外阴天疱疮

外阴天疱疮（vulvar pemphigus）是一组由于表皮细胞松解而引起的慢性大疱性皮肤病。主要症状为外观正常的皮肤或红斑基础上出现水疱或大疱，大疱破损后形成糜烂面，感染时多有臭味，累及黏膜可有感觉过敏、灼痛，水疱破损后易出血感染。部分患者还伴发瘙痒、皮损愈合后遗留色素沉着。经过积极有效的治疗后，大部分患者可治愈。

根据临床表现不同可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。

无传染性。

目前有国外报道其死亡率为5%~10%左右。

一般好发于中老年人群，儿童及青年较罕见，男女发病率相等。

外阴天疱疮的病因较为复杂，自身免疫、遗传、药物、精神、感染、日晒、手术、外伤等多种不良因素均可引发本病。

1、自身免疫因素

是本病最常见的原因，80%~90%的寻常型天疱疮患者体内有天疱疮自身抗体，可导致该病发生。

2、遗传因素

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性。

3、药物因素

药物可以诱发本病，包括抗生素类药物，如青霉素、异烟肼、利福平等；巯基类药物，如青霉胺、盐酸吡硫醇片等；吡唑酮类药物，如保泰松、氨基比林等。

4、精神因素

失眠、焦虑可诱发和加重本病。

5、其他因素

感染、手术、外伤等均可诱发和加重本病。

1、具有易感基因。

2、不规则使用激素。

3、肿瘤。

4、经常服用巯基类药物、吡唑酮类药物、抗生素类药物。

5、受到外伤或身体有感染。

6、免疫力低下。

7、精神压力大，经常失眠、焦虑、情绪不稳定。

外阴天疱疮的主要症状为外观正常的皮肤或红斑基础上出现水疱或大疱，大疱破损后形成糜烂面，感染时多有臭味，累及黏膜可有感觉过敏、灼痛，水疱破损后易出血感染。部分患者还伴发瘙痒、皮损愈合后遗留色素沉着。

1、皮肤损害

在外观正常的皮肤上或在红斑的基础上出现水疱或大疱，可散在分布或集聚成片，大疱松弛，壁薄易破，尼氏征阳性，大疱破损后形成糜烂面，易继发感染，伴有臭味。

2、黏膜损害

女性常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜。黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，水疱破损后形成糜烂面，触之易出血，易继发感染。

3、其他

部分患者可伴发瘙痒、皮损愈合后遗留色素沉着。

本病最常见的并发症是低蛋白血症。

1、外阴皮肤出现水疱或大疱；

2、大疱破损后形成糜烂面，触之易出血，伴有臭味；

3、外阴灼痛、瘙痒；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可就诊于妇科或皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议患者穿宽松的衣服，以便医生进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些不适？什么时候开始出现的？

2、您的皮损只出现在外阴吗？

3、是否伴随其他症状？如灼痛、瘙痒等。

4、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

5、既往有得过什么病？吃过什么药？

6、平时的卫生情况是怎样的？既往或目前是否患有肿瘤？

7、您平时身体抵抗能力如何？您有经常感冒吗？

8、您有否长时间使用激素？近期是否抗生素、巯基类药物、吡唑酮类药物？

1、我为什么会发生外阴天疱疮？

2、我情况严重吗？会传染吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我有哪些治疗方法可以选择？需要住院吗？

5、治疗期间应该注意哪些事项？

6、针对目前的病情，可以达到怎样的治疗效果？

7、能不能根治？治疗后还会复发吗？

8、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

9、我是否需要复查？多久一次？

当皮肤上或在红斑的基础上出现水疱或大疱时，需及时就医，医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行细胞学检查、酶联免疫吸附试验、免疫荧光学检查、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生先观察患者皮肤或黏膜，可在皮肤红斑基础上发现大疱或水疱，再查看患者口腔黏膜可有水疱、糜烂或溃疡，女性小阴唇、阴道、宫颈粘膜可见水疱或糜烂面，轻轻触摸会有出血。

1、细胞学检查

用玻片在疱底或糜烂面上轻压印片，或用钝刀轻刮糜烂面后涂片检查，通过组织细胞学的形态、改变来协助诊断。

2、酶联免疫吸附试验

将可溶性的抗原或抗体结合到聚苯乙烯等固相载体上，利用抗原抗体特异性结合进行免疫反应的定性和定量检测方法，具有一定诊断意义。

3、免疫荧光学检查

将免疫学方法，即抗原抗体特异结合与荧光标记技术结合，检查特异蛋白抗原在组织或细胞内分布的方法。由于荧光素所发的荧光可在荧光显微镜下检出，从而可对抗原进行细胞定位。此病可取患者水疱边缘皮肤进行直接免疫荧光检查，也可取患者血清进行间接免疫荧光检查，但无直接测量准确度高。

医生会在患者皮损边缘进行取样，然后送去病理科进行组织病理学检查，对诊断具有重要意义。

医生会询问一些患者的基本情况如家族病史、既往病史、手术史、外伤史、用药史、精神状况等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如细胞学检查、酶联免疫吸附试验、免疫荧光学检查、组织病理学检查等，即可明确诊断。还会注意与大疱类天疱疮、重症多形红斑、大疱性表皮松解型药疹等疾病进行鉴别。

