乳糜腹

乳糜腹，即乳糜性腹水（chyloperitoneum），是由于恶性肿瘤、创伤等多种原因导致胸腹内淋巴系统破坏或阻塞而形成的腹水，腹水外观一般为乳白色。恶性肿瘤、肝硬化、腹部手术和感染是成人乳糜腹的主要原因，原发性淋巴管结构缺陷和创伤是儿童乳糜腹最常见的原因。治疗包括病因治疗、饮食控制、处理并发症等方式。

1、基于病因分类

可分为继发性乳糜腹和原发性乳糜腹两大类。

（1）继发性乳糜腹：病因以创伤、手术、肝硬化、恶性肿瘤常见，病因往往比较明确，发病大多较急，病情进展快，发病部位相对局限。此外，继发性乳糜腹还可按病因分为三类：手术后或创伤性乳糜腹水；良性病变引起乳糜腹水，如肝硬化性乳糜腹水、结核性乳糜腹水、丝虫病性乳糜腹水等；恶性肿瘤引起的乳糜腹水。

（2）原发性乳糜腹：常在婴幼儿期发病，临床上病因主要表现为原发性淋巴管结构缺陷，影像学检查可以进一步明确结构缺陷的部位、类型、范围等。

2、基于临床症状分类

根据其临床症状可分为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。

（1）急性腹膜炎型：较少见，为乳糜液突然急速进入腹腔导致化学性腹膜炎。

（2）慢性腹膜炎型：较多见，乳糜液缓慢进入腹腔，而无腹膜炎体征。

无传染性。

乳糜腹的发病率至今尚不清楚。国外报道发生率在1/1.15万～1/18.7万住院人数。

1、患有恶性肿瘤、肝硬化、腹部感染的患者。

2、进行腹部手术、有过腹部外伤的人群。

3、存在先天淋巴管结构异常的人群。

腹腔淋巴管道中的淋巴液来源于肠道，富含由脂肪消化后的甘油三酯形成的乳糜微粒，淋巴管阻塞则淋巴液可能会渗出，淋巴管破坏则会漏出。故任何导致胸腔或腹腔淋巴管破坏或阻塞的疾病、腹部创伤或手术都可能导致乳糜性腹水。

成人的常见病因为恶性肿瘤、肝硬化、感染如肺结核和丝虫病及腹部手术后乳糜漏等等，儿童的常见病因为原发性淋巴管结构缺陷和创伤。不良生活方式和原发病的危险因素会增加乳糜腹的患病风险。暴饮暴食是本病的诱发因素。

1、外伤和手术

成人和儿童乳糜腹的常见病因，任何破坏淋巴管的腹部创伤或手术都可能导致乳糜腹。腹部手术后早期（1周内）由于淋巴管被破坏，或晚期（>1周～数月）由于粘连或淋巴管受压，可能引起乳糜腹。

2、恶性肿瘤

成人乳糜腹的常见病因，恶性肿瘤通过破坏或阻塞正常淋巴液的流动引起乳糜腹。最常见导致乳糜腹的恶性肿瘤包括淋巴瘤、神经内分泌肿瘤、肉瘤和慢性淋巴瘤白血病。

3、肝硬化门脉高压症

成人乳糜腹的常见病因，在肝硬化门脉高压性腹水病例中，部分患者为乳糜性。可能与肝硬化后门静脉高压导致肝脏和胃肠淋巴回流增多有关，或导致浆膜淋巴管自发破裂。

4、感染与炎症

成人乳糜腹的常见病因，其中结核分枝杆菌感染和丝虫病是最常见的乳糜腹原因，都可能导致淋巴结增大而阻塞淋巴管。

5、原发性淋巴管结构缺陷

儿童乳糜腹的常见病因，先天性乳糜腹多在出生后或新生儿期发生，其原因一般为腹腔淋巴管先天性结构异常，可有导管发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高、扩张及破裂；腹腔淋巴管本身亦可有先天裂隙。

1、不良生活方式如长时间食用过于辛辣油腻过烫食物的不健康饮食习惯、吸烟、酗酒、生活作息不规律等不良生活方式可增加恶性肿瘤和肝硬化的发病几率，继而增加乳糜腹的发病几率。

