手足徐动症

手足徐动症（athetosis），又称指画、指划运动、变动痉挛，是一种不自主运动和异常姿势复合在一起的一种综合征。本病可见于多种脑病，基底节大理石样变性是最常见的病因。患者具有无法固定体位和多变性的特点，可表现为肌强硬和手足不断做缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的运动。以药物、手术和中医治疗为主，预后一定程度上取决于原发病的部位和性质。

1、基于症状表现分类

（1）双侧手足徐动症：特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者。

（2）舞蹈手足徐动症：表现为手足徐动症，伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。

（3）单侧及假性手足徐动症：由脑血管病或其他病因致深感觉障碍引起，非基底核病变。

2、基于病因分类

（1）特发性手足徐动症：此种疾患多数为先天性的，具有遗传性，在出生后数月之内发病，于颜面、头部与四肢出现异常运动。

（2）症候性手足徐动症：由脑部疾病或其他疾病继发而来，手足不断做缓慢的奇形怪状的运动，不具有遗传性。

本病无传染性。

发病率暂无权威文献报道。

1、有手足徐动症家族史人群。

2、有脑卒中、颅内感染等其他脑部疾病患者。

随着生产时婴儿缺氧发生率的降低，由此因素引起的手足徐动症呈下降趋势。

手足徐动症可有多种病因引起，大体可分为特发性和症状性。特发性主要有基底节大理石样变性、苍白球变性、黑质变性；症候性主要有脑性小儿麻痹、成人脑卒中后手足徐动、变性疾患、炎症性疾患。此外，遗传因素、人乳头状瘤病毒感染（HPV）等也可导致本病。

1、特发性

主要有基底节大理石样变性、苍白球变性、黑质变性。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高，常常有智力减低。此种疾患多数为先天性的，具有遗传性，在出生后数月之内发病，于颜面、头部与四肢出现异常运动。患者智力发育完整后，说话较晚或不能说话；步行时下肢肌张力增高呈痉挛性；腱反射活跃，但并无真正的瘫痪。此病有三个主要症候，即手足徐动、肌张力增高、智能障碍，可有发音、咀嚼、咽下困难、强哭强笑，具有假性球麻痹三症候。

2、症候性

（1）脑性小儿麻痹：脑性小儿麻痹是常见的手足徐动的原因，在胎儿期或生产时造成的大脑损害（如早产、妊娠时外伤、分娩时脑缺氧、新生儿重度黄疸等）。除有手足徐动之外尚伴有各种各样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫、锥体束损害征。双侧手足徐动症伴有四肢痉挛性不全瘫。常同时有精神障碍或癫痫。

（2）成人脑卒中后手足徐动：成人脑卒中后出现偏侧手足徐动症者极罕见，是丘脑症候群的一部分。

（3）变性疾患：如肝豆状核变性、Schilder-Foix氏病、进行性苍白球萎缩症等均可出现手足徐动症。

（4）炎症性疾患：如嗜睡性脑炎、百日咳、麻疹、白喉等，也都可以引起手足徐动症。

（5）中毒性脑病：如巴比妥、一氧化碳、锰、锂、胆红素脑病等。

本病可出现患者手指扭转，不断做出缓慢的、弯弯曲曲的、奇形怪状的强烈运动，呈不规则“蠕虫样”运动，掌指关节过分伸展，呈“佛手”样特殊姿势，过度伸展和弯曲交替出现。患者不能保持手指、足趾在某一固定位置。先天性病例出生后即可出现不自主运动，但亦有数月开始明显出现发育迟缓，行走、说话等时间均延迟。许多患者伴有不同程度的运动缺陷、吞咽困难、构音障碍、拇指自发性前屈、面部表情异常，甚至出现智力减退。病程可达数年至数十年，少数病例可长期停顿而不加重。

1、智力减退

当肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时肌张力正常，感觉正常，部分病例可有智力减退。

2、口腔溃疡

咽喉肌和舌肌受累时，患者可出现口腔溃疡。

3、骨折

由于患者不能保持手指、足趾在某一固定位置，可能导致骨折。

1、运动缺陷

许多患者伴有不同程度的运动缺陷，如锥体束损害造成肌张力增高。

2、吞咽障碍、构音困难

咽喉肌和面肌受累时发生吞咽和构音困难，可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈，口唇可不断努嘴，舌头时而伸出，时而缩回。

3、拇指自发性前屈

下肢受累时，拇指常自发性前屈，脚趾也可出现过度背屈和趾伸。

4、面部表情异常

面肌受累则挤眉弄眼，扮出各种怪脸。

1、患者出现肌强硬。

2、患者手足不断做缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的运动。

3、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可于神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您平时工作压力大吗？

