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血小板增多症
疾病名称: 血小板增多症疾病英文名称: thrombocytosis疾病概述: 血小板增多症（thr...
养生
疾病名称: 血小板增多症
疾病英文名称: thrombocytosis
疾病概述:
血小板增多症（thrombocytosis）是以外周血血小板计数增多为特点的一种疾病。早期无特殊表现，也可出现疲劳、乏力、头晕、头痛、多部位出血、脾大等症状。部分患者去除病因后预后良好，病因不明患者预后较差，可进展为其他类型的骨髓增殖性肿瘤。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 血液内科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 疲劳、乏力、头晕、头痛、出血、脾大
主要病因: ET的确切病因尚未明确，而ST和AT主要是由于其他疾病导致的
检查项目: 体格检查、血常规、血涂片、骨髓检查、基因检查、细胞遗传学检查、腹部B超、腹部CT、细胞遗传学检查
重要提醒: 原发性血小板增多症病程较长，有反复出血或血栓形成，给患者带来巨大的生活压力和心理负担。少数可能转化为其他类型的骨髓增殖性肿瘤，故出现症状请及时就医。
临床分类:
临床上将血小板增多症分为原发性血小板增多症（ET）、继发性血小板增多症（ST）和自发性血小板增多症（AT）。
1、原发性血小板增多症（ET）
也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，是骨髓增殖性肿瘤（MPNs）的一种。
2、继发性血小板增多症（ST）
又名为反应性血小板增多症，是指不存在慢性骨髓增殖性或骨髓增生异常疾病情况下出现的血小板增多。
3、自发性血小板增多症（AT）
是指确诊为慢性骨髓增殖或骨髓增生异常性疾病的情况下出现的血小板增多。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
原发性血小板增多症年发病率为1~2.5/10万人。
流行病学-好发人群:
1、原发性血小板增多症多见于50岁以上的中老年人，偶尔有儿童病例。
2、男女发病率没有显著的性别差异。
病因-总述:
血小板增多症是一种可能继发于其他疾病，也可能独立发生的骨髓造血干细胞增殖异常性疾病。ET的确切病因尚未明确，常能检测到相关的基因突变，ST和AT主要是由于其他疾病导致的。
病因-基本病因:
1、骨髓增殖性疾病因素
在一些骨髓增殖性肿瘤或骨髓增生异常性疾病的情况下，巨核细胞或其前体细胞发生异常，导致血小板增多，常伴有血小板的形态和功能发生改变，因此更容易发生血栓、栓塞和出血。常继发于以下疾病：
（1）原发性骨髓纤维化。
（2）真性红细胞增多症。
（3）骨髓增生异常综合征。
（4）慢性髓系白血病。
（5）环形铁幼粒细胞性难治性贫血。
2、骨髓巨核细胞以外的因素
是反应性血小板增多症的病因，指由于骨髓巨核细胞以外的因素|起的血小板的增多，血小板本身的形态以及功能等并不发生改变。常见的原因有：
（1）贫血或失血：如铁元素缺乏、溶血性贫血、急性失血。
（2）感染：病毒、细菌、真菌的感染。
（3）非感染性情况：恶性肿瘤、风湿免疫性疾病、创伤、应激、药物的影响。
（4）手术：脾切除术及其他一-些外科手术。
3、特发性因素
原发性血小板增多症也称为特发性血小板增多症、出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，确切的发病原因还不清楚，发病机制可能与促血小板生成素（TPO）及其受体（MPL）改变、基因异常激活有关，50%以上的患者有JAK2V617F、CALR等基因突变。
症状-总述:
原发性血小板增多症起病缓慢，有乏力、疲劳等症状，之后可出现出血、血栓和栓塞、脾大等表现。继发性血小板增多症一般无特殊症状，或表现为原发病症状。
症状-典型症状:
原发性血小板增多症状有：
1、乏力
为原发性血小板增多症患者最常见的症状，少数患者体检时发现有血小板增多，此时仅表现为乏力、疲劳。
2、出血
常表现为牙龈出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、消化道出血，皮肤及黏膜瘀斑少见，出血常呈发作性，间歇期较长。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血，引起死亡。
3、血栓
血栓发生率较出血少，肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞会引起相应的临床症状。
4、脾大
50%~80%患者有脾大，多为中度，巨脾少见。约半数患者肝轻度肿大，一般无淋巴结肿大。