2、家人朋友中有乙肝或丙肝患者，不注意避免传染会增加患病风险，继而增加肝硬化导致的乳糜腹的风险。

急性发病与慢性发病的患者症状也不相同。急性发病的患者会有腹膜炎的表现。慢性患者常表现为腹胀，还会出现大量腹水压迫以及长期营养流失的表现。

1、慢性乳糜腹

临床表现依次为腹胀、外周水肿、呼吸窘迫、腹股沟疝、下肢水肿，消化道症状如食欲差、腹痛、腹泻等。

2、急性乳糜腹

表现为持续的较剧烈腹痛，并有压痛和反跳痛和腹壁紧张等腹膜炎症状，伴有恶心、呕吐及腹胀。

1、心肺功能障碍

严重乳糜腹水或同时伴有乳糜胸水的患者，因体腔积液引起横膈抬高、纵隔移位、心肺受压，造成心肺功能障碍。

2、消瘦、贫血、低蛋白血症

严重乳糜腹水，腹压升高可造成食欲减退、肠道消化吸收不良。伴肠淋巴管扩张时，可造成乳糜、蛋白质向肠腔内丢失。反复穿刺引流，可使体内乳糜及淋巴液大量丢失。血性乳糜液含有大量血液成分。上述原因可造成患者严重消瘦、贫血、低蛋白血症等。

3、免疫功能低下

乳糜腹水患者主要临床表现为血液淋巴细胞绝对数下降，意味着细胞免疫功能损害。原因是重度低蛋白血症和营养不良，乳糜液丟失会同时伴有大量淋巴细胞丢失。

1、乳糜胸水

近半数患者伴有乳糜胸水，脉搏快，呼吸急迫，胸闷憋气，不能平卧。

2、营养不良

表现为消瘦伴双下肢水肿，体重下降。病情继续加重，体重不降反而增加。

1、患者出现呼吸困难。

2、出现持续的、较剧烈腹痛，并有压痛和反跳痛和腹壁紧张等腹膜炎症状。

3、伴有持续的恶心、呕吐及腹胀。

出现以上症状时应当前往急诊就诊或拨打急救电话。

1、出现腹胀、腹部膨隆、水肿、呼吸不畅、食欲不振时，尤其是有恶性肿瘤、肝硬化、结核病等病史的患者。

2、腹部手术后不久的患者出现腹胀等腹部不适感。

有以上情况均应门诊就医咨询。

1、有原发病的患者可至相应科室就诊，如肿瘤科、消化内科、肝胆外科等；

2、14岁以下的患者应去儿科就诊；

3、出现呼吸困难及急性腹膜炎型表现的患者应去急诊科就诊。

1、提前预约挂号，携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，穿着宽松的衣物方便检查。

3、若考虑进行血常规等需抽血的检查，建议提前禁食6小时～8小时。

4、近期有服用药物可记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

1、您之前得过肝炎、结核或者肿瘤这类的传染病或者慢性病吗？

2、您都有哪些症状？比如腹胀、腹痛、水肿、恶心等。

3、这些症状是什么时候开始的？出现多久了？

4、您在别的医院就诊过吗？当时是怎么诊断的？做过什么检查？

5、您服用过什么药物？服药后有缓解吗？

6、您的直系亲属中或家族中有类似的疾病吗？比如肿瘤，或者淋巴系统方面的疾病？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病有哪些原因？和我之前的病有关系吗？

3、我的情况严重吗？

4、要怎么治疗？能治愈吗？

5、我必须要做手术吗？手术大概是怎么做？

6、我平时应该注意什么？尤其是饮食方面，我有什么不能吃的吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？

患者出现持续性的腹胀、水肿等症状，尤其是有相关病史的患者，应及时就医。就医时，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、生化检查，多普勒彩色超声检查、腹部CT检查、胸部CT检查、腹部磁共振、淋巴管核素显像等，当确定存在腹水后会行腹腔穿刺及穿刺后腹水检查以明确诊断及评估病情。

