肾旋转异常

肾旋转异常（renal malrotation）又称肾旋转不良，是指肾脏在正常发育过程中出现异常，发生肾旋转不全或旋转过度，导致肾盂未朝向内侧，包括腹侧旋转（旋转缺如）、腹中向旋转（不完全旋转）、侧向旋转（反向旋转）和背侧旋转（过度旋转）四种异常，肾旋转异常可以是单侧肾或双侧肾，可发生于位置正常的肾脏或异位肾，常与其他畸形同时存在。肾旋转异常通常没有特殊临床表现，绝大多数无临床意义，如无并发症不需要治疗。

根据肾盂最终指向的方向分类：

1、腹侧旋转（旋转缺如）

肾盂朝向腹侧，肾盏朝向背侧，与肾脏初始状态相比完全没有旋转，是最常见的一种旋转异常。偶尔这种位置是一种过度内侧旋转，即肾脏旋转了360°。

2、腹中向旋转（不完全旋转）

肾脏旋转不完全，肾盂朝向内前方，肾盏朝向后外方。

3、侧向旋转（反向旋转）

肾脏旋转超过180°但没有达到360°，导致肾盂朝向身体外侧，根据血管在肾脏周围的绕行方向可以判断肾的旋转程度。

4、背侧旋转（过度旋转）

肾脏旋转180°导致肾盂朝向背侧，血管从侧面绕到前方进入肾门，是最少见的一种旋转异常。

本病无传染性。

轻微的肾旋转异常很难被发现，难以判断准确的发病率，尸检报告其发病率在1/939～1/390之间，男女比为2∶1，双侧肾脏发病率没有差异。

1、男性好发，男女比为2∶1。

2、好发于存在先天泌尿系统畸形或先天性卵巢发育不全（Turner综合征）的患者。

肾旋转异常主要病因是胚胎时期的肾脏发育过程中出现异常，常和其他先天畸形同时存在，性别是主要的危险因素。

胚胎时期，肾脏会依次经历前肾、中肾、后肾三个时期，中肾管发育出输尿管芽，输尿管芽逐渐发育为输尿管、肾脏雏形。肾脏形成后的初始位置较低，位于盆腔内，肾盂朝向前方。正常情况下，大约从胚胎第6周开始，肾脏上升并同时绕自身长轴旋转，大约到第9周完成90°的旋转，肾盂朝向内侧，并到达腰部肾窝位置。如果肾脏旋转过程出现异常，导致旋转不全或旋转太过，就会发生本病。

性别是本病主要危险因素，男性好发。

肾旋转异常通常不会有特殊的临床表现，但由于肾脏旋转导致过多的纤维组织包绕使尿路不畅，发生肾积水、结石、感染、膀胱输尿管反流等并发症，进而出现腰痛、排尿不畅、尿淋漓不尽、尿失禁、血尿、尿频、尿急、尿痛、发热、恶心、呕吐等临床症状。

本病由于过多纤维组织包绕容易使尿路不畅，出现肾盂输尿管连接部和输尿管上段狭窄，易发生肾积水、结石、感染、膀胱输尿管反流等并发症。

1、突然出现剧烈腰痛。

2、伴有严重排尿困难，甚至无法排尿。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、体检发现肾脏形态异常或肾积水。

2、出现腰痛、排尿不畅、尿淋漓不尽、尿失禁。

3、伴有发热、尿频、尿急、尿痛、血尿。

4、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上须及时就医咨询。

1、剧烈腰痛、严重的排尿困难，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于泌尿外科或肾外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的小便正常吗？排尿时有没有出现不舒服？尿是什么颜色？

4、您有过腰疼或肚子疼吗？

5、您以前有过泌尿系统的疾病吗？是否进行过治疗？

6、您家里其他人有泌尿系统畸形吗？

7、您进行过哪些检查和治疗吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是肾旋转异常吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？对我未来生活有影响吗？

4、有什么方法可以治疗吗？

5、手术后会引起其他的问题吗？

6、如果不治疗会有严重后果吗？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

8、我在生活中有什么需要注意的吗？

患者体检发现异常或出现腰痛、排尿不畅、血尿、尿频、尿急、尿痛等症状，应及时就医。医生在询问病史后，会进行体格检查，之后根据患者情况建议做尿常规、超声、静脉尿路造影（IVU）、逆行肾盂造影（RP）、肾脏计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、尿路X线平片（KUB）等检查，进一步明确病变情况。

患者一般没有阳性体征，发生并发症时可能会出现肾区叩击痛、输尿管点压痛等。

尿常规：可判断是否发生并发症，部分患者会出现镜下血尿、白细胞升高。

1、超声

超声检查快速、简便、无创伤、无辐射，能多次反复进行，一般作为常规筛查方法，可以初步判断肾脏位置、形态，以及是否发生结石、肾积水等，结合彩色多普勒超声，可以显示血管走行。但超声检查依赖操作者的经验水平，由于本病比较少见，容易出现漏诊、误诊。

