眼类肉瘤病

类肉瘤病，又称结节病，是一种多器官、多系统受累的非干酪样肉芽肿性疾病。当眼部受累时称为眼类肉瘤病（眼结节病），可影响眼及其附属器的各个部位，如眼部血管、视神经、眼外肌肉、眼眶壁、泪腺以及眼周皮肤。目前病因不明，以肉芽肿性葡萄膜炎最常见。患者主要表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等，严重时甚至可导致失明。

根据发病部位可分为眼类肉瘤前段葡萄膜炎和眼类肉瘤后段葡萄膜炎。

1、葡萄膜前段炎症

（1）类肉瘤病虹膜睫状体炎

类肉瘤病的眼部病变中以虹膜睫状体炎（以下简称虹睫炎）最常见，占类肉瘤病眼病的65.2%。

①急性虹睫炎：始发于青年人，多为单眼，一次发作后，可复发。发作时有睫状充血、灰白色细小角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理不清、瞳孔缩小、眼痛、睫状区触痛、畏光、流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征，全身常伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。

②慢性虹睫炎：始发于中年后，多为双眼，同时或先后发病，病程迁延持续，睫状充血、眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著，KP呈密集的羊脂状，虹膜Koeppo结节和Busacca结节相当多见，虹膜易于后粘连，因此也易于发生并发性白内障、继发性青光眼。全身检查可发现肺纤维化病灶、冻疮样狼疮、骨质囊肿等病变。

（2）类肉瘤病小梁炎

4.9%～8.5%的类肉瘤病患者中，可见虹膜角膜角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节，Candler称之为类肉瘤病小梁炎。结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起，多少不等，有时互相融合。结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连。虹膜角膜角大多为开角，但当丝状前粘连严重时可以关闭。眼压一般保持正常，也可增高。无论眼压是否增高，眼前段均无充血，也无眼痛主诉。

（3）睫状体类肉瘤病结节

肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。间接检眼镜或三面镜难见到睫状体，可用超声生物显微镜检查。

（4）类肉瘤病中间葡萄膜炎

无论在体征、症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻璃体基底部，接近视网膜，大小约1/5PD，往往呈串珠样排列，而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤状渗出。

2、葡萄膜后段炎症

类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。前后节炎病发病率之比约为4∶1。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎症。

（1）类肉瘤病脉络膜视网膜炎

眼底镜下可见境界比较清晰的圆形或类圆形黄白色小结节，面积1/3～1/2PD，有如油蜡小滴，称为蜡泪滴。蜡泪滴位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可自行吸收，亦可历数年而不变。此种病灶可能为血管壁上皮样细胞肉芽肿结节，FFA片上表现有血管壁缺损。蜡泪滴消失后，遗留黄白色萎缩斑，很少色素增生。玻璃体内可以见到散在的、自小点状至1PD大小不等的球形灰白色渗出物，常连接成串珠状，大多位于眼底下方的视网膜前面。检眼镜检查时可见其投影，为本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁网处存在小结节，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角镜检查有益于本病的诊断。

（2）类肉瘤病视网膜静脉周围炎

在类肉瘤病引起的眼底病变中，以视网膜静脉周围炎最多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。类肉瘤病极少累及视网膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘时，称类肉瘤病视网膜血管炎。

（3）类肉瘤病脉络膜肉芽肿

主要有2种类型：

①一为散在的多发性脉络膜小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧光。

②另一种结节较大，最大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视网膜可以发生脱离。亦可穿破视网膜而突入玻璃体内，临床易于误诊为脉络膜恶性肿瘤。脉络膜肉芽肿不伴有葡萄膜前部炎症。FFA检查开始为荧光遮蔽，继而渗漏（肉芽肿表面有新生血管），晚期着染。肉芽肿消退后遗留大片脉络膜视网膜萎缩斑、色素增生。

