失盐性肾炎

失盐性肾炎（salt-losing nephritis）又称Thorn综合征、肾性失盐综合征、索恩氏综合征等，是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病，以严重肾性失盐为特征。最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾及肾钙化，儿童患者也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。患者常可出现多尿、夜尿、皮肤色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、直立性低血压等症状。本病虽不能达到治愈，但及时积极的治疗，有助于缓解症状，改善身体状态。

无传染性。

失盐性肾炎是一种临床上少见的疾病。

好发于青年男性。

本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核、肾钙化、双侧肾发育不全、梗阻性肾病等均可以引起本病。

肾脏间质性疾病导致肾小管上皮细胞发生损害，对醛固酮的反应性差，肾小管对氯化钠的重吸收减少，大量的氯化钠从尿中排出，从而产生低钠血症。病情严重时可出现大量肾单位损坏，而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷，以致引起渗透性利尿作用，即产生了盐和水分的过度丧失。

失盐性肾炎多见于成年男性，突出的临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等。如不及时补充钠盐，患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降而出现肾功能衰竭表现。

1、低钠血症

患者常表现为失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等，严重者可出现血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等症状。

2、肾功能衰竭

部分患者可出现多尿和夜尿，进一步肾脏损害可出现尿毒症，甚至死亡。

3、其他

此外，还可见皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见。

本病易并发血压低，尿毒症酸中毒，严重时可有精神错乱等精神症状。晚期患者丧失对盐的耐受力，失盐倾向可减轻，可并发水肿、高血压和心力衰竭等并发症。

1、突发晕厥；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话

1、出现皮肤弹性差、眼球凹陷；

2、出现肌无力；

3、出现食欲不振、恶心呕吐、体重下降；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他不适吗？

4、以前有类似的症状吗？

5、您有肾脏疾病吗？

6、您平时的生活习惯怎么样？饮食、卫生等如何？

7、您还有其他疾病吗？

8、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、我以后还会复发么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现多尿、夜尿、皮肤色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、体位性低血压等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血尿电解质检测、尿常规、肾穿刺活检等，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，观察患者有无皮肤弹性变差、眼球凹陷、肌无力、皮肤色素沉着、脉细弱、血压低、精神错乱等表现，初步了解病情严重程度。

1、血尿电解质检测

有助于了解机体内电解质分布情况，一般可见血钠、血氯均降低，血钾增高（偶有降低），肌酐、尿素氮可增多，出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。

2、尿常规

常有尿钠升高， 尿比重固定，有白蛋白尿， 尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。

肾活检组织病理检查，可以明确原发病诊断。

常规做B超、X线平片或CT检查有助于了解肾脏病变情况。

一般根据患者有多尿和夜尿、皮肤色素沉着呈青铜色、食欲不振、恶心呕吐、脉细弱、血压低等失盐性肾炎典型临床表现，并结合血尿电解质检测、尿常规、B超、X线、CT、肾穿刺活检等辅助检查，摄入10g/天食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡，去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加，即可作出诊断。

1、假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

为遗传性疾病。见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。

2、慢性肾上腺皮质功能减退症

患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深，皮质激素治疗有效。

失盐性肾炎患者积极治疗原发病的基础上，应补充大量的钠盐，以纠正机体失盐状态。治疗中应根据患者具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。

1、一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则使用氯化钠和碳酸氢钠合剂。

2、发生急性危象时，患者常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠溶液，以纠正水及电解质紊乱。

3、如低钠血症特别严重，可静脉滴注高张性氯化钠溶液。

氯化钠、碳酸氢钠

本病一般不需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

失盐性肾炎患者的预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。小儿患者在及时治疗的情况下，存活到3～4岁后，可自行缓解。本病多系继发性疾病，治疗及时甚至可存活20年；若治疗不及时，可出现尿毒症、水肿、高血压和心力衰竭等多种并发症，甚至死亡。

若治疗不及时，可出现尿毒症、水肿、高血压和心力衰竭等多种并发症，甚至死亡。

本病经积极有效的治疗可缓解症状，延长寿命，提高生活质量。

失盐性肾炎的患者要加强护理，密切监测病情变化，积极治疗原发病，定期复查，有利于延缓疾病的进展，减少并发症的发生。

患者应严格遵医嘱用药，避免自行停药或增减药量，也不可乱用药（包括中药及保健品），因为很多药物具有肾毒性，会加重病情。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、严格遵医嘱卧床休息，避免剧烈运动，防止加重病情。

3、规律作息，保证睡眠，避免过度劳累。

4、出院后2～3个月内不可参加体力劳动或进行竞技运动，以防损伤复发。

5、积极治疗慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾等原发病。

遵医嘱进行复诊，时刻监测肾功能。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、规律饮食，合理膳食，保证机体营养摄入。

2、给予高优质低蛋白、高维生素、清淡饮食，多食新鲜水果蔬菜、瘦肉、牛奶等。

3、适当增加膳食纤维的摄入，以保持大便通畅。

1、避免油腻、生冷、高盐、高钾或辛辣刺激性食物，以防加重肾脏损伤。

2、少吃腌制食品，以免加重肾脏负担。

本病多继发于慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核等疾病，积极治疗原发病可减少此病的发病风险。