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疾病名称: 下肢淋巴水肿疾病英文名称: lymphedema疾病别名: 象皮肿疾病概述: 下肢淋巴水...
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疾病名称: 下肢淋巴水肿
疾病英文名称: lymphedema
疾病别名: 象皮肿
疾病概述:
下肢淋巴水肿(lymphedema)是一种慢性进展性疾病,由于淋巴液回流障碍,致使淋巴液在皮下组织积聚,从而引起纤维增生、脂肪硬化,后期肢体肿胀、皮肤增厚、粗糙,坚硬如象皮,故又称“象皮肿”。本病可发生于任何年龄,常因淋巴管发育异常、手术或外伤等原因所致。临床常通过药物治疗、对症治疗及一般治疗等方式改善症状,必要时,可考虑手术治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 有家族遗传倾向
就诊科室: 血管外科、急诊科
发病部位: 下肢
常见症状: 下肢水肿、水肿压之不凹陷、皮肤增厚粗糙、溃疡
主要病因: 淋巴管发育异常、手术、外伤、感染、炎症、恶性肿瘤
检查项目: 放射性核素淋巴管造影、淋巴管造影、超声、CT、MRI、淋巴核素扫描显像
重要提醒: 下肢淋巴水肿病程较长,后期病情发展严重,少部分患者会发展成为淋巴管肉瘤,严重影响患者生活质量,因此一旦发现本病须及早就医治疗,避免延误病情。
相关中医疾病: 尰病
临床分类:
1、基于病因的分类
(1)原发性淋巴水肿
发病原因尚不明确,可能与淋巴管纤维性阻塞、扩展及收缩排空功能障碍等有关。
①先天性:1岁前即起病,有家族史的称Milroy疾病。
②早发性:于1~35岁之间发病,有家族史的可称Meige疾病。
③迟发性:35岁后发病。
(2)继发性淋巴水肿
由于正常的淋巴结过淋巴管受损而致淋巴管功能障碍,可因手术、外伤、感染、炎症、肿瘤侵袭等引起。
2、基于遗传性分类
可分为家族性和单纯性两类。
3、基于病发时间分类
可分为先天性和迟发型两类。
流行病学-传染性:
下肢淋巴水肿不具有传染性。
流行病学-发病率:
全世界约有1.4亿人患各种类型的淋巴水肿,其中下肢淋巴水肿约2500万。
流行病学-好发人群:
1、先天性淋巴水肿男性多发。
2、早发性淋巴水肿女性多发。
3、迟发性淋巴水肿多发于有感染史或创伤史患者。
流行病学-好发地区:
由丝虫病引起的下肢淋巴水肿好发于发展中国家。
病因-总述:
下肢淋巴水肿的形成因素主要分为原发性和继发性两方面。原发性下肢淋巴水肿主要由于淋巴管发育异常所导致,大多数是淋巴管发育不良,少数为淋巴管异常增生扩大。继发性淋巴水肿可因手术、外伤、感染、炎症、肿瘤侵袭等引起。在发展中国家,主要继发于感染线虫或丝虫病。
病因-危险因素:
恶性肿瘤、线虫或丝虫病、结核病等均为引起下肢淋巴水肿的危险因素。
症状-总述:
下肢淋巴水肿患者主要表现为下肢肿胀,水肿压之不再凹陷,抬高肢体水肿消退不明显,以及皮肤稍增厚、略粗糙。
症状-典型症状:
1、水肿
自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿。
2、皮肤改变
色泽微红,皮温略高;皮肤日益增厚,苔藓样或橘皮样变;疣状增生;后期呈“象皮腿”。
3、继发性感染
多数为β型溶血链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎,出现局部红肿热痛及全身感染症状。
4、溃疡
轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。
症状-病情发展:
1、潜伏期
组织间液积聚,淋巴管周围纤维化,尚无明显肢体水肿。
2、Ⅰ期
患肢呈凹陷性水肿,抬高肢体可大部分或完全缓解,无明显皮肤改变。
3、Ⅱ期
患肢呈非凹陷性水肿,抬高肢体不能缓解,皮肤明显纤维化。
4、Ⅲ期
患肢呈不可逆性水肿,反复感染,皮肤及皮下组织纤维化和硬化,呈典型“象皮腿”外观。
症状-并发症:
淋巴管肉瘤:少数下肢淋巴水肿的患者可恶变为淋巴管肉瘤,表现为水肿程度加剧,继而局部皮肤出现多数红斑,并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速,常沿皮下组织或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。
