先天性食管狭窄

先天性食管狭窄（congenital esophageal stenosis，CES）是指先天食管壁结构异常导致的食管内在性狭窄。该病多于幼年发病，典型临床表现为呕吐、吞咽困难、营养不良及发育迟缓。先天性食管狭窄的常见临床类型有肌层肥厚型、气管软骨异位型和蹼型，其中以肌层肥厚型食管狭窄最为常见。目前临床诊断该病以X线食管钡餐检查为首选方法，并需要与食管失弛缓症及其他原因导致的继发性食管狭窄相鉴别。本病患者经食管扩张治疗后大部分预后较好。

基于先天性食管狭窄的病理特点，临床将其分为三型，包括肌层肥厚型、气管软骨异位型和蹼型，其中前两型多发生在食管中下段。

1、蹼型

亦称膜样狭窄，是本病最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。该型典型症状大多于患者辅食转变为固体食物的过程中开始出现。

2、肌层肥厚型

又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点类似于幽门肥厚性狭窄，表现为黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常的鳞状上皮覆盖。

3、气管软骨异位型

又称气管原基迷入型狭窄，是由于食管壁残存了气管、支气管组织。这些造成食管狭窄的组织残存物可能是胚胎时期前肠头畸形褶嵴的一部分。

无传染性。

据流行病学调查表明，先天性食管狭窄的发病率约为0.2/万~0.4/万，发病与性别无关。

该病的死亡率数据暂无具体流行病学参考依据。但多篇文献中指出，若对该病并发的吸入性肺炎及其他肺部问题处理治疗及时，注重对患者营养的补充，死亡率较低。

1、儿童发病高于其他年龄段。

2、有气管食管瘘的患者易发，研究发现4.9%～14%的气管食管瘘患者会合并本病。

日本的发生率较其他地区高，但原因未明。

先天性食管狭窄的主要病因是食管在胚胎阶段的发育异常。此外胃黏膜异位形成Barrett食管和孕妇羊水过多也可提高患者患先天性气管狭窄的风险。

目前研究表明，本病的基本病因是胚胎期食管发育过程中，鳞状上皮细胞取代绒毛柱状上皮细胞时，发生过度生长所致；或在食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完整的食管内黏膜环状隔膜所致。不同病理类型的先天性食管狭窄致病的主要病因不同。

1、气管软骨异位型

胚胎期气管食管分离障碍，导致食管壁内气管软骨残留，从而造成食管壁内气管软骨异位。

2、肌层肥厚型

胚胎期食管肌层形成过程中，中胚成分过度增生造成了食管肌层肥厚。

3、蹼型

胚胎第8周食管腔形成过程中，空泡融合不全形成残留蹼，造成了食管膜性蹼。

1、胚胎16周起食管的单层柱状上皮逐渐被鳞状上皮所取代，如这一过程发生障碍，胃黏膜异位形成Barrett食管，可能导致先天性食管狭窄的发生。

2、羊水过多的孕妇所生胎儿发生先天性食管狭窄的可能性升高，应警惕。

先天性食管狭窄的典型临床表现主要有呕吐、反流、吞咽困难、反复呼吸道感染、营养不良和生长迟缓等。该病依狭窄的形式和程度，出现症状时间与临床表现有很大差异。

1、呕吐

受食管狭窄的影响，吃入的食物无法顺利下咽，便会沿食管向上返，导致患者出现进食后的呕吐。

2、进餐后食物反流

是先天性食管狭窄的特征性表现。本症状在患者摄取半固体或固体食物时表现更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，无酸味、不含胆汁。

