全身性发疹性组织细胞增生症

全身性发疹性组织细胞增生症（General Eruptive Histiocytosis，GEH）又称全身性发疹性组织细胞增生瘤、泛发性发疹性组织细胞增生症、泛发性发疹性组织细胞增生瘤，是一种罕见的皮肤病，好发于成年人，病因尚不明确。临床主要表现为反复发生的、大量、红到棕色的丘疹。本病是一种自限性疾病，可自行痊愈，一般无需治疗。

不具有传染性。

全身性发疹性组织细胞增生症是一种罕见的疾病，但目前尚无权威性相关流行病学数据。

好发于成年人，也可见于儿童。

全身性发疹性组织细胞增生症由Winkelmann和Muller在1963年首先报告，是一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，但目前其病因尚不明确，有学者认为本病和良性头部组织细胞瘤及幼年黄色肉芽肿是同一种疾病的不同表现，也有学者认为本病可能是非朗格汉斯组织细胞增生疾病的早期，未定类的阶段。

全身性发疹性组织细胞增生症好发于躯干和四肢近端，成人皮损常散在对称分布，偶可累及黏膜，而儿童皮损常不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。主要临床表现为反复发作的大量红色到棕色的丘疹。

本病皮疹主要为丘疹，直径约为3~10mm，常成批出现，数目可达上百个，颜色为红色至棕色，一般无成群或融合倾向。皮疹可自然消退，但新疹不断出现，导致本病病程缓慢，甚至持续数月或数年，直至最后完全消退。皮疹消退时常可留有棕色斑疹，而疾病还可复发。

尚未发现本病有累及内脏或其他组织、系统的情况，一般无明显并发症。

1、皮肤出现大量红色到棕色的丘疹；

2、皮疹反复发作；

3、皮疹位于皮肤暴露部位，严重影响外貌美观；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现大量丘疹时，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患处皮肤进行检查，建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的丘疹何时开始出的？有接触过什么刺激性的物质吗？

2、您的丘疹主要分布在身体的哪些部位？

3、除此症状外，您是否还有其他症状和体征，例如疼痛、瘙痒等？

4、什么情况下您的症状会加重？什么情况下您的症状会减轻？

5、您是第一次出现这种症状吗？病情是反复发作的吗？

6、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

7、您平时身体抵抗力如何？会经常感冒吗？

8、您有自行使用过什么药物吗？效果如何？

1、我的丘疹最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后该怎么护理？

8、这个疾病传染吗？家人们应该注意什么？或者应该做好哪些防护措施？

9、饮食和日常生活中我应该注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现大量红色或红棕色丘疹时，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解皮肤病变情况，之后可能会建议行免疫组化检查、组织病理检查，以帮助明确诊断。

1、视诊

主要观察皮疹的大小、数目、颜色、形态、发病部位、分布特点等情况，同时注意有无皮肤破损、溃疡等异常表现。

2、触诊

主要检查皮疹的质地、活动度、有无触痛等情况。

免疫组化检查是指利用免疫学抗原与抗体特异性结合的原理，通过化学反应使标记抗体的显色剂（荧光素、酶、金属离子、同位素）显色，从而确定组织细胞内抗原情况的一种检查。对本病的诊断有一定的辅助作用。

医生会在病变位置取部分活组织进行病理检查，可明确病变的性质，同时也有助于疾病的诊断和鉴别。本病组织病理示真皮内大量较单一的组织细胞浸润，其胞核大、淡染，染色质极少，胞质丰富，淡伊红色，PAS染色和脂质染色均阴性，无多核巨细胞。

根据患者大量反复发作的红色至棕色丘疹的临床表现，再结合体格检查、病理检查、免疫组化检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与良性头部组织细胞增生症、播散性黄瘤等疾病相鉴别。

1、良性头部组织细胞增生症

早期皮疹临床和组织学改变可与GEH类似，但该病多见于儿童，皮疹常局限于头、面部。通过组织病理检查也有助于鉴别。

2、播散性黄瘤

早期的皮损可类似GEH，但播散性黄瘤以累及喉部、口和眼为特点，且皮疹可融合成斑块，分布于身体屈侧，还常伴发尿崩症。

3、幼年黄色肉芽肿

大多累及婴幼儿，主要表现为大小不一的皮肤结节，可广泛散在分布，好发于头、面部，有时病变还可累及眼、肺等其他器官。根据组织学改变较易鉴别。

全身性发疹性组织细胞增生症是一种自限性疾病，且病变不会累及其他系统、器官，因此无需治疗，但可能需定期随访观察，以了解疾病发展情况。

若皮疹累及皮肤暴露部位，影响外貌美观时，可在医生指导下联合应用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和镇静剂进行治疗，有助于皮疹消退。

硫酸羟氯喹

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病可在一段时间后自行消退，通常预后良好，但部分患者可能会出现疾病复发。

本病多不危害机体健康，但可泛发全身，影响外貌美观。

本病具有自限性，可自然消退。

部分患者经过正规的治疗后，可促进皮疹消退。

部分患者可能会出现疾病的复发。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，避免损伤，同时保持平稳心态，积极配合医嘱进行随访和治疗，促进疾病康复。

1、心理特点

本病病程较长，发作时会严重影响患者的外貌美观，加上患者对本病不够了解，容易出现自卑、烦躁、焦虑、抑郁等心理。

2、护理要点

（1）家属和患者都应该学习了解本病的相关知识，正确认识本病，树立战胜疾病的信心。

（2）家属可以加强与患者的沟通，认真倾听患者的主诉，分析患者的心理状态，了解患者所想、所思、所虑及对本病的认知情况。

（3）患者可以在治疗过程中播放一些优雅的音乐，使身心放松，愉快地接受治疗。平时应规律生活，每天保持精神愉快，多听优美的音乐，经常锻炼身体，从而起到良好的心理调节作用，消除精神紧张，缓解压力。

使用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和镇静剂等药物治疗时需要注意局部疗效和全身不良反应，如出现感染症状加重，或有严重的恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛等胃肠道反应时，需要及时告知医生。

1、避免熬夜，规律作息时间，保证充足的睡眠。

2、每日用温水清洗患处，清洗时动作应轻柔。

3、避免情绪激动，保持心情愉快，以积极、乐观的心态配合治疗。

4、注意个人卫生，勤剪指甲，避免搔抓，防止皮肤破损引起感染。

因本病有复发可能，当皮疹完全消退后再次出现时，需要及时就医。

本病患者应注意减少辛辣刺激性食物的摄入，以免引起皮损加重。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

3、适当增加饮水，可促进机体代谢。

1、禁烟、禁酒。

2、禁食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、禁食油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

因本病具体病因不明，暂无有效的预防措施。