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疾病名称: 肾上腺意外瘤疾病英文名称: adrenal incidentaloma疾病概述: 肾上腺...
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疾病名称: 肾上腺意外瘤
疾病英文名称: adrenal incidentaloma
疾病概述:
肾上腺意外瘤(adrenal incidentaloma)又称肾上腺偶发瘤,是指那些没有明显肾上腺疾病的临床表现,但在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检査意外发现的肾上腺占位性病变。它属于特殊疾病的范畴,包括肾上腺皮质和髓质的良、恶性肿瘤以及转移瘤,还包括感染性疾病和血肿。其中良性非功能性腺瘤占60%~85%。治疗以手术切除为主。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分肾上腺意外瘤与遗传因素有关
就诊科室: 普通外科、肿瘤科
发病部位: 肾上腺
常见症状: 多数患者无明显症状
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验、地塞米松抑制试验、血浆皮质醇测定、血及尿儿茶酚胺测定、去氢表雄酮水平测定、腹部超声、CT(电子计算机断层扫描)、MRI、PET(正电子放射成像)、病理检查
重要提醒: 肾上腺意外瘤存在恶性肿瘤的风险,患者应及时做相关内分泌检查以进一步确诊,不要因为无明显症状而放弃检查。
临床分类:
1、根据肿瘤性质可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
(1)大部分肾上腺意外瘤主要为良性的,多为良性肾上腺腺瘤,如高分泌皮质醇腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺囊肿、神经节细胞瘤、神经纤维瘤、肾上腺增生等。
(2)恶性肿瘤主要为肺、乳腺、肠、胃、肾等部位的转移瘤及黑色素瘤、淋巴瘤、神经内分泌瘤、神经母细胞瘤等。
2、根据其症状可分为无功能性肾上腺瘤和功能型肾上腺瘤。
(1)无功能性肾上腺瘤
占意外瘤中的大多数,其在糖尿病患者、肥胖者、黑人及多发性内分泌腺瘤病(MEN)患者中患病率更高。临床上并无肾上腺皮质激素分泌增多的症状和实验室检查异常。
(2)功能性肾上腺肿瘤
按激素分泌功能的状态分为两类。
①高分泌功能性肾上腺肿瘤:临床上有相应的症状及实验室异常,如皮质醇分泌瘤(库欣综合征)、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾上腺女性化瘤等。
②“静止型”功能性肾上腺肿瘤:虽然有某种肾上腺皮质或髓质激素分泌增多的显现,但因在病情早期或出现瘤体囊性变,从而缺乏临床症状,或仅有一些非特异或比较隐匿的症状,需要在临床上仔细鉴别。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
大部分患者年龄在60岁~70岁之间。无男女性别差异。
流行病学-发病趋势:
随着影像学技术的发展,腹部影像学检查应用增多,肾上腺意外瘤的发现率越来越高。
病因-总述:
由于肾上腺意外瘤为一类疾病,而非单一独立的诊断,目前对肾上腺意外瘤的发病机制不甚清楚。有可能与促肾上腺皮质激素的长期刺激有关,或长期高血压导致肾上腺素动脉硬化而产生的继发性改变。
病因-危险因素:
根据疾病类型的不同,危险因素也不完全相同。其中糖尿病患者、肥胖者、黑人及多发性内分泌腺瘤病(MEN)患者易患无功能性的肾上腺意外瘤。
症状-总述:
肾上腺意外瘤是指没有明显肾上腺疾病的临床表现,在检查中发现的肾上腺占位性病变,故患者通常无明显症状。但也有部分患者有亚临床功能或(和)伴随其他代谢异常。与患者疾病的类型相关。
症状-典型症状:
1、无高分泌功能的肾上腺肿瘤
无特殊表现,仅是由于其他原因在腹部CT或其他影像学检查时发现肾上腺肿瘤。
2、高分泌功能的肾上腺肿瘤
高功能的肾上腺肿瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺,以相应激素增多引起的临床表现为主。