（4）类肉瘤病的视神经损害

大多为继发于类肉瘤病脉络膜视网膜炎的视盘水肿或视神经炎，亦有因颅内、眶类肉瘤病，使颅内或眶内压增高而导致双眼或单眼的视盘水肿，如长期不能缓解，终可发展为继发性视神经萎缩。部分病例视神经直接受到类肉瘤病侵袭，形成视神经肉芽肿。由于视神经纤维遭受挤压，不仅损害视功能，还可累及瞳孔传入经路出现瞳孔反射障碍。视神经前段的肉芽肿，检眼镜下视盘隆起，略呈粉红色，严重者突入玻璃体腔，有时因肉芽肿的压迫，还能引起视网膜静脉阻塞。类肉瘤病球后视神经炎也可能为视神经后段的小肉芽肿所引起。视神经管内段、颅内段的肉芽肿，除视力急剧下降外，CT或MRI片上可见视神经管扩大等改变。位于视交叉处者，有相应的视野改变，并伴有下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征。

不会传染。

多发于20～30岁和50～60岁的女性。

本病病因目前还不清楚，故说法不一。有人认为与遗传有一定关系，也有人认为是病原体感染与异常免疫反应之间相互作用的结果。

1、病原体感染

认为可能与结核、疱疹病毒，如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染等有关。

2、免疫功能异常

HLA-B₈、HLA-DR阳性者更容易患眼类肉瘤病。

3、遗传因素

本病具有种族和家族聚集倾向，提示可能与遗传有关。

眼类肉瘤病以肉芽肿性葡萄膜炎最常见。此外，虹膜、视网膜、脉络膜、巩膜和视神经均可受累。患者主要表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。

1、眼红

眼红颜色较鲜明，可长时间存在，难以缓解。

2、眼痛

眼痛较剧烈，持续时间较长。

3、畏光

在强光下难以睁眼。

4、流泪

不可控制的流泪。

5、视力下降

视力下降可突然出现，也可逐渐加重。

继发性青光眼是最常见的并发症，此外还可出现并发性的白内障等。

1、出现持续或进展性的眼部疼痛；

2、出现眼红、畏光、流泪、视力下降等症状；

3、出现其他异常情况。

以上均需及时就医咨询。

患者通常可到眼科就诊检查。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议患者在就医前应注意休息，不要熬夜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就医。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要表现为哪里不舒服？什么时候出现的？

2、您的这些症状有持续加重吗？

3、您最近有觉得自己视力下降了吗？还有其他症状吗？

4、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

5、您在出现这些症状前有接触过结核患者吗？

6、您是否有眼类肉瘤病的家族史？

1、我这种情况是什么原因导致的？会传染吗？

2、我的情况严重吗？会失明吗？

3、我需要做哪些检查？需要住院吗？

4、推荐采用什么治疗方法？

5、治疗期间我应该注意哪些事项？

6、针对目前的病情，可以达到怎样的治疗效果？

7、治疗后是否可以正常生活？有没有后遗症？

8、治疗后还会复发吗？

9、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

10、我是否需要复查？多久一次？

医生首先会对患者进行眼部查体，以初步判断病情，之后可能会进行系统查体，了解是否存在其他系统病变。必要时可进行血常规、血生化、免疫学检查、红细胞沉降率、结核菌素试验、X线、超声、病理学检查、裂隙灯显微镜检查、眼底镜检查等，以明确诊断。

医生会对患者进行视、触等眼部查体，以初步判断病变范围和深度。

1、血常规

患者白细胞总数降低，嗜酸性粒细胞增多。

2、血生化

了解血液中生化指标是否有改变。抽取患者外周静脉血进行检查，患者血清中血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶的水平生化指标常会升高。

3、免疫学检查

检查患者免疫细胞及免疫因子水平。抽取患者外周静脉血进行检查。

4、红细胞沉降率

患者可有血沉加快。

5、结核菌素试验

检查时医生会给前臂屈侧注射一定量的结核菌素液，一段时间后通过观察皮肤表现判断结果。若皮肤发红或出现硬结节，且其直径在0.5mm及以上，则为阳性。本病患者结核菌素试验结果一般为阴性。

