行军性血红蛋白尿

行军性血红蛋白尿（march hemoglobinuria）是由于剧烈运动造成红细胞机械性损伤，从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症，也称为运动性血红蛋白尿、阵发性行军性血红蛋白尿。本病为罕见病，几乎仅见于男性，以15岁～35岁多见。临床常表现为运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿，或伴有黄疸、腰部酸胀或疼痛、尿道烧灼感等，多在停止活动后很快自行消失，无需特殊处理，应以预防为主。但极少数患者会出现肾功能不全，应及时就医。

未发现该病具有传染性。

本病罕见，国内有关报道极少，国外数据也未提及具体发病率。

暂无大样本数据研究。

1、常见于15岁～35岁男性。

2、多见于士兵和运动员。

本病春末夏初季多发。

目前认为行军性血红蛋白尿绝大多数患者是由于直立姿势的多种活动造成身体某部位反复用力撞击坚硬表面，引起四肢浅表毛细血管内的红细胞受到机械性损伤，从而导致一过性的血管内溶血和血红蛋白尿。

行军性血红蛋白尿的基本病因是红细胞受到机械性损伤，一方面是当红细胞流经脚掌和手掌等部位的表浅血管时容易受到机械性损伤；另一方面是脚掌和手掌的等部位的浅表微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤，微血管变窄、粗糙，使流经的红细胞受到过多的推挤和撕裂，从而引起溶血。

部分患者存在某些易患因素如红细胞膜存在缺陷，或血清结合珠蛋白水平低而使游离血红蛋白结合能力下降等，导致发病风险升高。

行军性血红蛋白尿最常见的临床表现为在剧烈运动后（如长途行军、正步训练、长距离跑步等）突然出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿，程度较轻微，多在停止活动后自行消失。部分患者可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道灼烧感等症状。多数患者无并发症，极少数患者会出现肾功能不全。

1、血红蛋白尿

剧烈运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿常常是患者的唯一表现。一般在运动后30分钟至5个小时之间发生，持续6小时～12小时后尿色即可恢复正常。多在运动后第1次和第2次排尿时出现，第3次排尿外观多数已恢复正常。

2、黄疸

在血红蛋白尿发作后可有一过性轻度黄疸，但很少见，个别病例会出现肝脾肿大。

1、贫血症状

多数患者无明显的并发症，不会引起贫血，但若患者骨髓代偿能力不佳则会出现面色苍白、头晕、乏力、困倦等贫血症状。

2、肾功能不全

少数患者会出现水肿、乏力、夜尿增多等肾功能不全表现，个别病例会发生急性肾衰竭。

部分患者发生血红蛋白尿时可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道灼烧感等症状。

1、突然出现腰部持续剧烈的疼痛。

2、尿血持续数天。

3、尿道强烈烧灼感，难以忍受。

上述情况须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色小便。

2、伴发有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道烧灼痛。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上应当及时到肾内科或血液内科就医诊治。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者需于肾内科、血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部、腰背部进行体格检查，着宽松易于暴露腰腹的衣物，方便检查。

3、医生可能要求进行血常规、血生化检查，尽量空腹去医院就诊。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、哪里不舒服？这些症状什么时候出现的？

2、症状发生前在做什么？

3、小便平时正常吗？有没有泡沫或血尿？

4、从事什么工作？是否运动强度过大？

5、最近是否做过检查？检查结果怎么样？是否有异常的地方？

6、之前有过肾脏方面的疾病吗？是否进行过治疗？

7、出现症状后，有自行服用过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我是怎么得这个病的？能治好吗？

2、我的情况严重吗？会进一步发展吗？会影响我的肾功能吗？

3、我需要做哪些检查？要吃什么药？

4、我应该怎么治疗？需要注意些什么？

5、这个病会复发吗？复发时我该怎么做？

6、平时我应该怎么做才能预防复发？

7、这个病会不会留下后遗症？

患者运动后突然出现褐色、酱油色或红葡萄酒色小便时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，行泌尿系B超检查排除器质性疾病所引起的血尿后，如果怀疑有行军性血红蛋白尿，会建议患者进行尿常规、血常规、外周血涂片检查、红细胞渗透脆性检查、溶血指标检查、肾功能检查等与阵发性寒冷性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿等其他血管内溶血性疾病相鉴别，以进一步明确诊断。

医生对患者会进行仔细的体格检查，观察患者面容有无贫血貌，检查腹部是否出现肝脾肿大、腰部是否出现压痛。患者可能存在面色苍白等体征。

1、尿常规

尿常规可以用来判断患者尿中有无血红蛋白以及是否有反复溶血。一般行军性血红蛋白尿的患者尿中会有血红蛋白，尿潜血阳性，镜下少见或未见红细胞，有时可伴有少量管型。反复溶血者，可出现含铁血黄素颗粒。