患者可能腹部膨隆，腹部查体可能有移动性浊音或液波震颤。

1、血常规检查

根据血细胞和淋巴细胞水平判断是否有丢失，可判断患者是否合并感染。

2、生化检查

患者常表现为中、重度低蛋白血症，低脂血症，电解质紊乱，同时有低钙、低镁等。还可根据乳酸脱氢酶、血脂、淀粉酶和脂肪酶水平判断患者乳糜腹的病因。如淀粉酶异常升高可能提示腹水是胰腺来源的。

3、腹水检查

是检查中最重要的部分。需经过腹腔穿刺抽取腹水，进一步做乳糜液分析。

（1）乳糜液外观：典型乳糜液外观为乳白色。不同的患者，乳糜液外观性状差别甚大，可表现为黄色、灰黄色、灰绿色混浊液体。

（2）乳糜液常规及生化：真性乳糜呈牛乳样外观，无气味，pH呈碱性，乳糜试验阳性。

（3）腹水生化定量：经腹腔穿刺抽出乳糜腹水，进行分析，检查腹水中的成分，有助于诊断。

（4）乳糜液细菌培养：了解有无细菌感染发生。

4、其他病原学检查

需要注意肿瘤、结核病、丝虫病等，实验室检查肿瘤标记物、PPD、抗结核抗体、血沉、血微丝蚴等。

本病还需要进行腹腔穿刺。

1、检查意义

腹腔穿刺是在确定有腹水的存在后，需通过此步骤抽出腹水以进行腹水检查，大量腹水存在时也会通过此操作放出腹水减轻症状。

2、操作过程

在腹腔穿测操作中，医生会先通过体格检查或影像学检查确定穿刺点，然后进行穿刺点周围的消毒，在局部麻醉后使用针头进行穿刺。抽取足够的量，或放液治疗结束后则拔出穿刺针，常规消毒后盖上消毒纱布并包扎。

1、胸腹部X线平片

胸片可明确有无胸水，除外胸部疾病。腹部X线可提示有无肠梗阻等病变。

2、腹部超声检查

为了快速观察是否存在腹水和确定腹水量的多少，医生一般会建议进行超声检查。

3、淋巴管核素显像

淋巴管核素显像可用于检测异常腹膜后结节、渗出、瘘管和胸导管是否通畅，指导治疗方案的制定。是有创检查。医生会将核医学分子标记的示踪剂从足背注射入体内，再通过特定仪器扫描获得影像。

4、直接淋巴管造影

是诊断乳糜性疾病必不可少的手段。可全面检查患者的淋巴管结构缺陷。是有创检查。根据病情选择一侧下肢足背切开、手术显微镜下淋巴管穿刺造影，亦可经肿大淋巴结等部位注药。

5、淋巴管造影增强CT

直接淋巴管造影后行CT扫描，称为淋巴管造影增强CT，可以更准确、全面的了解淋巴管病变的部位和范围，进一步确定淋巴管疾病的诊断。

6、核磁共振成像（MRI）

MRI可以清晰显示腹膜后淋巴管扩张性病变及其范围。

本病可通过病史、临床症状及实验室检查、影像学检查结果确诊。首先从病史和体格检查入手，寻找恶性肿瘤、感染、肝脏或肾脏疾病的证据。在诊断过程中需要根据病因鉴别结核性腹水和肝硬化腹水。

一般抽出腹水进行外观观察和腹水检查后即可确定乳糜腹的存在。偶尔需要根据病因鉴别结核性腹水和肝硬化腹水。

1、结核性腹水

结核性腹水总蛋白含量达到2.5g/dL～7.0g/dL，其他检查入结核菌素试验、结核杆菌涂片、培养、血清腺苷脱氨酶检查同样有支持结核病的结果。

2、肝硬化腹水

肝硬化腹水总蛋白水平小于2.5g/dL，存在肝硬化的症状、体征和影像学结果。可根据影像学检查、实验室检查进行诊断。

医生会根据乳糜腹的病因及严重程度制订个体化治疗方案，可针对发病因素选择治疗方法。治疗方式包括保守治疗和手术治疗。积极处理原发病和中链甘油三酯饮食是治疗乳糜性腹水的关键。