(1)库欣综合征:临床上可有典型的特殊面容和体型,即向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、痤疮等。
(2)原发性醛固酮增多症:可有高血压、低血钾、碱中毒、夜尿增多等症状,嗜铬细胞瘤病人可有发作性或持续性血压升高,伴有头痛、心悸、多汗三联症及其他代谢增高的表现。
(3)分泌雄激素或雌激素的肿瘤,则可有相应的性征异常,如女性假两性畸形等。
3、寂静型高分泌功能的肾上腺肿瘤
部分患者虽然有某种肾上腺皮质或髓质激素分泌增多的现象,但因在病情早期或出现瘤体囊性变,从而缺乏临床症状,或仅有一些非特异或比较隐匿的症状。
症状-并发症:
部分恶性肿瘤患者中晚期可能因肾上腺恶性肿瘤转移或肾上腺原发于肺、纵膈等处的肿瘤侵犯而引起上腔静脉综合征、恶性腔内积液等并发症。
1、上腔静脉综合征是上腔静脉阻塞而致的一组症候群,临床表现为呼吸困难、面颈水肿、躯干和上肢水肿、胸痛、咳嗽等。
2、恶性胸腔积液主要表现为胸腔、腹腔和心包积液。恶性肿瘤或转移癌患者容易出现恶性积液。
症状-伴随症状:
部分肾上腺意外瘤患者,尤其是恶性肿瘤患者可出现疼痛、食欲不振等症状。
就医-门诊指征:
在体格检查或检查非肾上腺疾病时,经由腹部影像检査意外发现的肾上腺占位性病变时应及时到医院相关科室进行进一步的检测。
就医-就诊科室:
发现肾上腺占位性病变后,通常选择肿瘤科就诊。如果发现疾病为血肿,也可选择普通外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期有服用药物可记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、近期有就诊经历,请携带相关的病历、检查报告、化验单等。
4、由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
5、医生可能会对腹部、腰部进行体格检查,尽量着宽松衣物,以便医生检查。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始?多久了?
2、您之前是否患过肿瘤?哪个部位的?
3、您是否有高血压?平时服用降压药么?
4、您的血糖正常么?是否服用相关的药物?
5、您最早发现有肾上腺意外瘤是什么时候?
6、您有肿瘤疾病的家族史么?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断么?我这是癌症么?
2、我现在没有症状,需要做手术么?
3、导致我这个病的原因有哪些?
4、我需要做活检么?会有损伤么?
5、这个大概用治疗多长时间?可以治愈么?
6、手术之后还会复发么?
7、肿瘤会转移到别的脏器上么?
8、我需要复查么?多久复查一次?
检查-预计检查:
患者在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检査意外发现的肾上腺占位性病变时,应听从医生建议,做进一步检查。医生对于确定为肾上腺意外瘤的患者会建议做内分泌检查,全面评价肿块有无激素分泌功能。还会建议做相应的影像学检查,比如超声、CT、正电子放射成像(PET)、MRI等。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可做药理激发或抑制试验。
检查-体格检查:
多数患者缺乏相应的体征,部分患者可出现满月脸、水牛背、血压升高、皮肤紫纹、痤疮、向心性肥胖等。
检查-实验室检查:
1、ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验
皮质醇增多症病因不同反应各异:双侧肾上腺增生者反应明显高于正常人,腺瘤、癌肿和异位ACTH分泌综合征者多数无反应。
2、地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验可帮助判断患者是否患皮质醇增多症。大剂量地塞米松抑制试验:若抑制率>50%,提示双侧肾上腺皮质增生;若抑制率<50%,提示有肾上腺皮质肿的可能。
3、血浆皮质醇测定