2、静脉尿路造影（IVU）

此项检查是静脉注射造影剂之后进行摄片，可以显示肾和输尿管积水情况，评估有无泌尿系统畸形，判断肾功能。本病患者可见肾盂、肾盏朝向异常，有时可见肾盂输尿管交界处狭窄、扭曲或异位血管压迫。

3、逆行肾盂造影（RP）

医生会将一根管子从尿道口插入，经膀胱进入输尿管，从管内注入造影剂，然后进行X线摄片。RP显影清晰，利于观察细节，对本病的诊断率较高，有定位优势，对肾脏旋转、血管压迫等情况判断较清楚，但为有创检查。

4、计算机断层扫描（CT）

肾脏CT扫描能清晰显示肾脏结构、肾脏血管和输尿管扭转方向，全方位多角度呈现解剖结构，尤其是随着多排螺旋CT的发展，提高了疾病确诊率，对临床有很大指导意义。

5、磁共振成像（MRI）

MRI检查无辐射，但检查时间较长，价格昂贵。对肾脏情况，尤其是对肾积水、梗阻等病变具有明显的优势，但检查的准确性依赖肾积水程度。

6、尿路X线平片（KUB）

普通的X线检查，可以辅助判断尿路结石等情况。

影像学检查是本病诊断的关键，医生会根据患者情况选择超声、静脉尿路造影（IVU）、逆行肾盂造影（RP）、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、尿路X线平片（KUB）等影像学检查，结合尿常规，对患者病情程度、并发症进行判断。在诊断过程中，医生需要排除马蹄肾、其他原因引起的肾旋转及其他引起肾积水的疾病。

1、马蹄肾

双侧肾旋转异常与马蹄肾在造影检查中显像相似，容易混淆，需要进行鉴别。马蹄肾是融合肾的一种情况，两肾相连似马蹄形，而肾旋转异常两肾无连接，通过仔细观察是否存在连接两肾下极的峡部即可进行鉴别。

2、其他原因引起的肾旋转

外力作用形成的腹膜后包块、肿瘤占位等，均有可能挤压肾脏造成肾盂朝向的异常，需要进行鉴别。继发于其他疾病的肾旋转异常通常可以找到原发病灶，而本病一般是指先天性肾旋转异常，肾脏周围没有其他肿块对肾脏造成挤压。二者通过影像学检查即可鉴别。

3、可能引起肾积水的其他疾病

引起肾积水的原因较多，需要进行鉴别。结石、感染、肿瘤等是引起肾积水的常见病因，在超声下仅能做出形态学判断，对于轻度肾旋转不良及并发大量积水时，对肾盂位置判断不清楚，诊断较困难，且肾旋转异常为少见病，检查者经验不足也容易造成漏诊或误诊。应结合静脉尿路造影、CT等其他辅助检查进行诊断。

本病治疗目标是治疗并发症，保护肾功能。大部分患者没有症状，多数无临床意义，不需要治疗；如出现并发症，需要进行相应治疗，以手术和药物治疗为主。

肾旋转异常无特殊治疗药物，若并发尿路感染或结石可服用相应药物。

1、抗感染

适用于伴有发热、尿频、尿急、尿痛等并发尿路感染的患者。可选用左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等药物进行抗感染治疗。

2、排石

适用于并发尿路结石，结石较小的患者，可选用双氯芬酸钠、坦索罗辛等进行排石治疗。

左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因、双氯芬酸钠、坦索罗辛

1、肾盂成形术、顺行或逆行腔内狭窄段切开或扩张术

合并肾盂输尿管连接部狭窄发生梗阻时，可通过开放手术或腹腔镜，进行肾盂成形术以及顺行或逆行腔内狭窄段切开或扩张术，对肾盂输尿管进行矫正，解除狭窄，保证尿流通畅。

2、经皮肾镜取石或经皮肾穿刺造瘘取石术（PCNL）

合并结石时，可进行经皮肾镜取石或经皮肾穿刺造瘘取石术（PCNL），对肾旋转异常继发结石效果较好，且创伤小、出血少、恢复快。手术会从尿道将一根细管放入输尿管，在超声引导下从腰部穿刺建立取石通道，碎石后进行取石，之后在穿刺处保留一根细管，充分引流。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病一般预后良好，不会影响肾脏功能，对患者正常生活及寿命没有影响，有发生肾积水、尿路感染、尿路结石等并发症的风险，积极治疗预后尚可，但容易复发或再发。

