伴有发热，有些出现高热，需要监测体温并物理降温。

4、密切观察，发现抽抽发作的先兆症状，及时处理。

患者术后会遗留神经功能障碍症状，应尽早进行康复锻炼。家属给予患者相应的支持，鼓励患者做好家庭康复训练。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，促进疾病康复的作用。

1、选择多种食物，达到营养合理，以保证充足的营养和适宜的体重。

2、为保持大便通畅，要保证足够的水摄入，可选择富含膳食纤维的食物。

1、不宜多吃含油脂过高及油炸类食物，如肥肉、动物油等。

2、不宜多吃含盐高的菜品或腌制品，如咸肉、咸菜、熏酱食物等。

3、不宜吃辛辣调味品及咖啡、浓茶等刺激食物。

4、不宜大量饮酒。

脑动静脉畸形是由于先天发育异常所致，尚无有效的预防措施。患者日常生活中可通过控制血压、避免剧烈运动、保持心情舒畅、定期检查等来预防急性脑出血的发生。