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疾病名称: 葡萄膜病疾病英文名称: uvea disease疾病概述: 葡萄膜是眼球壁的中层组织,富...
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疾病名称: 葡萄膜病
疾病英文名称: uvea disease
疾病概述:
葡萄膜是眼球壁的中层组织,富含色素,包括虹膜、睫状体及脉络膜三部分,易于受到自身免疫、感染、代谢、血源性、肿瘤等因素的影响而致病。葡萄膜病(uvea disease)是眼科的常见病,其中,以炎症最为常见,其次为肿瘤,除此之外,还包括葡萄膜先天异常、退行性改变等。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分可能与遗传因素有关
就诊科室: 眼科、肿瘤科
发病部位: 眼
常见症状: 眼部发红、疼痛、畏光、流泪、视物模糊、眼前黑影、视力下降
主要病因: 本病可能因感染、创伤及理化损伤、自身免疫、遗传、先天性发育异常、癌转移等引起
检查项目: 体格检查、血液学检查、病原学检查、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、光相干断层扫描、超声、CT、头颅及眼部MRI、病理检查、巩膜透照检查
重要提醒: 葡萄膜病常引起眼痛、畏光、视力下降等多种眼部症状,有时可致失明,因此,怀疑或明确葡萄膜病后,建议尽早就医接受治疗。
临床分类:
1、葡萄膜炎
(1)按病因分类
可将其分为感染性葡萄膜炎、非感染性葡萄膜炎两大类。
(2)按临床和病理分类
根据炎症的临床和组织学改变,可将其分为肉芽肿性葡萄膜炎、非肉芽肿性葡萄膜炎。
(3)按解剖位置分类
①前葡萄膜炎:是葡萄膜炎中最常见的,包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎3种类型。
②中间葡萄膜:是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。
③后葡萄膜炎:临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等类型。
④全葡萄膜炎:国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田病、Behcet病性全葡萄膜炎。
(4)特殊葡萄膜炎
①交感性眼炎:是指发生于一眼穿孔伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,受伤眼被称为诱发眼,另一眼则被称为交感眼。
②Behcet病:是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。
③Fuchs综合征:是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎,90%为单眼受累。
④伪装综合征:是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤
主要包括虹膜囊肿、脉络膜血管瘤、脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤等。
3、葡萄膜先天异常
包含无虹膜、虹膜缺损、瞳孔残膜、脉络膜缺损等类型。
4、葡萄膜退行性病变
主要包括葡萄膜老年性萎缩、原发性葡萄膜萎缩、继发性葡萄膜萎缩等。
流行病学-传染性:
葡萄膜病一般不具备传染性,但部分感染性葡萄膜炎具有传染可能,如结核性、梅毒性、弓形虫病性葡萄膜炎。
流行病学-发病率:
葡萄膜病是常见眼病,以葡萄膜炎最多见,其中,脉络膜恶性黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿瘤。
流行病学-好发人群:
1、葡萄膜炎好发于20~50岁人群。
2、脉络膜恶性黑色素瘤多见于50~60岁人群。
3、脉络膜转移癌多见于40~70岁人群,女性多见。
4、葡萄膜退行性改变多见于50岁以上老年人群。
病因-总述:
葡萄膜病的疾病类型多样,不同类型的病因存在差异,其中,葡萄膜炎的病因较为复杂,包括感染、创伤、自身免疫、遗传等。此外,也有部分葡萄膜疾病的病因尚不明确。
病因-基本病因:
1、葡萄膜炎的病因
(1)感染因素:包括内源性和外源性(外伤或手术)感染两大类,可由细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等所引起。病原体可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物,诱发抗原抗体及补体复合物反应,或与人体或眼组织的交叉反应等多种途径,引起葡萄膜炎。
