纤维瘤病

纤维瘤病，又称侵袭性纤维瘤病，为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。本病可发生于全身各处，上下肢近端和腹部为其好发部位。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，且顽固还会多次复发。甚至可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

根据侵袭性纤维瘤病发生部位不同，可分为腹外纤维瘤病、腹壁纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病3大类。

1、腹外纤维瘤病

此类型复发率较高，主要发生于肩部和上臂、胸壁和背部、大腿和前臂，头颈部较少见。儿童病灶好发于四肢，且儿童患病，通常治疗后结局较差。

2、腹壁纤维瘤病

多起自于腹壁的肌腱膜结构，尤其是腹直肌、腹内斜肌及其被覆的腱膜。好发于育龄女性，继发于妊娠期及妊娠后。肿瘤多位于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，位置较浅，容易早期诊断及根治性手术，复发率较低。部分患者绝经后，可自行消退。

3、腹腔内和肠系膜纤维瘤病

此种纤维瘤病，常起源于盆腔和肠系膜。肠系膜纤维瘤病的发病率低，也可呈家族遗传性，此时，常伴有Gardner综合征（家族性结肠息肉症）和家族性腺瘤性息肉病。

一般不会传染。

有家族史者。

纤维瘤病的病因尚不十分清楚。目前认为，可能是遗传、内分泌和物理等多方面因素共同作用，导致结缔组织生长调节缺陷。

1、遗传因素

伴有Gardner综合征的侵袭性纤维瘤病患者呈家族性发病，提示本病有遗传学基础。

2、内分泌因素

常发生于妊娠期或妊娠后妇女，提示内分泌因素可能参与肿瘤生长过程，因此临床上常采用雌激素受体阻滞剂和芳香化酶抑制剂来治疗。

3、物理因素

部分纤维瘤病患者局部病灶有创伤史。

4、其他

近期研究显示，侵袭性纤维瘤与胃间质瘤（无论腹外，还是腹内）在肿瘤生长过程中可能有一些共同基因起作用。

肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。其生长缓慢，形状不规则或呈椭圆形肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。根据其发生部位不同，临床表现会有所差异。

1、腹外纤维瘤病

（1）微痛或无痛肿物：患者多在偶然情况下，发现深在、界限不清的质硬的肿物。有些病变可为多灶性。

（2）关节活动度受限：少数病变可影响患者的关节活动。

（3）疼痛或麻木：当病灶侵及神经时，可引起疼痛或麻木。

2、腹壁纤维瘤病

主要表现为缓慢生长的肿物，一般无明显症状，当肿物增大时可被触及，常被误诊为卵巢肿物。

3、腹腔内和肠系膜纤维瘤病

大部分表现为无症状的腹部肿物，有时可出现轻微腹部疼痛，偶见出血或肠穿孔引起的急腹症。

巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

1、患者发现自己四肢或躯干存在无痛或微痛肿物；

2、伴疼痛、麻木、关节活动受限；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。  

以上均可到医院就医咨询。

患者一般可到肿瘤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前有哪里不舒服？出现这种情况多久了？

2、怎么发现自己存在这种病变的？都进行过哪些检查？

3、感觉哪些情况下症状会加重？哪些情况下症状会减轻？

4、有没有受过什么伤？

5、既往还有什么疾病？都进行过哪些治疗？服用过什么药物？

6、亲属中有人出现过类似的情况吗？

1、这是什么病？主要由什么原因导致？

2、病情严重吗？有无生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、平时有什么需要注意的？

6、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

7、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行全面的体格检查，以初步了解疾病情况。之后，还可能建议患者进行组织病理学检查，以明确诊断。此外，不同部位发生的纤维瘤病根据其特点，还会进行相应的检查。

医生通过观察患者的状态、触及发病部位，以了解患者生命体征，初步判断疾病情况。

近年来，CT引导下的细针穿刺活检，有助于纤维瘤病的病理诊断。

1、超声检查

可观察肿瘤的形态、结构、有无包膜、边界是否规整、有否血流信号等情况。

2、正电子发射计算机断层显像（PET-CT检查）

有助于快速全面筛查肿瘤侵及的范围和肿瘤代谢活性。同时可用于治疗效果的监测。

3、其他

如CT、核磁检查（MRI）等可明确肿瘤的位置、分布以及浸润的程度，而决定患者的治疗方式。同时，也用于患者病情的监测。

组织病理学检查是诊断纤维瘤病的主要方式，根据肿瘤细胞镜下特征和免疫组化特异结果来明确诊断。此外，医生还会结合患者病史、相关症状以及其他辅助检查等，来寻找病因、进一步明确病情。

