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先天性环状束带
疾病名称: 先天性环状束带疾病别名: 先天性环状挛缩带、狭窄环综合征、Streeter畸形疾病概述:...
养生
疾病名称: 先天性环状束带
疾病别名: 先天性环状挛缩带、狭窄环综合征、Streeter畸形
疾病概述:
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征、Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。 其病因尚不完全清楚，可能与中胚层发育停滞有关。本畸形可发生于一个或多个肢体的任何水平部位，但以小腿、前臂及趾指等处多见。临床上常表现为四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂等症状。本病预后与患者病情严重程度有关，轻度畸形预后较好，重度畸形可能致命。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前尚无证据表明该病具有家族遗传性
就诊科室: 骨科、小儿科
发病部位: 上肢、下肢
常见症状: 四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂
主要病因: 病因不明，可能与中胚层发育停滞、羊膜条等有关
检查项目: 体格检查、X线
重要提醒: 一旦确诊，应积极配合医生进行治疗，以免影响生长发育。
流行病学-传染性:
不会传染。
流行病学-发病率:
有数据显示，本病发病率为新生儿的1/15000。
流行病学-好发人群:
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。
病因-总述:
先天性环状束带的病因以及发病机制尚不明确。有人认为先天性束带与羊膜局部缺血破裂有关，也有人认为是胚芽的原生质发育缺陷引起。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织，重者可侵入筋膜层而达肌肉、骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现高度肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。
病因-基本病因:
1、羊膜局部缺血破裂
羊水通过破裂的羊膜丧失，导致组织形成绞带并围绕于胎儿某些部位，从而阻碍该部胚胎发育过程的正常进行，即产生缩窄环，严重者其远侧肢体被截除，邻近组织被绞带牵拉，最后形成指、趾畸形。
2、胚芽的原生质发育缺陷
也有人认为是胚芽的原生质发育缺陷所致，真正病因还有待进一步的探讨。
症状-总述:
环形束带常引起的皮沟，可发生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织，不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。
症状-并发症:
可并发感染及湿性坏死，严重者可产生宫内自行性截肢。
就医-门诊指征:
1、发现小儿出现皮沟；
2、小儿肢体逐渐肿大，可伴有感染；
3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
可至骨科或儿科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、前往就诊的过程中，尽量限制患肢活动，以免加重病情。
3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。
4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
6、安排了解患儿生活情况的家属陪同就医。
7、患者家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的孩子目前都有哪些不适？
2、您的孩子出现这种情况多久了？
3、孩子出生时情况怎么样？
4、您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的？
5、自从您孩子发病以来，症状有没有加重或减轻？
6、您家族里有人发生过这种情况么？
7、您的孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？
8、您的孩子有在服用什么药物吗？
就医-患者可以问哪些问题:
1、我孩子的情况严重吗？能治好吗？
2、孩子为什么会出现这种情况？
3、孩子需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？
4、这些治疗方法有什么风险吗？
5、回家后我该怎么护理？
6、需要复查吗？多久一次？
检查-预计检查:
当患者出现四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者情况，而后会让患者进行X线检查，以明确诊断。
检查-体格检查:
医生会通过视诊和触诊初步了解患者四肢皮沟的情况，检查患者是否存在肢体畸形，并初步进行诊断。
检查-影像学检查:
通过X线检查，可明确患者是否有指、趾、肌腱、骨骼断裂或畸形。
诊断-诊断原则:
根据患者的临床表现、病史，特别需要注意胎儿在宫内时是否发生过羊水早破、羊水减少、机械压迫等情况，并结合相应的检查结果进行分析，一般可以确诊。
治疗-治疗原则:
治疗的目的主要是去除束带压迫，让肢体正常生长发育，改善肢体水肿。对于束带压迫血管神经者，应及早手术治疗，以减轻肢体远端水肿，改善血运及神经功能。对于表浅环形束带引起任何残废的患者，一般无需治疗。有较深的环状束带的患者，由于其可严重影响肢体血运，可在新生儿期进行手术切除。
治疗-药物治疗:
较深的环状束带术后应给予抗感染治疗预防感染，如青霉素、头孢等。
治疗-相关药品:
青霉素、头孢
治疗-手术治疗:
1、较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为切除凹陷的皮沟，直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形。
2、对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运。
3、对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者，应及时切除纤维束带，同时探查，松解血管、神经，并注意观察远端血运情况。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后取决于畸形的严重程度，尤其是内脏器官的受累程度。轻度畸形预后较好，重度畸形可能致命。
预后-危害性:
本病可压迫患肢血管及神经，影响患者生长发育。
预后-治愈性:
未出现宫内自行截肢的患者通过治疗，可解除束带压迫，让肢体正常生长发育，改善肢体水肿。
预后-治愈率:
暂无大数据统计。
日常-总述:
日常生活中，患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，预防感染，均有助于获得更好的治疗效果。
日常-生活管理:
1、家属要注意看护，避免婴儿压到或抓挠伤口。
2、避免去人多的地方，避免感染。
3、注意周围环境安全与卫生，保持空气流通。
日常-复诊须知:
遵医嘱进行复诊。
饮食调理:
本病通常无饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足，有助于增强体质，促进疾病的恢复。
饮食建议:
多进食高蛋白质食物，如豆类、肉类、蛋类，或者新鲜水果蔬菜。
饮食禁忌:
少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物，如油炸食品、辣椒、生冷食品等。
预防措施:
本病病因尚不明确，暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改，谢谢。
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