(2)创伤及理化损伤:主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎。
(3)自身免疫因素:正常眼组织中的抗原,如黑素相关抗原等,在机体免疫功能紊乱时,被免疫系统所识别,并引起免疫反应,通过Th17细胞(白介素-23/白介素-17)和(或)Th1细胞及其产生的细胞因子而引起葡萄膜炎。调节性T细胞功能紊乱或数量降低,不能有效地抑制免疫反应,也是重要机制之一。
(4)免疫遗传机制:已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HILA抗原相关,如强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎与HLA-B27抗原密切相关;Vogt-小柳原田综合征也与基因相关。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤的病因
(1)虹膜囊肿:病因有多种,包括先天性、外伤植入性、炎症滲出性和寄生虫性等。
(2)脉络膜血管瘤:为先天性血管发育畸形所致。
(3)脉络膜恶性黑色素瘤:主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞,具体病因目前尚不完全明确。
(4)脉络膜转移癌:多继发于其他类型的原发癌症,其中,以乳腺癌转移最为多见,肺癌次之,其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌或肝癌转移等。
3、葡萄膜先天异常的病因
多与早期胚眼的发育过程中,胚裂闭合不全有关。
4、葡萄膜退行性改变的病因
(1)葡萄膜老年性萎缩:葡萄膜随着年龄的增长,逐渐出现衰老和萎缩性改变所致。
(2)原发性葡萄膜萎缩:病因尚不明确,部分可能由遗传引起。
(3)继发性葡萄膜萎缩:可能因炎症、外伤、高眼压、青光眼、神经性疾病和缺血等因素引起萎缩。
症状-总述:
葡萄膜病常引起不同程度的视力障碍及眼部结构异常,有时可伴有眼部疼痛、畏光、流泪、异物感等不适。但由于葡萄膜病的疾病类型多样,不同类型的症状表现存在一定差异。
症状-典型症状:
1、葡萄膜炎的症状
患者常出现眼红、眼痛、畏光、流泪、眼前黑影或黑点、视物模糊或变形、视力下降等症状。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤的症状
(1)虹膜囊肿:表现为虹膜局限性隆起,也可向后房伸展,有时于瞳孔区可见虹膜后有黑色隆起块。
(2)脉络膜血管瘤:易引起视网膜脱离而致视力高度减退,或者并发顽固性青光眼而失明。
(3)脉络膜恶性黑色素瘤:若肿瘤位于黄斑区,患者在疾病早期,即可出现视物变形或视力减退;如果位于眼底的周边部,则可无自觉症状。
(4)脉络膜转移癌:病变可累及单眼或双眼,通常左眼多与右眼。由于转移癌生长较快,可压迫睫状神经,致使早期即出现剧烈眼痛和头痛。
(5)脉络膜骨瘤:单眼居多,瘤体较大时可出现视力下降、视物变形、视野内暗点或局部缺损等表现。
3、葡萄膜先天异常的症状
(1)无虹膜:可有畏光,以及各种眼部异常引起的视力低下。
(2)虹膜缺损:典型性虹膜缺损可形成梨形瞳孔,尖端向下,常伴有睫状体或脉络膜缺损等其他眼部先天畸形;单纯性虹膜缺损多不影响视力。
(3)瞳孔残膜:通常不影响视力和瞳孔活动;但若瞳孔残膜较厚时,也可能会对视力产生影响。
(4)脉络膜缺损:主要症状表现为轻微畏光、视物模糊或眼球震颤,患者视力一般较差。
4、葡萄膜退行性改变的症状
主要表现为不同程度的视功能减退,有时还可出现夜盲等症状。
症状-并发症:
葡萄膜病可能导致白内障、继发性青光眼、眼球萎缩、玻璃体积血、脉络膜脱离、视神经萎缩等一系列并发症。
就医-门诊指征:
1、眼部持续疼痛不适。
2、出现畏光、流泪等症状。
3、出现进行性加重的视物模糊。
4、视力短期内明显下降。
5、视野中出现漂浮物或黑点。
6、眼部存在畸形或异常增生物等情况。
7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、出现眼部不适或功能异常的患者,需前往眼科就诊。
2、怀疑或明确存在肿瘤者,可前往肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、视力障碍严重者,可在亲友陪同下就医,以防发生意外。
2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、患者如有其他原发疾病,需携带相关病历。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?