2、血常规

血常规主要用来判断患者是否有贫血和反复溶血。骨髓代偿良好者一般不引起贫血。反复溶血者网织红细胞可增高。

3、外周血涂片检查

行军性血红蛋白尿患者外周血涂片见不到破碎的红细胞，但可有嗜多染红细胞。

4、红细胞渗透脆性检查

红细胞渗透脆性试验主要是针对红细胞膜缺陷的常用筛选试验，可用于判断溶血性贫血的原因。多数行军性血红蛋白尿患者红细胞渗透脆性试验和机械脆性试验正常。

5、生化全项

行军性血红蛋白尿患者可有血管内溶血的表现，如血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低、总胆红素轻度升高、血清乳酸脱氢酶水平升高等。

6、肾功能检查

少数患者会出现肾功能不全，表现为血尿素氮及肌酐水平的升高，重者甚至会达到肾衰竭的程度。

B超检查：患者可进行泌尿系B超检查，排除器质性疾病如泌尿系结石引发的血尿。

目前行军性血红蛋白尿诊断主要依据临床表现和实验室检查。在诊断过程中，医生可能会建议做尿常规、血常规、外周血涂片检查、红细胞渗透脆性检查、生化全项、肾功能检查、泌尿系B超等。在排除器质性疾病所引起的血尿之后，才考虑诊断行军性血红蛋白尿。最终诊断时还需排除其他血管内溶血疾病，如阵发性寒冷性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

1、病史

患者为15岁～35岁男性，且有多次剧烈运动后排出褐色、酱油色或红葡萄酒色尿液的病史。

2、症状

剧烈运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿，持续时间数小时，可在停止后自行消失；部分患者可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道灼烧感等症状。

3、体征

患者可能存在面色苍白等体征。

4、辅助检查

尿中有血红蛋白，尿潜血阳性；反复溶血者，尿中可出现含铁血黄素颗粒、血清网织红细胞可增高；外周血涂片见不到破碎的红细胞，但可有嗜多染红细胞；红细胞渗透脆性试验和机械脆性试验正常；血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低、总胆红素轻度升高、血清乳酸脱氢酶水平升高；少数患者出现血尿素及肌酐升高。这些都有助于诊断。

1、阵发性寒冷性血红蛋白尿

是指因受寒冷诱发血红蛋白尿的疾病，与行军性血红蛋白尿相比，阵发性寒冷性血红蛋白尿可出现轻度黄疸、轻度贫血，常有肝脾肿大。血常规检查可见网织红细胞增高、白细胞减少而血小板正常，冷溶血试验阳性，直接抗人球蛋白（C₃或IgG）呈阳性反应。

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿

是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，常在睡眠之后发生，与行军性血红蛋白尿相比，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿是长期的、经常性的。患者还可出现吞咽困难、腹痛、胃胀、背痛、头痛等一系列平滑肌功能障碍的表现，绝大多数患者有不同程度的贫血和轻度出血表现，如皮肤、牙龈出血等，少数患者可有轻度黄疸和肝脾肿大。血常规检查除贫血外常伴中性粒细胞和血小板的减少，尿中含铁血黄素持续存在，糖水实验和酸溶血试验阳性。

3、阵发性肌红蛋白尿

即在运动后出现棕色的肌红蛋白尿，该病极为罕见，患者常有强力的肌痛、肌无力，甚至瘫痪。但肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，故发作时结合珠蛋白浓度不降低。肌红蛋白尿血浆外观正常，而血红蛋白尿的血浆为红棕色；肌红蛋白能溶于80%的硫酸铵饱和溶液，而血红蛋白则不能。此外，其他能引起肌红蛋白尿的原因尚有外伤致大量肌肉损伤、电休克、动脉血栓形成、毒素等。

4、运动性血尿

临床较为常见，患者尿色一般为淡红色或洗肉水色。尿蛋白定性可有可无，可有不同程度的隐血，主要依靠显微镜检查鉴别。运动性血尿中含有大量红细胞，而行军性血红蛋白尿中无红细胞，仅有隐血试验阳性。

行军性血红蛋白尿在停止活动后可很快自行消失，且一般无贫血，无需特殊处理，预后良好。应以预防为主，如运动时穿着有弹性的厚度合适的运动鞋、选择合适的场地、纠正不良的运动姿势、调整运动量避免剧烈运动等，以减少或避免复发。

若怀疑为行军性血红蛋白尿，应当降低运动量，直至停训，并保持充足的睡眠。

行军性血红蛋白尿一般无需特殊药物治疗，若出现部分临床症状影响到日常生活工作，也可遵医嘱使用相应的药物进行治疗。

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受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

中医认为行军性血红蛋白尿主要属于“尿血”的范畴。其主要病机为热伤脉络或脾肾不固，血入尿道而成尿血。实热多由感受热邪所致，治应清热泻火；虚热则多由烦劳过度，耗伤阴精；或热邪耗阴，正虚邪恋所致，治宜滋阴降火。其主要干预手段是药物治疗，临床常根据患者的寒热属性和体质不同选择合适的中药处方，以达到治疗的效果。

