小脑萎缩

小脑萎缩（cerebellar atrophy）是一种影像学表现，主要表现为小脑容积减少，脑沟增深增宽。可由多种原因引起，如衰老、小脑疾病、药物中毒等。脑是神经系统一个重要的运动调节中枢，主要作用是维持躯体平衡，调节肌张力和协调随意运动。当小脑萎缩后患者可出现共济失调、平衡障碍及构音障碍。目前来说，小脑萎缩难以治愈，仅能够通过积极治疗控制病情进展。

无传染性。

暂无相关大样本数据。

由于目前缺乏循证学依据，因此具体的好发人群并不十分清楚。

一般来说随着年龄的增长，人的小脑会出现自然萎缩的情况。但是也有部分患者的小脑萎缩是病理性原因引起的，如家族遗传性疾病、小脑变性疾病、小脑缺血缺氧、药物中毒、炎症等。

1、遗传因素

如家族种患有脊髓小脑变性、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等遗传疾病。

2、小脑变性疾病

如多系统萎缩，常累及橄榄-脑桥-小脑系统，引起小脑萎缩。

3、缺血缺氧

如脑血管疾病导致小脑长时间缺血缺氧，也容易发生小脑萎缩。

4、药物中毒

长期应用苯妥英钠与小脑萎缩的发生相关。

5、炎症

如急性小脑炎，急性期小脑实质不规则肿胀，或呈多灶性白质损害，治愈后少数患者可留有小脑萎缩症状。

1、家族遗传性神经疾病史。

2、酒精中毒、一氧化碳、硫化氢中毒。

人体正常的运动需要各组肌肉在力量、速度、幅度等方面的准确配合，这种配合依靠小脑进行协调。但如果小脑发生萎缩，则会出现一系列的症状，如共济失调、构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低以及非运动性表现。另外，若患者的脑萎缩是由于其他疾病引起的，患者同时还可出现其原发病的症状。

1、共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状；辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

2、构音障碍

吟诗样语言，表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3、眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

4、肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

5、非运动性表现

包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

疾病发展到晚期，患者因长期卧床，可能会引发尿路感染、肺部感染、褥疮、心脏疾病等病变。

可同时伴随原发疾病的症状

1、自主神经功能障碍

如尿频、尿急、体位性低血压。

2、肢体运动障碍

如面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、感觉异常等。

1、出现走路不稳、站立困难、步态不协调等症状；

2、伴有言语缓慢、吐字不清等症状；

3、伴有眼球左右摆动；

4、伴有尿频、尿急等症状；

5、伴有饮水呛咳、吞咽困难等症状；

6、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医。

患者通常可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡、银行卡、现金等。

2、医生可能会进行全身的体格检查，请穿方便穿脱的衣服。

3、言语不利、行走不便的患者，就医时需要家属陪护。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您怎么不舒服？出现了什么症状？

2、您首次出现这些症状是什么时候？

3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗？

4、您最近有肢体力量减弱、言语不利、头晕或者看东西天旋地转的症状吗？

5、您在出现这些症状之前受过头部的外伤吗？

6、您有高脂血症、高血压、糖尿病、冠心病或者肿瘤吗？

7、您是否已经就诊过，做了哪些检查，检查结果是怎样的？

8、您正在服用药物治疗吗？是什么药物？

9、您的直系亲属是否有类似的疾病？

10、您平时抽烟、喝酒吗？

1、我为什么会出现这些症状？

2、需要做哪些检查？

3、这个病对我以后的影响大不大？

4、有哪些治疗方法？各有什么利弊？您推荐哪种治疗方法？治疗会不会有副作用？

5、治疗这个疾病需要花费多少钱？要治疗多长时间？

6、我平时的日常生活需要注意些什么？

7、我这个病是不是治不好了？

医生会询问病史，为患者做体格检查，之后需要做什么检查取决于医生对患者病因的初步判断，会根据情况要求患者完成一些量表，并会建议患者查CT、MRI及血常规、生化等实验室检查以明确诊断。

常进行系统的神经查体，患者可能会出现感觉、运动及反射的异常，特殊的试验如指鼻试验、跟膝胫试验、反跳试验，可表现为阳性。

1、感觉

医生常用一些器具（如大头针、棉絮或音叉等）触碰患者的皮肤，患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况，还可能完全没有感觉，或者会让患者触摸一个常见的物体（如钥匙），患者可能不能准确说出这个物体的大小、形状及名称。