就医-家庭处理:
1、皮肤护理
家属应帮助患者进行皮肤护理,清洁皮肤,涂抹不含香精及羊毛脂的皮肤润肤霜,使皮肤保持湿润,防止破损。
2、体位
家属应帮患者抬高患肢,促进淋巴回流,减轻肿胀。
3、环境卫生
家属应注意保持患者床单的清洁、干燥、平整、无褶皱,防止感染。
4、弹力袜
患者可穿具有压力梯度的弹性袜,促进淋巴回流。
就医-急诊指征:
1、严重的呼吸困难、喘息、发绀。
2、出冷汗、血压降低、昏迷。
出现以上症状时,须及时送往急诊科或拨打120急救电话。
就医-门诊指征:
1、下肢肿胀,皮肤粗糙变厚。
2、下肢皮肤温度变高,损伤后伤口难以愈合出现溃疡。
3、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。
出现以上症状,须前往门诊就医。
就医-就诊科室:
1、若患者出现下肢肿胀、皮肤粗糙变厚、下肢皮肤温度变高,以及损伤后伤口难以愈合出现溃疡,建议前往血管外科就诊。
2、若已经确诊为下肢淋巴水肿的患者,出现严重的呼吸困难、喘息、发绀、出冷汗、血压降低、昏迷等急性肺栓塞表现,须及时送往急诊科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、穿着宽松的衣服,方便医生检查。
3、以往有进行体检的,请携带体检结果。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、最好在家属陪同下就医。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您什么时候发现腿变肿的?多久了?
2、您的家人是否有过相同的疾病?
3、您还有其他不舒服的地方吗?
4、您之前去过非洲等地区吗?
5、您是否有手术外伤史?
6、您还得过其他疾病吗?
7、您之前是否进行过治疗?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得的是什么病?严重吗?是什么原因导致的?
2、我需要做哪些检查?会有疼痛吗?
3、我需要住院吗?要怎么治疗?有没有什么副作用?多久可以治好?
4、这个病的治疗费用高吗?医保报销吗?
5、这个病治好后会复发吗?
6、我平时应注意什么?
7、我以后还要来复查吗?
8、我这个是恶性肿瘤吗?会遗传给下一代吗?
9、我以后会不会截肢?
10、我还能正常生活和工作吗?
检查-预计检查:
患者出现下肢肿胀难以消退、皮肤粗糙的情况,应及时就医。就医时,医生会询问病史,然后对下肢进行仔细的体格检查,之后会建议做放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影、超声、CT、MRI、淋巴核素扫描显像等检查,以明确疾病诊断。
检查-体格检查:
医生会对患肢皮肤进行详细的体格检查,观察皮肤的颜色及粗糙程度、下肢肿胀情况,以及触摸皮肤温度和动脉搏动情况,并会进行下肢血管的听诊,验证是否有血管杂音,以排除其他周围血管病变。
检查-影像学检查:
1、放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影
是诊断下肢淋巴水肿的重要检查手段之一。有直接法和间接法,直接法是医生会在患者的趾蹼皮下注入亚甲蓝试剂使淋巴管显像,经皮肤浅表切口暴露后穿刺注入含碘造影剂,然后摄片;间接法是医生在水肿区皮内注入可吸收造影剂,然后摄片。
2、超声
超声是淋巴水肿患者的主要检查项目。淋巴水肿的超声特征如下:
(1)容积变化,如真皮厚度微小增加、皮下层增厚,肌肉层增加、降低或没有变化。
(2)皮肤结构层次不清,表皮与真皮界限模糊。
(3)还可以评估软组织的变化,但不能得出淋巴管腔的解剖信息。
3、CT检查
CT在淋巴水肿的检查中,不仅可以证实诊断,更可以起到监测治疗效果。CT的表现主要为小腿皮肤增厚、皮下增厚、脂肪密度升高和肌腱增厚。大多数患者会出现典型的蜂窝。
4、MRI检查
淋巴水肿在MRI的表现主要包括下肢周径增粗、皮下组织增厚、肌肉和皮下组织之间的筋膜呈蜂窝表现,以及真皮明显增厚。MRI可以区分水肿为淋巴水肿、脂肪水肿还是静脉水肿,是鉴别诊断的重要检查。
