脾-肝综合征

脾-肝综合征（spleen and liver syndrome）又称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征，是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征，目前认为主要是因门静脉畸形、狭窄以及门静脉反复发生炎症，导致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞或肝硬化引起。需要药物和手术结合治疗。

本病不会传染。

多见于35岁以下女性，平时饮食不卫生、喜欢吃小而硬食物的人群容易发生本病，此外免疫功能低下的患者容易发生感染，患病风险增加。

脾-肝综合征的病因复杂，可导致门静脉狭窄、血流障碍的因素均可引起本综合征发生。主要是因门静脉畸形、狭窄以及门静脉反复炎症，引发门静脉、脾静脉血栓形成、血管闭塞或肝硬化导致。

1、门静脉畸形

部分患者门静脉结构异常，血流不畅，容易形成血栓，导致本综合征发生。

2、门静脉炎症及狭窄

门静脉炎症可导致门静脉内皮损伤、血流障碍，此外阑尾炎、腹膜炎等组织炎症可扩散至门静脉，也可引起门静脉损伤，导致本综合征发生。

1、饮食、卫生习惯差，容易发生感染，包括进食不卫生的食物、用餐前不洗手、喜欢吃小而硬食物等。

2、免疫功能低下，包括患有免疫缺陷病、服用影响免疫功能的药物、营养不良等。

多发病隐匿，主要临床表现为脾脏明显肿大、贫血、门脉高压，有时还可出现乏力、腹胀、厌食、恶心、腹泻、黄疸等表现，用手按压上腹部患者可出现疼痛。部分患者有时可突然发生胃肠道大出血情况。

1、患者肝功能异常，可出现肝昏迷。

2、部分患者可能出现胃肠道大出血。

1、呕吐大量鲜血不止、呕吐物中带大量鲜血。

2、意识淡漠、面色苍白、昏迷。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、检查发现脾脏或（和）肝脏明显肿大情况。

2、伴有头晕、乏力、面色苍白等贫血表现。

3、伴长期或反复出现腹胀、厌食、恶心、呕吐等消化道症状。

4、出现持续性加重的皮肤、巩膜黄染情况。

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

通常患者可去肝胆外科就诊，如果有呕吐大量鲜血的情况，应前往急诊科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要对腹部进行检查，着宽松衣物，便于检查。

3、还可能需要进行血常规等抽血检查，注意检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您通过何种检查发现的脾-肝综合征？何时发现的？

2、您有哪些不适症状？

3、近期不适有加重吗？

4、您是否有使用过药物缓解不适？什么药？

5、您是否患者有肝炎、肝硬化、白血病等疾病？有接受治疗吗？

6、您近期有针对脾-肝综合征进行治疗吗？何种治疗方法？效果如何？

7、您是否有吸烟、饮酒的习惯？

1、我发生脾-肝综合征的原因有哪些？

2、我的病情严重吗？能治好吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我目前可以进行何种治疗？要住院吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我日常要注意什么？如何进行护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当您出现脾脏明显肿大、贫血、门脉高压等症状时，请及时就医。医生会先通过体格检查初步了解患者情况，然后会有选择性的让患者做血常规、血清铁、骨髓检查、肝功能等检查，超声、X线、CT、血管造影、门静脉压力测定等检查可以帮助医生更好的了解患者的病情。

医生会对腹部进行触诊，了解脾脏和肝脏的肿大程度，并检查脾、肝是否存在局部压痛、异常肿块等情况，对疾病的诊断和鉴别有一定价值。

1、血常规

医生可通过检查红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数，发现全血细胞数减少。

2、血清铁

可有血清铁降低，总铁结合力增加。

3、骨髓检查

本检查为有创检查，医生会使用专业的设备，进行穿刺，通过骨穿取骨髓进行检查，结果可示有核细胞增生活跃，细胞有成熟障碍现象。

4、肝功能

医生通过肝功能检查了解患者肝功能受损情况。

医生可能选择门静脉压力测定直接了解门静脉压力的情况，了解患者病情的严重程度。

1、超声

医生可通过超声检查快速、便捷的了解患者肝脏、门静脉血流的情况，为诊断和治疗提供帮助。

2、X线、CT

医生可通过X线、CT检查了解患者腹部的情况，X线检查可较好的显示患者是否发生了食管胃底静脉曲张，CT检查对肝脏的结构有较好的显示。

3、血管造影

是有创检查，医生会注射造影剂，医生可更好的观察局部血管的异常。

医生会询问患者病史，了解患者既往阑尾炎、腹膜炎等病史以及饮食等情况，依据脾脏明显肿大、贫血、肝硬化等临床表现，结合各项检查结果进行诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在肝硬化、病毒性肝炎、慢性粒细胞性白血病等疾病。