2、运动

（1）医生会测量患者肢体的周径，患者可能出现双侧周径不一致的情况,。

（2）医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动（并要求患者的受试肢体放松），医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。

（3）医生会要求患者做特定的活动（如屈肘），然后医生用手施加阻力，感知患者肌肉的力量强度，患者可能会出现肌肉力量下降的情况。

3、反射

医生会用叩诊锤敲击患者的某些位置（如膝盖下方的肌腱），以观察患者四肢肌肉收缩的情况，或用竹签划过身体某些部位的皮肤，观察患者特定肌肉（如腹壁肌肉）的收缩，患者这些肌肉的收缩可表现为增强或减弱。

4、特殊检查阳性

（1）指鼻试验：医生会要求患者分别在睁眼和闭眼时用一侧示指触摸自己的鼻尖，患者可能会出现指鼻不准，手指接近鼻尖时速度变慢并可出现震颤，或睁眼时指鼻稳准而闭眼时不稳准。

（2）跟膝胫试验：医生会要求患者平躺，并将一侧足跟放在另一侧的膝盖上，然后要求患者的足跟贴着胫骨向脚踝移动。患者的足跟可能不能很准确地沿着胫骨移动，摇晃不稳，或者在移动中不能保持和胫骨的接触。

（3）反跳试验：患者两上肢向前平伸并闭上眼睛，医生用手分别或同时向下推动其前臂。患者的某一侧上肢可能会出现上下摆动幅度过大。

1、血常规

通过血液检查判断是否存在感染。感染时可出现白细胞增多，中性粒细胞数目降低，嗜酸粒细胞增多，血沉加快，病毒感染时淋巴细胞可增多。

2、脑脊液检查

通过该检查可以排除感染性疾病（如脑炎）。急性感染时脑脊液中中性粒细胞等增多，酶学指标变化，病原学检查可以判断属于哪种感染。

3、肝肾功能检查

检测是否存在高脂血症、高同型半胱氨酸血症等脑血管病危险因素，低蛋白血症，以及某些药物中毒引起的肝酶升高或肾功不全。

头颅CT及MRI是本病主要的诊断方法，为了明确患者脑部形态的改变（是否发生脑萎缩），并进一步定位定性，医生可能会建议做此项检查。CT、磁共振等神经影像学检查时可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。

根据病史、症状、临床检查及影像学等检查对小脑萎缩进行诊断，其中影像学检查对于诊断极为重要。医生在诊断小脑萎缩的同时，还需要对引起小脑萎缩的病因进一步鉴别，如多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调。

1、多系统萎缩

多系统萎缩是一种病因不明，累及小脑和自主神经系统、锥体外系等多个系统的变性疾病。患者可出现自主神经功能障碍、运动迟缓、肌肉强直、肌肉震颤、小脑共济失调等症状。

2、脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调是一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变的神经系统遗传性疾病。主要临床表现为进行性运动协调功能减退和平衡失调。大多数呈常染色体显性遗传，也可为常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传。

目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此，主要是采用一些能够改善患者症状的药物进行治疗，然后干预一些可控的致病因素，尽可能的延缓病情的进展。

1、抗癫痫药（AEDs）

氯硝西泮主要用于癫痫和惊厥，也可以改善共济失调症状。

2、5-羟色胺受体抑制剂

丁螺环酮、坦度螺酮可部分改善小脑共济失调症状。

3、其他

如利鲁唑，适用于延长肌萎缩侧索硬化患者的生命，也可用于缓解共济失调症状。

氯硝西泮、丁螺环酮、坦度螺酮、利鲁唑

小脑萎缩本身无需手术，但其部分原发病确诊后可能需要手术。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

本病的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小脑萎缩是一种退行性疾病，目前并没有较好的治疗措施，仅能通过积极治疗控制病情的进展。