5、淋巴核素扫描显像
医生将核素标记的胶体如99mTc、198Au、131I标记的人血清白蛋白,注入患者皮下后,会被淋巴系统吸收,循淋巴管向近侧回流,然后利用γ相机追踪摄取淋巴显像。若出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显像缓慢或不显像、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象,则可作为病因及定位诊断的依据。
2、超声
超声是淋巴水肿患者的主要检查项目。淋巴水肿的超声特征如下:
(1)容积变化,如真皮厚度微小增加、皮下层增厚,肌肉层增加、降低或没有变化。
(2)皮肤结构层次不清,表皮与真皮界限模糊。
(3)还可以评估软组织的变化,但不能得出淋巴管腔的解剖信息。
诊断-诊断原则:
医生会根据临床表现、病史、家族史等进行综合判断,在诊断过程中可能会建议做放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影、超声、CT、MRI、淋巴核素扫描显像等检查以明确疾病诊断,同时医生还会排除下肢深静脉血栓形成后遗症、肢体黏液性肿、甲状腺功能低下小腿黏液性肿胀、肢体巨大海绵状淋巴管瘤等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、下肢深静脉血栓形成后遗症
是下肢深静脉血栓形成经过急性发作后,进入慢性期所表现的一组综合征,包括肢体肿胀、浅静脉曲张、色素沉着和溃疡形成,是下肢静脉处于高压状态所致,会产生淋巴回流障碍而引起继发性淋巴水肿。核素淋巴显像表现为淋巴回流障碍,继发性淋巴水肿在这种情况下容易继发丹毒。依据临床病史、超声检查,必要时行静脉造影,可鉴别诊断。
2、肢体黏液性肿
肢体黏液性肿罕见,主要表现为皮下积聚黏液,经穿刺或挤压针孔挤出黏液即可诊断。核素淋巴显像因显影剂进人皮下黏液中可误诊为淋巴水肿,手术病理可明确诊断。
3、甲状腺功能低下小腿黏液性肿胀
甲状腺功能低下小腿黏液性肿胀并不少见,表现为胫前非凹陷性水肿,与下肢淋巴水肿表现相似,但本病导致象皮肿者相当少见。依据临床病史、辅助检查,鉴别诊断并不困难。
4、肢体巨大海绵状淋巴管瘤
特点为下肢弥漫性肿胀,与下肢淋巴水肿表现相似,但是本病有明显海绵样改变,皮肤颜色正常且不厚,有反复感染者皮肤颜色可呈褐色,肿瘤远端软组织无肿胀。依据临床表现、辅助检查等可以鉴别诊断。
治疗-治疗原则:
下肢淋巴水肿治疗目标为消除水肿,提高患者生存质量。主要治疗方法包括保守治疗和手术治疗,有原发病的患者在治疗下肢淋巴水肿的基础上还应该积极治疗原发病。
治疗-对症治疗:
1、家属可帮助患肢抬高患肢,护理局部皮肤及避免外伤,患者可穿具有压力梯度的弹性袜。
2、手法按摩治疗,自水肿近心端开始,经轻柔手法按摩水肿消退后,向远侧扩展按摩范围。
治疗-一般治疗:
1、避免长时间走路、站立、坐位工作等,以减少淋巴液淤滞。睡床足侧抬高20°,以有利于淋巴回流。
2、熟练使用弹力绷带、弹力袜、弹力袖套和循环驱动机。
3、预防丹毒发作非常重要,经常保持患部清洁卫生。避免患肢静脉抽血、输液,避免外伤和蚊虫叮咬,积极治疗足癬。
治疗-药物治疗:
1、苯吡喃酮类
具有代表性的是Coumarin(香豆素),我国也研制出类似药物—克炎肿片。药理作用是增加组织内多余蛋白质的分解,使大分子蛋白质分解后被血管吸收,以减轻淋巴水肿。疗效缓慢,单独使用效果不理想,可作为治疗淋巴水肿的辅助用药。
2、抗微生物药物
丝虫病疫区淋巴水肿患者可采用驱丝虫治疗,如呋喃嘧酮、左旋咪唑、乙胺嗪等。无细菌感染时不宜应用抗生素。
治疗-相关药品:
Coumarin(香豆素)、克炎肿片、呋喃嘧酮、左旋咪唑、乙胺嗪
治疗-手术治疗:
1、手术适应证
(1)肢体功能损害。
(2)过度肿胀伴疼痛。
(3)反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效。
(4)淋巴管肉瘤。
2、常用术式
(1)切除纤维化皮下组织后植皮术:当皮肤或皮下组织已经发生不可逆改变后,医生会切除深筋膜浅面的全部皮下组织,减少肢体皮下组织容积,然后取正常皮肤或切下病变皮肤修剪后,进行植皮。病变范围广泛者,应做分期手术。
