特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是指不明原因的间质性肺炎，是弥漫性间质性肺疾病（ILD）中的一组疾病，包括特发性肺纤维化（IPF）、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）。常见症状为进行性呼吸困难、干咳、乏力，晚期低氧严重患者可见发绀，影像学检查必不可少。此类疾病的预后因不同的疾病分类而有差异。

1、基于临床、病理、影像等综合因素分类

（1）主要特发性间质性肺炎

①特发性肺纤维化（IPF）：是特发性间质性肺炎中较为常见的代表性疾病，本病老年人易患，病变局限于肺部。多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺可闻及啰音，常有杵状指（趾），组织病理学和（或）影像学具有普通型间质性肺炎（UIP）表现。病情一般进行性发展，最终可因呼吸衰竭导致死亡。

②特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）：是一种对糖皮质激素治疗反应较好的原发性间质性肺炎。

③呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）：与吸烟的相关性较为明确，呼吸性细支气管炎在肺内分布较广泛，特征性的高分辨率CT表现为磨玻璃样影和小叶中心性结节。

④脱屑性间质性肺炎（DIP）：与吸烟的相关性较为明确，但不吸烟者也可出现该病，也可能由儿童DIP发展而来。

⑤隐源性机化性肺炎（COP）：常表现为亚急性起病，病程较短（中位病期＜3月），表现为不同程度的呼吸困难、干咳等，影像学表现有一定的特征性。

⑥急性间质性肺炎（AIP）：是一种病因不明，起病急剧（数日至数周内），临床表现为发热、咳嗽和气急，继而出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤所见的特发性间质性肺炎。病死率较高。

（2）罕见特发性间质性肺炎

①特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：组织病理学主要表现为局限在肺部的以成数、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性肺炎。

②特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）：表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤维化，中位发病年龄为57岁，无性别差异，易出现反复肺部感染，易并发气胸。

（3）不能分类的特发性间质性肺炎

主要包括临床、影像学或病理学资料不全；临床表现，影像学资料和病理诊断结果不一致，可见于先前的治疗导致影像学或组织学表现发生巨大变化，如糖皮质激素治疗后的脱屑性间质性肺炎行肺活检只显示残余的非特异性间质性肺炎；或是新的类型、已知类型的特殊变异，不能以现行的分类标准来具体分类，如机化性肺炎合并肺纤维化；或是多种类型的高分辨率CT表现和（或）病理学类型发生在同一例IIP患者，从而难以确定其具体类型。

2、主要特发性间质性肺炎基于临床-影像-病理诊断、影像和（或）病理形态学类型分类

（1）慢性致纤维化性间质性肺炎

根据临床-影像-病理诊断，包括特发性肺纤维化和特发性非特异性间质性肺炎。根据影像和（或）病理形态学类型，包括普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎。

（2）吸烟相关性间质性肺炎

根据临床-影像-病理诊断，包括呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎。根据影像和（或）病理形态学类型，包括呼吸性细支气管炎和脱屑性间质性肺炎。

（3）急性或亚急性间质性肺炎

根据临床-影像-病理诊断，包括隐源性机化性肺炎和急性间质性肺炎。根据影像和（或）病理形态学类型，包括机化性肺炎和弥漫性肺泡损伤。

无传染性。

发病率主要依据研究人群进行估计。其中特发性肺纤维化（IPF）在美国估计为男性10.7/100000，女性7.4/100000，在英国总的发病率估计为4.6/100000。

IIPs中的急性间质性肺炎患者的病死率可达50%以上。

1、好发于50岁以上人群。

2、总体男性患病率略高于女性，各亚型疾病有差异。

总体上IPF发病率呈明显增长趋势，但不清楚是否受地理、国家、文化或种族等多种因素的影响。

特发性间质性肺炎的主要特点就是病因不明。但可能与之相关的高危因素有许多，如吸烟、粉尘环境暴露、微生物感染、胃食管反流、遗传因素等。

1、吸烟

吸烟是特发性间质性肺炎的一个高危因素，特别是呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP），与吸烟有较为明确的相关性。吸烟史常表现为超过30包/年。

