皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（subeutaneous panniculitic-like T-cell lymphoma，SPTCL）是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征。皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是近年来新认识的、较少见的皮肤T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤不到1%，预后较差。

本病无传染性。

本病临床少见，占非霍奇金淋巴瘤不到1%。

本病死亡率较高。

本病可发生于任何年龄，中位年龄为39岁，70%的患者年龄介于18～60岁，无性别差异。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤病因尚不明确，其发病是否与EB病毒的感染相关仍存在争议，但EB病毒相关的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有更大的临床侵袭性，并常伴有噬血细胞综合征。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤导致的皮肤损害最常见，多表现为多发性皮肤红斑或黄褐至红色的皮下结节或斑块，好发于四肢。多数患者会出现发热、寒战等全身症状，多伴有噬血细胞综合征。

1、皮肤损害

（1）发病部位：好发于四肢，其次躯干、面部、颈部、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发。

（2）皮肤损害特征

①多表现为四肢或躯干部位的多发性皮肤红斑或黄褐至红色的皮下结节或斑块，结节可逐渐演变成坏死、溃疡及出血，无压痛。

②部分结节可自愈，留下皮肤轻度萎缩。部分患者皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年。

2、全身表现

（1）一般表现：多数患者有全身症状，如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。

（2）噬血细胞综合征：30%～50%的患者伴有噬血细胞综合征，可累及骨髓、淋巴结、肝脏、肾脏等部位，其临床表现为发热、肝脾肿大、贫血、粒细胞和血小板减少或全血细胞减少，病情进展迅速，短期内可死亡。

一般无明显并发症。

1、患者出现不明原因的皮肤损害，如皮肤红斑或黄褐至红色的皮下结节或斑块。

2、伴有发热、寒战等不适。

3、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

建议及时到医院就诊。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤属于血液系统恶性肿瘤，应就诊于血液科或肿瘤科。

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等，如条件允许，可先行网上预约挂号，减少排队时间。

2、就诊前应保持空腹，以免相关检查无法完成。

3、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上，方便医生了解病情。

1、您什么时候出现的皮肤损害症状？

2、除了皮肤损害以外，还有没有其他症状，比如发热、寒战等？

3、您自己曾因这些症状于医院就诊吗？

4、您当时有没有做什么检查或治疗？

5、当时医院给您诊断的是什么病？治疗效果怎么样？

6、您是否还保存着当时的检查结果和用药清单？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病是不是恶性的？

3、我需要做那些检查？大概什么时候出结果？

4、这个病治疗效果怎么样？

5、这个病的治疗方法有哪些？

6、经过治疗后会不会复发？我需不需要定期复查？

7、经过治疗后我能够活多久？

当患者出现四肢或躯干部位的多发性皮肤红斑或黄褐至红色的皮下结节或斑块、发热、乏力、贫血等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查，初步了解患者的状态。如果怀疑是皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，医生会建议患者完善血常规检查、生化检查、组织病理学检查及免疫组化检查，以进一步明确诊断和疾病的严重程度。

1、视诊

体格检查时医生通过视诊可发现患者四肢或躯干部位的多发性皮肤红斑或黄褐至红色的皮下结节或斑块。

2、视诊

如患者伴有噬血细胞综合征，医生通过触诊可发现较为明显的肝脾肿大。

1、血常规

早期患者血常规大多正常，可合并慢性病贫血，当淋巴瘤细胞侵犯骨髓亦可出现全血细胞减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

2、生化检查

疾病活动期可出现血清乳酸脱氢酶、β₂-微球蛋白升高。

1、组织病理学检查

（1）检查方法及意义：组织病理学检查是去病变部位皮肤标本，观察其大体的形态，并经过特殊染色后在显微镜下观察组织及细胞的形态，是判定疾病性质的金标准。

（2）检查结果：肿瘤细胞通常主要局限于侵犯皮下组织，60%的瘤组织有大片的脂肪坏死和继发的肉芽肿反应。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。

2、免疫组织化学检查

（1）检查方法及意义：免疫组织化学检查是在组织病理学检查的基础上，利用特定的抗原抗体标记法，使不同的组织细胞得以显色，有助于确诊皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并明确其细胞来源，还有助于分析患者的预后。

（2）检查结果：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞表达T细胞相关抗原如CD45、CD45RO、CD3、CD4、CD8，以及T细胞受体（TCR）—TCRαβ、TCRγδ等。