皮质醇升高提示皮质醇增多症、肾上腺癌、垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征。皮质醇降低提示原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症。
4、肾上腺髓质分泌水平
测定血、尿儿茶酚胺,可见嗜铬细胞瘤病人的血浆肾上腺素高于546pmol/L、尿儿茶酚胺增高。
5、去氢表雄酮水平
去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助,良性肿块DHEA-S多数低于正常,恶性者高于正常。
6、药理激发试验
组胺试验,嗜铬细胞瘤患者可于注射后2min内血压急剧升高。
7、药理抑制试验
酚妥拉明试验,嗜铬细胞瘤患者多于注射2分钟内血压迅速下降。
检查-病理检查:
为有创检查,医生可通过细针进行穿刺,取得部分组织进行检查。活检之前应排除嗜铬细胞瘤,避免活检时引起高血压危象。医生会根据病情判断是否进行本检查。
检查-影像学检查:
1、腹部超声
可发现直径>10mm的肾上腺意外瘤。
2、CT
最有价值的肾上腺检查技术,可发现直径5mm以上的肿块,可用于鉴别肾上腺腺瘤与癌。
3、MRI
可通过特异征象判断肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮脂腺癌等疾病。
4、正电子放射成像(PET)
采用PET技术可鉴别性质未知的肾上腺肿瘤。
诊断-诊断原则:
由于肾上腺意外瘤性质的不确定性,目前尚无绝对的临床生化及病理的诊断标准。患者常无明显自觉症状。临床上进行体格检查或腹部影像学检查时,发现有肾上腺的占位病变时应考虑是否为肾上腺意外瘤。可通过内分泌检查、影像学检查以及病理检查进行诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、皮质醇增多症性糖尿病
皮质醇增多症性糖尿病也可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮等症状,但影像学多不显示有肾上腺占位病变。
2、高血压
高血压患者也可出现头痛、头晕、乏力等症状,但一般无肾上腺占位性病变。
治疗-治疗原则:
本病主要通过手术进行治疗。通过手术将肿瘤切除,具体的手术方式与患者的病情有关。对于体积小、无恶性肿瘤特征、无分泌功能的肿瘤,也可不进行特殊处理,定期复查即可。对于症状明显或是无法手术的患者,也可选择药物缓解患者症状。对于血肿或其他疾病,按照相应的疾病进行治疗。
治疗-一般治疗:
直径<4cm者,如无恶性肿瘤的影像学特征,也无激素分泌功能,可以观察随访。
治疗-药物治疗:
1、对于有症状、恶性肿瘤患者除手术外,可适当按需给病人一些止痛药,如阿司匹林,以缓解病人痛苦。
2、对于皮质醇症患者,可使用抑制皮质醇合成的药物或抑制促肾上腺皮质激素(ACTH)释放药物进行辅助治疗。抑制皮质醇合成的药物有美替拉酮等,抑制ACTH释放药物有赛庚啶等。
治疗-相关药品:
阿司匹林、顺铂、美替拉酮、赛庚啶
治疗-手术治疗:
通过手术切除肿瘤,去除病灶。医生会根据肿瘤大小、是否有激素分泌功能、是否为恶性肿瘤、是否引起明显症状等信息,决定手术的方式。主要包括传统外科手术以及腹腔镜手术。
1、传统的肾上腺外科手术
适用于肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者。医生可较好的去除肿瘤。但伤口大、恢复慢。
2、腹腔镜手术
除具有侵袭性肾上腺皮质癌或巨大肿瘤的患者均可采用腹腔镜手术。优点是创伤小、出血少、恢复快。但对医生技术要求高。
治疗-放化疗:
对转移瘤患者以及不适合做手术患者进行相应的原发病的放化疗。
1、放疗
是指放射治疗,用电离辐射杀死肿瘤,采用大型医疗设备加速器来完成,但会引起皮肤损伤、肺损伤、脑和脊髓损伤、食管损伤、口腔损伤等不良反应。
2、化疗
是指化学疗法,采用向病人体内注射化疗药如顺铂等来杀死肿瘤。但会引起胃肠道的不良反应、损伤肾小管和肾小球,还会造成机体免疫力下降,出现鼻鼽、发热、皮肤出血点、恶心呕吐、牙龈出血等不良反应。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
患者的预后与患者疾病的类型、治疗的时机有关。多数患者经过及时有效的治疗,症状可以得到缓解。但肾上腺癌、转移瘤患者如不及时处理和控制原发病灶,可能会导致病情加重甚至死亡。
