升主动脉瘤

升主动脉瘤（ascending aorticaneurysm）又称为体征性动脉瘤，指主动脉口至右无名动脉开口近端的动脉瘤，是一种直径超过正常直径1.5倍的升主动脉局限性扩大。疾病早期多无症状，随着升主动脉瘤的增大，患者可出现胸痛、呼吸困难等症状。预后一般较差，常伴有主动脉瓣病变、主动脉夹层或心力衰竭，甚至可形成主动脉夹层或破裂，进而危及生命。

根据瘤体形态可将升主动脉瘤分为囊性、梭形、混合性和夹层动脉瘤四种。

无传染性。

升主动脉瘤约占所有胸主动脉瘤的45%。

好发于中老年人。

主动脉壁中层囊性变性是升主动脉瘤最常见的病因，此外，主动脉夹层、感染、创伤、动脉硬化等都与升主动脉瘤的形成有关。高血压、吸烟、遗传等因素均可导致本病发生风险增加。

1、主动脉壁中层囊性变性

是升主动脉瘤的常见原因之一，主动脉壁中层囊性变性包括坏死和退行性变性。当主动脉壁内膜中层可出现囊性变性，可导致动脉壁失去弹性，不能耐受血流冲击，升主动脉逐渐膨大，逐渐形成动脉瘤。

2、主动脉夹层

急性主动脉夹层常累及升主动脉，无需立即手术的急性主动脉夹层存活患者可出现动脉瘤样变性，导致主动脉进行性扩张和迟发主动脉破裂。

3、感染

细菌、真菌、梅毒等病原微生物直接侵袭，或经血液播种及邻近部位感染后，可削弱动脉壁组成，导致动脉瘤迅速形成。

4、创伤

升主动脉的破裂或撕裂可导致升主动脉瘤的形成。

5、其他

如动脉硬化、先天因素等。

1、高血压

高血压使动脉壁张力增加，致使主动脉扩张显著，可能增加升主动脉瘤发生风险。

2、遗传因素

患有马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病会增加本病发生的可能性。

3、年龄

随年龄增长，主动脉扩张速度为0.07cm-0.2cm/年，到达一定年龄，主动脉扩张直径可能超过正常升主动脉直径，易发生升主动脉瘤。

4、其他

长期吸烟会导致血管收缩或痉挛，血流阻力增大，血管壁损伤，易形成升主动脉瘤。

升主动脉瘤的症状与其大小和部位有关，病程早期多无临床症状。随着动脉瘤的增大、压迫动脉瘤周围的组织与器官时可出现胸痛、呼吸困难、声音嘶哑等症状。

1、胸痛

升主动脉瘤所引起的疼痛多在胸骨后。疼痛性质多为钝痛，也有刺痛。有的疼痛呈持续性，也可随呼吸或活动而加剧。

2、压迫症状

升主动脉瘤压迫气管和支气管时引起咳嗽、咳痰、吞咽困难、呼吸困难等。

3、心功能不全与心绞痛

主要出现在升主动脉根部动脉瘤（多见于马方综合征）的患者，此类患者常伴有严重的主动脉瓣关闭不全。常可见气急、心悸等心功能不全和心绞痛的症状。

1、动脉瘤破裂

升主动脉瘤最危险的情况是破裂，常伴有非常剧烈的疼痛发作，如果未得到及时诊断和处理，患者多迅速死亡。

2、急性主动脉夹层

升主动脉瘤可导致急性主动脉夹层，通常具有致死性。急性升主动脉夹层常突然发生，难以预防，可迅速出现急性主动脉功能不全、充血性心力衰竭、冠状动脉急性闭塞、心脏压塞、卒中、晕厥、肾功能不全等并发症。

1、突然出现剧烈胸痛，甚至可有濒死感，休息或服用药物后不能缓解；

2、伴严重的呼吸困难；

3、突发晕厥；

4、出现其他紧急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、反复出现持续性胸骨后疼痛，可随呼吸或活动而加剧；

2、伴咳嗽、咳痰、吞咽困难等症状；

3、伴心悸、呼吸困难；

4、胸前可触及波动性包块；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询好医生。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、您的这些症状有什么特点呢？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

5、您近期是否遭遇过胸部外伤呢？

6、您是否有高血压？

7、您有其他疾病吗，特别是心脏疾病？

8、您的亲属有类似的症状或疾病吗？

9、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我的症状？

3、我现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？能够治愈吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？会遗传吗？

9、现在开始我应该注意什么呢？

10、我需要复查吗？大概多久一次呢？

患者出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、心绞痛等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后结合临床实际情况，可能会建议患者行X线、超声、CT、MRI、主动脉血管造影等检查，进一步明确诊断。