医生会通过骨穿，取得骨髓组织后，进行骨髓细胞学检查。

1、检查方法

医生会为患者行局部麻醉，用针穿刺进入患者的骨髓腔，取少量的骨髓组织进行涂片后，在显微镜下观察并记录细胞的形态及数量，进行骨髓细胞学检查。

2、检查结果

该病初期骨髓象多正常，无特异性改变。当皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤侵犯骨髓时，可见淋巴瘤细胞。

1、常规影像学检查

常规影像学检查包括CT检查、MRI检查及B超检查，每个患者均应在初次治疗前、治疗中及治疗后进行，通过常规影像学检查对患者所有淋巴结区和容易侵犯的内脏器官进行检查及评价，以观察患者初始治疗时病情的严重程度、病情的进展及患者对治疗的反应。

2、PET/CT检查

该检查作为新一代的肿瘤影像学检查，可以通过病灶的代谢情况来鉴别其良、恶性，同时也能了解病灶的定位、数量及范围，其检查价值较高，对疾病的诊断及治疗方案的选择具有独特的优势。

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种恶性度较高的外周T细胞淋巴瘤，主要累及真皮和皮下脂肪组织，与脂膜炎在临床表现及病理学形态上较为相似，极易误诊，其诊断主要靠活组织病理检查。

1、临床表现

主要为皮肤损害的表现和发热、寒战等全身症状。

2、病理学检查

（1）组织病理学检查：肿瘤细胞通常主要局限于侵犯皮下组织，可见大片的脂肪坏死和继发的肉芽肿反应。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。

（2）免疫组织化学检查：免疫组织化学检查对该疾病的诊断有重要意义，它可以进一步了解病变组织的免疫表型，可明确疾病的分类。

1、良性皮下脂膜炎症

良性脂膜炎症，尤其是结节性脂膜炎，临床上亦表现为相似的深部皮下结节，但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯，预后较好。通过进一步的病理学检查及免疫组织化学检查可将该病与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤相鉴别。

2、组织细胞吞噬性脂膜炎

该病与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床及病理学特点极为相似，皮损均好发于四肢，均为红斑样结节，病理学上两者均有大量的巨噬细胞浸润，也均可伴有噬血细胞综合征。但组织细胞吞噬性脂膜炎没有淋巴瘤的证据，且对免疫抑制剂的反应较好，可用于二者鉴别。

3、NK/T-鼻型细胞淋巴瘤

NK/T-鼻型细胞淋巴瘤亦可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死，组织学上明显的凝固性坏死和血管中心性浸润，并且肿瘤细胞浸润表皮和真皮，还常累及皮肤附属器，部分患者亦有噬血细胞综合征，但多有皮肤器官外的侵犯，如鼻咽和肺。免疫组织化学检查可对二者进行鉴别。

4、皮肤原发性CD30间变性T细胞淋巴瘤

可出现表浅的红斑或皮肤结节，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退，常累及淋巴结。细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。进一步行病理学检查可鉴别二者。

5、皮肤γ8T细胞淋巴瘤

本病除皮下脂肪外，常伴有真皮和表皮的广泛受累、血管中心性破坏及临床噬血细胞综合征发生率较高。行病理学检查可进行鉴别。

目前皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的治疗多采用联合化疗、单药治疗、局部放疗或局部放疗联合化疗，但以联合化疗为主。

化疗时常用药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷、甲基强的松、阿糖胞苷、顺铂、甲氨蝶呤、阿霉素、博莱霉素。

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷、甲基强的松、阿糖胞苷、顺铂、甲氨蝶呤、阿霉素、博莱霉素、干扰素

1、放疗

放射疗法通过使用辐射性的高能量束以杀灭癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤对放疗亦具有一定敏感性，通过放疗可以使患者的病情得到缓解。放疗同时应用联合化疗、干扰素等治疗，可以取得更好地疗效。

2、化疗

化疗是指通过化学药物杀灭癌细胞或阻止其生长。研究表明，化疗可以降低恶性纤维组织细胞瘤的局部复发率，也可以于术前应用以缩小肿瘤病灶。此病常用的化疗药物包括环磷酰胺、多柔比星等。

造血干细胞移植是指将正常的造血干细胞经血管输注至患者体内，帮助患者重建正常造血和免疫系统的一种治疗方法。大剂量化疗联合干细胞移植治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤亦取得了较好的疗效。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤会造成患者皮肤的多发性损害，还可导致患者出现发热、畏寒、噬血细胞综合征等全身症状，严重影响患者的生活质量，甚至会导致患者死亡，此病预后差。

