脑积水

脑脊液（CSF）是一种无色透明的液体，包围并支持着整个脑和脊髓。脑积水（hydrocephalus）是指因各种原因导致脑脊液分泌、流动或吸收障碍，从而在脑中大量积蓄，是神经外科的常见疾病。脑积水的发病人群不同，其临床表现也有所差异。成人常见症状为头痛、恶心呕吐、嗜睡、下肢无力、起步或站立不稳、尿失禁、反应迟钝等。婴幼儿常见表现为头围增大，囟门增大、颅缝裂开，“落日征”（即眼球下半部分常落到眼睑下方）。本病的治疗以外科治疗为主。

脑积水的分类复杂，常按如下方法进行分类：

1、根据脑脊液动力学分类

（1）梗阻性脑积水：是脑积水中最为常见的一种，常见于蛛网膜囊肿、导水管闭锁或狭窄、正中孔或室间孔发育不良、Chiar畸形、颅咽管瘤等。

（2）交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水。

2、按发病年龄分类

按发病年龄可分为儿童脑积水、成人脑积水。

3、按病因分类

按照发病原因的不同，可分为创伤性脑积水、耳源性脑积水、感染性脑积水、占位性脑积水以及出血性脑积水。

4、按时限进展分类

按时限进展不同，可分为先天性脑积水、后天性脑积水、急性脑积水、慢性脑积水、进行性脑积水、静止性脑积水。

5、按病理生理分类

按病理生理可分为高压力性脑积水、正常压力性脑积水、脑萎缩性脑积水；

无传染性。

美国婴儿脑积水的发病率为1/1000左右，发展中国家可能更高，我国目前暂无大样本数据。

好发于婴幼儿和60岁以上的老年人。

脑积水是由脑脊液循环障碍、脑脊液吸收障碍、脑脊液分泌过多、脑实质萎缩等原因所造成的。其中，最常见的原因是脑脊液循环障碍。

1、脑脊液循环障碍（通道阻塞）

即脑脊液正常流动受到阻塞，是临床中最常见的病因。常见如脑室系统不同部位（室间孔、导水管、正中孔）的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。

2、脑脊液吸收障碍

血管吸收脑脊液的机制出现问题，通常因疾病或损伤导致的脑组织炎症有关。

3、脑脊液分泌过多

脑脊液分泌过多，其吸收速度赶不上分泌速度，也会引起脑积水，但临床上一般较少见。

4、其他

脑实质萎缩等原因也可能与脑积水的发生有关。

1、先天性因素

出生时或出生后不久出现的脑积水可能是由以下原因导致：

（1）中枢神经系统的发育异常，阻塞脑脊液流动；

（2）脑室出血，可能由早产导致；

（3）妊娠期间宫内感染，如风疹或梅毒感染，可导致胎儿脑组织炎症。

2、其他因素

任何年龄都可能发生脑水肿的因素包括：

（1）脑或脊髓的病变或肿瘤；

（2）导致中枢神经系统感染，如细菌性脑膜炎或腮腺炎。

（3）脑卒中或头部受伤导致的脑出血；

（4）其他创伤性大脑损伤。

对于不同年龄阶段的来说症状差异很大，成人常见症状有头痛、恶心、呕吐、嗜睡或昏睡等症状，婴幼儿常见头围增大、哭闹不安以及“落日征”。

1、先天性脑积水

早期可不影响患儿的生长发育，晚期可见生长停滞，智力下降。部分患儿脑积水发展到一定时期自行停止进展。主要临床表现如下：

（1）头颅形态异常：患儿头颅过大与躯干生长比例不协调，呈头颅大、颜面小、前额突出、下颌尖细的容貌。若头部过重，颈部难以支撑，表现为垂头，通常不能坐或站立。

（2）颅内压增高：患儿可出现前囟扩大、头皮静脉明显怒张、精神萎靡、烦躁不安、尖声哭叫等颅内压增高的表现，严重者出现呕吐或昏睡。

（3）神经功能障碍：患儿可出现“落日征”的表现，即双眼球下旋，上部巩膜暴露，眼球下半部被下眼睑遮盖，是先天性脑积水的特有表现。晚期患儿可出现生长停滞，智力下降，嗅觉、视力减退，严重者可表现为肌肉僵硬、走路不稳、头颈向后仰等。

2、青少年或成人脑积水

典型症状为头痛、昏睡、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿频或尿失禁、反应迟钝、视力受损、记忆力及注意力下降等。

