线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病（linear IgA bullous dermatosis）又称儿童慢性大疱病、线状IgA皮肤病等，是一种获得性自身免疫性皮肤病，主要表现为水肿性红斑、水疱，并伴有瘙痒、灼痒感，随病情发展，皮损处水疱会逐渐破裂，随后结痂渗出黄色脓性分泌物。经过积极、有效的治疗后，大多数患者皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤可以恢复正常，且不影响正常生活。

根据发病人群不同可分为：

1、儿童型线状IgA大疱性皮肤病

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩。

2、成人型线状IgA大疱性皮肤病

可发生在青春期后到90岁间的任何时期，最常见于60岁以后发病。

无传染性。

线状IgA大疱性皮肤病是一种较少见的疾病。

成人型中好发于60岁以上者，儿童型好发于5岁以下者，其中女性患者略多于男性。

线状IgA大疱性皮肤病的具体病因目前尚不明确，一般认为可能与免疫因素有关。自身免疫力低下、长期服用抗生素均是本病的危险因素。

1、自身免疫力低下

长期免疫力低下者不能抵御病原体入侵，易诱发本病。

2、长期服用抗生素

长期服用青霉素、万古霉素、双氯芬酸等药物，可能会引发本病。

线状IgA大疱性皮肤病的主要症状为出现水肿性红斑、水疱，并伴有瘙痒、灼痒感，随病情发展，皮损处水疱会逐渐破裂，随后结痂渗出黄色脓性分泌物。

1、红斑及水疱

是成人型的最常见症状。患者躯干、四肢出现水肿性红斑，呈环形，部分边缘可见黄豆粒大水疱，疱液清晰，疱壁发亮。

2、张力性水疱

是儿童型的最常见症状。患者皮损处会出现大小不一的透明水疱，大的像鸡蛋壳、小的如黄豆粒，周围发红，水疱表面透明饱满，破烂后有大量黄色液体渗出。好发于外阴和口周，成丛排列，形成颈圈样皮损现象。

3、皮损瘙痒

患者皮损处会有明显的瘙痒感，儿童型除此之外还会有灼痒感，且儿童一般发病较急，瘙痒感更重。

4、水疱破裂

为后期的严重症状。随着病情的发展，患者皮损处水疱会逐渐破裂，随后结痂渗出黄色脓性分泌物。

1、鼻塞

当患者鼻黏膜受损时可导致鼻腔狭窄，出现鼻塞的症状。

2、眼损害

当本病并发眼损害，形成瘢痕时，会引发眼球和眶前部粘连或睫毛向后生长，导致眼球活动障碍和眼部不适。

1、皮肤出现水肿性红斑、水疱；

2、患处皮肤瘙痒、灼痒；

3、疾病进展，水泡破裂；

4、出现其他严重、持续或进展症状、体征。

以上均需就医咨询。

当皮肤出现水肿样红斑或水疱时应就诊皮肤科，年龄较小患儿可就诊儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要对皮损部位进行检查，穿宽松衣物便于医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您/您的孩子的皮损何时开始出现的？

2、您/您的孩子皮肤水疱出现之前有没有高热、恶心、呕吐、嗜睡等症状？

3、您/您的孩子有局部瘙痒、灼痒感吗？

4、自发病以来皮损的范围有扩大吗？您/您的孩子症状有加重吗？

5、影响您/您的孩子症状的因素有哪些？

6、您/您的孩子以前有过类似情况吗？

7、您/您的孩子周围有没有人近期有类似情况？

8、您/您的孩子之前有没有接受过治疗？有没有服用过什么药物？

1、我/我孩子皮肤的水疱是什么原因导致的？

2、我/我孩子的病情严重吗？需要做哪些检查？

3、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

4、治疗有什么风险吗？治愈后会影响皮肤美观吗？

5、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、日常要注意什么？回家后怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当出现水肿性红斑、水疱，并伴有瘙痒、灼痒感，或皮损处水疱破裂后结痂渗出黄色脓性分泌物时，需及时就医，医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行直接免疫荧光检查、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