2、什么时候出现的这些症状?
3、症状近期有无加重?
4、您有其他疾病么?
5、有受过眼部外伤吗?
6、您眼部做过什么手术吗?
7、您是做什么职业的?工作环境中是否长期接触有毒物质?
8、您的亲属是否有同样的问题?
9、你近期做过相关检查吗?结果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这种病?
2、这个病会影响视力么?
3、我需要做哪些检查?
4、我要接受哪些治疗?能治愈吗?
5、治疗过程中我需要注意什么?
6、日常中要如何进行护理?
7、治愈后会复发么?
8、我需要定期复查么?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现眼部发红、疼痛、视物模糊、眼前黑影、视力下降等眼部不适症状时,需积极就医治疗。医生常会对患者进行详细的眼科检查,并根据患者的情况建议其做病原学检查、荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描、超声、CT、头颅及眼部MRI等检查。怀疑存在肿瘤的患者,还需进行病理检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
医生常会在裂隙灯下对患者眼部进行详细检查,以明确眼及眼底的病变情况,不同类型葡萄膜病的眼部体征和表现存在一定差异。
1、葡萄膜炎患者可见前房闪辉、角膜后沉着物等;
2、葡萄膜囊肿和肿瘤患者有时可见眼部肿物;
3、先天异常患者常有眼部结构的缺损或异常。
检查-实验室检查:
1、血液学检查
葡萄膜病患者常需进行血常规检查、血生化检查、人类白细胞抗原检查、C反应蛋白检查等,主要用于判断患者是否存在全身性炎症或其他全身性疾病。
2、病原学检查
对于感染性葡萄膜炎患者,医生常会需抽取患者房水及玻璃体液做细菌培养、病毒分离等检查,有助于明确感染的病原体种类,对疾病的治疗也有一定的指导作用。
检查-病理检查:
对于诊断困难的患者,尤其是怀疑葡萄膜肿瘤的患者,可能需要进行病理检查,以明确病变性质。
检查-其他检查:
巩膜透照检查:有助于葡萄膜病的鉴别。如眼部炎症病变、黄斑盘状变性、脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤等,均可透光;而脉络膜黑色素瘤,一般不透光。
检查-影像学检查:
1、荧光素眼底血管造影检查
是葡萄膜疾病的常见检查手段。检查时,医生需先将荧光素钠通过静脉注射入患者体内,然后根据显像结果,了解眼部的病变情况。
2、吲哚青绿血管造影
与荧光素眼底血管造影检查相似,但使用染料不同。此检查可较为清楚的显示脉络膜血液循环,对于葡萄膜疾病的确诊有重要价值。
3、光相干断层扫描
可通过特殊仪器快速、准确地得到眼部相关部位的三维成像,对于确诊葡萄膜病,以及判断其严重程度有重要意义。
4、超声检查
可辅助葡萄膜炎的诊断并判断病变引起的结构变化,如视网膜脱离、脉络膜增厚、球壁增厚等,也有助于发现葡萄膜肿瘤。
5、CT检查
相对超声可更为准确、详细的了解眼部组织病变情况,有助于葡萄膜囊肿、肿瘤以及先天行葡萄膜异常等疾病的诊断和鉴别。
6、头颅及眼部MRI
可用于眼内及颅内肿瘤的诊断,同时有助于明确病变部位和范围,还可对疾病治疗方案的制定提供指导。
诊断-诊断原则:
医生通常根据患者的既往史(如眼部外伤或遗传史等),以及眼红、眼痛、视物模糊、视力下降、眼部肿物或畸形等临床表现,再结合多项眼部检查结果,进行综合分析后,即可进行葡萄膜病的诊断。
治疗-治疗原则:
由于葡萄膜病的类型不同,其治疗方案也存在较大差异。常用的治疗手段包括药物治疗、手术治疗、放疗、化疗等。医生通常会根据患者的年龄、身体素质、疾病类型、病变性质、病情严重程度等情况,制定个体化的综合性治疗方案。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素
是治疗葡萄膜炎的重要药物,主要通过改善和减轻眼部的炎症反应发挥作用。药物的种类、给药浓度和频次等应根据炎症的严重程度而定,常用药物有泼尼松等。
2、抗感染药物
由感染因素引起的眼部炎症,可用根据自身情况,选择相应的抗菌或抗病毒等药物进行治疗。
3、非甾体类抗炎药
前列腺素是葡萄膜炎的重要炎症介质,较低的浓度就可引起眼部一系列炎症反应和组织损害。而非甾体类抗炎药可通过抑制花生四烯酸的代谢,阻止前列腺素的合成,具有较强的止痛和抗炎作用。
4、免疫抑制剂
某些顽固性或特殊类型的葡萄膜炎患者,有明确的免疫指标时,可酌情使用此类药物进行治疗,常用药物如环孢素、环磷酰胺等。在使用此类药物过程中,应定期抽血检查,监测肝肾功能有无损害。
5、散瞳药
散瞳是治疗葡萄膜炎的关键措施,常在确诊后立即应用。散瞳药可散大瞳孔,防止虹膜后粘连;也可解除瞳孔括约肌和睫状肌的痉挛;还能减少睫状肌对睫状血管的压迫,改善局部血循环,并降低血管通透性,减少渗出。常用药物有硫酸阿托品、托吡卡胺等。
6、其他药物
葡萄膜肿瘤患者常规药物治疗一般无明显效果,但有时可根据情况使用干扰素、白细胞介素-2(IL-2)、TNF(肿瘤坏死因子)等进行治疗。
治疗-相关药品:
泼尼松、环孢素、环磷酰胺、硫酸阿托品、托吡卡胺、干扰素、白细胞介素-2、肿瘤坏死因子
治疗-手术治疗:
1、葡萄膜炎的手术治疗
葡萄膜炎一般无需手术治疗,但若病情严重,引起玻璃体变性,或者并发白内障等其他病变时,可根据情况给予玻璃体切除、人工晶状体植入术等方法进行治疗。
2、葡萄膜囊肿及肿瘤的手术治疗
(1)局部切除术:可用于部分葡萄膜囊肿和肿瘤患者,但术前要进行详细的检查,确定囊肿或肿瘤的大小及位置,并注意肿瘤是否已有转移。
(2)眼球摘除术:主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大可致失明、继发青光眼或视网膜脱离者等。但在适宜条件下,有希望挽救视功能者,应争取保留眼球。
(3)眼眶内容摘除术:肿瘤已向眼外蔓延的脉络膜恶性黑色素瘤患者,可考虑眼眶内容摘除术。手术后应密切观察病情变化,定期进行眼部和全身复查。
3、葡萄膜先天异常和退行性变的手术治疗
若存在脉络膜缺损并发视网膜脱离、瞳孔残膜较厚影响视力、退行性病变引起严重视力障碍等情况时,医生可能会酌情进行手术治疗。
治疗-放化疗:
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。在治疗葡萄膜肿瘤时,既可单独使用,也可在眼球摘除前使用,以减少肿瘤转移的可能。此方法可明显抑制肿瘤生长,缩小瘤体,并最终在肿瘤部位形成瘢痕,但有些肿瘤在治疗后不能完全消失或再次复发。巩膜表面敷贴放射治疗是最常用的方式,适用于肿瘤高度为10mm以内、直径小于16mm的患者。
2、化疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。一般用于全身转移或眼球外侵犯的病例,但目前疗效还不确定,仍然需要进一步观察。
治疗-其他治疗:
葡萄膜先天异常中,无虹膜患者为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或角膜接触镜。
治疗-治疗周期:
葡萄膜病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
