新生儿紫癜

新生儿紫癜（purpura of the newborn）是一种新生儿出血性疾病，不能视为一种独立性疾病。该病病因复杂，可能与维生素K缺乏、血小板减少、血友病或其他出血性疾病相关。患儿大部分表现为胃肠道出血，以缓慢、持续性渗血为特征，临床上出现呕血或柏油样便，其次表现为脐带、皮肤及皮下组织出血，少数患儿可出现颅内出血。新生儿紫癜的发生原因需据家族史，生产史，以及实验室检查而鉴别诊断。在明确病因后，针对病因进行治疗。

未发现该病具有传染性。

该病在临床较为罕见，对于各种病因所致的新生儿紫癜，发病率都极低。

同族免疫性血小板减少性紫癜导致的新生儿颅内出血一旦发生则病情迅速恶化，预后不良，可导致10%以上的新生儿死亡。TTP如未能及时诊断和治疗，病死率高达90%。

1、孕期维生素K缺乏孕妇产下的婴儿。

2、有血友病遗传病家族史的人群。

该病病因复杂，部分病因的发病机制尚不明确，目前病因最常见的有因血小板生成减少和破坏增加而导致的血小板减少性紫癜（NTP）。除此之外，维生素K的缺乏、遗传性的出血性疾病、对变应原过敏导致的全身系统性小血管炎、病毒感染、先天性或获得性蛋白C缺乏均有可能导致新生儿紫癜的发生。

1、血小板减少

由免疫因素、感染因素、先天或遗传因素等导致的血小板生成减少和（或）破坏增加。其中，免疫因素（同族免疫和自身免疫）是引起NTP最主要的高危因素。

（1）免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紧癜是一组由体液免疫反应引起血小板减少性疾病。发病机制是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG经胎盘进入胎儿体内，覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破坏，使胎儿出生后血小板减少而出血。

（2）感染性血小板减少性紫癜

由宫内和生后感染所致的新生儿血小板减少性紫癜不少见，宫内感染的常见病原体有弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及梅毒螺旋体等（TORCH综合征），其中，风疹病毒及巨细胞病毒感染最易引起新生儿血小板减少。新生儿血小板减少性紫癜的出生后感染，则以细菌感染为主，多见于金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎和脐炎等。败血症等重症感染中，50%～70%在感染开始即有血小板减少。

（3）先天性或遗传性血小板减少性紫癜

主要包括先天性巨核细胞增生不良或是遗传性血小板减少性紫癜（主要包括Wiskott-Aldrich综合征和May-Hegglin异常综合征）。

（4）其他

巨大血管瘤、骨髓浸润性疾病（先天性白血病）、血栓性血小板减少性紫癜、围产期合并症等。

2、过敏

过敏性紫癜临床表现多种多样，本病是T、B淋巴细胞系统免疫功能紊乱致各种细胞因子及循环免疫复合物介导的全身系统性小血管炎，新生儿发病可能与患儿免疫功能低下及功能紊乱有关。迄今过敏性紫癜病因仍不明，目前认为与以下因素有关：感染，细菌、病毒、支原体；食物或药物过敏；被昆虫叮咬；疫苗接种；其他，如寒冷刺激、花粉过敏等。

3、维生素K缺乏

会使肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。

4、暴发性紫癜（PF）

至今病因不明，目前观点多认为与感染及药物、食物过敏有关。

新生儿紫癜的发生与部分家族遗传性出血性疾病相关，有出血性遗传病家族史的新生儿家长应警惕新生儿紫癜的发生。

新生儿紫癜的临床症状大部分表现为胃肠道出血，特点为缓慢、持续地渗出，临床上常见呕血或柏油样便。

其次为脐带、皮肤及皮下组织出血。皮肤及皮下组织出血以瘀斑为主要表现，常发生在易受压迫之处如足跟骶部等部位。其他脏器组织也可受累，少数患儿可出现颅内出血。

可出现颅内出血或其他脏器出血。如果出血没有得到较好的控制，患者可能会出现贫血甚至失血性休克。

1、严重病例可有尿血、脐带残端出血、针刺孔渗血。

2、病情较重患儿可能出现较大的头皮血肿或颅内出血（呼吸困难、发绀、抽搐和脑膜刺激症状等）。

3、严重病例常伴有较严重黄疸。

密切观察患儿全身出血状况和精神意识状态。

患儿出现颅内出血的相关症状，如呼吸困难、发绀、抽搐等，应立即拨打医院急诊电话就诊。

1、患儿出现胃肠道出血相关症状，如呕血或柏油样便。

2、患儿皮肤及皮下组织出现多处瘀斑，压之不褪色。且瘀斑在全身各处有进行性增多的迹象。

以上情况均需要及时就医。

1、情况危急者，及时就诊于急诊科。

2、病情平稳者，于新生儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带新生儿户口本、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患儿家属配合。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、患儿需由家属陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