1、全身视诊

医生会对患者进行全身视诊，通常当升主动脉瘤压迫上腔静脉时，可出现面部、颈部和肩部静脉怒张。

2、胸部触诊

医生通常先用右手全手掌置于心前区，确定需触诊的部位和范围，然后逐渐缩小到用手掌尺侧（小鱼际）或示指、中指及环指指腹并拢同时触诊，必要时也可单指指腹触诊。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块。

3、心脏听诊

医生会用听诊器进行心脏瓣膜区听诊，以了解心脏的状态。升主动脉瘤可能使主动脉瓣环变形，瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音。

1、X线

胸部X线检查可发现升主动脉增宽或升主动脉瘤。

2、超声检查

（1）经胸超声心动图：可用于评价升主动脉瘤的直径、主动脉根部扩张程度、主动脉瓣返流情况及左室功能。

（2）经食道心脏超声：多用于围手术期检查。

3、升主动脉CT血管成像（CTA）

CTA能够准确、直观地提供瘤体立体影像，对升主动脉瘤的诊断、治疗方案和管理指导有重要作用，尤其适用于升主动脉远端病变，但有x线辐射，需要用有肾毒性的对比剂。

4、升主动脉磁共振血管成像（MRA）

MRA能更精细地刻画管壁结构对比度，能提供瘤体及管腔纵切面的影像信息，但费用高、检查时间长，血流动力学不稳定者应用时存在危险。常用于需要重复监测或长期随访的年轻患者，优势在于无X线辐射，无需对比剂。

5、主动脉血管造影

可提供主动脉走形、大小及其分支之间的关系，必要时可治疗冠状动脉和主动脉弓疾病。但其对主动脉直径的测量并不准确，有侵袭性，需要对比剂。随着无创影像诊断技术的发展，目前已较少应用诊断本病。

临床上，升主动脉直径超过50mm，即诊断为升主动脉瘤。对于动脉瘤较小、临床上无症状者主要通过X线检查发现。此外，医生常可依据患者出现的胸骨后疼痛、呼吸困难、气短、咳嗽等症状，结合病史以及相关辅助检查来做出诊断。在诊断过程中，医生需与主动脉夹层、纵膈肿瘤等疾病相鉴别。

1、主动脉夹层

两者影像上有相似之处。但主动脉夹层往往有突发病史，呈撕裂样或刀割样疼痛，有濒死感。如不及时治疗，病情常迅速恶化而导致患者死亡。超声心动图、CT和MRI检查可提供鉴别诊断。

2、纵膈肿瘤

纵膈肿瘤患者早期无症状，在常规X线检查时，显示纵隔影增宽，易与升主动脉瘤相混淆。超声心动图、CT、磁共振等影像学检查可以鉴别二者。

升主动脉瘤明确诊断后应积极的采取治疗，对于无症状者，多使用药物进行保守治疗，主要控制血压、血脂，以降低心血管疾病的发生风险。但手术治疗仍是升主动脉瘤患者的主要治疗手段，包括开放手术和腔内手术两种。

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞药可作为控制血压和心率的一线用药，可明显降低马方综合征的主动脉扩张率，升主动脉夹层、主动脉瓣返流的发生率均减少。常用药物包括美托洛尔、普萘洛尔等。

2、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）

血管紧张素受体拮抗剂和血管紧张素转化酶抑制剂可减缓马方综合征患者动脉瘤的增长速度。常用药物包括卡托普利等。

3、他汀类药物

他汀类药物具有多效性，不仅能够降低血胆固醇水平，且具有抗感染作用，能够减缓动脉粥样硬化的进展。使动脉粥样硬化型动脉瘤病人的低密度脂蛋白降至1.82mmol/L以下，可明显降低此类病人冠状动脉缺血的风险性。常用药物包括阿托伐他汀等。

美托洛尔、普萘洛尔、卡托普利、阿托伐他汀

1、开放手术

目前外科开放手术是治疗升主动脉瘤最有效的方法。具有效果可靠、手术风险低的优点。开放手术的手术方式主要有Bentall、Cabrol、Wheat、David、主动脉瓣置换加升主动脉成形术等。

（1）Bentall手术

Bentall手术指应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术。适用于主动脉根部明显扩张瘤变、双侧冠脉开口明显移位、主动脉瓣无法成形等的患者。Bentall手术具有良好的临床效果，有助于患者的术后恢复，被认为是外科治疗主动脉根部瘤合并主动脉关闭不全的标准术式。

（2）Wheat手术

Wheat手术即保留主动脉窦的主动脉瓣和升主动脉替换术。适用于主动脉窦无明显病变，但无法保留主动脉瓣，且升主动脉明显扩张的患者。该手术不需要游离冠状动脉开口，整个手术过程的操作相对简单，能够将手术风险有效的控制在一个较小的范围内，手术后的中远期效果较好。