3、吞咽困难

食管部分狭窄导致食物在下咽时不畅，同时伴停滞感或异物感，尤其在吞咽粗硬食物时更为明显。

4、营养不良、生长迟缓

随年龄增长，在增添辅食后，由于吞咽困难，进食速度慢，有时食物嵌塞，呕吐所进食物等原因，导致患者出现营养不良，生长发育滞后。

1、先天性食管狭窄的患者中因食管隔膜狭窄和伴有食管畸形及气管食管瘘的患者，症状出现较早，病情进展较迅速。

2、因气管软骨异位的先天性食管狭窄的患者，病情进展缓慢，新生儿多无症状，随患者年龄的增长，辅食的添加逐渐表露临床症状。

1、反复的呼吸道感染

由于食道口与气道口相邻，反流的食物会被误吸入气管支气管。该病患者在进食过程中易发生食物反流，从而导致反复的呼吸道感染，甚至可能进展为吸入性肺炎。

2、呛咳、发绀、喘息

先天性食管狭窄易发生食物反流，反流的食物进入气管后可能导致患者出现呛咳或发绀。一些年龄较大的患儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，反流的食物进入囊袋进而压迫气管或支气管，导致喘息。

3、消化道畸形

先天性食管狭窄可能合并其他消化道畸形，如幽门狭窄、十二指肠狭窄、小肠闭锁、食管裂孔疝。

4、其他

由气管支气管残留导致的远端先天性食管狭窄患者可能合并近端食管闭锁。

应警惕因肺部感染或呼吸道阻塞出现危及患者生命的情况。当患者出现明显喘息，年长患者自述憋闷感，出现面色发绀表现时，应立即拨打120急救电话。

１、患者进食后食物反流、呕吐。

２、年长儿进食后喘息。

３、进食过程缓慢，食物吞咽困难。

４、不明原因的发育迟缓、营养不良。

5、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者出现面色青紫、窒息等严重情况时请立即到急诊科就诊。

2、病情平稳的患者，可到胸外科、儿科/新生儿科（视患者年龄大小决定）就诊。

1、家属需提前预约挂号，并携带患者身份证（尚无身份证患者携带家庭户口本）、医保卡、就医卡等。

2、就诊时可能需要某些检查，家属需提前关注患者的衣物、饮食是否需要特殊注意。

3、若患者近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、患者近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、须安排家属陪同就医。

6、随行家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、孩子吞咽困难、呕吐的情况近期有加重么？

3、目前有没有发现孩子对什么食物或者药物过敏？

4、从您发现孩子吃饭后呕吐以来，有没有发现孩子饭后有喘息现象，孩子自己有没有跟您说过他吃完东西感觉喘不上气？

5、您有没有发现最近孩子精神不好，体重有下降的情况？

6、本次就诊之前是否进行过治疗？用了何种药物、何种方法？是否有效？

1、是什么原因导致的先天性食管狭窄？这个病严重么？

2、需要做哪些检查可以确诊这个病？

3、先天性食管狭窄治好后会不会再复发？对孩子以后的发育有没有影响？

4、治疗多久之后可以痊愈？或需要治疗多久？手术治疗的成功率有多少？

5、治疗过程中是否需要使用抗生素或激素？是否需要输液？

6、治疗期间还有哪些注意事项？

新生儿或年幼患者出现喝奶速度缓慢、呕吐、反流；年龄稍大的患者进食过程中出现吞咽困难、进食后有喘憋现象时，应及时就医。就诊时，医生会先询问病史、然后对患者进行体格检查以初步了解患者健康状态。为进一步确诊和掌握病变程度、病理类型，医生可能要求患儿进行消化道钡餐造影、食管测压、食管镜等相关检查。

医生首先观察患者体型是否消瘦，并通过进一步测量身高、体重，计算患者的体重指数（BMI）。患有先天性食管狭窄的患者，尤其是年长患儿，由于进食不畅，多数会有不同程度的发育迟缓，故BMI常低于正常值。其次，医生会进一步检查患者情况，观察有无精神萎靡，以及头发、指甲缺乏光泽和贫血貌等营养不良表现。