1、卧床休息

一般选择半卧位，减少活动，可以通过减少淋巴回流减少乳糜腹水的生成。

2、饮食

成年人应选择高蛋白饮食，低脂肪-中链甘油三酯饮食。新生儿主要采用以中链脂肪酸、中链甘油三酯为主的水解蛋白奶粉特殊配方喂养。中链甘油三酯不经过淋巴系统，不参与乳糜微粒的形成，从而减少淋巴液的产生，降低淋巴管压力，促使淋巴管裂口的愈合。病情严重时需禁食，通过静脉进行营养支持，对乳糜腹有良好的控制作用。

3、限盐限水

可减少腹水的生成。

1、生长抑素或其类似物

可显著减少胃肠道消化液的分泌，同时减少消化道对脂肪的吸收，从而减少乳糜微粒的吸收，腹腔淋巴液流量明显减少，缓解患者症状，临床常用生长抑素、奥曲肽。

2、抗生素

可减少由于腹水的营养及留置腹腔引流管带来的感染风险，如青霉素、阿奇霉素等，需根据是否出现感染征象以及细菌培养的结果选择。

3、脂肪酶抑制剂

是一种胃和胰腺脂肪酶抑制剂，能降低腹水甘油三酯水平，临床常使用奥利司他。

4、利尿剂

肝硬化和心脏疾病引起的乳糜腹需用利尿剂降低容量，减少腹水形成，如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等。

生长抑素、奥曲肽、青霉素、阿奇霉素、奥利司他、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯

对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹、有明显的原发病者（如肿瘤所致乳糜腹）以及经保守治疗4周～6周无效或病情加重者，可行手术治疗。手术的目的是解除病因、缝合结扎漏孔或行分流手术。

1、腹腔镜下探查

腹腔镜是患者接受全麻后进行的微创手术，术后腹部仅遗留3到4个2cm左右的创口。

（1）解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤、松解束带解除压迫。

（2）缝合结扎乳糜漏孔：部分患者为腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔结扎，并放置引流。

2、经颈静脉门体分流术

肝硬化相关性乳糜腹，在药物治疗效果欠佳且肝功能尚可的患者中，可选择经颈静脉门体分流术，能降低门静脉压力，减轻淋巴管内压力，增加淋巴液回流。

3、剖腹探查术

原发性乳糜腹可能需要剖腹探查。在完善的影像学检查和保守治疗的基础上，根据淋巴管的病变特点确立了切实可行的手术方式后进行手术探查，还可判断是否有肿瘤性病变。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、若患者腹水量大造成了呼吸困难，需进行腹腔穿刺放腹水治疗。

2、乳糜腹发病为急性腹膜炎型时，可能需进行手术探查，一般为腹腔镜下探查，明确剧烈腹痛的原因，冲洗引流进行治疗。

如不进行积极地治疗，可能会造成心肺功能障碍，严重时可致命，可造成患者严重消瘦、贫血、低蛋白血症等。经过及时有效的对症及对因治疗后，患者的症状可得到一定缓解。

1、可能会造成心肺功能障碍，严重时可致命。

2、可造成患者严重消瘦、贫血、低蛋白血症等。

3、乳糜液丟失会同时伴有大量淋巴细胞丢失，导致免疫功能下降。

本病经过治疗原发病、保守治疗和手术治疗，部分患者症状可以得到缓解。

原发性乳糜腹经过手术治疗后有可能根治，继发性乳糜腹能否根治取决于病因。

本病有可能会复发。

乳糜腹的患者在日常生活中应保持良好心态，积极治疗原发病，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯，避免暴饮暴食。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患者对病过分忧虑，尤其是因为恶性肿瘤、肝硬化或结核病出现乳糜腹的患者，容易出现恐惧心理。

