小儿肾静脉血栓形成

小儿肾静脉血栓形成（pediatric renal vein thrombosis）又称儿童肾静脉血栓，是指小儿的肾静脉主干和（或）分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞，而引起一系列的病理改变和临床表现。可发生于单侧或双侧，可单独发病，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现则多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。

根据病因可将小儿肾静脉血栓形成分为原发性肾静脉血栓形成和继发性肾静脉血栓形成。

无传染性。

小儿肾静脉血栓形成是一种临床上较为少见的疾病。

新生儿病死率高。

多见于新生儿。

由于青霉素等抗生素的应用，肾病患儿存活时间延长；又因激素及利尿剂的应用，加重了肾病的高凝状态，发病率较前增多。

小儿肾静脉血栓形成的病因较多，主要可分为原发性和继发性两大类。感染、胃肠道紊乱引起的脱水、下腔静脉血栓等，均可能引起本病。

1、原发性

（1）多数新生儿由于感染或胃肠道紊乱引起的脱水而致病。

（2）也常见于患先天性肾或心异常的患儿行血管造影术后，可能与高渗状态有关。

（3）母亲患有妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病等，小儿也可发生肾静脉血栓形成。

（4）其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。

2、继发性

（1）继发于肾病：多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。 

（2）继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

小儿肾静脉血栓形成患者的症状与其病因、发病缓急等有关，常可见发热、剧烈腰痛、血尿、蛋白尿、呕吐、腹泻等症状。病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿等疾病。

1、新生儿及婴儿患者

主要特点是腰部出现一外形光滑，侧面坚硬的肿物，伴肉眼血尿，可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒，表现为呼吸增快、面色苍白、休克等。

2、较大儿童

继发于肾病者，可因血栓形成的急缓，堵塞血管的大小而异。急性肾静脉大血栓常出现剧烈腰疼、血尿、蛋白尿等典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。

病程迁延者可并发高血压、肾性糖尿、肾功能衰竭、高渗综合征等。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于儿科、肾内科就诊，

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰背部进行体格检查，着宽松、易于暴露腰背部的衣物，方便检查。

3、家属应帮助安抚患儿情绪，使医生顺利进行检查。

4、有服用药物者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、孩子哪里不舒服？严重程度如何？

2、孩子什么时候出现不适的？哪些情况下，症状会缓解或加重？

3、有没有异常因素诱发的？之前是否出现过类似症状？

4、孩子有没有特殊疾病史，如肾病综合征、肿瘤、自身免疫病、先天性血栓症等？

5、母亲妊娠是否顺利？什么方式生产的？

6、孩子近期有受过感染吗？

1、孩子这是什么病？

2、为什么会得这个病？能治好吗？

3、需要做哪些检查？要吃哪些药？需要长期吃吗？医保能报销吗？

4、目前都有哪些治疗方法？治疗期间需要注意什么？

5、会复发吗？复发时我该怎么做？

6、这个病对肾功能有影响吗？

患者出现寒战、发热、腹痛、腰痛、血尿、蛋白尿等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血常规、超声、CT、肾静脉肾盂造影、数字减影血管造影等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，观察患者有无发热、腰痛、腰部肿块等，初步了解病情。

血常规检查通过观察血细胞计数，初步判断患者有无感染、贫血等情况。患者常有明显贫血，出、凝血时间延长，有进行性血小板减少。

1、超声、CT

有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断。

2、腹部平片

可显示肿大的肾脏及晚期有钙化。

3、肾静脉肾盂造影

由静脉注射显影剂，显影剂会随血液循环流经肾脏，将肾脏、输尿管、膀胱整个显影出来，可观察肾盂肾脏及输尿管形状、评估肾脏过滤功能等。显示无功能的肾可大致确诊。

4、数字减影血管造影

近年来应用数字减影血管造影效果好、用药剂量小、造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者。主要方法是将造影剂注射到血管内，利用造影剂在X线下不被穿透的特性，来明确血管腔内的一些病变情况，如狭窄、血栓、闭塞等，从而依据检査结果来明确诊断以及指定治疗方案。属于一种有创检查。

肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时，应想到此病。结合血常规、超声、CT、腹部平片、肾静脉肾盂造影、数字减影血管造影等辅助检查，即可明确诊断。

小儿肾静脉血栓形成患者常用的治疗方法包括一般治疗以及药物治疗，如积极纠正水及电解质紊乱，使用肝素、阿司匹林等药物进行抗凝、抗血小板治疗等。

1、注意保温、给氧及控制感染。

2、积极纠正水及电解质紊乱，但要避免给钠和水过多。

1、肝素

为抗凝治疗的首选药物，有助于预防静脉血栓。低分子肝素因半衰期较长，有较好的生物利用率、引起出血的副作用也少，因此对预防肾病有更好的效果。

2、蝮蛇抗栓酶

可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。

3、华法林

与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。

4、阿司匹林

为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。

5、双嘧达莫

为血栓素A2合成酶抑制剂，能抑制血小板凝聚，减少血栓形成。

6、其他

急性者可使用纤溶酶原激活剂，即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。

肝素、蝮蛇抗栓酶、华法林、阿司匹林、双嘧达莫、尿激酶、链激酶

1、小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者，方可手术。婴儿可等待4～6个月时做选择性肾切除。

2、多数单侧病变患者经非手术治疗数天后血尿消失、肾肿减轻。但有时产生严重氮质血症，无尿或极少量尿，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓。   

3、肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3～6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

小儿肾静脉血栓形成的预后较严重，新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但随着病情进展，可能出现肾功能恶化、栓塞等多种危重情况。如能及时诊治，预后尚可改善。

1、急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。

2、可出现栓塞并发症，以肺栓塞为多见。

本病经积极有效的治疗可缓解症状，延长寿命，提高生活质量。

小儿肾静脉血栓形成患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、遵医嘱，合理使用预防性抗凝药物，不能私自停药、换药或加大药量。

2、服用阿司匹林抗血小板的患者需注意不良反应和用药禁忌，如服用阿司匹林可能出现恶性、呕吐等胃肠道症状。儿童患者发热禁用阿司匹林退热，合并哮喘患者禁用阿司匹林。

3、家属应监督患儿用药，保证患儿服药量。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、可在医生的指导下，适当进行户外活动，但应避免剧烈运动。

3、家长应避免孩子接触二手烟。

4、注意保暖，应随天气变化给孩子增减衣物。

5、流感高发季节，应避免孩子到人员密集的场所。

6、平时应注意环境和患儿的卫生。

7、进行肢体主动或被动运动，如四肢自主伸屈活动或按摩腿部肌肉，以促进静脉回流。

家长应重视患儿的饮食调理，注意保障营养供应，以低盐、低脂、优质蛋白饮食为主。宜多食用碱性食物，有助于辅助治疗。适当多喝水，但肾囊肿患者要控制饮水量，以免增加肾脏负担。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含蛋白、维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适。可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）宜食含维生素高的水果和蔬菜、含铁丰富的水果和蔬菜如红萝卜等。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼籽等。

3、禁食发酵类食物，比如豆腐乳、臭鸡蛋等。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

5、忌高蛋白食品。

本病病因众多，积极治疗感染、胃肠道紊乱引起的脱水、下腔静脉血栓等，可降低本病发病风险。