葡萄膜病的类型不同,其预后也有所差异。葡萄膜炎若能早期诊断、及时治疗,症状通常可得到控制,但也有部分患者可反复发作,治疗困难;葡萄膜肿瘤的预后与病变性质、病理分型及有无转移等因素有关,其中,脉络膜黑色素瘤易发生早期转移,一般预后较差;葡萄膜先天异常及退行性变的预后则与病变类型、程度有关。
预后-危害性:
1、葡萄膜病常可引起眼部疼痛、畏光、流泪、视物模糊、视力下降等症状,病情严重者可能失明。
2、葡萄膜恶性肿瘤可发生全身转移,甚至导致患者死亡。
预后-治愈性:
葡萄膜病的类型不同,其治疗效果也不尽相同。大多患者经过早期积极治疗,症状通常可得到改善。但部分患者可能反复发作,甚至发生不可逆的组织损害,则很难治愈。
日常-总述:
患者应养成良好的生活习惯,合理用眼,并保持平稳心态,以促进机体的康复。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可能导致视力模糊、视力减退等症状,患者多因担心视力问题,而出现一定程度的焦虑、恐惧心理。尤其是恶性肿瘤患者,其情绪波动较大,甚至产生悲观、厌世等不良情绪。
2、护理措施
(1)家属应多关心、陪伴患者,使其感受到家庭的温暖,重拾生活的信心。
(2)家属还应充分体谅患者,耐心疏导,以便配合各种治疗。
(3)患者应保持积极乐观的心态,或通过听音乐等方式,转移对疾病的注意力。或通过与医生交流等方式,树立治疗的信心。
日常-生活管理:
1、注意眼部卫生,避免因感染再次复发,导致视力下降。
2、发病期间可戴有色眼镜或眼罩,减少强光对眼睛的刺激,减少疼痛。
3、定时休息,规律作息,避免过度用眼。
4、患病期间应避免强体力劳动,以室内慢节奏活动为好。
5、注意气温变化,及时增添衣物,避免受凉感冒,而加重病情。
日常-复诊须知:
葡萄膜病患者应严格遵医嘱定期复查,复诊时医生会对患者进行多项检查,以了解疾病的具体情况。
日常-术后护理:
葡萄膜囊肿及肿瘤患者多需手术治疗,需注意术后护理:
1、加强术眼保护,保持卫生,防止眼部碰撞,避免挤眼,勿用手揉眼,以免影响切口愈合。
2、患者术后应多卧床休息,取半坐卧位或俯卧位,减少眼球转动,身体、头部活动要轻微,避免剧烈晃动头部,防止眼内出血、视力降低、继发性视网膜脱落等并发症的发生。
3、术后初期外出时,用敷料遮盖术眼,1个月内应避免风、沙、阳光等的刺激;注意保暖,预防感冒,避免咳嗽、打喷嚏等,以防眼内出血、刀口裂开等。
饮食调理:
本病对饮食一般无特殊要求,合理膳食即可,若出现感染,则需清淡饮食,避免辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、建议少食多餐。
2、多进食富含蛋白质,清淡易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。
3、注意营养均衡,多吃新鲜的水果蔬菜,补充维生素。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒。
2、忌食辛辣刺激、煎炸、生冷等食物。
预防措施:
以下措施在一定程度上,可降低葡萄膜炎、继发性葡萄膜萎缩、葡萄膜囊肿及肿瘤的发生风险,但葡萄膜先天异常目前尚无有效的预防措施。
1、有黑色素瘤或其他眼部疾病家族史的人群,应定期到医院体检。
2、注意自我保护,避免接触可能致癌的有毒物质。
3、注意眼部卫生,避免手、化妆品、隐形眼镜等对眼部造成污染。
4、合理作息,避免眼部过度劳累。
5、注意保护眼部,避免外伤。
6、减少工作中对眼部的理化刺激,可适当使用护目镜。
7、及时治疗其他眼部疾病,避免疾病迁延。
8、慢性病患者应遵医嘱严格用药,控制病情,以免出现眼部症状。
如有错误请联系修改,谢谢。
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