医生先通过视诊观察患者皮损的部位、性状，再用手轻触，判断其有无瘙痒感、疼痛感等其他症状，以便明确疾病进展情况。

直接免疫荧光检查患者的红斑和外观正常皮肤，其结果显示IgA型抗体线状沉积在基底膜带，即可确诊本病。

医生取患者皮损组织进行组织病理学检查，可见表皮下水疱，真皮有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，一般无微脓疡形成，可作为诊断的重要依据。

医生会询问一些患者的基本情况如用药史、平时的身体状况等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如直接免疫荧光检查、组织病理学检查等，即可明确诊断。还会注意与疱疹样皮炎、类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症等疾病进行鉴别。

1、疱疹样皮炎

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧，皮损对称分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈环形，葡行性或地图形。水疱1~2日后变为脓疱。患者可有剧烈瘙痒，夜间加重。通过组织病理学检查可鉴别。

2、类天疱疮

表现为水疱和大疱，伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块，皮损偶可呈环形或图形，直径约1~4cm，疱液澄清，可持续数日。破溃后成为糜烂和结痂。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部，包括腹部，可出现口腔粘膜受累。通过组织病理学检查可鉴别。

3、获得性大疱性表皮松解症

表现为皮肤的水疱、大疱，部分为血性水泡，进展为脱屑、结痂、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，可累及口腔、食管黏膜。通过组织病理学检查可鉴别。

线状IgA大疱性皮肤病的治疗方法以药物为主，包括氨苯砜、四环素、免疫抑制剂、糖皮质激素等，医生会根据患者的具体病情进行选择。

1、氨苯砜、四环素

可抑制皮损处细菌感染，防止病情恶化，常见不良反应为胃肠道反应、贫血、药疹等。氨苯砜过敏者，可用磺胺类药替代。

2、免疫抑制剂

适于水疱数量多，症状重者。临床常用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，可有效抑制免疫反应缓解症状。

3、糖皮质激素

对中、重度的患者，皮疹面积广泛者，单用氨苯砜疗效不明显时可加用小剂量糖皮质激素。常用为甲泼尼龙、醋酸泼尼松、醋酸地塞米松等。在使用过程中，需密切观察激素的副反应，由于该类药物对儿童有抑制发育的副作用，因此儿童不宜使用。

氨苯砜、四环素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、甲泼尼龙、醋酸泼尼松、醋酸地塞米松

一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极、有效的治疗后，大多数患者皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤可以恢复正常，且不影响正常生活。

若不接受正规治疗，患者的皮肤损害会越来越重，瘙痒感剧烈，严重影响外在美观及生活质量。

部分儿童型患者可以自愈。

经过积极、有效的治疗后，大多数患者皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤可以恢复正常。

暂无大样本数据研究。

患者日常需要做好皮肤的护理，留意皮疹变化以及进展情况，积极配合医嘱进行治疗。

患者因患处出现瘙痒，以及皮损影响美观可能出现烦躁、不安、焦虑等情绪，影响患者的正常生活。家属及朋友应积极劝导，帮助缓解不良情绪、树立信心，积极配合治疗。

药物治疗者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，为医师及时调整药物提供依据；严格遵医嘱用药，不可骤然停药和更改剂量。

1、注重患处皮肤的清洁工作，清洁时动作轻柔，以免损伤皮肤。

2、使用免疫抑制时应观察口腔粘膜有无霉菌感染，做好口腔护理，饭后使用温水或生理盐水漱口，以免口腔感染。

3、勤剪指甲，避免抓破皮肤引起感染。

4、皮肤瘙痒严重时可使用双手轻轻拍打来进行缓解。

5、患者可穿着宽松舒适的衣服，勤换洗。

1、母亲护理

处在哺乳期患儿的母亲应注意个人卫生，及时清洁母亲的乳头，以免引起换人口腔感染。

2、患儿臀部护理

及时更换尿布，每次便后冲洗臀部并轻轻擦干，使用柔软尿布，避免患儿受凉。

患病期间应高蛋白、高维生素饮食，注意营养搭配，饮食卫生。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，禁止摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、忌食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，但可通过注意一下几点来预防本病的发生：

1、规律作息、健康饮食，加强体育锻炼，增强身体抵抗力。

2、避免长期使用抗生素以及滥用抗生素，必须严格按照医嘱进行治疗。