预后-危害性:
1、部分患者可能会出现高血压、头痛、心悸、肥胖等症状,影响患者的正常生活。
2、肾上腺意外瘤存在恶性肿瘤风险,如肾上腺皮质癌、神经母细胞瘤、神经内分泌瘤、平滑肌肉瘤、恶性间充质肿瘤等。
预后-治愈性:
本病通过手术治疗可改善病情,减少并发症,同时可改善高血压、糖尿病等系统性疾病,延长生存周期。但部分患者可能会因病情加重而死亡。
预后-复发性:
部分患者在手术后仍会复发。
预后-生存周期:
目前缺乏权威的肾上腺意外瘤的流行病学调查。
日常-总述:
在各类疾病中,肿瘤给病人带来了巨大的精神压力和沉重的心理负担,因此,护理在肿瘤的防治中起着不可估量的作用。要充分发挥中、西医护理特点,保证各项治疗顺利进行,促进病人早日康复,减轻病人痛苦。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)肿瘤对病人的心理是一种极为强烈的震撼和恶性刺激,给病人带来了巨大的精神压力,影响正常生活,使其丧失对生活的信心。
(2)对家属来言,会影响其家庭的安定,使家属陷入焦虑和恐惧中。
2、护理措施
(1)患者应及时调整心理状态,减轻心理负担,以积极的心态进行治疗,避免不良的情绪影响疾病。
(2)家属应给予心灵慰藉,避免患者独自承受痛苦,使患者从不良的心态中得以调整和恢复。
日常-生活管理:
1、科学作息,避免劳累、按时休息、规律作息、避免熬夜。
2、注意清洁,尤其是手术之后注意创口的日常护理,避免伤口感染。
3、日常进行适度锻炼,在自己身体允许范围内锻炼,促进新陈代谢。控制体重在正常范围。
4、保持精神的愉快,精神抑郁或过度紧张不利于病情的恢复,因此日常应注意保持积极乐观的态度面对生活。
5、改正不良生活习惯,戒烟限酒。
日常-复诊须知:
对于无功能、良性的肾上腺意外瘤应注意按时复查,建议间隔3个月~4个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查, 监测肿瘤大小和是否产生过多激素。保守治疗的患者也要定期复查。具体的复查方案还请听从医生安排。
日常-术后护理:
1、术后24h,可遵医嘱使用止痛药,保证足够的休息和睡眠,每隔一段时间可自行或在家属帮助下翻身、活动,以预防或减少肺部的并发症。
2、遵医嘱服用抗感染药,按时清创,预防感染。
3、若有引流管,应保持管子的通畅,防止堵塞。出现异常情况及时告知医生。
饮食调理:
肿瘤患者在病情进展及反复治疗时容易产生许多不良反应,从而造成食欲不振、恶心呕吐、吸收障碍,如不及时处理会导致营养不良、体重下降、抵抗力降低从而加重病情。日常饮食应注意摄入高蛋白、高维生素、高热量的饮食,以维持机体的均衡营养。
饮食建议:
1、术后遵医嘱进行饮食。先选择流质饮食,待身体恢复后在从半流质饮食过渡至正常饮食。
2、日常饮食可多摄入鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类、豆制品等高蛋白食物。
3、保证热量摄入,按时吃饭,可选择少食多餐的方式。
4、每日应保证足量的蔬菜摄入,以保证摄取足够的维生素和纤维素。
5、可将鲜橙汁作为饮料日常饮用,以保证摄取丰富的维生素C和胡萝卜素。
饮食禁忌:
1、避免单一饮食,以防机体摄入营养不够而导致营养不良或加重病情。
2、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。
3、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。
4、避免暴饮暴食。
5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物,避免辛辣刺激性食物。
预防措施:
本病目前尚无有效的疫苗。病因尚不明确,没有明确有效的预防措施。以下方法也许能减低部分恶性肿瘤的发病风险。
1、避免接触致癌物质。远离放射线,少吃熏烤、腌制、霉变的食物。
2、保持健康的生活方式。多食新鲜蔬菜水果,积极锻炼身体,规律作息,增强体质。
如有错误请联系修改,谢谢。
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