(2)重建淋巴循环:医生会采用纤维手术技术做淋巴管-静脉吻合术、淋巴结-静脉吻合术,或取用正常淋巴管、静脉,直接植入或旁路移植重建淋巴回流通路。
(3)带蒂组织移植术:医生会将大网膜、去皮组织等,移植至患肢深筋膜浅面,建立侧支回流通路。
治疗-其他治疗:
1、烘绑压迫疗法
利用电辐射热治疗机(60~80℃)的热效应,促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。
2、套筒式气体加压疗法
利用套筒式气体加压装置包裹患肢,自水肿肢体远侧向近侧加压,促进淋巴回流。
治疗-治疗周期:
下肢淋巴水肿病程较长,有些患者可伴随终生。具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
中药熏洗治疗、贴敷治疗、针灸治疗、刺络放血和走罐治疗都是中医治疗下肢淋巴水肿的有效疗法。以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗。
预后-一般预后:
下肢淋巴水肿经保守治疗和手术治疗后症状会有所缓解,后期注意自我保养,一般预后较好,但本病不可根治,会伴随患者终生。
预后-危害性:
下肢淋巴水肿病程较长,后期病情发展严重,少部分患者会发展成为淋巴管肉瘤,严重影响患者生活质量。
预后-自愈性:
本病不可自愈。
预后-治愈性:
本病不能彻底治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
本病不可根治。
预后-复发性:
保守治疗和手术治疗后,有可能复发。
日常-总述:
下肢淋巴水肿病程长,治疗难度大,往往伴随其他难治性疾病,因此患者及家属平时应该保持舒畅的心情,提高治病信心,健康饮食,积极配合医生治疗。
日常-心理护理:
1、心理特点
下肢淋巴水肿病程长,治疗难度大,影响美观,并且往往伴随其他难治性疾病,因此患者容易出现焦虑、失去信心的心理。
2、护理措施
家属应该随时关注患者心理状态,及时予以劝慰疏导,并努力帮助患者解决实际困难,多讲讲成功病患的经历,使其对治疗和护理充满信心。
日常-用药护理:
服用抗丝虫药的患者若出现发热、恶心、呕吐、心悸、胸闷等严重不良反应,应立即停药并前往医院就诊。
日常-生活管理:
1、皮肤护理
家属应帮助患者进行皮肤护理,清洁皮肤,涂抹不含香精及羊毛脂的皮肤润肤霜,使皮肤保持湿润,防止破损。
2、体位
家属应帮患者抬高患肢,促进淋巴回流,减轻肿胀。
3、环境卫生
家属应注意保持患者床单的清洁、干燥、平整、无褶皱,防止感染。
4、饮食
饮食应以低盐、低脂、富含维生素及粗纤维食物为主,保持大便通畅。
5、戒烟戒酒。
6、劳逸结合,适当锻炼。
7、保护患肢,防止外伤。
日常-病情监测:
下肢淋巴水肿的患者应注意观察患肢肿胀情况,密切观察患肢皮肤温度、颜色变化,若发现异常,应及时就医。
日常-复诊须知:
下肢淋巴水肿的患者应定期复诊,每次复查可能需要进行超声、淋巴血管造影、CT、MRI等检查,评估疾病进展情况,具体复诊时间应以医生告知为准。
日常-术后护理:
1、体位
家属帮忙抬高患者的患肢,促进淋巴回流,减轻肿胀。
2、病情观察
家属应密切观察患者患肢肿胀的消退情况以及呼吸状况,若患者有任何不适,应及时呼叫医护人员。
饮食调理:
下肢淋巴水肿患者的饮食应以低盐、低脂、富含维生素及粗纤维食物为主,并严格控制每日的入水量,减轻心脏前负荷。督促患者保持大便通畅。
饮食建议:
1、饮食清淡,以低盐、低脂,以及富含粗纤维食物为主,如山药、玉米、红薯等。
2、饮食营养丰富,应富含维生素,多吃新鲜蔬菜水果。
3、养成良好的饮食习惯,严格控制饮水量。
饮食禁忌:
1、忌暴饮暴食。
2、忌辛辣刺激饮食,如辣椒、芥末等。
3、忌高盐、高脂饮食,如腊肉、烤肠、烧烤等。
4、忌腌制食品。
5、戒烟限酒。
预防措施:
原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性可通过预防措施减低发生率,如预防术后感染;及时治疗肢体蜂窝织炎及丹毒;谨防丝虫病、结核病等特殊感染性疾病等。
如有错误请联系修改,谢谢。
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