2、环境暴露

特发性肺纤维化（IPF）与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（如铜锌合金、铅、钢）、木尘（如松树）、务农环境、石工环境、抛光环境、护发剂，还有接触家畜、植物、动物粉尘等。

3、微生物感染

目前尚不能确定微生物感染与特发性间质性肺炎发病的关系，但有研究提示慢性病毒感染可能与之有关，如人类疱疹病毒（EB病毒）、肝炎病毒、巨细胞病毒等。

4、胃食管反流

多数特发性肺纤维化（IPF）患者有异常的胃食管反流，会导致呼吸道反复吸入微量反流物，且常为“隐性反流”，易被忽略。

5、遗传因素

约2%～20%的特发性间质性肺炎病例可同时发生于同一家族的不同成员，具有明显的遗传倾向性。可能与某一常染色体显性遗传相关。

特发性间质性肺炎的主要症状为进行呼吸困难、干咳、乏力等，晚期低氧严重患者可见发绀。不同亚型的疾病还可有更为具体的症状表现。

1、特发性肺纤维化（IPF）

（1）进行性呼吸困难：患者主观上感到空气不足，呼吸费力，活动后更常见，随病情进展可出现呼吸浅快，呈进行性加重。

（2）咳嗽：表现为刺激性干咳或有少许白色黏液痰。

（3）杵状指（趾）：表现为末端指（趾）节明显增宽、增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起。

（4）发绀：疾病晚期可出现紫绀，主要因缺氧表现为口唇、舌、鼻尖、颊部等呈青紫色改变。

2、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）

起病通常为慢性，少数患者呈亚急性。干咳和逐渐加重的呼吸困难是常见症状。

3、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）

常隐匿起病，最主要的临床症状是干咳和进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。症状无特异性。

4、脱屑性间质性肺炎（DIP）

与RB-ILD表现相似，以干咳和进行性呼吸困难为主，部分患者咳少量黏痰。

5、隐源性机化性肺炎（COP）

多数呈亚急性起病，发病初期可有流感样症状，如发热、周身乏力等。最常见症状为干咳和不同程度的呼吸困难。病程较短，常小于3个月。

6、急性间质性肺炎（AIP）

多数病人既往健康、发病突然。起病初期多有类似上呼吸道感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要的症状，可见气促、发绀，部分患者会出现杵状指。

7、特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

慢性起病，主要症状是干咳和进行性呼吸困难，可出现胸痛，可有杵状指但不常见。

8、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）

以呼吸困难和咳嗽为主症，易出现反复肺部感染。

1、气胸

少数急性间质性肺炎（AIP）患者可发生自发性气胸；特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）患者易并发气胸。

2、肺心病

部分特发性肺纤维化（IPF）患者可能出现肺心病，最终可因呼吸衰竭导致死亡。

3、肺纤维化

特发性间质性肺炎的部分亚型可能进展为肺纤维化，易导致肺功能损害和呼吸困难，严重者可因呼吸衰竭而死亡。

4、慢性进展性间质性肺疾病

主要针对急性间质性肺炎（AIP）而言，少数患者可能由急性发展为慢性。

5、低度恶性B细胞淋巴瘤

约5%的特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）患者可能发展为此病。

特发性间质性肺炎的伴随症状主要有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等，其他还可能有发热、胸痛。隐源性机化性肺炎（COP）和特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）还可能出现盗汗、咯血、关节痛、气道分泌物增多等表现。

1、急性或亚急性发病，呼吸困难突然发生或加重，不能缓解。

2、伴有口唇、面部呈青紫色。

3、出现发热、胸痛、咯血等症状。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、干咳、程度较轻的呼吸困难。

2、伴有乏力、消瘦、盗汗等症状。

3、发病呈慢性。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、起病急骤，症状严重者需及时前往急诊科就医。