（2）出现症状需要腹腔穿刺手术的患者可能会产生畏惧和抵触心理，甚至拒绝外科操作。

2、护理措施

（1）患者应正视疾病，了解疾病的一般情况，避免不良情绪刺激，必要时可咨询心理医生。平时多参加文艺活动，转移对疾病的注意力。

（2）患者应了解检查操作和手术的必要性和大致流程，包括术后恢复等情况，消除恐惧心理。

（3）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏通患者，调动患者配合治疗的积极性。

1、建立合理的生活规律，保证睡眠充足，避免过度劳累，戒烟戒酒，是肝硬化、结核等疾病康复的基础，也是辅助治疗恶性肿瘤的基础。

2、精神抑郁或过度紧张，容易加重原发病的症状，因此日常应保持精神愉快。

3、可参加适量的运动。

复诊的情况需根据原发病遵医嘱而定。应及时复查，了解病情变化。

1、体位

半卧位。颈部手术后头部应保持中立位，即不过伸也不过屈。颈部不扭转，不偏斜，侧卧时枕与肩等高。

2、饮食

术后6小时～8小时半流质饮食，后进食低脂、高蛋白、营养丰富、易消化的食物，或根据医嘱进行中链甘油三酯特殊饮食，以软食为主。多吃水果蔬菜，保持大便通畅。

3、伤口出血情况

需关注穿刺点有无渗血、血肿等情况。

4、预防感染

避免伤口接触污物。

以高蛋白、低脂肪-中链甘油三酯饮食为主，同时还应限盐限水。食材种类应丰富，多吃蔬菜水果等富含维生素的食物。避免暴饮暴食，避免高脂饮食。

1、高蛋白质

乳糜腹患者蛋白质流失较多，其原发病也多有蛋白质消耗。高蛋白膳食有利于保护肝功能，促进损坏肝细胞的修复和再生。但肝功能严重受损者，应限制蛋白质摄入。具体饮食计划请咨询医生。

2、适量脂肪

平时饮食中的脂肪酸均为长链脂肪酸，故而乳糜腹的患者，尤其是先天性淋巴管异常造成乳糜腹的患者应当减少脂肪的摄入量，更要避免高脂饮食。动物脂肪饱和脂肪酸较多，可使胆固醇升高，应少食动物脂肪如肥肉、猪油、奶油、乳酪等。植物油中不饱和脂肪酸较多，有降低胆固醇的作用，可适当用植物油烹调，如玉米油、花生油、豆油等。少吃含胆固醇较多的动物食品，提倡多吃含有植物固醇的植物食品，豆类为佳。

3、适当碳水化合物

恶性肿瘤和肝硬化患者宜高碳水饮食，肝脏中糖原贮备充足时，可防止毒素对肝细胞的损害也可储存足够的能量，有利于保肝与节约蛋白质。提倡多食复合碳水化合物（如谷类），少吃精制糖及其制品。

4、多种维生素

应供给丰富的多种维生素，多吃蔬菜、水果。

5、限盐限水

宜低盐饮食。

1、含脂肪多的食品如油条、炸糕、奶油、肥肉、动物内脏等，含胆固醇高的食物如鱼子、脑、肝、松花蛋等，含钠高的食品如虾米、松花蛋、香肠、罐头等均应限制食用。

2、禁止暴饮暴食，肝硬化患者禁止饮酒。

本病尚无有效疫苗。部分原发病可通过良好的生活习惯、精神管理、饮食习惯、避免感染及体育运动降低发病风险。

1、生活规律

建立合理的生活规律，保证睡眠充足，避免过度劳累，戒烟戒酒，是预防恶性肿瘤、肝硬化等疾病的基础。

2、精神管理

精神抑郁或过度紧张，与一些恶性肿瘤的发病相关，故应当保持心情愉悦。

3、避免肝炎病毒传染

家人朋友中有乙肝或丙肝患者，应避免血液途径的传染，如不宜共用剃须刀等可能有创的生活用品；接触患者开放伤口时应戴手套；性生活应适当，如没有生育计划，建议使用安全套。

4、合理的饮食

避免高盐高脂等饮食，避免暴饮暴食，先天性淋巴管异常的患者可减少诱发因素；避免长期吸烟、饮酒，烟酒均为一类致癌物，少饮酒还可预防酒精性肝硬化。

5、体育运动

多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

6、积极治疗原发病

有结核、寄生虫感染、肝炎、肝硬化的人群，积极治疗原发病，防止疾病进展。