（3）David手术

David手术即保留主动脉瓣的主动脉根部替换术。适用于主动脉瓣功能良好，但主动脉根部明显扩张，双侧冠脉开口明显移位的患者。

2、腔内手术

（1）杂交手术

①主动脉置换杂交手术：此手术方式为升主动脉病变广泛累及主动脉弓时，行升主动脉及主动脉弓人工血管置换，同期或二期在降主动脉植入覆膜支架行腔内修复，常被称为“象鼻手术”。手术利用带有支架的人造血管对血管的内膜坡口进行有效的封闭，进而起到扩大真空腔的作用。

②解剖外旁路杂交手术：能够有效的避免对患者进行开胸操作，保障患者头部的血液供应充足，进而延长了升主动脉的锚定区，从而进行支架植入，对主动脉的病变处进行有效的修复。手术对患者造成的创伤较小，术后恢复快，手术的风险较低，但是该手术的中远期效果目前尚未有明确的评价。

（2）完全腔内修复术

主要是依靠腔内技术及器械对升主动脉病变的部位进行修复。相对于传统的开放手术，手术所造成的创伤较小，所需的时间短，术后出现并发症的概率小，患者生存率较高。尤其对于身体状况较差的患者，能够将手术对患者造成的影响降到最低，进而确保手术的治疗效果。

升主动脉瘤的治疗周期一般为7-14天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

升主动脉瘤的治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病预后一般与动脉瘤的大小、是否存在并发症、是否进行及时有效的治疗干预等有关。升主动脉瘤的自然预后通常较差，及早的、正规的外科手术治疗能够帮助患者缓解症状，提高生存质量，降低死亡风险。

升主动脉瘤可导致急性升主动脉夹层、心力衰竭、动脉瘤破裂等危急病症，危及生命。

本病经积极药物、手术治疗可有效缓解患者的症状，提高生存率。

部分患者经积极手术治疗后，其自然寿命可达正常人的水平。

升主动脉瘤是一种危险的疾病，在积极治疗的同时，患者需遵循科学的护理建议，保持稳定的情绪、遵医嘱正确用药、改善不良生活习惯等，以达到缓解症状、改善预后的目的。

1、心理特点

患者多数以胸痛、胸闷、心前区不适等症状来医院就诊。加之接收住院、接受外科手术治疗，突然地角色转换导致患者出现恐惧、焦虑、紧张和抑郁等不良情绪反应。

2、护理要点

（1）家属应给予患者鼓励和安慰，帮助患者增强治疗信心；经常与患者进行聊天，帮助患者减轻心理负担。

（2）患者应保持良好的心态，维持情绪稳定，避免不良刺激；可通过听音乐、读书、散步等方式放松自己，减轻心理负担；勤与医生交流，了解病情进展，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

1、注意休息，以卧床静养为主，保持舒适体位，限制活动，避免距离活动或给予外力。

2、避免咳嗽、用力排便等腹压增高因素，以防造成动脉瘤破裂。

3、对于出现腰背痛的患者，家属可以适当帮助患者按摩，以缓解疼痛不适。

4、气候变化时，注意增减衣物，预防感染。

患者应学会自行测量血压和心率，平时应注意密切监测血压变化，控制好血压。

1、术后家属应注意观察患者神志、意识、瞳孔、呼吸、血压、肢端循环、足背动脉搏动、尿量变化等情况，如有异常，应及时告知医生。

2、术后24小时内平展术侧肢体，术后24小时后可适当进行床上活动。

3、家属应帮助患者翻身、保持床铺清洁，避免形成褥疮。

4、发热的患者必要时可进行物理降温。

5、保持手术切口附近干燥、清洁，遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

升主动脉瘤患者应重视饮食调理，以清淡、易消化、多蛋白、低脂肪、少盐饮食为主，合理控制饮水量，少食多餐，避免加重心脏负荷。

1、可选择牛奶、猪瘦肉、鱼、豆制品、植物油等食品。

2、多吃富含膳食纤维的新鲜蔬菜和水果，如芹菜、菠菜、香蕉、苹果等。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、忌暴饮暴食，避免过饥过饱。

4、戒烟限酒。

先天性因素引起的升主动脉瘤是不可预防的，但备孕前进行产前咨询及孕期按时进行检查能够减少患病胎儿的出生；继发于其他疾病或其他因素引起的升主动脉瘤是可以预防的，具体预防措施如下：

1、注意控制血压，高血压患者遵医嘱进行降压治疗。

2、防止胸部外伤。

3、预防细菌、病毒等感染。

4、避免吸烟等不良习惯。

5、积极治疗主动脉夹层、动脉硬化等疾病。

6、有马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病者，应做好遗传基因筛查。特别是在考虑孕育下一代之前，应到医院进行相关咨询。