1、您孩子都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、孩子皮肤上的瘀斑您在家观察着是一直在增多么？

3、目前有没有发现孩子对什么食物或者药物过敏？

4、您家族中有没有像血友病这种出血性家族遗传病史？

5、您有没有发现最近孩子精神不好，眼神呆滞，对外界刺激也不哭闹？

6、本次就诊之前是否进行过治疗？用了何种药物、何种方法？是否有效？

1、是什么原因导致的新生儿紫癜？这个病严重么？

2、需要做哪些检查可以确诊这个病的发生原因？

3、新生儿紫癜治好后会不会再复发？对孩子以后的发育有没有影响？

4、治疗多久之后可以痊愈？或需要治疗多久？

5、新生儿紫癜会自己消退么？

6、治疗过程中是否需要使用抗生素或激素？是否需要输液？

7、治疗期间还有哪些注意事项？

患儿出现呕血或柏油样便，皮肤及皮下组织出现广泛性瘀斑时应及时就医。医生会先询问家长病史病程，然后进行体格检查，之后为进一步对疾病作病因诊断和疾病严重程度判断。可能建议患者做血常规、凝血四项、尿常规、Coombs试验、基因检测、PIVKA-Ⅱ测定、维生素K测定、X线、颅脑CT、超声、颅脑MRI检查、骨髓象等。

1、一般检查

医生对患儿的一般情况（性别、年龄、发育、面容表情）、生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、四肢张力、原始反射等情况做一个整体了解。绝大多数患儿发育及生命体征正常，但精神反应差，表情淡漠，四肢肌张力低，甚至引不出原始反射。对于一些因感染所致的新生儿紫癜患儿，可能会出现体温升高，呼吸深大、脉搏加快的情况。

2、意识状态检查

医生对患儿的精神反应的检测，观察患儿在受到外界刺激时是否有哭闹，眼神是否呆滞，呻吟状态如何。患儿可能表现刺激不哭、呻吟状态、眼神呆滞。

3、毛细血管充盈试验

患者取平卧位，使身体各部位基本与心脏处于同一水平。用手指压迫患者指（趾）甲或额部、胸骨表面、胫骨前内侧面等皮下组织表浅部位，片刻后去除压力，观察按压局部皮肤颜色变化。

1、血常规

血常规判断患儿是否存在贫血和感染。观察患儿血红蛋白，尤其是血小板的数量，判断是否为血小板减少性紫癜。

2、凝血四项

凝血四项包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（FIB）四项指标，主要反映人体凝血功能是否正常。对于血小板减少性紫癜的患儿，出血时间延长、血块收缩时间延长且不完全，而凝血时间正常。对于维生素K缺乏导致出血紫癜的患儿，凝血时间、凝血酶原时间延长，但血小板及出血时间正常。

3、骨髓象

对单纯血小板减少患儿不作为常规检查。骨髓巨核细胞数增加或正常，但有少数患儿的巨核细胞因对同族免疫性抗体也敏感，发生破坏而减少。出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变。

4、Coombs试验

抗人球蛋白试验又称Coombs试验。是检测红细胞不完全抗体的一种经典方法。抗人球蛋白试验可分为直接试验和间接试验。直接试验的目的是检査红细胞表面的不完全抗体。

5、基因检测

近年来有研究表明提出ADAMTSI3缺乏是血栓性血小板减少性紫癜发病的主要病理机制。

6、PIVKA-Ⅱ测定、维生素K测定

对怀疑因维生素K缺乏导致的新生儿紫癜的患儿，应做PIVKA-Ⅱ测定、维生素K测定。

1、腹部X线或B超

观察胃肠道出血情况，排除其他胃肠道疾病。

2、颅脑CT或MRI

尽早发现有无颅内出血，方便医生判断病情严重程度。

3、彩色多普勒超声

怀疑血管瘤—血小板减少性紫癜的患儿可考虑做该项检测，便于发现血管瘤位置及时处理。

医生会询问家属，了解患儿症状出现的时间以及病情的变化，还会了解孕妇怀孕期间的检查情况以及家族史情况。结合患者的临床表现以及血常规、凝血四项、维生素K测定、基因检测、颅脑CT等辅助检查结果做出诊断。