症状-并发症:
主要为出血、血栓形成。
就医-急诊指征:
当患者突发晕厥时，可能是因为患者脑部血栓栓塞，此时需要及时拨打120急救电话。
就医-门诊指征:
1、不明诱因乏力、疲倦、运动不耐受；
2、反复出现牙龈出血、鼻出血；
3、出现不明原因的腹痛、呕吐；
4、出现肢体麻木不缓解。
以上症状出现时需要及时就医咨询。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会进行体格检查，可穿着宽松衣物，方便检查。
3、可能需要进行血常规、肝功能等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。
4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
6、建议安排家属陪同就诊。
7、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有哪些症状？有头痛、发热等其他症状？
2、您有皮肤瘀斑、瘀点的情况吗？最开始出现出血的部位是哪里？
3、您有鼻出血、牙龈出血的情况吗？
4、您有平时身体抵抗力如何？有经常感冒的情况吗？
5、您是从事什么职业的呢？有经常性剧烈运动吗？
6、您家族有遗传的血液疾病吗？
7、您之前有过免疫性疾病吗？
8、您是否有肿瘤病史？是否接受过放化疗？
9、您最近服用过哪些药？
就医-患者可以问哪些问题:
1、这是什么病？我为什么会出现这种情况？
2、我的情况严重吗？最严重的情况是什么？
3、需要做哪些检查？需要住院吗？
4、推荐采用什么治疗方法？有什么风险吗？
5、能根治吗？治疗后还会复发吗？
6、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？
7、平时需要注意什么？
8、是否需要复查？多久一次？
检查-预计检查:
当患者出现乏力、疲劳、不明原因出血时，需要及时医院就诊。医生首先会对患者进行体格检查，之后要进行实血常规、血涂片、骨髓检查、基因检查、细胞遗传学检查等实验室检查。还需要借助腹部B超或CT，判断有无脾肿大。必要时可做细胞遗传学检查排除其他慢性髓系疾病。
检查-体格检查:
1、医生首先会视诊患者的皮肤黏膜，观察有无出血表现。
2、医生需要对患者进行腹部的叩诊和触诊检查，判断患者有无脾肿大。大多数患者呈中毒脾肿大。
检查-实验室检查:
1、血常规
血小板计数超过450×109/L，多在（1000~3000）×109/L，可辅助鉴别。
2、血涂片
可见血小板明显增多，聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，具有诊断意义。
3、C反应蛋白（CRP）和血红细胞沉降率
感染和炎症时常有CRP和血沉升高，对继发性血小板增多症具有诊断意义。
4、骨髓涂片检查
有核细胞增生活跃，以巨核细胞增生为主。原始及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成，可辅助诊断。
5、骨髓活检
显示巨核细胞数增多，有时伴轻至中度纤维组织增生，具有诊断意义。
6、血小板及凝血功能试验
血小板聚集反应下降，患者的出血时间可轻度延长、血块退缩不良。
7、基因检测
半数以上的ET病人存在JAK2V617F基因突变，具有诊断意义。
8、细胞遗传学检查
有助于排除其他的慢性髓系疾病，如Ph染色体阳性有助于诊断CML等。
检查-影像学检查:
腹部B超或CT检查可判断患者有无脾肿大，以及脾大程度。
诊断-诊断原则:
当患者血小板计数大于或等于400×109/L，不管其有无临床症状，即可诊断为血小板增多症。医生还会与真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、真性红细胞增多症（PV）
PV患者也会出血同血小板增多症一样出现脾大、出血、血栓形成等表现，且血小板功能降低，血象红细胞和且血象和骨髓也都存在巨核细胞碎片和增生。但PV患者常有神经系统症状，如头痛、眩晕等，且血象存在红细胞计数和血红蛋白升高，骨髓有红系增生。
2、原发性骨髓纤维化（PMF）
临床以巨脾为表现，骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维化。PMF外周血可见少量幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，可发现泪滴状红细胞，可与血小板增多症鉴别。
3、慢性粒细胞白血病（CML）
脾大见于90%的CML患者，临床表现也缺乏特异性，常见乏力、疲劳，可通过细胞遗传学检查PH染色体阳性与血小板增多症鉴别。
4、骨髓增生异常综合征（MDS）
MDS患者也会出现乏力、疲劳等临床表现，骨髓象也有巨核细胞增多，但是骨髓通常表现为病态造血。