脑积水的长期并发症差异很大，通常难以预测。如果在出生时就患有脑积水，可能会导致严重的智力、发育障碍和身体残疾。

1、患儿头围明显增大，双眼球下旋，眼睛白色巩膜露出较多。

2、患儿精神萎靡，或烦躁不安，哭闹不止。

3、成人反复出现头痛、昏睡、走路不稳等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

若出现上述情况，应及时到医院就诊。

1、小儿科

小儿若出现头围增大等表现，可去小儿科就诊。

2、神经外科

成年人若出现头痛、恶心呕吐、步态不稳等症状可去神经外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、小儿可能需要测量头围，并进行较为全面的体格检查，家属要提前做好心理准备，适当安抚患儿。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医，并提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（或孩子）的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、您（或孩子）有没有其他疾病？

4、您（或孩子）头部是否受过外伤？

5、近期有没有做过什么检查或治疗？

6、最近有没有服用某些药物？

7、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

1、我（或孩子）得的是什么病？

2、为什么会得这个病？

3、这个病有什么危害？会影响以后的生活吗？

4、这个病可以治好吗？

5、应该如何治疗？多久能好？需要住院吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、治疗费用大概是多少？医保可以报销吗？

8、这个病会遗传吗？以后还想要小孩的话，孩子会正常吗？

9、日常生活中需要注意什么？

10、需要复查吗？多久一次？

患者出现头围增大、恶心呕吐、昏睡等相应症状，需要及时就医，医生会建议患者做超声检查、头颅X线、头颅CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、头围测量

婴幼儿患者需进行头围测量，一般测三个径，包括周径、前后径和横径。正常新生儿的头围周径为33~35cm，出生后头6个月每月增加1.2~1.3cm。脑积水患儿头围显著增加，可为正常同龄儿头围的数倍。

2、神经检查

神经检查内容取决于患者年龄，主要评估患者精神状况、肌肉状况、运动功能、感觉功能、运动的协调性等。

3、视诊及叩诊

先天性脑积水患儿前囟扩大或膨出，可见特殊头型及落日征，叩诊破壶音。

1、超声检查

超声检查通常用于婴儿的初始评估，常用于常规产前检查，因为这是一个相对简单、低风险的检查。

2、头颅X线平片

头颅X线平片可见婴幼儿颅腔扩大，颅骨变薄，颅缝分离，前后囟扩大等异常表现。

3、头颅CT

头颅CT通常用于急诊，可见脑内各种解剖结构的异常，如脑室系统扩大、脑实质显著变薄等。脑室周围钙化常提示巨细胞病毒感染，脑内广泛钙化常为弓形虫感染。

4、MRI检查

MRI检查可以清晰地从各个层面显示颅脑影像，发现畸形结构和脑室系统阻塞部位，为明确脑积水的病变部位与性质提供了直接的影像依据。

先天性脑积水根据典型症状和体征即可初步诊断，头颅CT、MRI检查有助于本病的确诊，并可进一步明确病因。此外，医生在诊断时还应与巨脑症、佝偻病、婴儿硬膜下血肿等疾病相鉴别。

先天性脑积水诊断流程：

1、婴儿出生后渐进性头颅明显增大及其特殊形态改变，前囟扩大或膨出，或较大儿童有头痛、颅内压增高症状。

2、查体头部叩诊有破壶音，有落日征。

3、头颅X线平片有颅内压增高的影像表现。

4、头颅CT、MRI可进一步确诊并明确病因。

先天性脑积水需与下列疾病进行鉴别：

1、巨脑症

表现为头围、身长均增大，头颅增大速度与先天性脑积水类似，但无落日征及神经系统受损的表现。头颅X线检查无颅内压增高征象，CT或MRI显示脑实质增大，脑室正常。

2、佝偻病

头颅增大以额顶结节突出明显，呈不规则形或呈方形，前囟扩大但颅内压不高；有佝偻病的其他表现。

3、婴儿硬膜下血肿

常有产伤史。病变位于单侧或双侧硬膜下，有高颅压表现，但无落日征。前囟穿刺可抽出黄色或血性液体，CT或MRI影像有助鉴别诊断。

本病的治疗包括手术治疗和药物治疗，其中，以手术治疗为主。药物治疗主要用于减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出，一般作为暂时对症或手术治疗的辅助治疗，不宜长期使用。