本病的诊断主要根据：

1、脾脏明显肿大。

2、全血细胞减少（骨髓示有核细胞成熟受阻）。

3、门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

1、病毒性肝炎

是因肝炎病毒引起，以肝脏损害为主的传染性疾病。患者常有食欲不振、恶心、腹胀、乏力、黄疸、右上腹疼痛不适等表现。体检可见肝掌、蜘蛛痣、皮肤及巩膜黄染、肝脾增大等体征。可通过临床表现以及病原学检查进行鉴别。

2、肝硬化

是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。早期患者可有乏力、食欲减退、腹胀、腹痛、腹泻等不适症状。体检可触及肿大的肝脏、质偏硬，脾也可有肿大表现。可通过病史、临床表现进行鉴别。

3、慢性粒细胞性白血病

简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤。检查可有外周血粒细胞显著增多，且病情发展缓慢，脾脏多肿大。患者可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、左上腹坠胀感等症状。根据典型血象、骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可作出诊断。可通过实验室检查进行鉴别。

本病需要药物和手术结合进行治疗，通过抗菌药物、手术等方式积极去除患者的病因，并针对患者的肝损伤、贫血等症状进行治疗，以缓解患者症状。

医生会叮嘱患者摄取高蛋白、低脂肪饮食，必要时可给予多种维生素、去脂药及能量合剂。

1、钙离子拮抗剂

有较强的扩张外周动脉、降低血压、防止消化道出血的作用，包括硝苯地平、氨氯地平、非洛地平等药物。

2、β受体阻滞剂

有减少肝脏血流、抑制门静脉血压升高、防止消化道出血的作用，可选择普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等药物。

3、生长抑素

能降低肝脏血流量、控制门静脉压力，有利于症状的缓解。

4、抗生素

对于发生感染的患者，医生会选择合适的抗生素进行治疗，比如头孢他啶、氧氟沙星、青霉素等药物。

5、护肝药物

患者存在肝细胞损伤时，医生可选择护肝药物，包括三磷酸腺苷、辅酶A、还原型谷胱甘肽等。

硝苯地平、氨氯地平、非洛地平、普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔、头孢他啶、氧氟沙星、青霉素、三磷酸腺苷、辅酶A、还原型谷胱甘肽

医生会根据患者的病情选择合适的手术方式。

1、对于脾脏异常肿大、药物治疗无效的患者，医生可选择脾动脉栓塞术、脾肾静脉分流术、脾切除术等方式。其中脾动脉栓塞术可以阻断血流，脾肾静脉分流术将部分血液引流至肾脏，以此缓解脾脏肿大的情况，脾切除术则可以直接切除脾脏，使脾脏肿大带来的症状消失。

2、对于有明显胃底静脉曲张、消化道出血风险高的患者，医生可能会通过胃周静脉断流术或是胃镜下静脉套扎硬化术，防止消化道出血发生。

3、对于有其他疾病的患者，也可通过手术去除病因，比如切除发生炎症的阑尾。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病患者经过及时有效的治疗，症状通常可以得到缓解，在去除病因后患者可基本恢复正常生活，如没有进行有效的治疗，患者可能会出现消瘦、不能控制的大出血、严重的肝功能衰竭、继发感染而死亡。

1、本病会引起患者脾脏明显肿大、贫血、乏力、腹胀、厌食、恶心、腹泻等，影响患者正常生活。

2、患者可能会出现消瘦、不能控制的大出血、严重的肝功能衰竭、继发感染，甚至因此而死亡。

经过及时有效的治疗，患者的症状可以得到控制，基本恢复正常生活。

目前尚无大样本数据统计结果。

患者应注意手术后的休息、清洁，并严格遵医嘱用药，根据医生的安排按时进行复查保证充足的睡眠时间，不要进行剧烈的运动，患者也要调节不良的心态，以乐观的态度配合治疗。

遵医嘱用药，不要使用成分不明的药物，可能会对肝脏产生损害。

1、注意休息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。

2、不要进行剧烈的运动，手术患者在身体恢复后可选择慢跑等方式进行锻炼。

3、保持良好的心态，及时排解学习、生活中的压力。

根据医生的安排定期复查，及时了解身体的恢复以及病情的变化情况。

术后注意伤口的卫生，不要牵拉、抓挠伤口，避免接触污物。

手术患者应禁食，待医生允许后有流食、半流食逐步恢复正常饮食。待身体恢复后，应减少高蛋白食物的摄入，有食管静脉曲张的患者应少吃坚硬的食物，避免血管破裂。

1、养成良好的饮食习惯，按时吃饭，宜选择柔软的食物。

2、补充足够的蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

1、少吃高蛋白的食物，比如鱼肉、牛肉、鸡蛋等。

2、避免进食坚硬的食物，或在烹饪时充分处理。

3、避免辛辣刺激、油腻的食物。

本病目前尚无疫苗，可通过以下方式减少发病可能。

1、注意饮食卫生，不要吃成分不明、来历不明的食物，不吃过期、腐烂的食物。

2、出现消化系统疾病或是其他全身疾病时，及时治疗，控制病情，避免疾病进一步发展。

3、患有免疫缺陷病的患者要积极进行治疗，营养不良的患者注意及时干预。