4、您之前有过卒中病史吗？

5、您最近做过什么检查吗？

6、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癫痫吗？

2、跟我之前的中风有关系吗？是后遗症吗？

3、导致我得这个病的原因有哪些？

4、我的情况严重吗？

5、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、可以治愈吗？还能生存多久？以后还会复发吗？

8、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

10、我这个病会遗传吗？

患者出现异常姿势和手足不自主运动，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，了解患者的基本的情况，然后会建议患者做实验室检查、影像学检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、观察患者动作

医生可能会观察患者有无不能随意控制的舞蹈样动作、手足徐动、肌束震颤、痉挛发作、扭转痉挛、肌阵挛，以及静止性、动作性和姿势性震颤及其部位、范围、程度和规律。

2、肌张力检查

医生会嘱患者放松肌肉，触摸感受肌肉的硬度和紧张度，肌张力增高则肌肉坚硬。其次，在患者肌肉松弛状态下，医生用双手握住患者的肢体，以不同的速度和幅度，反复做被动的屈伸和旋转运动来感受肌张力大小，并进行双侧对比。

1、血、尿、便常规

检查患者是否有感染等情况，协助诊断，因病因不同可有不同的结果。

2、脑脊液检查

（1）检查过程：腰穿抽取脑脊液。患者弯曲侧卧床上，双手抱膝，使腰椎后凸、椎间隙增宽。局部常规消毒，浸润麻醉后，穿刺，一般刺入4～5cm即有阻力，感觉阻力突然降低，之后拔出针芯，转动针尾即可见脑脊液滴出。

（2）检查结果：正常脑脊液无色透明；细菌感染可呈云雾状，放置后有纤维蛋白膜形成可见于结核性脑膜炎；中枢神经系统感染时脑脊液细胞增多。

3、电解质检查

电解质具有维持体内渗透压及保持水分正常分布的作用，临床上通过电解质检查，可及时了解机体内环境，排查某些特定疾病。

1、基因检测

（1）检查过程：选取样本，如羊水、绒毛、口腔黏膜、唾液、痰液、尿液、精液、毛囊等，进行DNA提取和纯化，测定序列并分析。

（2）检查结果：可帮助寻找原发病因，如L1CAM基因6号外显子突变可怀疑先天性脑积水。

2、脑电图检查（EEG）

（1）检查目的：脑电图是脑生物电活动的检查技术，通过测定自发的、有节律的生物电活动以了解脑功能状态，是评价脑病的重要工具。

（2）检查过程：一般在头皮规定部位放置15~21个电极，记录大脑半球电活动。

（3）检查结果：如大脑半球病变侧出现弥漫性异常和局限性慢波可反映内囊出血。当病情有所好转时，弥漫性异常程度会逐渐减轻，局限性慢波可随之恢复正常。

1、颅脑计算机断层扫描（CT）

症状性手足徐动症CT可出现异常，具体表现因病而异。

2、单光子发射计算机断层显像（SPECT）

家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症和发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头磁共振成像多无异常，SPECT显示发作时对侧基底核区脑血流量降低。

3、颅脑磁共振成像（MRI）

脑瘫儿MRI之T₂WI多有双侧下丘脑、壳核对称性高信号，部分有侧脑室周围高信号。

根据手足徐动症患者的手、足表现的特殊姿势和不自主动作可进行诊断，无特异性的辅助检查。在诊断过程中医生需排除舞蹈病、假性手足徐动症。

1、病史

有无脑卒中、颅内感染等其他脑部疾病病史。

2、家族史

有无手足徐动症家族史。

3、临床表现

患者手指扭转，不断做出缓慢的、弯弯曲曲的、奇形怪状的强烈运动，呈不规则“蠕虫样”运动，掌指关节过分伸展，呈“佛手”样特殊姿势，过度伸展和弯曲交替出现。

4、辅助检查

无特异性的辅助检查，主要为协助病因诊断，辅助检查可因病因不同而出现不同的检查结果。

1、舞蹈症

舞蹈症不自主动作出现于肢体躯干及头面部，范围广泛，动作迅速，呈跳动样。手足徐动症的动作主要局限于躯干、四肢绕脊柱或肢体长轴做螺旋形扭动，动作缓慢。

2、假性手足徐动症

假性手足徐动常见于患者闭眼。两上肢向前平伸时，徐动程度轻微，肌张力正常，多由本体感觉障碍所致，可见于周围神经病、糖尿病的神经系统并发症、亚急性联合变性、脊髓痨、脊髓空洞症及多发性硬化症等。

本病的治疗目的是减缓不自主运动，提高患者生活质量。医生会根据病因、临床症状给予个体化治疗方案。如症状性手足徐动症患者在缓解症状的同时积极治疗原发病。治疗以药物治疗和手术治疗为主。但是，无论是内科治疗还是外科手术，对此病疗效均不佳。