1、乙酰唑胺

首选乙酰唑胺，可抑制脑脊液分泌，但此药可引起代谢性酸中毒。

2、高渗脱水药物与利尿药物

亦可选用高渗脱水药物与利尿药物，如甘露醇、呋塞米等，可降低颅内压，缓解恶心呕吐等症状。

3、糖皮质激素

对有蛛网膜粘连者可给予糖皮质激素。

乙酰唑胺、甘露醇、呋塞米

手术治疗是主要治疗手段，尤其是对有进展的脑积水更应手术治疗，包括：

1、病因治疗

解除梗阻的病因是理想的治疗方法，可采用大脑导水管成形术或扩张术，第四脑室正中孔切开或成形术，枕骨大孔先天性畸形者可作颅后窝及上颈椎椎板切除减压术等。

2、减少脑脊液形成

如侧脑室脉络丛切除术等。

3、脑脊液分流术

常采用侧脑室颈内静脉分流术、侧脑室腹腔分流术及侧脑室心房分流术等。

治疗周期一般为30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症。未治疗的脑积水患者生存率较低，约50%会在3岁前死亡，约80%会在成年以前死亡。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局，两项报道显示的生存率为89%和95%。

1、如果患儿在出生时就患有脑积水，可能会导致严重的智力障碍、发育障碍和身体残疾。

2、成人脑积水患者，可出现记忆力或其他思维能力下降，对患者的工作和生活造成一定的影响。

先天性脑积水能否治愈，与很多因素有关，如疾病的发病原因、病情的严重程度、是否出现严重的神经功能障碍、治疗是否及时、治疗方法是否恰当等。如果患儿病情不严重，且引起本病的原发病也不重，治疗效果会好一些，反之治疗效果相对较差。另外，极少数患儿的病情会自行缓解或停止发展。

部分患者经过积极治疗症状可以得到缓解。

家属应精心照顾患者，避免呛咳或误吸、摔伤。严密观察患儿的一般情况，做好记录，判断恢复情况，及时发现患儿的不良情况以便及时就医。

脑积水患者由于疾病的不适症状，可能会出现情绪低落、烦躁、恐惧等心理，尤其是小儿，常常出现哭闹等表现，家属要多关心理解患者，不可大声训斥，以减少患者的顾虑，以最佳心理状态积极配合医生治疗。

1、严格遵守医嘱按时按量用药，用药过程中如有不良反应及时就诊向医生反映，以便及时处理。

2、年龄较小的患者，家长应做到“送药到口”。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、病情恢复期间，患者应注意休息，保证充足的睡眠，注意劳逸结合，避免熬夜、过度紧张。

3、家长学习正确搂抱脑积水患儿的姿势，手掌及肘关节需扶持、支撑住患儿头颈处，避免意外发生。

4、家长要正确喂食，以防患儿发生呛咳或误吸。

5、患者外出时，尽量安排家属陪同，以免发生跌倒等意外。

家长应常规观察患儿的意识、四肢活动及张力情况，前囟的张力及大小情况，测量患儿尤其是婴幼儿的头围，观察囟门的变化并做好记录，以判断疾病的恢复情况，与术前做比较。

遵医嘱定期复诊，不适随诊。

脑积水患者由于频繁呕吐，多数伴有营养不良，体质较差，故应精心喂养，给予高营养、高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食。必要时遵医嘱给予鼻饲或输液补充营养。

1、保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物，如果蔬汁、牛奶、瘦肉粥等。

2、合理膳食，提倡少食多餐，避免暴饮暴食。

3、对于吞咽困难者，应给予流质或半流质食物，必要时可给予鼻饲。

4、鼓励患者多饮水，多饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

5、进食或饮水时，速度易缓慢，避免发生呛咳。

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

脑积水虽不能有效预防，但采取一定的措施可以降低脑积水的风险：

1、定期做产前检查

对于孕妇，应定期做产前检查。根据医生建议的孕期检查计划进行产检，可以减少婴儿脑积水或其他并发症的风险。

2、防治传染病

根据推荐或要求，及时接种疫苗。预防和及时治疗与脑积水有关的感染和其他疾病可降低脑积水风险。

3、注意头部安全

在骑自行车或开车时，应使用头盔或安全带等安全装置，以免头部受伤。对于年幼的孩子，坐汽车时应配备儿童安全座椅。

询问医生，患儿是否应该接种脑膜炎疫苗，因脑膜炎曾经是脑积水的常见原因。