2、病情相对平稳者可于呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查，就诊时请穿宽松的、方便检查的衣物。

3、医生可能会询问职业、过敏史、家族史，就诊前请仔细回忆，提供准确详细信息。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、患者和家属可准备好想要咨询的问题。

1、症状是什么时候出现的？

2、症状是持续存在还是间歇性发作？是否逐渐加重？

3、除呼吸困难，还有其他症状吗？

4、家庭成员中有患过此类疾病的吗？

5、您从事什么职业？

6、有服用过什么药物吗？

7、您对什么过敏吗？

1、我这是什么病呢？

2、病情严重吗？能完全治愈吗？

3、目前病情到什么程度了？

4、我需要做什么检查？

5、用什么方式治疗呢？

6、需要住院吗？

7、在什么情况下症状会加重？有什么并发症吗？

8、平时需要注意什么？

9、多长时间再来检查呢？

患者出现呼吸困难及咳嗽时应及时就医。医生首先会详细询问病史并进行体格检查，之后可能建议行相关血液检查、肺功能检查、动脉血气分析、胸部X线、高分辨率CT（HRCT）、支气管肺泡灌洗液检查（BALF检查）、肺活检等以帮助诊断特发性间质性肺炎的具体亚型并排除其他肺部疾病。

1、肺部听诊

多数特发性间质性肺炎患者可在双侧肺底部闻及Velcro啰音，偶可闻及喘鸣和湿啰音。

2、皮肤、黏膜检查

医生主要检查患者的皮肤、黏膜是否出现紫绀现象，常检查的部位有口唇、舌、口腔黏膜、鼻尖、颊部、耳廓、耳垂、指趾末端。

3、四肢检查

医生主要检查患者的手指或脚趾是否出现杵状指（趾）。

1、血液检查

（1）特发性肺纤维化（IPF）血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，还可出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。

（2）隐源性机化性肺炎（COP）血沉明显增快，部分患者白细胞轻中度增高，可有嗜酸性粒细胞增高，多数患者C反应蛋白增加。特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）血清球蛋白常明显增高。

2、动脉血气分析

依病情可出现不同程度的低氧血症；二氧化碳潴留罕见。

3、支气管肺泡灌洗液检查（BALF检查）

（1）该项检查可提供一些非特发性间质性肺炎的诊断依据，还能鉴别X线表现为弥漫性间质性肺疾病的特殊病原体引起的肺炎、癌性淋巴管炎等非间质性肺疾病。

（2）特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和隐源性机化性肺炎（COP）多表现为淋巴细胞增高，T淋巴细胞CD₄⁺/CD₈⁺降低。特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）可表现为淋巴细胞比例增高。

肺活检：医生主要通过此项检查确认HRCT表现不典型的特发性间质性肺炎。肺活检可通过不同方式采集一小块肺组织，在显微镜下观察组织病理情况，不同的特发性间质性肺炎亚型病理表现可有差异。肺活检方式可采用外科肺活检或视频辅助胸腔镜手术。

1、肺功能检查

特发性间质性肺炎患者肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低。不同亚型可能略有差异。

2、纤维支气管镜检查

此项检查主要目的是排除其他疾病，直接观察多无异常发现。

1、胸部X线

胸部X线可见特发性间质性肺炎的一些典型表现。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变是小结节影、线状（网状）影，或二者混合的网状结节状阴影。肺泡填充性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡小结节影，有时可见含气支气管征。随病情进展，浸润改变逐渐变粗糙，肺容积丧失，晚期可出现囊性变（蜂窝样改变）。

2、高分辨率CT（HRCT）

HRCT影像特点可提供某些非特发性间质性肺炎的线索。特发性肺纤维化（IPF）具有典型HRCT表现，呈普通型间质性肺炎表现，病变主要位于胸膜下和肺基底部，出现异常的网格状阴影、蜂窝样改变，伴或不伴牵张性支气管扩张。