1、患者要保持良好的心态和充足的睡眠。

2、高血压患者应配合医生调节血压。

3、脑卒中患者应积极进行康复训练。

1、镇静剂

各种镇静剂（如苯巴比妥、地西泮、硝西泮、氟哌啶醇、硫必利等）均可使不自主运动暂时延缓，抑制中枢神经系统从而达到镇静效果。苯巴比妥可以用于治疗手足徐动症，但只对少数患者有效。氟哌啶醇、硫必利起始宜小剂量，常引起嗜睡。氟哌啶醇使用时锥体外系反应较重，如明显的扭转痉挛、不能静坐及帕金森。

2、抗胆碱能药物

抗胆碱能药物（如苯海索、东莨菪碱等）在治疗原发性手足徐动中，50%的儿童患者和40%的成人患者可获中等程度或显著的疗效。但此类药物对中枢神经和周围神经的影响较大，患者常常无法耐受有效的治疗剂量，而且疗效难以持久。如苯海索常出现口干、眼花、尿储留等不良反应。

3、肉毒毒素注射治疗

肉毒毒素在神经科治疗领域的应用是近年来的一大进展。肉毒毒素对各种肌张力障碍都有效。A型肉毒毒素可以用于手足徐动症，但对12岁以下的儿童和有心、肝、肺疾病的患者应该谨慎使用，并且要充分考虑注射点和注射剂量。

苯巴比妥、地西泮、硝西泮、氟哌啶醇、硫必利、苯海索、东莨菪碱、A型肉毒毒素

1、手术适应症

对于上述内科治疗效果均不佳的手足徐动症患者，可考虑行脑立体定向手术。

2、手术目的

脑立体定向手术用镜像来代替目测，用机械来代替手指，找到颅内病变，可以精准地穿刺到病变的中心，最大程度减少对脑组织的损伤，降低手术风险，减少并发症。

3、手术方式

（1）立体定向毁损手术：常应用的毁损部位有苍白球内侧部、丘脑腹中间核的前部、小脑齿状核、靶点坐标（Forel-H区）。

（2）慢性电刺激术：如脊髓慢性电刺激、丘脑慢性电刺激、小脑皮质慢性电刺激等。

后者以其微创、具有可逆性、双侧手术不良反应小而有取代前者的趋势。但由于手术本身都具有一定的风险，加上疗效尚不肯定，因此要严格掌握手术指征。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

中医对手足徐动症的主要干预手段是药物治疗，临床可根据具体情况选择合适的治疗方法。治疗过程中要审证求因，辨证论治。

1、邪壅经络

（1）临床表现：头痛，项背强直，恶寒发热，无汗或汗出，肢体酸重，甚至口噤不能语，四肢抽搐，舌苔薄白或白腻，脉浮紧。

（2）治法：祛风散寒，燥湿和营。

（3）代表方：羌活胜湿汤。

2、肝经热盛

（1）临床表现：高热头痛，口噤齿，手足躁动，甚则项背强急，四肢抽搐，角弓反张，舌质红绛，舌苔薄黄或少苔，脉弦细而数。

（2）治法：清肝潜阳，息风镇痉。

（3）代表方：羚角钩藤汤。

3、阳明热盛

（1）临床表现：壮热汗出，项背强急，手足挛急，甚则角弓反张，腹满便结，口渴喜冷饮，舌质红，苔黄燥，脉弦数。

（2）治法：清泄胃热，增液止痉。

（3）代表方：白虎汤合增液承气汤。

4、心营热盛

（1）临床表现：高热烦躁，神昏谵语，项背强急，四肢抽搐，甚则角弓反张，舌质红绛，苔黄少津，脉细数。

（2）治法：清心透营，开窍止痉。

（3）代表方：清营汤。

5、瘀血内阻

（1）临床表现：头痛如刺，痛有定处，形体消瘦，项背强直，四肢抽痛，舌质紫暗，边有瘀斑、瘀点，脉象细涩。

（2）治法：活血化瘀，通窍止痉。

（3）代表方：通窍活血汤。

6、痰浊阻滞

（1）临床表现：头痛昏蒙，神识呆滞，项背强急，四肢抽搐，胸脘满闷，呕吐痰涎，舌苔白腻，脉滑或弦滑。

（2）治法：豁痰开窍，息风止痉。

（3）代表方：涤痰汤。

7、阴血亏虚

（1）临床表现：项背强急，四肢麻木，抽搦或筋惕，头目昏眩，自汗，神疲气短，或低热，舌质淡或舌红无苔，脉细数。

（2）治法：滋阴养血，息风止痉。

（3）代表方：四物汤合大定风珠。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗。

预后一定程度上取决于原发病的部位和性质，以及治疗干预是否及时。

1、手足徐动症治疗效果不理想，给患者及家属带来巨大心理压力。

2、先天性手足徐动症可能会遗传给下一代。

3、智力障碍、骨折等并发症影响患者生活质量。

本病很难自愈，需积极就医接受治疗。

本病很难治愈，治疗效果不理想。

暂无大样本数据研究。

手足徐动症很难根治。

手足徐动症有可能再发，如再次出现炎症性疾病。

手足徐动症患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，保持心情舒畅。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）由于治疗效果不理想，手足徐动患者会对治疗丧失信心，出现抑郁、悲观、恐惧的心理。