1、本病会造成患者皮肤的多发性损害，影响患者外貌，给患者带来心理压力。

2、患者会出现发热、畏寒、噬血细胞综合征等全身症状，严重影响患者的生活质量。

3、 本病严重时会导致患者死亡。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病很难治愈。

暂无大样本研究。

本病很难根治。

本病有一定的复发性。

该病的中位生存期一般都小于2年。具有TCRαβ表型者5年生存率可达80%。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时患者应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，有利于身体的恢复。

1、心理特点

（1）大多数恶性肿瘤患者得知自己的诊断后都会出现不同程度的负性情绪反应，严重的可能产生自杀意念，甚至出现自杀行为。负性情绪与躯体的疾病交互影响会导致身心反应的恶性循环。

（2）不同年龄阶段的肿瘤患者得知自已的疾病诊断后情绪反应可能会有所不同。年轻的容易出现紧张急躁、痛苦郁闷和悲观绝望；中年患者焦虑情绪严重，求生欲望强；老年人的孤独感和衰老感在患恶性肿瘤后会更甚。

（3）肿瘤的化疗、放疗或手术治疗都可能伴随明显的不良反应，常对患者构成暂时或长期的心理冲击。

2、护理措施

（1）针对肿瘤患者出现的各种负性情绪，患者家属应给予患者支持和理解，使他们压抑的深层次的负性情绪得到宣泄，从而减轻紧张、痛苦的情绪和孤独无助感。

（2）患者家属可不断向其提供治疗成功的范例，让患者更积极主动配合治疗。

（3）在实施治疗前家属及患者应充分了解治疗的不良反应及相应的处理方法，减少患者在进行治疗时的心理冲击，使患者更积极的配合医生的治疗。

（4）患者家属应体谅、理解、关心和照顾患者，帮助其战胜疾病，促进康复，但也需让其适当发挥正常的家庭和社会功能。

1、化疗药物外渗可能引起局部组织肿胀、疼痛，甚至局部组织出现溃疡、坏死，如有相关不适，需立即告知医生。

2、保持环境整洁、空气新鲜，减少异味等不良刺激，有助于减轻化疗引起的恶心、呕吐。

3、化疗期间注意口腔卫生，每日饭后用盐水或漱口液漱口，睡前及晨起用软毛牙刷清洁口腔，预防口腔感染。

4、化疗药物会导致患者肾功能损害，化疗前和化疗中家属应关注患者小便颜色、尿量等症状，并多饮水，减少化疗药物的肾毒性。

5、有的化疗药物，如顺铂，能引起直立性低血压，故在用药时或用药后应卧床休息，起床不可过急；下床活动应有人陪同，防止跌倒、坠床。

6、化疗药物会导致患者肝功能损害，主要表现为恶心、厌油、食欲不振、乏力、皮肤黄染等症状，患者及家属应注意观察，如有相关不适，应立即告知医生。

1、养成良好的生活习惯，保持良好的睡眠质量，保持愉悦的心情。

2、适度锻炼，健康饮食，提高机体免疫力。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤为恶性肿瘤，治疗缓解后可复发，应规律监测患者有无皮肤损害、肝脾肿大、发热、畏寒等症状，如有相关症状，应及时到医院就诊。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者在治疗后应定期行病理学检查，观察肿瘤是否复发。如患者出现复发，应及时就诊，争取早期治疗，改善自身的预后。

暂无研究表明皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的发生与饮食有必然联系，但由于患者进行化疗会出现胃肠道反应而产生食欲减退、恶心、呕吐或腹泻等，为促进身体的恢复，在化疗期间进行恰当的饮食调理显得尤为重要。

1、根据患者的喜好调节饮食，增加其营养，需要时医生会对患者进行要素营养法（即着重补充患者比较缺乏的营养要素）。

2、化疗期间患者进食宜适量，可少食多餐，进食清淡、易消化的食物。

3、食物宜细软、少渣，避免损伤口腔黏膜而引起溃疡。

4、尽量多饮水以促进排尿，减轻肾脏毒性。

5、患者的饮食要规律，富含营养、维生素。高蛋白的食物有瘦肉、牛奶、鸡蛋、鱼类及豆制品等，富含维生素的食物有新鲜的水果和蔬菜。

6、每次进餐后，最好在2小时内不要平躺，避免发生呕吐。

1、忌烟酒，不喝浓茶、浓咖啡。

2、避免食用辛辣、刺激、生冷、油腻的食物。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤暂无有效的预防措施，因此人们应当提高健康意识，争取早发现、早诊断、早治疗原发性骨淋巴瘤，改善自身预后。