1、大疱类天疱疮

是指慢性泛发性自身免疫性表皮下大疱病。多见于易受摩擦部位的皮肤，在外观正常或有红斑的皮肤上出现张力性大疱。

2、重症多形红斑

是多形红斑的严重型，病因不明，目前认为是变态反应所致。起病急，全身症状重，严重者抢救不及时可致死。起病急，皮肤损害为水肿性红斑，其上迅速出现水疱或大疱，迅速散布至全身。

3、大疱性表皮松解型药疹

发病比较急，发展迅速，受损面积大，易伴有多系统损害。皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，死亡率高。

外阴天疱疮治疗难度比较大，目前主要以药物治疗为主，还会辅助进行支持治疗、口腔及皮肤护理等，以控制新皮损的发生，防止复发。

1、人血清白蛋白、新鲜全血或血浆

可以纠正低蛋白血症及对全身衰竭者进行支持治疗。

2、血浆置换

可作为一种辅助治疗手段，可暂时清除患者血循环中的天疱疮抗体。

3、皮肤护理

加强皮肤护理，防止继发感染。有渗液时，可用1：8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶液湿敷创面，创面暴露不包扎。继发感染的可抗生素软膏外用。红斑或无感染的创面可涂用含糖皮质激素的软膏。

4、口腔护理

有口腔溃烂的可予多贝尔氏液漱口，外用2.5%金霉素甘油或碘甘油，清洁口腔，促进创口愈合。

1、泼尼松

糖皮质激素类药物，是目前治疗天疱疮最有效的首选药物，主要作用为抑制天疱疮抗体的产生。

2、环磷酰胺

免疫抑制剂，能抑制天疱疮自身抗体的形成，服药期间应大量饮水以减少对膀胱的毒性。

3、硫唑嘌呤

与环磷酰胺属同一类药，但毒性比前者低，疗效也稍差。

4、环孢素

能选择性抑制CD4T细胞亚群而起治疗作用，因而对骨髓抑制小，与糖皮质激素合用可取得良好效果。

5、人血丙种球蛋白

作为辅助治疗，能有效中和天疱疮自身抗体，使抗体合成减少，同时能加快清除自身抗体。

6、抗生素

抑制细菌或真菌生长，防止感染。

高锰酸钾、依沙吖啶、多贝尔氏、金霉素甘油、碘甘油、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、人血丙种球蛋白

一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极有效的治疗后，大部分患者可治愈，但少数患者可能对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感或抵抗，继发感染而死亡。

如不接受正规治疗，患者可因大量体液和蛋白丢失而发生低蛋白血症，继发感染而及生命。

一般不可自愈。

经过积极有效的治疗后，大部分患者可治愈。

暂无大样本数据研究。

日常生活中应保持皮损局部清洁干燥，防止感染。同时严密观察病情变化，症状持续不缓解、有新发皮损或有复发倾向者，应及时就医。

1、心理特点

外阴天疱疮患者由于外阴灼痛，皮肤易破溃出血，还可出现臭味，常影响患者的正常生活，使患者心情烦躁，也可出现焦虑、恐惧心理。

2、护理要点

患者需要主动向医护人员了解疾病的相关知识，积极配合医嘱进行治疗。家属及朋友应积极劝导，帮助缓解不良情绪、树立信心，积极配合治疗。

1、服用免疫抑制剂、激素药物的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，为医师及时调整药物提供依据。

2、长期口服激素药物者易并发感染，严格遵医嘱用药，不可骤然停药。

1、外阴天疱疮患者的房间应该加强通风、使空气保持新鲜，并且室内要维持适宜的温度和湿度，避免长期处于过于炎热或潮湿的环境。

2、患者应该勤换衣物和被褥，并充分保持创面干燥清洁。

3、勿用热水或肥皂清洗皮损。

4、勤剪指甲，不用手搔抓皮损。局部灼痛剧烈、皮肤温度高，可使用冷湿敷。

5、内裤应全棉，不要使用化纤或其他材质的内裤，以免刺激局部皮肤。

6、注意劳逸结合，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

患者需要适当调整饮食结构，合理膳食，清淡饮食，禁食辛辣刺激、不利于疾病康复的食物。

1、多补充高蛋白食物，如肉类、鸡蛋、牛奶等。

2、高热量饮食，保证机体能量摄入充足。

3、高维生素饮食，如新鲜水果、蔬菜等，有助于促进皮损恢复。

4、有时由于长期使用激素，可能导致骨质疏松或脱钙，可适当多食高钙类食物。

1、忌食鱼、虾、海鲜类食物。

2、少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物。

4、少吃甜食，如糖类、咖啡及甜的饮料。

5、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

6、禁烟禁酒。

外阴天疱疮病因复杂，可通过以下方式降低本病的发病几率：

1、养成良好的作息习惯，避免熬夜和过度劳累，适当锻炼，提高身体免疫能力。

2、学会调节情绪，保持心情愉快。

3、日常需要树立自我保护意识，避免外伤。

4、使用抗生素、巯基类药物、吡唑酮类药物者需要严格按照医嘱用药，出现不良反应时及时告知医生。

5、肿瘤患者需要积极配合医嘱进行治疗。