取患者病变组织进行检查，是确诊本病的主要检查方式。还需进行Kveim试验。

1、检查方法

从确定的类肉瘤病患者的病变组织（往往使用脾脏和淋巴结）提取蛋白或制备组织悬液，将蛋白或组织悬液注射于患者皮下，于4～6周后观察结果，局部出现丘状结节病变者为阳性反应，结节活组织检查可以看到非干酪样坏死性肉芽肿。在有淋巴结病变和结节性红斑存在的早期患者，此试验多为阳性。

2、检查意义

Kveim试验实际上是一种迟发型皮肤过敏反应的试验，克服了其他皮肤试验敏感性和特异性不高的缺点，可以了解患者是否存在迟发性过敏反应。对诊断类肉瘤病具有重要意义。

1、裂隙灯显微镜检查

医生将光源集中照射到患者眼睛上，通过显微镜从各个角度观察了解眼睛的健康状况。

2、眼底镜检查

医生通过眼底镜观察患者的眼底，了解患者眼底的形态结构是否有病变。

1、X线检查

以了解患者肺部及骨部是否有病变。合并有其他部位病变可有助于眼类肉瘤的诊断。

2、超声检查

眼部B超是眼科常用辅助检查，可见眼内是否有异常，有助于对患者眼部并发症及眼内病变程度的了解。

3、其他

包括镓扫描、CT扫描等。

尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、 视网膜血管炎、视神经病变鉴别，因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹，以及胸片或CT发现双侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。

1、梅毒性葡萄膜炎

梅毒可以引起浆液性虹膜睫状体炎、肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等，也可引起一些全身的改变。在鉴别梅毒和类肉瘤病所致的葡萄膜炎时，除了注意性接触史和葡萄膜炎自身的特点外，尚应注意以下几个方面：

（1）梅毒引起肺部病变非常少见，且其所致的肺部改变主要为支气管的梅毒瘤，而类肉瘤病所致的肺部改变主要为肺门淋巴结肿大；

（2）梅毒患者结膜或淋巴结活组织检查可见大量的浆细胞浸润，而类肉瘤病者则为非干酪样坏死性肉芽肿；

（3）梅毒所致的结膜炎通常表现为严重的充血，而类肉瘤病所致者主要为黄色半透明的结节；

（4）青霉素类药物对梅毒性葡萄膜炎治疗有效，但对类肉瘤病则无效；

（5）梅毒血清学及血清ACE等检查有助于鉴别。

2、Vogt-小柳原田病

Vogt-小柳原田病往往引起双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，出现弥漫性脉络膜炎，可伴有渗出性视网膜脱离。病程长者一般有晚霞状眼底改变，Dalen-Fuchs结节的出现率远高于类肉瘤病患者的病变发生率。患者常有头痛、耳鸣、听力下降、脱发、毛发变白、白癜风、脑脊液细胞增多等表现和改变。根据这些临床特点，一般不难鉴别。

3、Behcet病性葡萄膜炎

Behcet病的基本特征是双侧复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡，还可出现关节炎、淋巴结肿大、中枢神经系统受累的改变，皮肤过敏反应性试验可为阳性，不发生肺门淋巴结病、肺部浸润等病变，不引起血清ACE、溶菌酶水平升高，荧光素眼底血管造影显示广泛的视网膜微血管渗漏，这些都有助于二者的鉴别。

目前，眼类肉瘤病的治疗以局部或者全身使用糖皮质激素为主，根据病情严重程度及受累范围，还可联合免疫抑制剂。散瞳剂也能在一定程度上抑制炎症，并有效预防粘连。

1、糖皮质激素

主要用来控制炎症。常用药物包括地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙等。

（1）类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，一般使用糖皮质激素滴眼液滴眼即可。

（2）慢性虹睫炎比较顽固，对糖皮质激素不太敏感，需在球结膜下或筋膜囊下注射甲泼尼龙。

（3）类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变，包括慢性虹睫炎在内，当糖皮质激素局部应用不能奏效时，则需全身给药。糖皮质激素全身用药时，可常规内服氯化钾。