1、血常规

用于判断患者是否存在贫血或合并感染。存在贫血的患者红细胞、血小板或血红蛋白指数会降低，合并感染的患者可出现白细胞（WBC）、中性粒细胞（N）增多的情况。

2、24小时食管pH监测

患有先天性食管狭窄的患者，食管pH检测结果无明显胃酸反流。故此检查可用于与胃食管反流的鉴别。

3、电解质检查

对于该病不能正常进食的患者，需要进行电解质的检查，以检测患者是否发生水电解质紊乱。严重呕吐的患者可能会出现血钾、血钠的降低；存在贫血的患者血液中铁离子可能会降低；因长期无法正常进食而发生营养不良的患者铜离子极大可能会降低。

4、尿常规

用于检测患者的机体代谢情况。呕吐的患者可能会导致尿酮体检测呈阳性。此外，频繁的呕吐致使患者胃酸大量丢失，尿液pH检查结果可能呈碱性。

5、粪常规

检测患者是否存在消化道出血以及消化道内是否有细菌或寄生虫感染。存在消化道出血的患者会出现粪便隐血试验（OBT）阳性及在粪便中检测出红细胞，若出血量较大可观测到大便形状和颜色的改变（如柏油样便或便中带血）；合并细菌或寄生虫感染的患者，粪便检测白细胞升高，部分寄生虫感染患者可在粪便中检测出相应虫卵。

食管测压是检测食管运动功能的金标准。通过食管测压能够对本病的食管狭窄部位及其上下区域进行运动程度的判断。同时该检查也有助于本病和贲门失弛缓症的鉴别。

1、检查方法

（1）患者取立位或卧位。将测压导管插入患者胃内后，再缓慢牵拉测压导管，同时观察电脑屏幕上压力图形变化，并计算食管下括约肌功能区长度（2~4cm）。

（2）测压导管远端通道离开食管下括约肌区后，再继续将导管向外拉3cm，此时4个通道分别位于食管下括约肌上3cm、8cm、13cm、18cm处。嘱患者作吞咽动作，医生记录食管体部蠕动幅度、传播速度与方向。

（3）上述操作全部完成后，将测压导管继续向外牵拉，测压通道随后进入上食管括约肌，在此可测得另外一段高压区，即上食管括约肌压力（UES压力）。

2、注意事项

（1）家属应在检查前安抚患者紧张的情绪。

（2）家属应注意患者在检查前禁食12小时，禁水6小时。如有明显吞咽困难，检查前1天需进流质饮食，必要时延长禁食时间，静脉补充营养。

（3）如患者检查前有服用影响食管动力的药物，需停药72小时后再做检查。

（4）家属需叮嘱患者检查过程中不说话、不移动体位，尽量不做吞咽动作和咳嗽。

3、检查结果

先天性食管狭窄的患者，食管体部中下段压力蠕动波呈双峰波，食管的静息压略有升高，但食管下段括约肌压力常显示正常。

1、钡餐X线检查

食管钡餐检查的诊断准确率可达97%，对于诊断气管迷入型先天性食管狭窄具有特异性。

（1）影像表现：狭窄段位于食管下段距贲门5cm内，管腔粗细不等，呈向心性狭窄；造影剂通过狭窄段食管时食管不扩张，且使用解痉药无效；狭窄段食管多看不见纵行的黏膜影。对于气管支气管异位导致的食管狭窄患者，临床钡餐影像检查可出现“鼠尾征”、“腺管征”、“钟摆征”。

（2）注意事项：伴有肠梗阻的患者，检查前需提前告知检查医生；患者检查前一日起禁服含有金属的药物（如钙片等）；一般此检查需要数小时，因此检查前应嘱患者耐心等待，未得医生同意不要吃任何东西，也不要中途离开；年长的女性患者检查时最好穿没有纽扣的内衣；检查完毕后可能会排出白色粪便，属正常情况；检查完毕后患者需大量饮水，以尽快排出体内钡餐。