1、本病常常和其他泌尿生殖系统畸形并见。

2、可能会出现肾积水、尿路感染、尿路结石、膀胱输尿管反流等并发症，且反复发生，影响患者生活质量。

本病不会自愈，但绝大多数无临床意义。

1、多数患者没有临床表现，无需治疗。

2、若并发其他疾病，及时通过药物或手术干预，可以治愈。

暂无大样本数据研究。

一般不需治疗，合并并发症时通过药物或手术可以根治。

肾积水、尿路结石、感染等进行对应治疗后易复发或再发。

本病一般无需治疗，不影响生活与寿命，患者应树立对疾病的正确认识，保持良好心态，养成良好的饮食及卫生习惯，预防并发症，密切观察，出现症状需及时就医。

1、心理特点

（1）肾旋转异常为先天发育异常，患者可能会产生心理负担。

（2）肾旋转异常可能会造成肾积水、尿路感染、结石、膀胱输尿管反流等并发症，患者会产生担忧、恐惧心理。

2、护理措施

（1）患者应正确看待本病，多与医生交流，了解本病大部分情况下并不会对生活与寿命产生影响，无需治疗，可多向医生咨询相关知识，若出现症状要及时就诊。

（2）家属对患者给予心理支持，多理解、疏导患者，让患者保持良好的心态，若出现症状，劝解患者积极配合治疗。

1、并发尿路感染的患者，在使用抗生素，如左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等过程中，要注意观察有无过敏发生；服用后是否出现恶心、呕吐等不良反应，如有异常，应及时向医生反应。

2、使用双氯芬酸钠的患者，偶可见腹痛、血尿等，可选择栓剂肛塞。

3、使用坦索罗辛的患者，偶发心悸、恶心、呕吐等反应，需及时与医生沟通。

1、肾旋转异常患者大多无症状，对生活不会产生影响，患者应正确看待，不要过分担忧与恐慌，保持精神愉悦，规律作息，保证充足休息。

2、肾旋转异常发生尿路感染风险更高，需要注意个人卫生与清洁，大小便前后勤洗手，勤换干净内衣裤，注意前阴的清洁。

3、患者应在日常生活中，坚持适度的锻炼，减轻体重可以减少尿路结石的发生，同时适度的运动有利于良好心态的保持。

肾旋转异常患者患尿路感染、结石、积水的风险较高，应密切观察自身症状，出现发热、尿频、尿急、尿痛、腰痛、血尿、排尿不畅、尿不尽等应及时就医。

患者遵照医嘱进行定期复诊，主要是进行尿常规及超声、CT等影像学检查，判断肾脏与并发症情况。

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥；遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

鼓励术后早期下床活动，可改善血液循环，促进切口愈合，利于膀胱和肠道蠕动功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者，不宜早期活动。

3、手术治疗的患者可能会出现下列并发症，应密切观察，及时告知医生

（1）术后出血：可以发生在手术切口或腹腔内，家属应仔细观察。若切口大量渗血或出现尿血、心悸、头晕、血压下降等，及时与医生沟通。

（2）尿潴留：未留置尿管的患者，若术后6～8小时未排尿，或排尿量少而频繁，应及时通知医生进行处理；留置尿管的患者如果出现长时间没有尿液，应及时通知医护人员对导尿管进行检查。

（3）泌尿道感染：患者若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热等，应及时告知医生。

4、术后饮食

腹部手术通常在术后2～3天，待消化道动力恢复后开始进食，从流质饮食（如米汤、果汁、豆浆等）开始，逐渐改为半流质（如菜粥、肉粥、水果泥、烂面条等）和普通饮食。病情严重者需在病情平稳后开始进食，若不能正常进食超过7天，需静脉补充营养物质。

5、引流管护理

术后可能会留置引流管，要严格遵照医嘱妥善固定引流管和尿袋，尽量避免打折、弯曲，切勿自行提前拔管。期间患者需要多饮水，并及时观察尿液的颜色、尿量等情况。

肾旋转异常的发生与饮食无关，但本病患者更易患有尿路结石。结石的发生、复发与饮食密切相关，患者在配合治疗的同时，还要重视饮食的护理，合理选择饮食，预防结石的发生与复发。

1、增加液体摄入，多饮水，避免过多饮用咖啡、红茶、可乐、苹果汁、葡萄汁，推荐多喝橙汁、柠檬水。

2、饮食营养应均衡，避免某一种营养成分过度摄入。摄入正常钙量饮食，限制动物蛋白与钠盐的摄入，可更好预防结石复发。可多食用乳制品、豆制品、鱼肉等食品。

3、增加水果蔬菜、粗粮及纤维素饮食，可降低结石的复发率。

1、限制草酸的摄入，如菠菜、甘蓝、花生、杏仁、甜菜、红茶等，其中菠菜的草酸含量最高，草酸钙结石患者应尤其注意忌食菠菜。

2、限制钠盐的摄入，高钠饮食会增加尿中钙的排泄。

3、限制动物蛋白质的过量摄入。高蛋白饮食会引起尿钙与尿草酸盐排泄增加，同时降低尿液pH值，是诱发尿路含钙结石形成的重要危险因素。

4、减少维生素C的摄入。复发性草酸钙结石患者每天维生素C的摄入量不要超过1.0g，否则可能会导致草酸钙结石的复发。

5、限制高嘌呤饮食，如动物内脏、家禽皮、沙丁鱼、凤尾鱼等。

本病为先天发育异常，尚无有效预防措施。母亲在怀孕期间做好产前检查，可能会提前发现孩子存在的先天性泌尿系统畸形。