1、小脑萎缩与某些遗传性疾病有关，而这些遗传性疾病有遗传给下一代的风险。

2、小脑萎缩晚期患者可能需要长期卧床，容易引发肺部感染、尿路感染、褥疮等疾病。

本病无法自愈。

目前缺乏有效的治疗措施，仅能通过积极治疗控制病情进展。

目前不可治愈。

目前不可根治。

患者应保持良好的心态，积极配合治疗，并遵医嘱用药，定期复查。长期卧床的患者应注意预防营养不良、压疮、下肢静脉血栓、泌尿系感染及肺部感染。

1、心理特点

疾病的打击和折磨，导致患者存在悲观、焦虑、紧张、恐惧、失望等负面情绪，且又难以将这些问题进行表达和宣泄。

2、护理措施

家属要多与患者进行思想交流，并积极地给予患者心理疏导，使患者能够以客观的态度看待自身的疾病，并以积极的态度配合临床治疗，正确对待生活。多关注和关心患者，通过陪伴、言语关怀、爱抚等来表达对患者的关心和支持，帮助患者缓解不良情绪，树立坚定的治疗信心。

1、严格在医师指导下用药，不得自发增加药量或停药，以免影响治疗效果

2、患者在用药期间要注意药物的不良反应，如应用氯硝西泮是可能会出现嗜睡、头晕、头痛、兴奋、不安、乏力、言语不清、行为障碍等症状，出现不良反应时要及时咨询医生。

1、注重患者安全

严重共济失调患者需要卧床休息，严重时加装床挡，同时要避免患者在日常生活中发生意外伤害，要保持患者所在房间内的活动区域整齐，家用电器在使用完毕之后要立即拔下电源，并将其放置在安全的地方。

2、选择舒适合理的衣物

衣物应易穿着，最好不要有拉链、搭扣等，且最好选择棉质、宽松的舒适衣物。

3、如厕护理

在患者上厕所时患者家属要进行协助，并在厕所门上贴上明显的标识。家属要提醒患者定时排便、排尿，在每晚睡前2小时要控制患者的饮水量。

4、合并基础疾病

对于同时合并有糖尿病、高血压或高脂血症等疾病的患者，要接受规范治疗，遵医嘱服药，定期复诊。

5、适当运动

病情较轻可遵照医生嘱咐，参与一些力所能及的劳动或适度锻炼，以增强体质和对肢体的控制能力。

1、治疗效果的监测

需关注患者的主要症状的变化，如行走不利，这些均需尽可能记录下来，反馈给医生。

2、脑部形态的监测

需定期前往医院复查颅脑CT或核磁，以监测小脑萎缩程度的变化。

小脑萎缩呈慢性进展性退化疾病，难以治愈，患者应遵医嘱，长期复诊。

患者平时的饮食要注意补充营养，营养失衡容易对大脑的运行造成一定的影响，因此应尽量使患者饮食摄入均衡，多吃健脑食物。

1、补充优质蛋白质，天然食物如鱼、畜禽肉类、蛋、奶、大豆，都是氨基酸的良好来源，可用于人体蛋白质的合成。

2、磷脂、胆固醇及部分中性脂肪都是脑细胞的构成成分，对维持脑的生理功能有重要作用，另外，不饱和脂肪酸对人类脑细胞的发育和突触的生长极为重要。天然食物如瘦肉、蛋、动物内脏、大豆、花生、芝麻与瓜子仁等都含有较丰富的磷脂和胆固醇。海产品如墨鱼、小黄鱼、虾、鳗鱼等的脂肪中不饱和脂肪酸的比例较高。

3、脑部消耗的能量大部分都来源于血液中的葡萄糖，即糖类是大脑的能源物质，所以每一餐都要含有一定的糖类，如馒头、面包、米饭。

4、维生素作为辅酶参与大脑的代谢，也是人体必不可少的营养物质，奶和蛋中含有维生素B2，植物性食物特别是新鲜蔬菜和水果，更是含有多种维生素。

1、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。

2、禁食高脂、高盐、高糖的食物，不吃烟熏食品。

3、不宜食干菜和腌制品。

小脑萎缩目前没有特效药及根治性疗法，患者及家属应当充分了解病情及疾病预后，并选择正规的就医诊疗方式。

目前来说小脑萎缩并没有有效的预防措施，但是可以通过积极治疗原发病，改善不良生活习惯，远离危险因素等方式来降低小脑萎缩出现的风险。