2、食管镜检查

（1）影像表现：食管可见狭窄的部位、范围和数目。隔膜状狭窄可见珍珠状黏膜或正常黏膜聚集成的玫瑰花形的狭窄。

（2）注意事项：有先天性心脏病的患者需提前告知检查医生；食管镜检查前需要进行咽部黏膜局部麻醉，麻醉药味苦，家属需协助以确保患者将麻醉药含住并最后全部咽下，如患者有麻醉药过敏史需提前告知检查医生。

3、CT和MRI检查

（1）影像表现：可以明确患者有无异常动脉环的存在以及判断动脉环类型，还可以用于与其他病变引起的食管狭窄相鉴别。

（2）注意事项：家属需保证患者在检查前去掉检查部位带有金属材料的各种物品；安静、制动是CT和MRI检查成功的关键，对于年长一些的患者，家属应叮嘱患者一定遵从医务人员指导，对于年幼患者，必要时可家属陪同，协助医务人员完成检查。

4、胃镜检查

（1）影像表现：主要观察齿状线是否清晰与贲门的松弛收缩状态，方便与贲门失弛缓症相鉴别。

（2）注意事项：检查前至少8小时不得进食、进水；对年幼患者建议选用无痛胃镜，从而更好达到检查目的；检查后可有咽喉部不适或疼痛，或出现声音嘶哑，告诉患者及其家属在短时间内会有好转，不必紧张；嘱家属注意观察患者有无活动性出血，如呕血、便血，有无腹痛、腹胀，以及有无心率、血压等重要生命体征改变，发现异常应立即与医生联系。

5、超声胃镜检查

（1）影像表现：可观察到食管粘膜的下层，从而更深层地观察食管病变，以便更直观，更准确的判断病情。本病超声胃镜检查可见食管狭窄处固有肌层明显增厚。

（2）注意事项：检查前患者至少要空腹6小时以上，如当日上午检查，前一日晚餐后要禁食，当日免早餐，如当日下午检查，早餐可吃清淡半流质食物，中午禁食；为保证检查效果，使成像更为清晰，医生在检查前20~30分钟可能需要给患者应用镇静剂，既往有神经精神系统病史的患者家属应提前告知医生；检查前医生需嘱家属协助患者小便以排空膀胱。

根据患者临床表现，结合实验室和辅助检查可初步诊断，最终确诊需要依靠食管测压检查。在诊断过程中医生可能会建议行血、尿、便常规检查，以及24小时食管pH监测、电解质检查、钡餐X线检查、食管镜检查、普通胃镜检查、超声胃镜检查、病理检查、CT检查、MRI检查等与贲门失弛缓症、后天性反流性食管炎相鉴别。

1、发病年龄

本病病程较长，无典型的好发年龄。

2、症状体征

进食后出现无明显原因的食物反流、吞咽困难、进食后呕吐、餐后喘息等。

3、实验室检查

24小时食管pH监测结果无明显胃酸反流。

4、影像学检查

（1）上消化道钡餐造影提示食管下段狭窄。

（2）食管镜检查见明显的食管节段性狭窄，对于狭窄的性质可提供主要客观依据。

5、辅助检查

食管测压提示食管下段运动障碍。

以上这些均有助于先天性食管狭窄的诊断，最终确诊需依靠食管测压检查结果。

1、贲门失弛缓症

贲门失弛缓症的狭窄部位于贲门，呈间断性开放，因此钡剂呈喷射状进入胃内，先天性食管狭窄为持续性狭窄，钡剂可持续通过而无开放喷射征象。从发病年龄来看，贲门失弛缓症发病较先天性食管狭窄发病晚；从食管扩张程度来看，通常先天性食管狭窄的狭窄部位之上的扩张程度不如贲门失弛症明显。

2、后天性反流性食管炎

本病患者的胸骨后会有典型的灼烧感，影像学可见狭窄段食管表面不光滑、凹凸不平，以及黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。通过临床表现和食管镜等检查可与先天性食管狭窄相鉴别。