手术切除是治疗纤维瘤病的首选方法。临床根据不同部位的病变，具体的治疗方案会有所不同。可结合放射治疗、化学药物治疗。此外，还可使用药物进行内分泌治疗、抗炎治疗、靶向治疗等。

1、内分泌治疗

腹壁纤维瘤病好发于育龄期女性，尤其是孕妇或长期服用避孕药物的女性患者，因此雌激素水平可能与本病发生相关。故此，在纤维瘤病的治疗中，可应用雌激素受体调节剂的内分泌治疗，并同时注意血脂、肝功能、子宫内膜厚度的监测。

2、抗炎治疗

纤维瘤病的抗炎治疗通常是单独应用非甾体类抗炎药（如西乐葆、双氯芬酸等）或与内分泌药物联合应用。但目前相对缺乏有效治疗的大样本数据。

3、干扰素

干扰素已被应用于无法手术的患者，以阻止疾病的迅速进展，作为另-个可治疗肿瘤的全身性药物。与对其他疾病的作用相似，干扰素对硬纤维瘤作用的确切机制尚不清楚。

4、靶向治疗

随着分子水平研究的深入，发现某些信号通路的异常激活，可能是纤维瘤病的发病原因之一。因此，多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼、索拉非尼、舒尼替尼等，均被应用于纤维瘤病的治疗。

西乐葆、双氯芬酸、干扰素、伊马替尼、索拉非尼、舒尼替尼

手术切除是纤维瘤病的一线治疗方法，根据手术方式不同，可分为肿瘤内切除、肿瘤切除和根治性肿瘤切除。目前研究报道的纤维瘤病单纯手术有效率变化很大。

1、侵袭性纤维瘤手术切除后预后影响因素有肿瘤部位、大小及手术切缘等。

2、年龄大、腹外肿瘤、肿瘤体积大可能是侵袭性纤维瘤病预后不佳的独立危险因素、

1、放射治疗

由于侵袭性纤维瘤手术复发率较高，故放疗被用于其临床治疗，尤其对于采用肿瘤内切除、肿瘤切除手术及姑息性疗法的患者。

（1）禁忌人群：放疗一般禁忌用于婴幼儿和孕妇患者，它会影响儿童患者干骺端发育。

（2）风险：放疗可能会增加患者被照射部位其他肿瘤如骨肉瘤、白血病和甲状腺乳头状癌等发生率，但到目前为止放疗的不良反应仅被个案报道。

2、化学治疗

纤维瘤病的化疗方式分为全身治疗和局部灌注化疗。但目前应用较多的化疗方式是全身静脉化疗。

（1）常用的药物：长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、异环磷酰胺及蒽环类药物（如表阿霉素、脂质体阿霉素）等。

（2）不良反应：如蒽环类药物不良反应较明显，可出现恶心、呕吐等消化道症状，粒细胞降低等骨髓抑制现象，以及不可逆性心脏毒性作用。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

纤维瘤病是一种介于良性和恶性中间的软组织肿瘤。一般预后较好。早诊断、早干预，有助于预防严重并发症的出现。

纤维瘤病可发生于全身各处，病情顽固还会多次复发。严重者甚至可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

经过积极的治疗干预，可缓解症状，改善预后。

本病比较易于复发。

纤维瘤病的患者应养成良好的生活习惯，保持乐观的心态，积极配合治疗，以求达到良好预后。

患者常因疾病的不适症状出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪，鼓励患者正确面对疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠。

3、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

5、戒烟酒，养成良好生活习惯。

纤维瘤病存在复发风险，患者在进行手术或放化疗等治疗后，应定期复查，以监测病情变化。

患者通常需要进行科学合理的饮食方式，以促进疗效，改善预后。

1、饮食要尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素。食物应多样化、搭配合理。

2、少量多餐。对于放、化疗及手术后的患者，由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

3、多吃蔬菜与水果类（如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。

尽量避免油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

本病目前暂无有效预防措施，有家族史者应注意定期到医院进行筛查。