医生常通过询问病史，结合体格检查、胸部影像学、肺功能、实验室检查等诊断本病，首先确定弥漫性间质性肺疾病（ILD），其次除外非特发性间质性肺炎，最后判断可能为特发性间质性肺炎（IIPs），并行高分辨率CT（HRCT）、外科性肺活检确诊具体的亚型，并排除或鉴别其他肺部疾病。

1、首先确定弥漫性间质性肺疾病（ILD）

主要通过询问症状、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括动脉血气分析）检查来确定。

（1）症状

最重要的症状是进行性呼吸困难，干咳和乏力也较常见。病人晚期低氧严重者可见发绀。

（2）体征

多数ILD患者体格检查可在双侧肺底部闻及Velcro啰音，偶可闻及喘鸣和湿啰音。

（3）辅助检查

①胸部X线对ILD诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变是小结节影、线状（网状）影，或二者混合的网状结节状阴影。肺泡填充性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡小结节影，有时可见含气支气管征。随病情进展，浸润改变逐渐变粗糙，肺容积丧失，晚期可出现囊性变（蜂窝样改变）。

②肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低，动脉血气分析依据病情可出现不同程度的低氧血症。

2、除外非特发性间质性肺炎

详实地询问环境接触史、职业史和家族史，排除职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD。此外，结合病史和必要的实验室检查明确是否属于结缔组织疾病相关性ILD。根据高分辨率CT（HRCT）影像特点可排除某些非特发性间质性肺炎。BALF检查也可帮助排除某些非特发性间质性肺炎，并可鉴别X线表现为ILD的非间质性肺疾病。

3、面对可能的特发性间质性肺炎（IIPs）

如经上述询问病史，并分析实验室检查、BALF检查、胸部影像学结果仍不能明确病因，就应考虑IIPs。具有典型HRCT表现者，可临床诊断IPF，否则，需要进行外科肺活检以确诊。

1、过敏性肺炎（HP）

慢性HP一般有明显的职业环境暴露史。HRCT表现为小叶中心性结节、马赛克样的空气潴留征以及病变以上肺分布为主等，则更倾向于HP，若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示HP。血清IgG抗体阳性对此病诊断有意义。

2、胶原血管病（CVD）

是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因。类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等引起肺损伤的组织病理学所见与IPF相似，鉴别要点在于有无风湿病的临床表现和分析血清实验室检查结果。

3、药源性肺病（DLLD）

药源性肺病一定是在用药后过程中发生的与原先治疗目的不同甚至相反的作用或病变，一般有明确的药物服用史。

4、尘肺

包括无机尘肺和有机尘肺。鉴别诊断该病的前提是详细询问职业史，明确接尘时间、接尘浓度、粉尘性质以及同工种其他从业人员的健康情况等重要问题，在此基础上结合胸部X线影像学特点可作出鉴别诊断。

临床上并无特异性治疗方法，多以抗肺纤维化、改善肺功能等为主。特发性间质性肺炎（IIPs）的治疗根据不同亚组疾病有各自的治疗方案，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是本病最常用的治疗方法。

1、戒烟

是治疗呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）的主要手段，戒烟后病情可获得不同程度的改善。同时，戒烟有助于绝大多数肺部疾病的改善。

2、氧疗

对于临床出现明显静息性低氧血症的患者应给予长期氧疗。

IIPs药物治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，不同亚型可能有差异。

1、特发性肺纤维化（IPF）

可根据患者具体病情和意愿选择乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗；乙酰半胱氨酸单药治疗；抗凝治疗；吡非尼酮治疗。对于确诊不达标的IPF患者可视情况考虑先给3个月～6个月的糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂的治疗。

（1）N-乙酰半胱氨酸（NAC）：有资料表明该药可延缓用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量（DLCO）的下降，目前在临床上该药已用于IPF的治疗。