先天性食管狭窄是由于先天食管壁结构异常导致的食管内在性狭窄，患者常出现呕吐、吞咽困难、营养不良及发育迟缓，但经积极治疗后预后较好。治疗原则以缓解食管狭窄引起的症状和保护胃食管、抗食管反流为主，分为保守治疗和手术治疗。

1、注意休息，减少患者的体力消耗。

2、注意患者的营养摄入，若患者进食难度较大，应采取静脉输液方式补充所需营养物质。

1、抑酸剂

抑酸剂类药物可以中和胃酸，用以缓解或预防因为胃酸过多所引起的心口灼热感、胃胀气或消化不良的症状。针对该病，抑酸剂主要治疗进食后引起的食物反流症状。

（1）常用药物：甲氰米胍。

（2）使用方法：抑酸剂类药品形式有注射液、胶囊剂、片剂。使用抑酸剂可直接口服用药，也可静脉或肌肉注射给药。

（3）注意事项：抑酸剂一般建议于饭后一小时内服用；胶囊剂不能把胶囊掰开服用；咀嚼片必须嚼碎后再行吞服；抑酸剂会影响许多药品的吸收，可能造成与抑酸剂一同使用的药品药效下降，故应先服用其它药品，于两小时后再服用抑酸剂类药物。

（4）不良反应：服用含镁抑酸剂可能造成腹泻，含铝抑酸剂则可能造成便秘。

2、止吐剂

止吐剂类药物的主要作用是减轻该病患者进食后呕吐的症状。

（1）常用药物：多潘立酮。

（2）使用方法：止吐剂类药品形式有注射液、胶囊剂、片剂、栓剂。使用止吐剂根据药品形式的不同可直接口服用药，也可静脉或肌肉注射给药或是直肠给药。

（3）注意事项：对年龄较小的患者应慎用止吐剂。

（4）不良反应：部分止吐剂类药物有精神神经系统方面的不良症状，应用后可能导致患者嗜睡、头晕、烦躁等。如不良反应严重应立即与医生联系作相应治疗以免后遗症的发生。

对乙酰氨基酚、布洛芬、甲氰米胍、多潘立酮

1、胃造瘘术

对于不能进食、营养情况不佳的患者，可先行胃造瘘术。

（1）手术过程：手术开始时会在手术区域皮肤行常规消毒，之后从左上腹部作纵行切口，逐层切开腹壁，进腹。于胃前壁近幽门部选择造瘘口处，先作一荷包缝线，在其中央切开胃壁各层，吸净胃内容物，插入透明胶管后，将荷包缝线结扎。之后在导管周围再作一道荷包缝合并使胃壁翻入，使导管沿胃壁纵轴贴在胃壁上，再加作一层浆肌层间断缝合。最后在切口左侧另作一小口引出导管，并固定于腹壁。逐层缝合切口，用无菌纱布覆盖固定。

（2）注意事项：胃造瘘术术前应禁食8小时；术后家属应密切关注造瘘口情况，有无红肿、感染现象，如有异常立即与医务人员联系。

（3）禁忌症：胃造瘘术创伤小，一般都能耐受，但有先天性心脏病及严重心肺功能不全的患者应视为相对禁忌，具体手术措施应咨询医生后再作进一步决定。

2、食管扩张术

食管扩张术适用于大多数早期先天性食管狭窄的患者，特别是肌纤维增厚和膜状蹼导致的食管狭窄患者，扩张治疗效果更好。食管扩张需在胃镜的辅助下完成，扩张方法包括气囊扩张和食管探条扩张。

