先天性膝关节脱位

先天性膝关节脱位 （congenital dislocation of the knee，CDK） 是一种较少见的先天性畸形，男女均可发病，可发生在单侧或双侧，常并发肢体其他部位的畸形。其发病主要与遗传因素、宫内因素、肌性不平衡、股骨下端骨骺畸形、前交叉韧带缺如或发育不良等因素有关。临床上主要表现为膝关节过伸、屈曲受限。经及时且正规治疗，一般预后较好。

不会传染。

文献报道其发病率在存活婴儿中仅占0.0017%。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

先天性膝关节脱位病因的说法不一，目前认为其发生可与遗传因素、宫内因素、肌性不平衡、股骨下端骨骺畸形、前交叉韧带缺如或发育不良等因素有关。

1、遗传因素

有学者报道一些膝关节脱位病例有明确的家族史。

2、宫内因素

胎位不正、子宫内空间狭小或羊水缺乏为先天性膝关节脱位的致病因素。胎儿足绞索于下领或腋下，引起膝关节过伸导致关节脱位。

3、前交叉韧带缺如或发育不良

是引起先天性膝关节脱位的常见原因。完整的前交叉韧带可防止不足28周胎儿膝关节发生前脱位。

3、肌性不平衡

膝关节伸、屈肌的肌力不平衡是先天性膝关节脱位伴神经肌肉性疾病，以及韧带松弛症的共同发病因素。

4、股骨下端骨骺畸形

由于股骨下端骨骺的畸形，允许胫骨近端滑向股骨髁的前方，被认为是引起膝关节脱位的主要病因。

患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方。

1、有不同程度的膝关节过伸。膝关节严重过伸者足趾可触及下颌、面颊或胸壁，患儿仰卧时过伸的膝与腿的重量使髋关节外旋，易产生膝外翻的假象。

2、膝关节屈曲受限，严重的病例屈膝功能完全丧失，即使膝关节屈曲也会迅速弹回到过伸位。

3、膝关节的前方常有数道横形皮肤皱褶，髌骨位置变深或不能触及，股骨髁突于侧面易触及，胫骨近端移向股骨髁的前方。

可出现发育性髋关节脱位、先天性马蹄内翻足等并发症。

1、发现膝关节过伸且不能弯曲或弯曲受限；

2、发现大腿肌肉僵硬；

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量限制患肢活动，以免加重病情。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您家族里有人出现过这种情况么？

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？

5、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现膝关节过伸、屈曲受限等症状时，需及时到医院检查。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会让患者进行X线检查、超声检查、关节造影检查等，以明确诊断。

1、一般检查

医生会通过视诊和触诊初步了解患者膝部畸形的情况，并初步进行诊断。

​2、前抽屉试验

是检查前交叉韧带损伤的常用手法。检查时，患者仰卧，屈膝90°，检查者坐在患者足背上以固定，分别在小腿外旋位、中立位、内旋位等三种位置下，向前牵拉胫骨上端。观察胫骨结节向前移位的程度，移位＞5mm的为阳性，即前交叉韧带受损。

1、X线检查及超声检查

X线检查、超声检查能反映患者胫骨与股骨的对应关系，可以帮助诊断。

2、关节造影检查

本检查能反映髌上囊是否消失，以及关节囊与髌、股关节面的粘连情况。

根据患者临床表现、病史，需特别注意家族中有类似情况的患者，再结合体格检查、X线检查、超声检查等结果进行分析，一般可以明确诊断。

先天性膝关节脱位治疗方法包括保守治疗及手术治疗，保守治疗方法有石膏矫形、牵引、长腿屈膝位支具等；手术治疗涵盖软组织松解和骨性手术两个方面。

适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者，可用支具或石膏治疗，膝关节保持屈曲位，持续固定1年左右。对幼儿，可先用骨牵引松弛挛缩的软组织，再采用支具或石膏固定。

暂无有效药物治疗。

无

1、软组织松解术

（1）适应证：年龄小于2岁，病变较轻者。

（2）手术方法：通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带，“z”形延长股四头肌肌腱，切断膝关节内粘连组织，将关节囊前侧切开，使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周。若关节形态异常，畸形不能矫正，软组织松解后活动仍受限，可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术，选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后，用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置，至少需固定1年左右。

2、Curtis和Fisher手术

（1）适应证：本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。

（2）手术方法：于大腿内侧上至股骨小转子，下至胫骨粗隆，显露前方大腿肌肉，于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊，向后伸延至内、外侧副韧带，松解髌韧带外侧部分，使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张，亦同时做“Z”形延长术，以股骨长轴为准，使髌骨恢复到正常状态，再缝合延长的股四头肌等，保持膝关节在屈曲30°位置，用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏，开始自动与被动相结合方式的锻炼；10～12周可开始负重；年龄较大的患儿，需再坚持用支架1年左右。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

如能及时、有效的治疗，一般预后较好。若治疗晚，随着患者年龄增大，继发性的病理改变就越明显，治疗难度增加，治疗效果越差。

本病可使患者出现膝关节过伸、屈曲受限等症状，会严重影响患者日常生活质量。

通过早期治疗一般可纠正畸形，预后较好。

目前缺乏大样本数据统计。

日常生活中良好的正确护理，能够促进患者恢复。患者应遵医嘱进行制动，循序渐进的恢复膝关节活动，避免损伤，注意休息。

1、继续加强健肢肌力锻炼，活动时注意安全，劳逸结合。

2、蹲下时，请弯没有患侧的膝盖，而将患侧脚保持伸直在后面。

3、想将两腿伸直平坐时，请切记两手向后撑住，身体不可向前倾。

4、休养环境清洁、舒适，保持理想体重，减轻患肢负重。

遵照医嘱到医院复诊，X线检查是复查常规检查方式。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

避免进食过冷、过热的食物。

本病病因尚不明确，暂无有效预防措施。