（2）吡非尼酮：主要抑制胶原纤维的形成，可降低IPF患者肺功能下降的速度并减少急性加重事件的发生。

（3）糖皮质激素：IPF急性加重时可使用，如甲泼尼龙、泼尼松，用法与剂量根据病情调整。

（4）免疫抑制剂：可用环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。效果尚不能肯定。

2、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）

（1）糖皮质激素：单独应用为首选，针对患者病情具体应用，常用药有泼尼松。

（2）免疫抑制剂：对于糖皮质激素反应不好或纤维化型患者可以考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤。

3、急性间质性肺炎（AIP）

目前临床上主要采用糖皮质激素和对症支持疗法。糖皮质激素是常用药物，但使用方法尚不统一，常用药物有甲泼尼龙、泼尼松。糖皮质激素治疗无效时可考虑试用环孢素或环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂，但疗效尚不能肯定。

4、隐源性机化性肺炎（COP）

糖皮质激素是治疗COP的有效药物，常用泼尼松、甲泼尼龙。

5、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）/脱屑性间质性肺炎（DIP）

糖皮质激素可用于肺功能明显受损和病情进展的RB-ILD和DIP患者，尤其是DIP，多数患者治疗反应良好。常用药物泼尼松。

6、特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

主要应用糖皮质激素，常用泼尼松，不同患者对此治疗有不同程度的疗效。

N-乙酰半胱氨酸（NAC）、吡非尼酮、泼尼松、甲泼尼龙、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤

目前，IIPs中的特发性肺纤维化（IPF）的治疗除肺移植外尚缺乏令人满意的方法。如病情进展到后期，保守治疗无效，可找到匹配肺源且患者家庭经济能力足够时可考虑行肺移植手术。

特发性间质性肺炎的治疗周期一般为3个月～6个月不等，有的可能时间更长，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对于病情重、进展迅速者，急性期可试用冲击疗法，起始使用大剂量甲泼尼龙冲击；严重呼吸困难可考虑机械通气，使用呼吸机。

特发性间质性肺炎不同亚组疾病的预后差别较大，特发性肺纤维化（IPF）一般预后不佳；特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）的细胞型一般较好，而纤维化型不佳；隐源性机化性肺炎（COP）经积极治疗预后良好；急性间质性肺炎（AIP）预后差，病死率高；呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）预后良好，RB-ILD优于DIP；特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）可能出现较好的预后，也可能很差；特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）预后较差。

特发性间质性肺炎患者常出现不同程度的呼吸困难，严重影响生活质量，且部分疾病预后差，对患者有极大的心理影响。

1、IPF常见死因是呼吸衰竭，其他还包括心力衰竭、缺血性心脏病、感染和肺栓塞等。

2、少数NSIP患者病情进展，最终死于呼吸衰竭。

3、LIP诊断后5年内病死率为33%～50%，约5%患者发展为低度恶性B细胞淋巴瘤，主要死因为呼吸衰竭和继发感染。

4、少数COP患者虽经积极治疗病情仍持续进展，最终死于呼吸衰竭。

5、PPFE60%的患者病情逐渐进展，约40%的患者最终死于该病。

特发性间质性肺炎大多不能自愈。其中IPF没有自然缓解倾向，COP低于10%的患者可能自行缓解。

1、NSIP的预后好于IPF，多数细胞型和混合型NSIP经积极治疗可治愈。

2、多数COP患者经糖皮质激素治疗后可获得治愈或明显改善。

暂无大样本数据研究

特发性间质性肺炎一般很难根治。

特发性间质性肺炎大多容易复发，也有经治疗后不再复发的情况。

1、IPF患者诊断后平均存活时间为3年～5年。

2、纤维化型NSIP患者的5年存活率和10年存活率分别为90%和35%。

3、DIP患者的5年存活率超过90%，10年生存率可达70%左右。

特发性间质性肺炎的患者自身需要调整心态，积极对抗疾病，家属辅助疏导。遵医嘱用药，如出现不良反应、症状加重等情况及时向医护反馈。营造良好的室内环境，病情好转后适当锻炼。如行肺移植术，则应密切关注患者各项生命体征，如有异常情况及时报告医护。