（1）手术过程：首先嘱患者取左侧卧位，双腿屈曲，头垫低枕，松开衣服，摆好体位进行全身麻醉。其次医生根据患者具体情况选择不同方法进行扩张。对于探条扩张法需先在内镜下找到狭窄部位，将导丝经活检孔道插至狭窄部位的远端，明确狭窄部位后退出内镜保留导丝，沿导丝缓慢推进扩张探条，直至通过狭窄部位，依次增加探条的直径，逐渐扩张狭窄部位。扩张完毕后，将探条和导丝退出，观察有无活动性出血或穿孔。2～3周后可再次扩张。球囊扩张法在找到狭窄部位后，则先将导丝经活检孔道插入注水管，注入造影剂来观察狭窄部位的大小、形态和长度。之后将导丝置入狭窄部，使球囊中部位于狭窄最窄的部位，用压力泵缓慢注入造影剂或无菌生理盐水，持续扩张2～5分钟，重复扩张2～3次。

（2）注意事项：为适应手术后变化，术前家属在护士的指导下应协助患者进行相应锻炼，如练习在床上排尿便，练习正确的咳嗽和咳痰方法；家属应在手术前1～2天开始给患者进流质饮食，若为胃镜下治疗，则术前需禁食水6～8小时；对于合并营养不良的患者，应在手术前对营养不良予以纠正，争取达到正氮平衡状态。

（3）禁忌症：患有严重精神疾病的患者和心肺功能不全的患者都应视为该手术的相对禁忌。

3、手术切除病变食管

对于已行扩张4~6次后仍无明显效果的患者，建议手术切除治疗。

（1）手术过程：大部分先天性食管狭窄患者可经胸手术切除病变食管；如狭窄部分位于腹部食管，可经腹手术；一些患者还可通过胸腔镜或腹腔镜完成手术；经胸切除手术的患者，狭窄在中段食管，经右胸腔手术；狭窄位于食管下段，经左胸腔手术。患者食管暴露后，经口插人气囊导管，越过狭窄部位后，膨胀气囊并向上拉提，确定狭窄下端并切断。随后将气囊导管从下向上插入食管，类似上述方法确定狭窄上端并切断。对于环形肌切除术，首先仍可由气囊管上下拉动确定狭窄区域，随后切开狭窄上下端肌层至黏膜层，用尖利剪刀或电刀将肌层环形切除，切除后的近远端肌层用可吸收线间断横縫，关闭肌层缺损。

（2）术前准备：先天性食管狭窄造成营养不良患者，术前家属应先联系护士帮助患者纠正营养不良，如全肠外营养或经鼻、胃造口肠内营养。

（3）术后可能发生的并发症：医源性食管穿孔、食管狭窄部分切除并重建后引起的吻合口瘘，或反流性食管炎。凡发生上述并发症，家属应立即与医生联系作相关治疗。

近年来，有报道通过内镜治疗膜状蹼引起的食管狭窄。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、若患者因食物反流造成误吸的情况严重，如气管阻塞窒息，进而出现不同程度的发绀，应立即送往医院进行抢救，以免因缺氧导致患者死亡或对其大脑造成不可逆的损害。

2、若患者因严重肺部感染引起发热，应立即作降温处理，可采取温水擦浴等物理降温方式，也可在医生指导下应用降温药物，如对乙酰氨基酚（>3个月小儿）或布洛芬（>6个月小儿）。

先天性食管狭窄不能自愈，但经食管扩张等积极治疗后，大部分预后良好。

1、若对该病的肺部并发症处理控制不及时，会导致患者长期缺氧，从而影响其大脑的发育。

2、该病病程迁延，可能导致患者进食时存在心理负担，抵触进食，影响患者的正常身体发育。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病通过扩张术或手术切除治疗，大部分患者可治愈。

暂无大样本数据研究。

手术切除食管狭窄段再行食管吻合是根治先天性食管狭窄最可靠的方式。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，定期复查，防止疾病进展或复发。

该病病程较长，由于疾病的临床特征，患者的进食体验不好，进食时容易出现心理负担，抗拒进食，易出现烦躁情绪。家长应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

1、每次用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。用药过程中家属应注意监测患者出现的药物不良反应和药物的效果，与医生沟通用药注意事项，如发生不良反应，应及时向医生反应。