1、下焦湿热

（1）症状：小便黄赤灼热，尿血鲜红，伴心烦口渴，面赤口疮，夜寐不安；舌质红，脉数。

（2）治法：清热利湿，凉血止血。

（3）方药：小蓟饮子加减。

2、肾虚火旺

（1）症状：小便短赤带血，伴头晕耳鸣，颧红潮热，腰膝酸软；舌红，苔少，脉细数。

（2）治法：滋阴降火，凉血止血。

（3）方药：知柏地黄丸加减。

3、脾不统血

（1）症状：久病尿血，量多色淡，甚或兼见齿衄、肌衄，伴食少便溏，体倦乏力，气短声低，面色不华；舌质淡，脉细弱。

（2）治法：补中健脾，益气摄血。

（3）方药：归脾汤加减。

4、肾气不固

（1）症状：久病尿血，血色淡红，伴头晕耳鸣，精神困惫，腰脊酸痛；舌质淡，脉沉弱。

（2）治法：补益肾气，固摄止血。

（3）方药：无比山药丸加减。

以上均须在专业中医医生的指导下进行治疗，切勿自行用药。

行军性血红蛋白尿大多预后良好，有自愈倾向，数月或数年后可自行消失。该病可因反复运动导致反复发作达数周或数月，但多能在停止运动后自行消失。尚有少数患者出现肾功能不全。

1、少数行军性血红蛋白尿患者会出现肾功能不全，严重者可导致肾衰竭。

2、本病会出现褐色、酱油色或红葡萄酒色血尿等表现，给患者造成一定的心理压力。

本病有自愈倾向，数月或数年后可自行消失。

经过及时有效的治疗，本病一般可获得临床治愈。

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绝大多数可根治。

可因运动等诱因而反复发作达数周或数月，但多能在停止运动后自行消失，罕有数年内再发者。若运动后再次出现褐色、酱油色或红葡萄酒色血尿即为复发，需及时就医。

养成良好的运动习惯对预防行军性血红蛋白尿的发生有重要意义。患者在日常生活中应避免剧烈运动，调整运动量，在运动中穿合适的鞋、选择合适的场地和正确的运动姿势。另外也应保持良好的心态，纠正不良的生活习惯，降低疾病复发的风险。

1、心理特点

行军性血红蛋白尿可在数周或数月内反复发作，患者对疾病过于忧虑，出现焦虑、恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各方面调动患者积极性，使其积极配合，增强患者战胜疾病的信心。

（2）患者平时可参加文艺活动如唱歌、书法等，转移对疾病的注意力。

1、科学作息

建立规律合理的生活制度，保证睡眠充足。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、养成良好的运动习惯

（1）调整运动量，循序渐进地增加运动负荷量和训练强度，避免剧烈运动。

（2）运动时穿着有弹性的厚度合适的运动鞋，选择适当的场地，避免在较硬场地上连续进行大强度的跑跳练习。

（3）当跑后尿色有异常时，可在跑鞋内添加弹性较大的鞋垫或泡沫塑料鞋垫，以避免尿色异常的进一步发展。

（4）纠正不良运动姿势，如在脊柱前屈的姿势下行走，或先以前脚掌着地，然后再以全脚掌着地，以减轻足底部的撞击压力。

（5）参加铁人三项等超长距离比赛前，必须进行充分的体力准备。

3、保持良好的情绪

保持精神愉快，避免精神抑郁或过度紧张。

1、行军性血红蛋白尿可因反复运动反复发作达数周或数月，但多能在停止运动后自行消失，罕有数年内再发者。若未在停止运动后自行消失，应及时就医，警惕其他溶血性疾病和泌尿系疾病。

2、若运动后再次出现褐色、酱油色或红葡萄酒色血尿即为复发，应注意预防。

3、定期监测血红蛋白和血清铁蛋白，当发现血红蛋白减少时，应适当减少或停止大运动量训练，待血红蛋白上升后逐渐恢复运动强度。

行军性血红蛋白尿患者对于饮食没有绝对的禁忌，但平素也要重视饮食护理，养成良好的饮食习惯。

1、规律饮食，三餐定时定量，避免盲目节食。

2、饮食多样化，力求荤素搭配，注意膳食营养均衡，主要包括充足的蛋白质、铁等。

3、多饮水，多喝含有较多维生素C的果汁，如柠檬汁、橘子汁等。

1、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

2、避免暴饮暴食，不经常在外就餐。

3、少食过于油腻及辛辣的食物。

4、避免进食生冷、不洁的食物，防止病从口入。

1、针对病因预防

（1）调整运动量，循序渐进地增加运动负荷量和训练强度，避免剧烈运动。

（2）运动时穿着有弹性的厚度合适的运动鞋，选择适当的场地，避免在较硬场地上连续进行大强度的跑或跳练习。

（3）当跑后尿色有异常时，可在跑鞋内添加弹性较大的鞋垫或泡沫塑料鞋垫，以避免尿色异常的进一步发展。

（4）纠正不良运动姿势，如在脊柱前屈的姿势下行走，或先以前脚掌着地，然后再以全脚掌着地，以减轻足底部的撞击压力。

（5）参加铁人三项等超长距离比赛前，必须进行充分的体力准备。

2、针对红细胞缺陷因素预防

若患者出现血红蛋白尿是红细胞缺陷因素导致，则因通过生化检查，进一步查明病因，有针对性地进行预防。