1、心理特点

因特发性间质性肺炎患者临床症状较重，尤其是有不同程度的呼吸困难，且部分疾病预后较差，患者可能会出现焦虑、担忧、恐惧、紧张等负面情绪。

2、护理措施

良好的心理状态对患者的康复能起到积极的效果。家属应与患者多沟通，针对患者的负面情绪进行心理疏导，沟通过程宜语言温和、动作轻柔，积极了解相关健康知识。

1、特发性间质性肺炎患者有的可能需要长期或大剂量使用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，有可能发生药物不良反应。

2、糖皮质激素常见不良反应有体重增加、饥饿感、水潴留或水肿、情绪波动、视力模糊、紧张或不安、睡眠障碍、肌肉无力、痤疮、胃部刺激等；免疫抑制剂可能出现头痛、头昏、肢体震颤、感觉障碍、视力障碍等不良反应。家属应注意以上问题，如出现异常情况及时报告医生。

1、家属应营造良好的室内环境，保持室内温湿度适宜，保持室内干净卫生。

2、若患者咳嗽无力，家属可协助更换体位，轻拍背部。

3、患者情况好转后，可鼓励患者进行户外锻炼，增强体质。

特发性间质性肺炎患者及家属应注意监测咳嗽、呼吸困难的症状是否有缓解，如再次加重，或出现药物不良反应，或出现感染症状如发热、寒战、周身不适等，需及时报告医护人员。

特发性间质性肺炎病情一般较长，患者需遵医嘱定期复诊，复诊时常需做胸部X线、高分辨率CT、肺功能等检查。

1、肺移植术后除注重患者的心理护理外，家属可配合注意呼吸机的耗氧量并防止导管脱出，出现意外情况及时向医生护士报告。

2、家属还可辅助患者进行撤机训练，日常可鼓励并监督患者做呼吸训练。

（1）腹式呼吸。

（2）缩唇呼吸：呼气时改变呼吸速度，同时自然缩小口唇，将呼气时间控制在4秒～6秒，训练过程中可在患者前方放置白纸，呼吸期间通过吹动使白纸悬浮，实现呼气时间的延长。

（3）吹1∶3哨：肺移植术后呼吸机依赖患者吹口哨具有缩唇呼吸与深呼吸配合的作用，吹口哨可明显延长患者的呼气时间与呼吸速度，对患者的肺部功能训练避免幅度过大，患者可用手掌握节奏与训练力度，通过气体交换的改善，消除症状。

3、可开展床上训练、站立训练、上臂前举训练等，必要时可坐在椅子上开展肢体训练，通过肢体训练预防全身并发症，改善心肺功能。

4、家属同时注意密切观察患者基本生命体征，如出现血压异常波动、发热、喘憋等表现应及时报告医护人员。

特发性间质性肺炎的患者出现严重低氧或呼吸困难时应注意禁食，防止发生窒息。呼吸功能正常时，可食用低钾低盐食品，并注意补充营养。

1、患者呼吸功能正常时，可食用低钾低盐食品，多食用富含蛋白质和维生素的食物，如新鲜果蔬、瘦肉、豆制品、奶制品等。

2、每日营养摄入能量供应一般为146kJ/（kg·d）～188kJ/（kg·d），三大营养素的比例为蛋白质15%～20%，碳水化合物为50%～55%，脂肪为30%～35%。

1、患者出现严重低氧或呼吸困难时应注意禁食，防止发生窒息。

2、少食富含盐分与钾的食品，如咸菜、香蕉等。

1、戒烟。

2、减少在粉尘环境中的暴露时间，特别是某些与粉尘环境相关的职业，该类人群应特别注意防护，佩戴口罩。

3、注意个人卫生与生活环境的清洁，少去人群密集地，减少感染风险。

4、保持生活环境的适宜温湿度，常开窗通风换气，可适当使用加湿器。

5、患胃食管反流病时应积极治疗，防止少量的反流物吸入呼吸道。

6、适当锻炼，增强体质。