2、该病并发肺部感染时，若感染较严重需使用抗生素，应谨慎选择抗生素。对易引发过敏的抗生素，如青霉素类等，应先行皮试，使用期间密切观察患者情况。

3、术后因患者伤口疼痛可能需要给予适量的镇痛药物，在对小儿应用精神类药品时需警惕所选药物对患者神经系统的影响。

１、保证患者充足的休息和营养物质的补充。

２、进食时尽量给患者一个安静、放松的环境，不要催促患者进食。

３、术后注意保持患者手术切口处的清洁卫生，不要对切口进行压迫，尽量穿宽松透气的纯棉衣服。

先天性食管狭窄有复发的可能，即使是做了根治手术的患者，亦应随时监测自身症状变化。如再出现进食后食物反流、呕吐、进食后喘憋等临床症状应立即前往医院就诊。

先天性食管狭窄病程迁延，手术治疗后依然有复发的可能，应定期随访监测，随访的主要监测手段是钡餐X线检查和食管镜检查。

1、全麻术后护理

密切观察患者生命体征变化，如有胃管、营养管脱出，家属应立即与医院护士联系。

2、呼吸护理

由于颈胸和上腹部切口疼痛，或胃拉入胸内使肺受压缩，患者术后均有不同程度的呼吸困难，家属需鼓励患者做深呼吸和有效地咳嗽，保持呼吸道通畅，促使肺膨胀。

3、食管扩张术后护理

患者术后24小时禁饮食，之后可进食流质饮食。术后需休息2周，家属要看护好患者，避免患者剧烈运动。

4、胃肠减压的护理

术后6~12小时内可从胃管内抽吸出少量血性液或咖啡色液，以后引流液颜色将逐渐变浅，若引流出大量鲜血或血性液，同时患者出现烦躁、血压下降、脉搏增快、尿量减少等，需立即通知医师。家长应遵医嘱经常挤压胃管，勿使管腔堵塞。

5、胃肠造瘘术后护理

观察造瘘管周围有无渗出液或胃液漏出，如发现异常，家属应立即与医务人员联系。暂时性或用于鼻饲的永久性胃造瘘管如脱出、阻塞都应及时联系护士。

6、注重口腔卫生

结肠代食管的患者，因结肠逆蠕动，患者常闻到粪便气味，家长需注意患者的口腔卫生。一般此情况于半年后可逐步缓解。

7、并发症的护理

（1）吻合口瘘

患者需立即禁食，直至吻合口瘘愈合。家属应加强对患者的营养支持和对自身抗感染意识的培养，严密观察术后患者的生命体征，若患者出现休克体征，应立即联系医务人员作相关处理。需再次手术的患者，应积极配合医师再次完善术前准备。

（2）反流性食管炎

患者应少食多餐，并尽量低脂饮食。超重患者需减轻体重，从而降低腹内压，改善反流症状。家属应避免让患者用餐后平卧，卧时将患者床头垫高15～20cm。

先天性食管狭窄的患者多伴有营养不良，患者及其家属在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于增强患者对手术的耐受力及术后身体的康复。

1、患者家属应多喂食高维生素、高热量、富营养、易消化的食物。

2、蔬果、肉、蛋、鱼类尽量绞打细碎后再供患者食用。

3、尽量让患者少食多餐。

4、培养患者细嚼慢咽的良好饮食习惯。

5、经手术治疗的患者在手术完成禁食24~48小时后，可经营养管鼻饲患者糖水。若患者无腹胀、胸闷等不适，术后三天可给予牛奶全能素或安素，并逐渐给予半量流食、全流质饮食，最终过渡到普通饮食。

1、忌吃过干、过硬的固体食物。

2、禁油炸、粗糙和刺激性食物。

孕妇妊娠期要正常作息，不可太过劳累，饮食要均衡，按时参加产检。如果发现异常，可通过羊水穿刺检查进行产前诊断，必要时接受正规治疗。