（2）智力障碍等并发症影响患者日常生活，可出现焦虑情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。同时鼓励患者主动想办法避免不利因素，合理安排自己的生活，让患者发展积极的自我感觉，从情景中体验积极的感受，如幸福感、愉悦感，对生活充满热情和渴望。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加各类活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力，同时有利于管理情绪。

手足徐动症患者要严格遵医嘱服药，服药时可能出现一些不良反应，需及时就医，不要擅自停药、换药。

1、氟哌啶醇、硫必利起始宜小剂量，常出现嗜睡等不良反应。另外，氟哌啶醇使用时锥体外系反应较重，如明显的扭转痉挛、不能静坐及帕金森。

2、抗胆碱能药物对中枢神经和周围神经的影响较大，如苯海索常出现口干、眼花、尿储留等不良反应。

3、A型肉毒毒素可影响心脏活动，使心肌收缩力减弱。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，是抗击手足徐动症的基础。

2、保持精神愉快

保持心情舒畅，避免过多的精神负担，舒缓压力。

3、运动

应鼓励患者下床活动，积极进行康复训练，有利于疾病恢复。

1、如果患者出现智力异常、吞咽障碍、手指自发性前屈、挤眉弄眼扮出各种怪脸等情况，则说明病情没有得到控制，仍在发展，需及时就医，更换治疗方法。

2、如果患者再次出现手足不断做缓慢的、蚯蚓爬行样的奇形怪状的运动，则说明病情复发，应及时就医治疗。

患者术后需遵循医生要求定期到医院复查，主要复查CT、核磁共振等项目，检查恢复情况，评估再发风险。

1、生命体征观察

术后家属可主动向医生了解术中情况，重点要观察有无呼吸困难或窒息，如患者出现呼吸困难，需立即报告医生，马上处理。

2、术后并发症观察

术后2～7天为脑水肿高峰期，也是并发症的高发期，除密切观察意识状态外，还要观察有无搏动性头痛及喷射性呕吐。

手足徐动症患者大多数不存在营养问题，但养成良好的饮食习惯，有利于身体康复。

1、合理安排饮食，养成规律进餐习惯，补充足够的热量和营养，多食含钾、维生素丰富的食物，如新鲜的蔬菜水果、大豆制品、鱼类、瘦肉、蛋类等。

2、合并糖尿病患者，需遵医嘱进食，防止患者盲目进食或少食造成营养不良或低血糖。对高血压心脏病患者，遵医嘱实行低盐饮食。

3、中风偏瘫患者应限制脂肪的摄入量，尽量少吃或不吃肥肉、动物油、鸡/鸭/鱼的皮、肠和内脏，多吃瘦肉、鱼肉、鸡肉以及当地新鲜的蔬菜、水果。同时，在日常膳食中要减少总的脂肪量，烹调时少使用动物油，多用植物油。

4、若出现吞咽困难则以流食为主。

5、进餐时要放松，避免紧张、焦虑、忧郁。保持心情舒畅，精神愉快。

1、戒烟忌酒，烟酒可能会使病情加重，不利于患者康复。

2、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐的食物。

3、发作性运动源性手足徐动症患者易情绪激动时发病，避免食用兴奋性饮品或食物，尤其在睡前禁食酒、咖啡、浓茶、辛辣或油炸类食物等。避免暴饮暴食或过分饥饿，因为饥饿也是导致发作性运动源性手足徐动症的一大诱因。

本病有明显家族遗传史且中风偏瘫、颅内感染、中毒性脑病等均可继发本病，因此预防格外重要。

1、可以每年到医院进行一次全面体检，及时发现原发病。

2、积极治疗中风、颅内感染等原发病，遵医嘱定期复查判断预后情况。

3、婚前体检，调查家族遗传史，进行遗传咨询。

4、孕妇避免接触有害化学物质和放射线。

5、孕妇感染病毒或弓形体病，如未终止妊娠，应作超声检查，观察胎儿是否发生脑积水。

6、对新生儿疾病进行筛查，做到早诊断、早干预、早治疗。