治疗-治疗原则:
继发性血小板增多需要积极治疗原发病，原发病治愈后，血小板往往会恢复正常；自发性血小板增多症需要治疗基础血液病；原发性血小板增多症年龄小于60岁，无心血管疾病史的低危无症状者无需治疗；年龄大于60岁或有心血管疾病史的高危病人则需要积极治疗。
治疗-药物治疗:
1、抗血小板药物
（1）临床上常用小剂量阿司匹林，患者不能耐受或有阿司匹林使用禁忌证，医生会换成ADP受体拮抗剂氯吡格雷进行康血小板治疗。也可用双嘧达莫或吲哚美辛，也具有抗血小板聚集作用。
（2）血栓形成者医生会选用肝素或双香豆素类抗凝。
2、骨髓抑制药
（1）羟基脲：血小板＞1000×109/L，骨髓抑制药首选羟基脲，可长期间歇用药。常见不良反应为口腔黏膜溃疡和可逆的骨髓抑制。
（2）阿拉格雷：通过抑制巨核细胞分化减少血小板计数。虽然不影响白细胞计数，常见的副作用有心悸、心律失常、体液潴留和头痛。
（3）干扰素α：对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等药物。干扰素皮下注射，可用于孕妇。治疗通常伴有的显著副作用包括流感样症状和精神障碍。
3、血小板单采术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
治疗-相关药品:
阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫、吲哚美辛、肝素、双香豆素、羟基脲、阿拉格雷、干扰素α
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
继发性血小板增多症随原发病治愈而治愈；自发性血小板增多症的预后跟随原发血液病，部分患者可通过异基因造血干细胞移植治愈；原发性血小板增多症患者大部分进展缓慢，有反复出血或血栓形成者，预后较差。中位生存期常在10~15年以上。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增殖性肿瘤，疾病进展后预后不良。
预后-危害性:
原发性血小板增多症病程较长，有反复出血或血栓形成，给患者带来巨大的生活压力和心理负担。少数患者可能转化为其他类型的骨髓增殖性肿瘤，疾病进展后预后不良。
预后-自愈性:
生理因素如分娩或体力运动导致的血小板增多症可自愈。
预后-治愈性:
继发性血小板增多症积极治疗原发病是可以治愈的。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-生存周期:
原发性血小板增多症患者中位生存率常在10~15年以上。
日常-总述:
患者应正视疾病，保持乐观心态。日常注意口腔护理，适当锻炼身体，提高身体免疫力。了解药物不良反应，按照医嘱及时复查。
日常-心理护理:
1、心理特点
血小板增多症会给患者带来心理上的压力，原发性和自发性血小板增多症的患者常因疾病预后不良、久治不愈产生焦虑和恐惧等心理。
2、护理特点
此时患者应主动了解疾病，多和家人朋友倾诉，与病友进行交流，增加治疗的信心。家属可以耐心倾听患者的倾诉，帮助其发泄不良情绪，鼓励患者配合医嘱进行治疗。
日常-用药护理:
1、严格按照医嘱用药，不可擅自停药或更改用药剂量。
2、如果出现不良反应需要及时告知医生。
日常-生活管理:
1、要做到生活规律，起居定时，合理休息，保证充足的睡眠。
2、根据身体情况进行适当的体育锻炼，如散步、打太极拳等，以增强体质、促进恢复。
3、保持口腔清洁干净，选择软毛牙刷刷牙，注意保护牙龈，防止出血。
4、日常应注意保暖，避免引起风寒感冒。
5、每天更换内衣和内裤，每天进行沐浴，避免出现皮炎。
日常-病情监测:
当患者原有的乏力、出血情况加重，或出现肢体麻木、疼痛、腹痛、呕吐等情况，及时医院就诊。
日常-复诊须知:
患者需要定期医院复查血常规、肝肾功能、心电图等。
饮食调理:
血小板增多症患者可多吃素食饮食，以高维生素及易消化饮食为主，避免进食多刺、坚硬及油炸或有刺激的食物。
饮食建议:
1、可补充维生素C含量高的食物，如青椒、苹果、橙子、猕猴桃等，防止出现败血症。
2、主食以易消化为主，可以食用粥类、蛋羹等易消化的食物。
3、低盐低脂饮食。
饮食禁忌:
1、忌烟、酒、咖啡等。
2、忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、桂皮、花椒、辣椒等。
3、忌坚硬不好消化的食物，如化生、腰果等。
4、避免油炸、肥腻食物。
预防措施:
可以通过锻炼身体、合理作息、健康饮食等方面提高身体免疫力，预防感染，可在一定程度上预防继发性血小板增多症，而原发性和自发性血小板增多症无特殊预防措施，
如有错误请联系修改，谢谢。
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