以抢救休克，纠正贫血为先，必要时输入新鲜血，应用止血药等，挽救患儿生命。当患儿生命危险解除后，通过药物、手术等方式进行病因治疗。

1、输血小板

血小板过低或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。

2、输新鲜血

输入血小板同型的血，所输血小板虽可被患儿血内抗体所破坏，但实际上可消耗抗体，有利于病情恢复，特别是当发生严重出血时，可作为急救措施。

3、止血药物的应用

可选择酚磺乙胺、肝素、氨甲苯酸等，医生会根据患者的病情选择适当的药物。

针对不同的病因可选择不同的治疗。

1、过敏性紫癜

先停用所用药物，嘱避免与可疑药物、食物等过敏原接触，给予葡萄糖酸钙口服液、维生素C，大便隐血阳性的患儿可加用泼尼松。

2、血栓性血小板减少性紫癜

血浆置换是血栓性血小板减少性紫癜首选的治疗。其他辅助治疗包括抗凝血、抗血小板药物、皮质类固醇、化疗药物、蛋白A免疫吸附、环孢霉素A及脾切除等。

3、维生素K缺乏引起的新生儿紫癜

出血的患儿应及时给予维生素K₁。必要时输新鲜血，纠正贫血，提高凝血酶原浓度以止血。

4、免疫性血小板减少性紫癜

（1）肾上腺皮质激素：作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。

（2）换血疗法：宜用枸櫞酸磷酸葡萄糖新鲜血。

（3）免疫球蛋白疗法：注射用人免疫球蛋白。

酚磺乙胺、肝素、氨基已酸氨甲苯酸、葡萄糖酸钙口服液、维生素C、泼尼松、皮质类固醇、环孢霉素A、维生素K₁、肾上腺皮质激素、人免疫球蛋白、莫匹罗星软膏、表皮生长因子

本病通常不选择手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案等因素的影响，存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体费用与病情轻重、所选方案、医保政策有关。

除并发颅内出血外，新生儿紫癜绝大多数病例预后良好。在过敏性紫癜的患儿中，部分可有持续性肾病，甚至会发展到肾衰竭。

并发颅内出血的新生儿紫癜和未及时诊断治疗的暴发性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜极有可能危及患儿生命。

多数患者可以通过治疗得到较好预后。

与患者的病情有关。过敏性紫癜易复发，应注意避免接触过敏原。

发生过颅内出血的患儿存活者中多有神经系统后遗症。

该病患者为新生儿，家属要做好日常护理工作。新生儿免疫功能较差，自身对外界环境调节能力较弱，应尤其注意患儿紫癜病情的进展和出血情况，家属配合医生及时发现及时诊治，防止出现预后不良。

1、心理特点

（1）紧张焦虑

由于该病皮肤及皮下组织改变较为明显，一些病情严重的患儿甚至会出现大面积的皮肤瘀斑，同时伴胃肠道出血症状，会让患儿家长在入院之初，由于环境陌生，对疾病知识缺乏，常过度紧张害怕；另外住院期间，患儿的病情变化也会让家长产生不同程度的焦虑情绪。

（2）期望值过高

患儿在一家人的热切盼望中诞生，尤其是独生子女，一旦生病，家属将十分紧张，过分照顾患儿，同时夸大病情，对医护人员提出过高的要求

（3）求知心理

出院在即，家长担心出院后自己不会护理患儿，不能像医护人员一样担任照顾孩子的角色。

2、护理措施

对于患儿家属，家属应时刻陪伴患儿，密切观察患儿的表情情绪、生理反应和皮肤状况，以加强对疾病进展的了解，消除自己的紧张焦虑情绪，同时便于及时与医务人员沟通。治疗期间协助患儿配合好医护人员工作。

1、避免剧烈活动或哭闹，清洁皮肤时注意不要揉搓。

2、帮助患儿翻身，避免皮肤长时间受压。

3、注意患儿安全，避免磕碰、跌倒。

按照医生的建议，进行科学的喂养即可。为患儿提供全部所需营养，帮助患儿恢复。

深绿色蔬菜及优酪乳是日常饮食中容易取得的维生素K补给品。可将富含维生素K的食物，如菠菜、动物肝脏、花菜等打成细软的泥状给患儿食用。

禁食粗硬食物或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。对于因过敏所致的新生儿紫癜，过敏源若是食物，应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。

本病目前尚无有效的疫苗。可通过以下方式降低部分病因的发病可能。

1、维生素K缺乏性出血症导致的新生儿紫癜

包括孕妇产前维生素K₁的应用、新生儿维生素K的应用以及乳母维生素K₁的应用，具体可听从医生的建议。

2、新生儿过敏性紫癜

新生儿出生后应避免接触可能成为过敏原的物质，如花粉、易致敏的药物（青霉素等）等。