2、散瞳药

防止虹膜后粘连，常用药物包括阿托品、后马托品、普鲁卡因等。

3、免疫抑制剂

对机体的免疫反应具有抑制作用，若糖皮质激素治疗无效，可加用或改用环孢素A、 环磷酰胺、 苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。应用免疫抑制剂时，应定期检查血象、肝肾功能等。

阿托品、后马托品、普鲁卡因、地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙、氯化钾、环孢素A、 环磷酰胺、 苯丁酸氮芥

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，预后良好。慢性虹睫炎是一种肉芽肿性炎症，病情迁延顽固，如不及时控制，甚易发生继发性青光眼、并发性白内障，甚至引起眼球萎缩而致视功能完全消失。类肉瘤病脉络膜视网膜炎、 视网膜静脉周围炎等眼底病变，对视功能的威胁很大。一次发作而能予以迅速控制者，预后较好，预后视力多数可以恢复到0.5以上；反复发作或病程迁延者反之，甚至失明。

1、若不及时治疗，病情迁延顽固，可发生继发性青光眼、白内障或者一些眼底病变，严重威胁视功能，甚至导致失明。

2、有研究表明，眼底出现类肉瘤病时，可增加神经系统病变的发生率，病死率随之提高。

经积极治疗后，可有效缓解症状，控制病情。

本病患者如果能在早期发现并接受合理治疗，大多预后较好。

患者在治疗期间一定要积极配合医生治疗，严格遵医嘱用药，注意眼部卫生，避免疲劳用眼，做好病情监测，症状加重时及时就医。

患者通常需要应用糖皮质激素类的药物进行治疗，治疗期间一定要严格遵医嘱用药，不可私自滥用、停药或减药。突然停药可能会导致激素戒断综合征，如精神消沉、发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛等症状。

1、注意眼部卫生，流泪时可用干净手帕擦拭，切勿用脏手或脏物擦拭。

2、擦拭眼部时，动作宜轻，避免损伤皮肤。

3、室内保持清洁、安静、空气流通、光线柔和，外出戴有色眼镜，避免风沙、强光刺激。

4、注意不要长时间看书、工作，避免眼疲劳。

5、患者可多做眼部按摩，经常转动眼球或做睛明穴按摩，有助于改善流泪症状。

患者在治疗期间要注意监测症状有无改善、病情有无减轻，若出现视力模糊、眼睛疼痛、头痛、恶心、呕吐等症状，应及时就医。

患者应多吃一些营养丰富且易消化的食物，尽量少吃辛辣、油腻等具有刺激性的食物。良好的饮食护理有利于促进患者早日康复。

1、营养要均衡，饮食结构搭配应合理，以清淡为主。

2、可多吃含维生素A和维生素C的食物，特别是胡萝卜、橙色和黄色的西红柿，还有柑桔类水果，如橙子、柠檬、柚子等。

3、多吃具有清热、利湿、解毒功效的食物，如马兰头、枸杞叶、冬瓜、苦瓜、绿豆、荸荠、香蕉、西瓜等。

1、戒烟禁酒，避免烟雾和酒精刺激，以免加重病情。

2、忌食葱、韭菜、大蒜、辣椒、羊肉、狗肉等辛辣刺激、热性食物，最好不吃带鱼、鲤鱼、虾、蟹等海腥发物。

由于本病病因不明，因此并没有十分有效的预防措施，但是可以通过下列措施降低发病风险：

1、避免结核或疱疹病毒等病原体的感染，注意做好自我防护措施。

2、对于有本病家族史的人群应定期去医院进行眼科检查，若发现异常，及时治疗。

3、平时应注意锻炼身体，有利于提高机体抵抗力，避免感染。